Остеосаркома у детей: клинический случай поражения дистального отдела бедра
В анамнезе пациентки не было злокачественных новообразований или травм, однако примерно за 1 месяц до обращения у нее появились боли при ходьбе. При первичном осмотре отмечались отек в дистальном отделе левой бедренной кости и боль при ходьбе. На последующих рентгенограммах (Рисунок 1) было выявлено деструктивное поражение кости с сопутствующим мягкотканным компонентом, который также визуализировался на МРТ (Рисунок 2). Пациентке было проведено стадирование, включавшее открытую биопсию, КТ органов грудной клетки и остеосцинтиграфию всего тела.
Биопсия подтвердила диагноз остеосаркомы, при этом по данным визуализации для стадирования признаков метастатического поражения выявлено не было. Пациентке была начата неоадъювантная химиотерапия комбинацией высокодозного метотрексата, доксорубицина и цисплатина. Контрольная МРТ для повторного стадирования продемонстрировала эффект от лечения в виде уменьшения размеров опухоли и сохранения эпифиза (Рисунок 3).
Рисунок 1. Представлены первичные рентгенограммы дистального отдела левой бедренной кости в прямой и боковой проекциях, демонстрирующие обширную зону метафизарного мягкотканного компонента и разрушение кортикального слоя.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Рисунок 2. Представлена первичная МРТ дистального отдела левой бедренной кости в режиме STIR (Short TI Inversion Recovery), демонстрирующая объемное образование мягких тканей, исходящее из метадиафиза без явного вовлечения эпифиза.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Каковы оптимальные следующие шаги в ведении данной пациентки?
Варианты хирургической реконструкции включали резекцию дистального отдела левой бедренной кости с установкой неинвазивного раздвижного эндопротеза или трансэпифизарную резекцию дистального отдела левой бедренной кости с использованием интеркалярного аллотрансплантата.
Рисунок 3. Представлена аксиальная МРТ дистального отдела левой бедренной кости в режиме STIR, сравнивающая результаты повторного стадирования (слева) с моментом постановки диагноза (справа), демонстрирующая значительное уменьшение размеров мягкотканного компонента злокачественного новообразования.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Резекция дистального отдела левой бедренной кости с установкой неинвазивного раздвижного эндопротеза обеспечила бы более широкую резекцию для большей уверенности в чистых краях и возможность немедленной осевой нагрузки. Однако данная процедура привела бы к нарушению целостности сустава и интактной проксимальной части большеберцовой кости, растущий протез мог бы выйти из строя и потребовать ревизии, а также возникла бы необходимость в будущей ревизии с учетом ожидаемого роста.
Для сравнения, трансэпифизарная резекция дистального отдела левой бедренной кости с интеркалярным аллотрансплантатом позволила бы сохранить больше собственной костной ткани и не нарушила бы целостность проксимального отдела большеберцовой кости и сустава. Но получение отрицательного края резекции было бы технически более сложным, и существовал риск несращения в местах установки интеркалярного трансплантата.
После рассмотрения всех за и против семья приняла решение о проведении трансэпифизарной резекции и реконструкции интеркалярным аллотрансплантатом с фиксацией пластиной и винтами.
Первичное хирургическое вмешательство
Пациентка была доставлена в операционную, уложена на правый бок и подготовлена с соблюдением стандартных правил асептики. Для доступа к образованию использовался латеральный доступ под латеральной широкой мышцей бедра (subvastus) с включением и иссечением предыдущего биопсийного канала. Были выполнены трансэпифизарная остеотомия и остеотомия проксимального диафиза бедренной кости. Проксимальные и дистальные края костного мозга были оценены патоморфологом с помощью цитологического исследования мазков-отпечатков и срочного гистологического исследования замороженных срезов; оба края оказались отрицательными на наличие злокачественных клеток.
Рисунок 4. Представлены рентгенограммы левой бедренной кости в прямой и боковой проекциях, демонстрирующие конструкцию из пластины и винтов после интеркалярной резекции дистального отдела бедренной кости с трансэпифизарной фиксацией.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
После подтверждения чистоты краев аллотрансплантат был обрезан по длине. Из-за несоответствия размеров проксимальной части аллотрансплантата и собственной кости хирургическая бригада приняла решение внедрить собственную кость в аллотрансплантат. Дистальная фиксация в области соединения эпифиза и аллотрансплантата была достигнута с помощью перекрещивающихся канюлированных винтов 4,0. Проксимально для достижения диафизарной фиксации использовались наложенные друг на друга латеральные блокируемые пластины (Рисунок 4). Рана пациентки была ушита, наложена стерильная повязка и длинная лонгета на ногу. Она была выведена из наркоза и в стабильном состоянии переведена в палату пробуждения.
Последующее послеоперационное течение
Швы были сняты через 3 недели после операции. Пациентка возвращалась в больницу для проведения адъювантной химиотерапии в течение 5 месяцев. К сожалению, во время одной из таких госпитализаций она упала с высоты собственного роста, что привело к базисцервикальному перелому шейки бедренной кости. Перелом был зафиксирован канюлированными винтами и в конечном итоге сросся без осложнений (Рисунок 5).
Рисунок 5. Представлены две рентгенограммы левого тазобедренного сустава в прямой проекции, демонстрирующие фиксацию базисцервикального перелома шейки бедренной кости без смещения (слева) с помощью канюлированных винтов с частичной и полной резьбой (справа).
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Пациентка находилась под тщательным наблюдением специалистов по ортопедической онкологии и детской гематологии-онкологии с проведением контрольных визуализирующих исследований, включавших рентгенографию конечности и рентгенографию/КТ органов грудной клетки. Примерно через 1,5 года после резекции у пациентки не было признаков метастатического поражения, однако она предъявляла жалобы на симптомы, связанные с разницей в длине нижних конечностей. Рентгенограммы на тот момент продемонстрировали частичную интеграцию аллотрансплантата как в проксимальном, так и в дистальном местах остеотомии, а также разницу в длине ног примерно на 5 см, обусловленную укорочением бедренной кости (Рисунок 6), с прогнозируемым ухудшением до 8 см. Пациентке была рекомендована установка раздвижного бедренного стержня. Она была доставлена в операционную. Проксимальные канюлированные винты были удалены. Была выполнена остеотомия проксимальнее первоначального места соединения собственной кости и аллотрансплантата с установкой антеградного раздвижного бедренного стержня. Пациентка хорошо перенесла процедуру, и впоследствии в течение 8 недель было выполнено удлинение примерно на 5 см с помощью ежедневного неинвазивного магнитного раздвижения в домашних условиях (Рисунок 7).
Рисунок 6. Представлены рентгенограммы проксимального отдела конечности с измерением длины, демонстрирующие частичное сращение в месте соединения собственной бедренной кости и интеркалярного аллотрансплантата, а также результирующую разницу в длине конечностей и ожидаемый перекос таза.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Рисунок 7. Представлены рентгенограммы левой бедренной кости в прямой проекции, демонстрирующие сросшийся перелом шейки бедренной кости с последующей установкой растущего антеградного бедренного стержня и удлинением.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Через два года после имплантации и активации растущего бедренного стержня пациентка обратилась в клинику с новыми жалобами на анталгическую походку и опасения при осевой нагрузке. Рентгенограммы для оценки длины ног выявили стабильное укорочение бедренной кости на 2,5 см, однако было отмечено новое укорочение ипсилатеральной большеберцовой кости на 2,5 см. Учитывая общую разницу в длине на 5 см и оставшиеся 2,5 года потенциального роста, было принято решение о проведении контралатерального пангеникулярного эпифизиодеза (Рисунок 8). Процедура была хорошо перенесена пациенткой без осложнений.
Рисунок 8. Представлена интраоперационная рентгеноскопия правостороннего (контралатерального по отношению к интеркалярному трансплантату) пангеникулярного эпифизиодеза.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
В последний раз она была осмотрена нашей командой ортопедических онкологов в феврале 2026 года. Она участвует во внеклассных мероприятиях, включая черлидинг. Рентгенограммы для оценки длины костей на тот момент продемонстрировали закрытие зон роста контралатерального коленного сустава и общую разницу в длине на 5 см (Рисунок 9). Хотя у нее наблюдается слегка аномальная походка, в целом это ее не беспокоит; на данный момент дальнейших вмешательств не планируется.
Рисунок 9. Представлены рентгенограммы для оценки длины ног в положении стоя примерно через 4 года после установки растущего антеградного стержня, демонстрирующие дефицит длины левой бедренной кости примерно на 2,5 см и дефицит длины левой большеберцовой кости на 2,5 см.
Источник: Jennifer L. Halpern, MD
Обсуждение
Данный случай подчеркивает множество клинических сложностей в стратегиях сохранения конечностей при лечении саркомы у детей с помощью хирургической резекции и реконструкции. В отличие от взрослых пациентов, реконструкция у детей требует создания стабильной конструкции, способствующей функциональной оптимизации и учитывающей потенциал роста. В данном случае варианты реконструкции включали резекцию дистального отдела бедренной кости с установкой неинвазивного раздвижного протеза в сравнении с трансэпифизарной резекцией с реконструкцией интеркалярным аллотрансплантатом.
Технологические достижения в ортопедической хирургии и дизайне имплантатов привели к появлению таких потрясающих инноваций, как телескопические или «растущие» эндопротезы. Теоретически это позволяет обеспечить онкологический контроль, одновременно решая проблему разницы в длине конечностей после резекции. В случаях, когда степень распространения заболевания в зону роста или через нее неясна, эта стратегия стала стандартом лечения у растущего ребенка. Растущие эндопротезы не лишены рисков и связаны с множеством возможных механических осложнений, таких как отказ механизма, асептическое расшатывание и поломка имплантата. Сообщалось о частоте до 20% (механический отказ), 8% (асептическое расшатывание) и 4% (поломка имплантата). Наряду с этим, большинству таких пациентов, вероятно, потребуется дополнительная процедура в течение жизни. Еще одним анатомическим соображением является то, что эта процедура включает нарушение целостности собственного коленного сустава и проксимального отдела большеберцовой кости для фиксации. Это также может изменить потенциал роста проксимального отдела большеберцовой кости, еще больше усугубляя проблемы с разницей в длине конечностей.
Трансэпифизарная резекция с реконструкцией интеркалярным аллотрансплантатом сохраняет собственную анатомию коленного сустава и дополнительный запас костной ткани. В данном случае после неоадъювантной химиотерапии контрольная МРТ для повторного стадирования продемонстрировала наличие заболевания проксимальнее зоны роста. При этом типе резекции/реконструкции технические трудности включают адекватность фиксации и заживление мест соединения собственной кости и аллотрансплантата. В данном случае собственная бедренная кость была телескопически внедрена в аллотрансплантат и закреплена латеральными наложенными пластинами. К счастью, серийные рентгенограммы продемонстрировали консолидацию и образование костных мостиков в обоих местах остеотомии.
В целом, анатомическая картина у данной пациентки и благоприятный ответ на неоадъювантную терапию сделали реконструкцию интеркалярным аллотрансплантатом хирургически возможной. Относительный остеопороз во время химиотерапии и ожидаемая разница в росте привели к повторным операциям после первоначальной резекции.
В целом, при ведении таких пациентов первоначальный хирургический план должен учитывать долгосрочные проблемы/осложнения, с которыми может столкнуться пациент, и им следует предоставлять соответствующие консультации. Текущее состояние данной пациентки подчеркивает более широкий принцип сохранения конечностей: успех определяется не устранением всех рисков и недостатков, а созданием функциональной конечности, свободной от заболевания.
Ключевые моменты:
- При лечении пациентов детского возраста с саркомой хирургам следует учитывать потенциал роста и соотносить его со степенью резекции.
- Главной целью сохранения конечности при лечении саркомы у детей должна быть жизнеспособная и функциональная конечность, улучшающая качество жизни.
- Хирурги, занимающиеся лечением этих сложных педиатрических патологий, должны надлежащим образом консультировать своих пациентов о реалиях ревизионных операций и механических осложнений после резекции.
Источники/Раскрытие информации
Источник:
Экспертный материал
Литература:
Нет комментариев
Комментариев: 0