Протезирование восходящего отдела аорты с сохранением аортального клапана у пациентки 21 года с синдромом Марфана
21.08.2019
13:20
...
Попов В.А., Малышенко Е.С., Новиков М.А., Ардашова Н.Ю., Кадырова М.В., Плотников Г.П., Ревишвили А.Ш.НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава России
Синдром Марфана – аутосомно-доминантное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, кодирующего синтез одного из базовых компонентов соединительной ткани – гликопротеида фибриллина. В частности, генетическое исследование при синдроме выявляет дефект гена FBN1, ответственного за синтез фибриллина-1 и входящего в состав коллагена. Следствием является замена в молекуле аминокислоты пролина на аргинин, что ведет к диспропорциональному превалированию в соединительной ткани коллагена III типа и характерным изменениям ее каркасно-эластических свойств в виде гиперрастяжимости.
Доступно только зарегистрированным пользователям
Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.- ВКонтакте
- Telegram
- РћРТвЂВВВВВВВВнокласснРСвЂВВВВВВВВРєРСвЂВВВВВВВВ
Присоединяйтесь!
Все новости российской и мировой медицины в нашем Telegram-канале @MedicineNews.
Нет комментариев
Комментариев: 0