Всероссийский регистр пациентов с ИЛФ собрал данные более чем о тысяче пациентов

Накануне Всемирного дня редких заболеваний были подведены промежуточные итоги трехлетней работы Всероссийского регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), созданного при поддержке Российского респираторного общества. С момента основания регистра в 2016 г. он собрал информацию о 1026 пациентах из 68 регионов России. В нем принимают участие 262 специалиста из 146 лечебных учреждений со всей страны. 

ИЛФ – орфанное, непрерывно прогрессирующее и смертельно опасное заболевание, которым страдает около 3 миллионов человек в мире. Средняя выживаемость пациентов составляет 2,5–3 года с момента постановки диагноза. Таким образом, смертность от этого заболевания превышает смертность от большинства видов рака. Диагностика ИЛФ зачастую затруднена, так как требует проведения специфических исследований. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет. 

«Регистр позволяет врачам получать полную и корректную информацию о диагностике и возможностях современной терапии этого редкого заболевания. Ведь главная опасность ИЛФ в том, что на первых стадиях его часто принимают за другие респираторные заболевания, тем самым теряя драгоценное время для назначения правильной терапии. Патологический процесс в легких, происходящий при ИЛФ, необратим, и важно как можно раньше начать корректное лечение, которое сможет замедлить развитие заболевания», – рассказывает Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области. 

Систематизация информации о заболевании, пациентах и методах терапии крайне важна для определения реальной распространенности заболевания в России. Регистр призван собрать максимально полную информацию об эпидемиологии ИЛФ в России. Помимо этого, в нем будут храниться данные о лабораторных и инструментальных исследованиях пациентов, что в свете орфанного характера заболевания имеет большое значение для дальнейшего изучения проблемы. 

«На текущий момент уже существуют методы инновационной терапии, способной значительно продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Чтобы она помогла как можно большему числу пациентов, необходимо, во-первых, решить проблему ранней диагностики заболевания, во-вторых, облегчить доступ пациентов к инновационным препаратам. Регистр пациентов должен помочь в решении этих задач», – говорит Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области. 

Ключевым мотивом для создания регистра стало то, что в 2015 г. в распоряжении специалистов появилась инновационная терапия, которая замедляет патологический процесс в легких и прогрессирование заболевания. Именно ее специалисты называют наиболее прогрессивным и эффективным методом медикаментозного лечения ИЛФ на текущий момент.