– Эндокринологию нередко называют «царицей наук». Как вы считаете, справедливо?

– Каждый кулик хвалит свое болото. Эндокринологи – свое. Если сердце остановится, никакие эндокринные железы работать не будут. А человеческий мозг регулирует все органы и системы. Но и без эндокринных желез многие процессы в организме происходить будут неправильно. Впрочем, сегодня есть заместительная терапия, и человек может жить без них, вот только жизнь будет не слишком комфортной.

– Как в вашу жизнь вошла детская эндокринология?

– Случайно. Не могу сказать, что об эндокринологии я мечтала с детства – хотела быть математиком. А так случилось, что поступила в мединститут и на третьем курсе выскочила замуж. В то время меня занимали проблемы нейробиологии, мозга. Но муж заболел сахарным диабетом, и в силу этих жизненных обстоятельств я начала заниматься эндокринологией. Правда во Втором меде, где я училась, не было кафедры, которая бы занималась диабетом, кроме одной – детских болезней. Вот так я стала детским эндокринологом.

– Сегодня вы сделали бы иной выбор?

– Трудно сказать. Наверное, нет. Я ни о чем не жалею. Мне в жизни очень повезло. Повезло с учителями по педиатрии и по эндокринологии. Думаю, мой выбор был хорошим.

– Сколько лет вы работаете в Центре эндокринологии? Чем за эти годы он стал для вас?

– 34-й год. Это мой дом. При мне создан Институт детской эндокринологии – из маленького 20-коечного отделения вырос большой институт с поликлиникой, стационаром на 120 коек и штатом более 30 научных сотрудников.

– С кем сложнее работать: со взрослыми пациентами или с детьми?

– Мне кажется, со взрослыми сложнее. Ребенок, каким бы он ни был шаловливым, никогда не вызывает чувства неприятия. Взрослые же бывают сварливыми, недовольными, обидчивыми. Есть и другая причина: обычно у ребенка одна болезнь, и ее легче лечить. Впрочем, и у взрослых пациентов есть преимущества: беседа с умным человеком дает врачу много.

– В общем ваш стаж работы в системе здравоохранения больше 50 лет. Как она изменилась за это время?

– Невероятно. До неузнаваемости. Представляете, когда я начинала работать, никакого УЗИ не было, не говоря уже про компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс. Мы не могли исследовать уровень гормонов в крови. Сейчас это все доступно в любом регионе России.

Технический прогресс колоссальный. Это касается и диабета. Тогда отечественные инсулины готовились на заводах при мясокомбинатах из поджелудочных желез коров, свиней. Мы определяли, как компенсирован больной по уровню сахара в моче. Можно, конечно, было измерить и в крови, но биохимические методы требовали времени – ответ приходилось ждать минимум два часа. На моих глазах появились первые глюкометры и человеческие инсулины.

Многое изменили помпы для введения инсулина. Только вдумайтесь, раньше ребенку надо было пять раз в день делать уколы, плюс не меньше пяти раз прокалывать пальцы, чтобы проверить уровень сахара в крови. Сейчас можно смотреть сахар в телефоне – он отмечается каждые пять секунд, а от частых инъекций избавляет помпа, через которую вводится инсулин.

Детей, которых я лечила, будучи аспиранткой, уже нет в живых – 50 лет назад средняя продолжительность жизни ребенка с диабетом равнялась 18 годам. Сейчас – 50 лет. Это большой прогресс. А задачи, которые стоят перед нами еще грандиознее, – ребенок с диабетом должен проживать полноценную жизнь и по длительности, и по качеству.

– Какие еще задачи стоят перед детской эндокринологией?

– Проблем много, в том числе в детской диабетологии. Взять, к примеру, пубертат – очень трудный возрастной период. За маленькими детьми следят родители. Бывает, что их любовь, особенно к больному ребенку, превышает разумные пределы – мама или папа все делает за него. И на приеме 15-летний подросток не может ответить врачу на обязательные вопросы: о показателях сахара, уровне гликилированного гемоглобина.

Особенно заметными трудности становятся после 18 лет. Дело в том, что мы добились, чтобы всем детям с диабетом государство платило ежемесячную пенсию по инвалидности. Хотя мы их не считаем инвалидами, чтобы держать болезнь под контролем, требуются немалые деньги – на покупку помпы, сенсоров для измерения глюкозы, пр. Совершеннолетние дотаций лишаются.

Так что проблем еще много, но главная – сам диабет. Нам очень хочется, чтобы он был излечим, и я надеюсь дожить до этого времени. Раньше я так говорила по поводу введения генотерапии в клиническую практику. Теперь она уже вошла. Ряд тяжелейших болезней, например адренолейкодистрофия (при которой поражаются надпочечники, мозг, и пациенты умирают в 18–20 лет), в состоянии контролировать генная терапия. Ее основы разрабатывались сотрудниками нашего института, как и возможности внедрения молекулярно-генетической диагностики эндокринных детских заболеваний.

С гордостью могу сказать, что сегодня наша страна в области молекулярной диагностики эндокринных заболеваний на уровне мировых стандартов. В эндокринологии много вопросов, ответы на которые дают геном, экзом. Иногда неожиданные даже для эксперта.

Задача НМИЦ эндокринологии и моя как главного детского эндокринолога, чтобы новые методы внедрялись не только в столице. Благодаря благотворительной программе помощи детям с эндокринными заболеваниями «Альфа-Эндо» мы имеем возможность проводить молекулярно-генетическую диагностику для пациентов из любого уголка страны – нужно лишь прислать к нам кровь. Доставку образцов и производство анализа обеспечивает спонсор.

– Насколько реально, что диабет в обозримом будущем перестанет быть проблемой?

– Я верю, что сахарный диабет 1-го типа будет излечим. Это болезнь молодых. Уже давно специалисты пытаются решить проблему пересадкой поджелудочной железы. Но любая трансплантация органа пожизненно приковывает пациента к иммуносупрессии, при этом смертность от иммуносупрессивной терапии значительно выше, чем от диабета. Поэтому этот подход у детей до 18 лет не только не рекомендован, но и во многих странах запрещен. Исключение – наличие у пациента еще и почечной недостаточности.

Большие надежды многие специалисты время возлагают на моноклональные антитела. Возможно, они смогут обеспечить профилактику диабета у тех, кто к нему предрасположен. Но обследовать все население страны очень дорого.

Наши специалисты на протяжении 24 лет проводят программу по обследованию детей из семей, где уже есть ребенок с сахарным диабетом. Эти дети попадают в группу высокого риска, у них определяются антитела и практически в 100–200 раз чаще развивается диабет, чем в популяции. Считается, что при наличии двух антител и больше в течение 10 лет в 100% случаев разовьется диабет. Все эти годы ребенок наблюдается у специалистов.

– Еще одна сфера ваших профессиональных интересов – нарушение секреции гормона роста. Насколько остра эта проблема?

– Она полностью решена. Первого своего пациента 32 года назад я нашла на рынке, где он торговал вместе с отцом. Больных, которые состояли бы на учете как «карлики», тогда просто не было. Парню было 18 лет, и он первым в Советском Союзе лечился генно-инженерным человеческим гормоном роста.

В первый год, когда мы начали заниматься нарушением секреции гормона роста, у нас было 23 пациента. Сейчас их 3500 и все получают отечественный гормон роста бесплатно. Всего разными компаниями выпускается до 10 разновидностей таких препаратов. Все они генно-инженерные и все высокого качества. Поэтому я говорю, что проблема решена. Если где-то есть гипофизарный карлик – он на моей совести, на совести детских эндокринологов, но практически мы их не видим.

– Под вашим руководством в детской эндокринологии начался новый этап развития. В частности, внедрение молекулярно–генетических методов диагностики эндокринных заболеваний. А как сегодня развивается это направление в отношении нарушений формирования пола?

– Это сложная проблема. Не люблю про нее говорить, потому что эта сфера жизни человека не для публичного представления. Больные, скажем, с диабетом объединяются в сообщества, борются вместе, а люди с нарушениями формирования пола стараются скрыть свои проблемы. К сожалению, это связано с недостаточной культурой, повсеместным непониманием.

Тем не менее в вопросах диагностики и лечения этих нарушений подвижки огромные. До последних лет даже специалисты не знали многих из этих заболеваний. Для созревания нормальной половой системы, для ее функционирования требуется несколько этапов и на каждом из них действует свой ген. Поломка на любом из этапов, выключение любого гена приводит к нарушению. Возможна и врожденная неправильная настройка. Нарушения эти очень сложны и разнообразны. Поставить объективный диагноз, выбрать адекватную хирургическую тактику и правильно выбрать пол трудно. Так что это узкая медицинская тема и для узких специалистов.

– Как много специалистов, эндокринологов, в частности детских, сегодня у нас в стране?

– Это я вам могу точно сказать. В канун Нового года я всех специалистов поздравляю персонально – их около 1000. Дефицит составляет четыре врача. Если брать на душу детского населения, то у нас детских эндокринологов больше, чем в какой-либо другой европейской стране. Но сложность в том, что Россия огромна и плотность населения неоднородная. Да и добраться до многих районов – задача не простая. В них, как правило, потребность в специалистах более высокая. В Коми, например, всего три эндокринолога и все они в Сыктывкаре. Но надо отдать должное им и хорошей организации медицинской службы – все дети в республике под наблюдением.

– Есть мнение, что люди, перешагнув 50-летний рубеж, становятся более консервативными. Но, глядя на вашу работу, с этим трудно согласиться. Мешает ли ваш личный жизненный опыт принимать инновационные решения?

– Все зависит от человека. Я считаю, что надо всегда двигаться вперед, при этом соблюдая традиции. История началась не с нас. Не зная ее, трудно двигаться вперед. Но, безусловно, за молодыми будущее. Все великие открытия делаются молодыми – над ними не довлеет груз знаний. Помните историю инсулина? Молодой хирург приехал к профессору биохимику, который его учил, которого он боготворил, и предложил вводить больному инсулин. Учитель усомнился в успехе подхода, но разрешил эксперимент и выделил подопытных животных.

А потом были Нобелевская премия, введение инсулина в клиническую практику и великодушная продажа патента – за 1 доллар. Молодой хирург мог бы стать миллионером, но хотел спасать больных. Об этом тоже надо знать нынешней молодежи, творящей науку.

А по поводу личного опыта, наверное, со стороны виднее. Но мне кажется, что не мешает. Потому что я очень люблю свою молодежь и прекрасно понимаю, что во многих вопросах они меня обгоняют. Опять же технический прогресс (имею в виду возможности интернета) позволяет им расширять профессиональный кругозор, иметь своевременный доступ к самой свежей информации. В нашей профессии важно постоянно учиться и читать. Коллеги старшего поколения хорошо помнят, насколько сложно это было в доинтернетовскую эпоху, сколько времени требовалось для получения данных последних исследований. Сейчас совсем другие возможности, и молодежь более образованна, если стремится к знаниям и вдумчиво анализирует получаемую информацию. Наша задача их поддерживать.

– Научная и преподавательская деятельность, обязанности организатора здравоохранения, руководство десятком проектов, консультативная и клиническая деятельность. Как вы все успеваете, откуда берете силы?

– Во-первых, у меня много прекрасных молодых помощников, которые лучше меня это делают. Во-вторых, я люблю свою профессию. Вообще-то я ничего больше не умею, только – работать.