Каковы особенности наблюдения за такими новорожденными на участке «МВ» обсудил с заведующей отделением челюстно-лицевой хирургии детского корпуса ЦКБ к.м.н. Светланой Гончаковой.

Давайте сначала разберемся с терминологией. Аномалия или деформация — как правильно говорить?

Эта патология в разных источниках называется по-разному. Можно встретить такие термины, как «врожденные пороки развития», «врожденные аномалии челюстно-лицевой области», «врожденные расщелины губы и неба». Все эти наименования используется, и они корректны.

Иногда используют термин «врожденный дефект», но пороки и аномалии более близки к сути проблемы, поскольку отражают и внутриутробное происхождение и вызываемый комплекс проблем у детишек.

По нашему опыту, не стоит использовать такие названия, как «заячья губа» и «волчья пасть». Несмотря на соответствие этих диагнозов кодам в МКБ-X, мы рекомендуем избегать этой формулировки в общении с родственниками и в документации. Она глубоко ранит чувства родителей и способствует стигматизации.

Каковы первые действия врачей при рождении ребенка с челюстно-лицевой аномалией?

Большинство деформаций диагностируются сразу в роддоме или даже внутриутробно. При выявлении такой патологии ребенка сразу направляют на тщательное обследование для исключения других заболеваний, так как данные пороки развития челюстно-лицевой области в 20—30% случаев сопровождаются другими врожденными аномалиями развития нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем.² Важно, как можно скорее, провести полное обследование — в роддоме, в условиях неонатального центра, в стационаре или поликлинике по месту жительства.

Начинаем с ультразвукового скрининга — УЗИ головного мозга, сердца, брюшной полости и почек, тазобедренных суставов. Выявленная соматическая патология требует формирования тактики приоритетного лечения. Кому-то из детей можно планировать операцию по поводу расщелины губы или неба, а кому-то сначала необходима операция по поводу порока сердца с целью компенсации недостаточности кровообращения и т.д.

Роль участкового педиатра в данном случае — помочь родителям следовать назначенной тактике обследования и коррекции сопутствующей патологии.

Если выявляются множественные пороки развития, ребенка следует направить к генетику для диагностики на наличие генетических заболеваний.

То есть к каждой выявленной челюстно-лицевой аномалии нужно подходить вдумчиво, понимая весь спектр возможных отклонений и выстраивая глобальную тактику лечения, не ограничиваясь лишь одной зоной.

В каких случаях челюстно-лицевая аномалия могла быть не выявлена в роддоме, и ребенок выписывается на участок без установленного диагноза?

Действительно, есть два заболевания, которые не выявляются в роддоме.

Это могут быть:

1. Скрытая расщелина губы.

Два-три десятилетия назад на подобные дефекты могли даже не обратить внимания. В повседневной практике мы нередко обращаем внимание на наличие у одного из родителей ребенка с расщелиной губы аналогичного, но менее выраженного дефекта. При этом родитель не был информирован о наличии проблемы и не осведомлен о возможности ее коррекции. Сегодня развитие информационных технологий в медицине позволяет выявлять такие заболевания и осуществлять своевременное лечение детей.

Следует обратить внимание на то, что в этих случаях педиатру нужно быть очень тактичным при общении с родителями. Максимально корректно нужно сообщать о наличии дефекта у одного из родителей. Это может стать источником конфликта в семье, которая уже находится в стрессовой ситуации. Здоровый родитель часто склонен возлагать ответственность на второго за рождение ребенка с пороком развития. Можно, по возможности, провести беседу наедине с родителем, у которого есть порок.

2. Скрытая расщелина неба.

После рождения ребенка ее также могут не выявить, так как визуально небо выглядит абсолютно нормальным. Единственным признаком такой расщелины могут быть срыгивания через нос и трудности во время грудного вскармливания. Но такие проблемы нередко встречается и у детей без патологии.

Педиатр на участке, видя срыгивающего через нос плохо прибавляющего вес ребенка, может заподозрить наличие скрытой расщелины неба и оперативно направить на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, чтобы не упустить оптимальное время проведения операции. Иногда такой диагноз устанавливается только после появления речи. Педиатр и родители обращают внимание на то, что речь ребенка невнятная, гнусавая, и начинают поиск причин.

Таким образом, большинство врождённых пороков развития челюстно-лицевой области выявляются сразу в роддоме, поэтому основная цель работы участкового педиатра — осуществлять уже разработанный план обследования и подготовки ребенка к операции, контролировать прибавку веса, соблюдение индивидуального графика прививок с учетом сроков проведения операций.

Каковы особенности ухода за ребенком, готовящимся к операции?

Глобально у нас есть дети, имеющие такие пороки развития, как изолированные расщелины верхней губы. У них нет соматических проблем, они при сосании создают вакуум в полости рта и могут находиться на естественном вскармливании, практически не нуждаясь в каких-то особенных действиях в плане ухода.

Но есть дети, у которых есть либо расщелина губы и неба, либо только расщелина неба. Такие дети в принципе не могут создавать вакуум при сосании, вследствие наличия сообщения полости рта и носа. Даже если ребенок внешне выглядит абсолютно здоровым, но у него есть расщелина неба (даже незначительная — это не имеет значения), он вакуум создать не может.³

Именно это часто подводит родителей. Им кажется, что раз дефект в полости рта очень маленький, значит, ребенок должен находиться на естественном вскармливании. Его начинают активно прикладывать к груди. Ребенок старается сосать, но безрезультатно. При этом он тратит на процесс сосания больше энергии, чем получает с малым объемом молока, который ему удается высосать. Возникает замкнутый круг — ребенок пытается сосать, высасывает мало, устает сильно, засыпает, долго спит, опять пытается есть, съедает еще меньше, еще больше устает. Примерно в возрасте одного месяца обнаруживается, что ребенок очень плохо прибавляет в весе. Это может негативно отразиться и на общем состоянии ребенка, и на сроках оперативного лечения.

Ребенок выписывается из стационара с четким планом питания, которому нужно очень точно следовать. Лучше грудного молока, разумеется, ничего нет для ребенка, с этим никто не может поспорить, но способ доставки грудного молока должен быть иным.

Сосание груди мы исключаем, не надо экспериментировать.

Ребенка можно кормить грудным молоком, но сцеженным, строго соблюдая технику кормления и используя специальные приспособления.⁴

Обязательно ежедневное взвешивание – натощак, в одно и то же время, с ведением дневника, где указывается, сколько ребенок съедает во время каждого кормления.

Эти простые четыре правила необходимо соблюдать для того, чтобы операция могла быть проведена ребенку по плану:

1. Кормить сцеженным молоком.
2. Использовать специальные приспособления для кормления.
3. Соблюдать технику кормления.
4. Ежедневно взвешивать и вести дневник прибавки веса.

Участковый педиатр должен научить родителей отслеживать соблюдение этих правил.

Какова техника кормления ребенка с расщелиной неба?

Ребенка нужно кормить в полувертикальном положении. Не в вертикальном и не в горизонтальном. Его голова и плечи должны быть выше, чем нижняя часть туловища.

Локтем, на котором лежит ребенок, мама должна чувствовать, как он глотает.

Нужно использовать специальные приспособления, которые помогают облегчить процесс поступления молока. Они очень простые, но всегда нас выручают.

Нашим детям нравятся длинные коричневые резиновые соски, которые раньше существовали во всех роддомах. Эти соски надеваются на обычные бутылки. Они длинные, очень мягкие, удобные, и мы можем подобрать размер и количество отверстий.

Принцип работы соски с отверстиями: ребенок делает те же движения, что и при сосании груди, сосательный рефлекс продолжает работать, но молоко из бутылочки вытекает само, создания вакуума не требуется. Важно только подобрать оптимальное соотношение размера и количества отверстий в соске, чтобы обеспечить оптимальный поток молока.

Как производится подбор соски

Берем несколько сосок. В одной делаем одно отверстие, в другой – два, в 3-й – три, в 4-й – одно, но большое. Подбор начинается с соски с одной маленькой дыркой с постепенным увеличением их числа и размера. Оптимальным является ситуация, когда молоко поступает в рот ребенка в объеме, который он успевает проглотить.

В течение одного дня вполне можно сделать подбор.

Есть специальные соски для детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Они большие, длинные, занимают практически все пространство полости рта. Детям они тоже нравятся.

Есть специальные поильники с длинными сосками и клапанами — родитель в процессе кормления сам регулирует количество молока, следя за тем, чтобы ребенок проглатывал все поступающее молоко.

Нужно помнить, что из-за того, что у таких детей полость рта и носа — единое целое, они вместе с молоком всегда заглатывают воздух. Сколько поступает молока, такой же объем воздуха заглатывается. Поэтому мы рекомендуем кормить дробно, чтобы обеспечить профилактику активных срыгиваний сразу после кормления. Даем отдохнуть после 50% объема кормления, отрыгнуть воздух, подержав столбиком. Потом даем остальное и снова держим столбиком. После этого кладем в кроватку, поворачивая голову на бок, чтобы предотвратить аспирацию в случае срыгивания.

Требуется ли особый уход за полостью рта и носа у детей с пороками челюстно-лицевой области?

Полость носа должна содержаться в чистоте. В ходе срыгивания содержимое может попадать в нос, и образуются корочки, которые мешают ребенку дышать. Поэтому регулярный туалет полости носа обязателен.

Иногда на коже при расщелинах губы на слизистой верхней губы могут возникать трещинки, поэтому можно обрабатывать любым стерильным маслом (облепиховым, персиковым).

Является ли челюстно-лицевая аномалия противопоказанием к вакцинации?

Обычно нет, если нет серьезной соматической патологии. Мы не должны оперировать ребенка в течение месяца после вакцинации, поэтому таких детей вакцинируют по индивидуальному графику. Например, в роддоме ребенок получает положенные вакцины от туберкулеза и гепатита В, операцию проводят в 2,5—3 месяца, потом вторую операцию — в 6 месяцев, затем начинают вакцинацию АКДС и полиомиелит. Иногда чередуем операции и прививки.

Как правильно общаться с родителями ребенка с врожденной челюстно-лицевой аномалией?

Рождение ребенка с челюстно-лицевой аномалией для родителей становится тяжелым ударом. Эмоциональный стресс выходит часто на первый план — родители винят себя или пытаются найти кого-то, кто может нести ответственность за случившуюся беду.

Педиатр должен помочь родителям переключиться с негативных эмоций на конструктивную работу, согласно плану подготовки к операции. Нужно объяснить родителям, что часто только косметическим дефектом проблема не ограничивается, могут иметь место и другие аномалии, обеспечить проведение полноценного обследования, настроить родителей на операцию, проследить за ребенком в предоперационный период.

При постановке диагноза ребенку может быть оформлена инвалидность. Каждый год инвалидность нужно продлевать, пока не закончатся операции и реабилитационный период.⁵ Педиатру нужно очень четко оформлять документацию, чтобы помочь родителям с вопросом инвалидности.

Как говорилось выше, мы не рекомендуем использовать термины «заячья губа» и «волчья пасть». Они пугают и обижают родителей. Каждая женщина ждет, что у нее родится самый красивый ребенок на свете. Надо избегать устаревшей терминологии и направлять все наши усилия на то, чтобы ребенок был вовремя прооперирован и прошел реабилитацию.

Недопустима стигматизация. Нельзя все проблемы связывать с наличием расщелины. Если операция и реабилитация проведены по плану, это не исключает возможность развития тех или иных речевых нарушений у ребенка с расщелиной неба, так же как, собственно, и у любого здорового ребенка. Поэтому при возникновении жалоб не надо говорить: «А что вы хотели, у вас же расщелина…». Ребенок нуждается в проведении дополнительного обследования, консультаций специалистов и решения в конечном итоге проблемы.

Каков прогноз по внешнему виду ребенка?

Сейчас существуют хорошие проверенные современные методики, материалы, поэтому у любого ребенка, который родился с врожденной расщелиной губы и неба, есть все шансы получить хороший результат. Это значит, что он должен выглядеть так же, как его сверстники, должен говорить как они, у него все должно быть, как у его сверстников. Это цель не только нашего, хирургического, но и комплексного лечения. С нашими детьми на этапе реабилитации работает множество специалистов — ортодонты, логопеды, оториноларингологи.

Как готовиться к операции?

К сроку проведения операции ребенок должен быть здоров с соматической точки зрения.

В первую очередь необходимо отследить динамику прибавки веса. Расщелина не повод не прибавлять в весе.

Провести обследование и исключить сопутствующую патологию.

Отследить основные показатели здоровья. Например, если ребенок склонен к анемии, назначить препараты железа и скорректировать этот показатель к моменту запланированной операции. Если отмечается затяжная физиологическая желтуха, назначить препараты для ее купирования и т.д.

Есть ли особенности протекания ОРЗ у детей с врожденной челюстно-лицевой патологией?

Ничего необычного у них не происходит. В целом все, как у остальных детей. Подтвержденных данных о более частой заболеваемости, связанной именно с челюстно-лицевой патологией, нет.

Мы не можем оперировать ребенка с ОРЗ и рекомендуем оградить его от простуд после операции, пока он адаптируется к новым условиям жизни. Рекомендуем избегать контактов с инфекциями хотя бы на первом году жизни. Ребенок переносит часто подряд несколько операций, проходя по кругу: ему нужно подготовиться к одной операции, восстановиться и готовиться к следующей, пока не будет завершена запланированная коррекция. В этой цепочке просто нет времени для простудных заболеваний.

Что посоветовать родителям в отношении следующих беременностей?

По статистике, в России один из 650—700 новорожденных появляется с расщелиной верхней губы или неба.⁶

Но если у матери, отца, брата, сестры или кого-то из ближайших родственников есть эта патология, риск рождения ребенка с челюстно-лицевой аномалией существенно повышается.

Но есть некоторые заболевания с расщелиной губы или неба как составляющей синдрома, которые имеют более высокий риск повторения. Например, синдром Ван-дер-Вуда, при котором расщелина верхней губы и/или неба сочетается со свищом или кистой нижней губы. При нем риск передачи заболевания потомству составляет 50%.⁷

Для постановки точного диагноза и определения вероятности рождения следующего ребенка с аналогичной патологией родителям нужно посоветовать пройти медико-генетическое консультирование.

Какими документами руководствуется педиатр?

Есть клинические рекомендации по ведению детей с врожденными расщелинами губы и неба, где вся тактика лечения изложена.⁸

Важно всем, кто работает с ребенком, помнить, что наша цель — оперировать уже на первом году жизни, а значит, нужно тщательно отслеживать состояние основных показателей и жизненных функций.

1. Одно- и двухсторонние расщелины губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка. Клинические рекомендации Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов. 2019.
2. Rustemeyer J., Gunther L., Krause H.R., et al. Associated anomalies in lipmaxillopalatal clefts [in German]. Mund Kiefer Gesichtschir. — 2000. — V.4. – P. 274—277.
3. Одно- и двухсторонние расщелины губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка. Клинические рекомендации Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов. 2019.
4. Одно- и двухсторонние расщелины губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка. Клинические рекомендации Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов. 2019.
5. Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 27 августа 2019 г. № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»
6. Одно- и двухсторонние расщелины губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка. Клинические рекомендации Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов. 2019.
7. Синдром Ван-дер-Вуда. Клинические рекомендации Ассоциации генетиков и неврологов. 2017.
8. Одно- и двухсторонние расщелины губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка. Клинические рекомендации Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов. 2019.

Материалы по теме:

Врожденные челюстно-лицевые аномалии: признаки и возраст появления.