Детские хирурги Красноярска завершили многоэтапную коррекцию сложнейшего врожденного порока сердца

В ФЦ ССХ Красноярска успешно проведена радикальная коррекция критической аномалии Эбштейна с атрезией легочной артерии. На полную коррекцию порока потребовалось три года и три операции, сообщила пресс-служба центра.

Новорожденная девочка массой 2,7 кг впервые поступила в ФЦ ССХ Красноярска в начале 2018 года. Ее состояние оценивалось как критическое, после комплексного обследования был установлен диагноз – «критическая аномалия Эбштейна с атрезией легочной артерии». Тяжелейший порок сердца с крайне высокой долей летальности. В этом случае трикуспидальный клапан так сильно смещен, что закрывает выход из правого желудочка в легочную артерию, из-за этого происходит настолько сильное сдавливание левого желудочка сердца, что он не может полноценно работать.

Состояние ребенка резко ухудшалось, и кардиохирургам пришлось выполнить паллиативную операцию – убрать правый желудочек из кровотока, закрыв заплатой трикуспидальный клапан, и сделать обходной ток крови из аорты в легочную артерию с помощью протеза. Таким образом, у ребенка функционировал только один желудочек сердца, но жизнь маленькой пациентки была сохранена.

Оценив ситуацию в три месяца, кардиохирурги выполнили второй этап коррекции порока – формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза, или операцию Glenn. Ребенку заменили аорто-легочный протез, который ей стал уже мал, и сняли лишнюю нагрузку с сердца.

Третий, завершающий этап радикальной коррекции порока состоялся в апреле 2021 года.

«Мы провели полное обследование и пришли к выводу, что можно нагрузить правый желудочек объемом крови, и он должен справиться, – рассказал заведующий детским кардиохирургическим отделением ФЦ ССХ Павел Теплов. – Это был большой риск, так как одно дело – расчеты, другое – реальность. По факту у нас получилась более сложная операция, чем Fontan, и риски были значительно выше, но и результат не сопоставим: либо рабочим оставался один желудочек, либо, как и положено, – два. Мы пошли на этот риск вместе с родителями, и у нас все получилось. Три объемные операции позади, гемодинамика сердца правильная, мы восстановили функцию клапана, закрыли все дефекты в сердце и сформировали легочную артерию. Выписывали уже активного ребенка с розовыми щечками».

Как сообщил главный врач ФЦ ССХ Красноярска, профессор Валерий Сакович, с начала 2021 года в центре прооперировано более 30 новорожденных с критическими пороками сердца. Среди них дети массой менее 2 кг, операции выполнялись в том числе в условиях искусственного кровообращения. «За 11 лет работы нашего центра мы накопили большой опыт лечения врожденных пороков сердца, некоторые из них требуют вмешательств высшей категории сложности», – резюмировал он.