Всемирный день склеродермии: общество должно быть информировано о редких заболеваниях

07.07.2020
12:21
В 2020 году Всемирный день склеродермии отмечается уже в десятый раз, и специалисты стремятся повысить информированность общества об этом редком заболевании, с которым сотни тысяч людей борются ежедневно. 

Системная склеродермия – редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Поскольку соединительная ткань присутствует во всех системах органов, заболевание может иметь очень разную симптоматику, а потому у пациентов со склеродермией может быть совершенно разная клиническая картина. Заболевание может вызывать фиброзные изменения кожи, а также соединительной ткани других органов и систем, таких как сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки, и вызывать смертельно опасные осложнения.

Большое количество людей со склеродермией имеет ту или иную степень поражения легких, при этом они не всегда заметны. Однако именно интерстициальные заболевания легких становятся причиной смерти 35% пациентов с системной склеродермией, а каждый четвертый пациент сталкивается со значительным поражением легких в течение трех лет после постановки диагноза. Важно, чтобы пациенты и их близкие были осведомлены о самых первых симптомах заболеваний легких, так как чем раньше они будут выявлены, тем быстрее пациенту будет оказана необходимая помощь. Например, фиброз легких проявляется в виде одышки при физической нагрузке, например, во время подъема по лестнице, а также сопровождается постоянным сухим кашлем.

  1. Один из 10 000 человек во всем мире страдает системной склеродермией.
  2. Интерстициальные заболевания легких являются основной причиной смерти при склеродермии: от них умирает почти треть пациентов.
  3. Каждый четвертый пациент в течение трех лет после постановки диагноза сталкивается со значительным поражением легких.
  4. Важно постоянно следить за симптомами и развитием заболевания.

Сегодня склеродермия пока является неизлечимым заболеванием, однако в последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в поисках новых терапевтических решений. Поэтому для успешного лечения пациенту важно найти лечащего врача с опытом терапии этого комплексного заболевания.

«Жизнь со склеродермией становится для пациентов тяжелым испытанием, в том числе из-за того, что мало кто знает об этом редком заболевании. К тому же не существует единого анализа для постановки диагноза, что сильно затрудняет диагностику заболевания. Тем не менее в распоряжении врачей есть инструменты для составления корректной клинической картины состояния пациента, сказала Лидия Ананьева, д.м.н., профессор, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» – Очень важно, чтобы пациенты замечали первые симптомы, сигнализирующие о проблемах. Это могут быть зябкость кистей, посинение и/или побеление пальцев на холоде, так называемый синдром Рейно, отечность кистей и затруднение при сжатии кисти в кулак. Таким пациентам могут назначаться симптоматические препараты и зачастую они не обращаются к ревматологам, что приводит к поздней диагностике. Со временем могут возникать проблемы, связанные с дыханием, такие как одышка и кашель. Эти симптомы сигнализируют, что страдают легкие. Если возникают подобные симптомы, необходимо сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее выявление таких проблем позволяет максимально быстро назначить правильное лечение и контролировать симптомы». 

Литература:

  1. Denton C. Systemic Sclerosis. Lancet 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
  2. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1815.
  3. McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-26.
  4. https://www.projectscleroderma.com  [По состоянию на: июнь 2020]
  5. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. Published online April 13, 2017. Ссылка: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. [По состоянию на: июнь 2019].
  6. Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13.
  7. Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327–39.
  8. https://www.morethanscleroderma.com/what-is-scleroderma [По состоянию на: май 2020]
  9. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:127,6–19.
  10. https://www.morethanscleroderma.com/lung-problems [По состоянию на: июнь 2020]
  11. Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs. Ссылка: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/%20 [По состоянию на: май 2020]
  12. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma [По состоянию на: июнь 2020] 

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.