– Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) [болезнь Девика] – иммуноопосредованные воспалительные заболевания центральной нервной системы (ЦНС), но люди с этим диагнозом становятся пациентами офтальмолога. Почему?

– Название говорит само за себя. При заболеваниях спектра оптиконевромиелита ведущие клинические симптомы – поражения зрительного нерва и спинного мозга. В случае дебюта заболевания пациента будет беспокоить нарушение зрения на один или оба глаза, возможна болезненность при движении глазным яблоком. Поэтому первым специалистом, к которому больные обращаются за помощью, нередко становится именно офтальмолог. Врачу важно помнить, что оптический неврит встречается не только в качестве первого симптома РС, но и ЗСОНМ.

– С какими причинами связано развитие оптиконевромиелита?

– Точная причина развития ЗСОНМ все еще не определена. Формирование аутоиммунного процесса связано со множеством факторов. Есть данные об определенном влиянии полиморфизма генов, перекрестной реакции на антигены ряда бактерий, о роли некоторых вирусов.

В подавляющем большинстве случаев заболевание ассоциировано с наличием аутоантител к аквапорину-4 – белку водных каналов, расположенных на ножках астроцитов (нейроглиальных клеток, находящихся в головном и спинном мозге). Активация каскада аутопатологического процесса приводит к астроцитопатии и вторичной демиелинизации клеток центральной нервной системы.

– Оптиконевромиелит – орфанное заболевание? Какова вероятность столкнуться с этим диагнозом офтальмологу?

– В России заболевание считается редким (орфанным), если его частота встречаемости в популяции не превышает 1: 10000 населения. Точных данных об эпидемиологии ЗСОНМ в стране нет, но информация о зарегистрированных пациентах позволяет отнести эту нозологию именно к группе орфанных. Несмотря на это, настороженность среди специалистов относительно выявления ЗСОНМ должна оставаться высокой, поскольку имеющиеся опции терапии делают эту патологию потенциально курабельной и значимо снижают риск повторных обострений.

– Насколько понятны современные диагностические методы, учет и маршрутизация пациентов, терапевтические подходы к этому редкому состоянию?

– Мы ожидаем утверждения клинических рекомендаций по заболеванию. Учитывая низкую частоту встречаемости пациентов с ЗСОНМ, выстраивание четкого алгоритма маршрутизации может быть сопряжено с определенными трудностями. Для подтверждения диагноза специалистами используются критерии Вингерчука 2015 года. Существуют и терапевтические подходы к этому редкому состоянию. В России зарегистрирован ряд препаратов, позволяющих предотвратить развитие обострений заболевания. А обеспечение пациентов терапией возможно за счет РЛО.

– По каким клиническим признакам врач-офтальмолог может заподозрить ЗСОНМ?

– Клинически оптический неврит наиболее часто проявляется резким и значительным снижением остроты зрения, которое может сопровождаться болезненностью при движении глазного яблока. Возможно двустороннее развитие симптоматики. Также иногда встречаются выпадение или комбинированные изменения полей зрения, нарушение цветового восприятия. Но при этом, в острую фазу, на глазном дне или при проведении оптической когерентной томографии грубых изменений ЗСОНМ может не выявляться. Они как бы «запаздывают» за клинической картиной.

Пациенты чаще всего описывают состояние как «пелена перед глазом», «туман», «размытость зрения». Дополнительным признаком может послужить относительный афферентный зрачковый дефект, или зрачок Маркуса Гунна.

– Какие врачи ведут пациента с таким диагнозом? Какое место в этой междисциплинарной команде отводится офтальмологу?

– Лечащий врач пациента с ЗСОНМ – врач-невролог, поскольку заболевание поражает ЦНС. Но для комплексного подхода и разработки индивидуального плана лечения и реабилитационно-восстановительной программы требуется работа мультидисциплинарной команды. В нее будут входить дополнительно не только офтальмолог, но и врач физической и реабилитационной медицины, ревматолог при наличии сопутствующей патологии, врач-терапевт, уролог и др.

Задачами офтальмолога при ведении пациента с ЗСОНМ будут диагностика и оценка степени выраженности зрительных нарушений, а также динамическое наблюдение и анализ функции зрения с применением специализированных исследований (оптическая когерентная томография (ОКТ), зрительные вызванные потенциалы (ЗВП), компьютерная периметрия), оценка эффективности проводимой терапии с учетом динамики зрительных функций.

– Какие офтальмологические исследования необходимы для диагностики оптиконевромиелита? Почему важно дифференцировать ЗСОНМ и РС?

– Офтальмологическое обследование играет ключевую роль в ранней диагностике ЗСОНМ. При обращении пациента с подозрением на оптический неврит офтальмологу необходимо провести полный комплекс инструментального обследования: помимо осмотра глазного дна требуется оценить остроту зрения и цветовосприятие, провести оптическую когерентную томографию (ОКТ), компьютерную периметрию. Оптический неврит – один из основных и наиболее часто встречаемых симптомов ЗСОНМ.

Дифференциальная диагностика не всегда бывает простой и может включать инфекционный неврит, ишемическую оптическую невропатию, наследственные оптические нейропатии, токсическое поражение зрительных нервов, саркоидоз и др.

Рассеянный склероз (РС) в дифдиагностике ЗСОНМ – особая тема. Разграничение РС и ЗСОНМ крайне важно, поскольку эти заболевания имеют разные варианты патогенетической терапии. Современные препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), не только не эффективны у пациентов с ЗСОНМ, но и могут вызывать обострение заболевания.

– Какова тактика лечения: какие препараты рекомендованы для превентивной терапии, какие – для купирования острого состояния/обострения? Какое место в терапии занимают офтальмологические средства?

– Терапия пациентов с ЗСОНМ включает купирование обострений и предупреждение их развития. Для лечения обострений применяют пульс-терапию ГКС (метилпреднизолон), высокообъемный плазмаферез. В случае проявления обострения в виде оптического неврита также проводится пульс-терапия метилпреднизолоном.

В России зарегистрированы три препарата для терапии предупреждения обострений у пациентов с ЗСОНМ с наличием антител к аквапорину-4: ингибитор рецептора интерлейкина-6 (сатрализумаб) и блокаторы С5-компонента системы комплемента (экулизумаб и равулизумаб). Каждый препарат имеет свои рекомендации по подготовке к началу терапии и мониторингу возможного развития нежелательных явлений.

– Какими могут быть подходы к реабилитации пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита?

– Цели и задачи реабилитационно-восстановительного лечения определяет мультидисциплинарная бригада. Кодирование реабилитационного диагноза производят с помощью Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ). Начало реабилитации возможно уже на этапе обострения непосредственно в условиях неврологического стационара. Дальнейшие мероприятия проводятся в рамках второго и третьего этапов реабилитационного процесса.

– Какие факторы влияют на прогноз?

– Он зависит от множества факторов: возраст дебюта, клинические проявления обострений, сопутствующие заболевания и др. Огромное значение имеет время, прошедшее с начала дебюта заболевания до постановки диагноза и назначения терапии, предупреждающей рецидивы. Каждое обострение вносит вклад в тяжесть неврологического дефицита. Очевидно, что чем быстрее верифицирован диагноз и назначена терапия, тем более благоприятный прогноз ожидает пациента.