Ученые ищут новые методы лечения бокового амиотрофического склероза

По данным ученых, в 90% случаев причина развития БАС неизвестна, но в 10% это фатальное нейродегенеративное заболевание передается по наследству. Около 20% таких генетических случаев вызваны мутациями в гене SOD1, которые приводят к скоплению неправильно свернутых SOD1 белков, провоцирующих выборочное уничтожение двигательных нейронов.

По словам автора исследования доктора Адриана Израэльсона (Adrian Israelson), правильное сворачивание белков крайне важно, поэтому ученые сфокусировались на ряде сложных клеточных механизмов, включая молекулярные шапероны, которые способствуют правильному сворачиванию белков и предотвращают их токсическое действие.

Результаты исследования на мышах показали, что эндогенный фактор ингибирования миграции макрофагов (MIF), регулирующий воспаление клеток и иммунитет, действует в качестве шаперона для неправильно свернутых SOD1 белков. Ученые продемонстрировали, что полное устранение MIF из мутационного гена SOD1 мышей с семейным типом БАС повышает количество неправильно свернутых SOD1 белков, что становится причиной ускорения развития заболевания и сокращения продолжительности жизни у грызунов.

Это исследование дает представление о потенциальной терапевтической роли MIF в подавлении выборочного скопления неправильно свернутых SOD1 белков при БАС, отмечает Адриан Израэльсон.