Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) определяется как хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, объединяющая группу заболеваний с характерными признаками:

• периодическое или постоянное повышение уровня внутриглазного давления (ВГД) выше индивидуальной нормы;
• структурные патологические изменения диска зрительного нерва (ДЗН) и слоя нервных волокон сетчатки (СНВС);
• типичные дефекты поля зрения (ПЗ), соответствующие повреждению ДЗН и СНВС;
• открытый угол передней камеры (УПК, подтвержденный гониоскопией).

ПОУГ включает четыре клинико-патогенетические формы: псевдоэксфолиативную глаукому (ПЭГ), хроническую (простую), глаукому низкого давления (ГНД), пигментную глаукому (ПГ).

В современных клинических рекомендациях ПОУГ появились критерии установления диагноза. Независимо от того, какую оптиконейропатию диагностирует врач, у него всегда есть основные базовые диагностические тесты – структурные и функциональные изменения. Структурные изменения касаются ганглиозных клеток, их аксонов и специфических дефектов поля зрения. Глаукомную оптиконейропатию отличает именно локализация процесса. Диагностический поиск чаще всего начинается с решетчатой пластинки, откуда начинается развитие глаукомного процесса, ВГД в данном случае – независимый фактор риска.

Одна из самых сложных в ранней диагностике ПОУГ – глаукома низкого давления (ГНД). Известно, что при ПОУГ именно ВГД – основной фактор риска. А при его отсутствии сразу возникает вопрос: «А действительно ли это глаукома?». Здесь важны две другие группы факторов риска.

Во-первых, это врожденные нарушения, колобомы диска зрительного нерва, косое вхождение, аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва и приобретенные нарушения, которые могут мимикрировать под глаукомную оптиконейропатию. Во-вторых, прием стероидов, травмохирургическое вмешательство, гемодинамический криз, невриты, передняя ишемическая нейропатия и достаточно большая группа компрессионных повреждений диска зрительного нерва.

Спикер подчеркнула: любой пациент с подозрением на ГНД должен пройти полное нейроофтальмологическое обследование с подробной нейровизуализацией для исключения диагноза других оптиконейропатий. Она предложила участникам конференции вместе разобрать несколько сложных клинических ситуаций.

К примеру, у молодой пациентки с далеко зашедшей глаукомой наблюдались серьезные изменения ганглиозных клеток, очень симметричные дефекты в полях зрения, которые вполне укладывались в картину нормотензивной глаукомы. Но специалистов насторожил и позволил усомниться в ранее выставленном диагнозе морфометрический анализ, решетчатая пластинка. Нейроофтальмологи обратили внимание на плотный слой преламинарных нервных волокон, отсутствие глубокой экскавации. Ошибочность первоначального диагноза «глаукома низкого давления» подтвердила МРТ-диагностика, показавшая аденому гипофиза. Именно она стала причиной компрессионных изменений структурных и функциональных, которые, в принципе, первично склонили доктора поставить диагноз далеко зашедшей глаукомы.

Отвечая на вопрос «А действительно ли это глаукома низкого давления?», Лусине Арутюнян обратила внимание коллег на важность понимания биомеханики роговицы, измерения ее толщины, так как это влияет на интерпретацию врачом показателя офтальмотонуса. Профессор считает, что биомеханические параметры связаны как с развитием глаукомного процесса, так и с изучением и анализом результатов измерения ВГД. У специалистов есть две возможности измерить биомеханику: двунаправленная аппланационная тонометрия и технология Corvis ST, которая с помощью ультрабыстрой шаймпфлюг-камеры (способна работать со скоростью больше 4000 кадров в секунду) хорошо визуализирует изменения, которые происходят с роговицей при аппланациях. Анализ параметров, которые позволяет получить технология Corvis, даст возможность разработать новый скрининговый параметр – биомеханический фактор глаукомы для дифференцирования нормотензивной глаукомы.

Из биомеханических параметров офтальмологу для определения того самого толерантного индивидуального целевого уровня давления важным остается корнеальный гистерезис как параметр, который определяет возможные микроциркуляторные нарушения и коррелирует со структурными функциональными параметрами (а также как предиктор прогрессирования глаукомной оптиконейропатии при проведении сравнительного анализа морфофункциональных показателей). Именно у пациентов с ГНД, при нормальном уровне внутриглазного давления нарушена биомеханика, которая может определить в дальнейшем диагноз.

Важно, что у этих пациентов высокая чувствительность к обычным физиологическим флюктуациям ВГД, которые не вызывают изменений со стороны решетчатой пластинки. Но при нормотензивной глаукоме специалист видит структурные функциональные изменения. Результаты исследований, проведенных в Центре им. Бурденко, показали, что это те пациенты, которые первично могут иметь измененную структурную составляющую роговицы, те, у которых определяется кератоконус. При проведении вакуум-компрессионного, то есть искусственно индуцированного подъема ВГД, исследователи получали более измененное состояние роговицы с изменением ее толщины. При этом реакция была асимметричной.

Спикер назвала новый параметр, позволяющий несколько по-другому взглянуть на пациентов с нормотензивной глаукомой: биомеханически слабая роговица с кератоэктазией, со спящим кератоконусом, которая может привести к уязвимым реакциям на флюктуации. В этом случае обязательно требуется терапия гипотензивными препаратами, а также средствами, которые нормализуют дистрофическую составляющую роговицы (коллаген-содержащими).

Также существует другой механизм патофизиологии – трансламинарный градиент давления. В клинической диагностике могут быть значимы следующие параметры: флюктуации ВГД, тракция зрительного нерва при движении глазного яблока, сила цилиарной мышцы, отек сосудов хороидеи, давление орбитальной клетчатки, давление спинномозговой жидкости. Для нейроофтальмолога важно как раз трансламинарное давление и его изменения при разном уровне ВГД. Как продемонстрировано в исследованиях, при ГНД достаточно низкие значения давления спинномозговой жидкости. Был предложен новый подход к ведению этой категории пациентов – не снижать ВГД, а повышать спинномозговое давление – как вариант решения проблемы нагрузки и уязвимости решетчатой пластинки.

Исследователями также было установлено, что преламинарный слой нервных волокон у пациентов с оптиконейропатией достаточно тонкий, причем даже в начале развития заболевания. Это позволило рассматривать его как биомаркер возможного развития оптиконейропатии и прогнозировать риск развития глаукомы: при нормальном уровне ВГД при преламинарном слое меньше 200 микронов.

Список «провокаторов» развития оптиконейропатии этим не ограничивается: к ним относится и нарушение сосудистой регуляции – при дефиците перфузии и сосудистой дисрегуляции (синдром Фламмера). Определить микроциркуляторные изменения позволяет неинвазивный метод оптической когерентной томографии в ангиорежиме (ОКТА) для определения ретинальной перфузии. Помимо изменения слоя нервных волокон сетчатки, потери ганглиозных клеток специалист при этом подходе видит нарушения микроциркуляторной перфузии, позволяющие проводить дифференциальную диагностику глаукомы с передней ишемической нейропатией.

Однако функционирование решетчатой пластинки зависит не только от микроциркуляции крови, но и спинномозговой жидкости. С нарушением динамики последней ассоциирован компартмент-синдром. Считается, что патофизиология даже системных нейродегенеративных проблем связана с нарушением динамики спинномозговой жидкости. Ряд экспертов склоняются к тому, что при нормотензивной глаукоме эти нарушения могут играть не последнюю роль – зрительные каналы более узкие, то есть имеется определенная анатомическая предрасположенность.

Большой опыт работы с этой категорией пациентов позволяет профессору Арутюнян говорить об острой актуальности диагностики ГНД. Молодые люди, попадающие в НМИЦ, имеют далеко зашедшую стадию заболевания – почти слепые, с большими опухолями, все это время они не получали должного лечения (необходимую гипотензивную терапию с нейропротекторным фактором, системную протекцию, др.).