Обновлены рекомендации по диагностике и лечению ЛАМ

ЛАМ – это редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости.

Группа экспертов представила четыре рекомендации, основанные на доказательствах разного уровня:

– пациентам с характерными для ЛАМ кистозными изменениями в легких, выявленными по результатам КТ высокого разрешения (КТВР), при отсутствии других признаков ЛАМ, не рекомендуется использование исключительно КТВР для клинической диагностики заболевания. Авторы отмечают, что сиролимус, недавно одобренный FDA в качестве первого препарата для лечения ЛАМ, связан с потенциально неблагоприятными исходами, в связи с чем подчеркивается важность постановки точного диагноза до назначения препарата (условная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества);

– для постановки диагноза ЛАМ рекомендуется применение диагностического подхода, который включает трансбронхиальную биопсию легких перед хирургической биопсией легких. Авторы отмечают, что окончательный диагноз при трансбронхиальной биопсии легких может устранить необходимость в дальнейшей инвазивной хирургической биопсии легких (условная рекомендация, основанная на доказательствах очень низкого качества);

– после первого пневмоторакса пациентам с ЛАМ рекомендуется ипсилатеральный плевродез без ожидания вторичного пневмоторакса перед процедурой плеврального симфиза. Авторы отмечают, что ранний плевродез снижает риск рецидивирующего пневмоторакса (условная рекомендация, основанная на доказательствах очень низкого качества);

– предыдущие односторонние или двусторонние плевральные процедуры не считаются противопоказанием к трансплантации легких у пациентов с ЛАМ.

Авторы основывают эту рекомендацию на исследованиях, которые показали, что исход заболевания после трансплантации легких у пациентов с предшествующим плевродезом существенно не отличался от исхода заболевания у пациентов без плевродеза. Подобно этим рекомендациям Международное общество трансплантации сердца и легких недавно заявляло, что плевродез не следует рассматривать как противопоказание к трансплантации легких и что пациентам следует предлагать немедленное лечение пневмоторакса (рекомендация, основанная на доказательствах очень низкого качества).

«Мы продолжаем корректировать наши рекомендации, чтобы идти в ногу со свидетельствами клинических исследований», – заключили авторы работы.