Случай гипергонадотропного гипогонадизма: тактика при синдроме Клайнфельтера

Пациент В., 16 лет.

При осмотре выявлены классические признаки: высокорослость и выраженные диспропорции тела. Лабораторно зафиксирован низкий уровень тестостерона (5,1 нмоль/л).

Особенность данного случая заключается в том, что стандартная стартовая доза в 75 мг смеси эфиров (заместительная терапия препаратами тестостерона, ЗТТ) для данного пациента нецелесообразна, так как она не обеспечит должного клинического эффекта.

Поэтому ЗТТ рекомендовано начать с дозы в 125 мг в режиме один раз в 21 день, с постепенным подбором дозировок для обеспечения качественного полового развития и форсирования пубертата (завершение процесса в течение года вместо стандартных 1,5—2 лет).

В условиях отсутствия традиционного «золотого стандарта» терапии (смеси эфиров) крайне важно соблюдать эквивалентность доз при ротации препаратов. Спикер предложил следующие схемы пересчета для пациентов, уже достигших взрослых дозировок, с учетом биодоступности различных лекарственных форм:

• 1 мл или 250 мг смеси эфиров тестостерона соответствует 4 мл или 1000 мг тестостерона ундеканоат;
• 1 мл или 250 мг смеси эфиров тестостерона соответствует дозе 1 пакетика (5 г) топического препарата.

В случае с 16-летним подростком при синдроме Клайнфельтера время — критический фактор. Использование более высоких стартовых дозировок (старт с 125 мг вместо 75 мг) представляет собой обоснованную клиническую тактику, направленную на сокращение периода дефицита андрогенов и возможную коррекцию диспропорций скелета до закрытия зон роста.