Приобретенные клапанные пороки сердца

Оказание медицинской помощи пациентам с приобретенными пороками сердца регламентировано приказами МЗ и СР №559н (19.09. 2009), №1044н (30. 12. 2009) и ежегодно обновляемыми приказами об оказании высокотехнологичной медицинской помощи за счет ассигнований федерального бюджета. В 2009 г. в рамках работы профильной комиссии по сердечно-сосудистой хирургии МЗ и СР были разработаны «Рекомендации по ведению, диагностике и лечению пациентов с приобретенными пороками», которые включают описание эпидемиологии, возможностей и ограничений используемых методов диагностики и лечения у больных с различными клиническими особенностями.

Диагностика клапанных пороков сердца

Первичным методом выявления пороков сердца остается аускультация. Обнаруживаемые при аускультации сердца шумы могут свидетельствовать о следующих причинах: увеличенный поток крови через нормальное отверстие; нормальный поток через суженное или измененное отверстие в расширенные сосуды или камеры сердца; обратный поток (регургитация) через несостоятельный клапан.

У пациента с сердечным шумом необходимо выяснить, имеются ли у него другие симптомы болезни. Например, обмороки, стенокардия или сердечная недостаточность у пациента с систолическим шумом с большой степенью вероятности свидетельствуют о наличии стеноза аорты. Но часто только эхокардиография (ЭХОКГ) позволяет дифференцировать доброкачественный шум и тот, что обусловлен пороком сердца.

Предсказать скорость развития аортального стеноза у каждого пациента невозможно, поэтому необходимо динамическое наблюдение всех пациентов с аортальным стенозом.

ЭХОКГ устанавливает наличие или отсутствие повреждения клапана, его причину и выраженность, определяет сопутствующую патологию, оценивает гемодинамику, размеры и функцию полостей сердца и  устанавливает «точку отсчета» для будущих сравнений. Точность диагностики в высокой степени зависит от квалификации исследователя. Современные ультразвуковые приборы обладают высокой чувствительностью и могут обнаружить незначительную или умеренную клапанную регургитацию на неизмененных митральном, трикуспидальном и легочном клапанах у большого процента обследуемых.

К ЭХОКГ существуют четкие показания

Класс I (ЭХОКГ безусловно показана):

• бессимптомным пациентам с шумами: диастолическими, непрерывными, голосистолическими, поздними систолическими, сопровождающимися щелчками изгнания, иррадиирующими в шею или спину;
• пациентам с сердечными шумами и признаками сердечной недостаточности, ишемии миокарда или инфаркта, обморока, тромбоэмболии, инфекционного эндокардита или другого органического заболевания сердца;
• бессимптомным пациентам с систолическим шумом с максимумом в середине систолы и с 3-й или большей степенью шума.

Класс IIa (ЭХОКГ может быть полезной для уточнения диагноза):

• у бессимптомных пациентов с шумами, сопровождающимися патологической ЭКГ или измененной рентгенограммой органов грудной клетки;
• у пациентов с симптомами сердечного заболевания или признаками, вероятно, некардиальной патологии, но заболевание сердца у которых не может быть исключено.

Класс III (ЭХОКГ нецелесообразна):

• пациентам с систолическим шумом, оцениваемым опытным специалистом как «невинный» или функциональный;
• в качестве скрининга для всех лиц с сердечными шумами.

Аортальный стеноз

Самая частая причина аортального стеноза (АС) у взрослых — кальцификация створок. Неравномерное утолщение створок клапана без обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) регистрируется приблизительно у 25% взрослых старше 65 лет. Ревматический АС встречается реже и всегда сопровождается поражением митрального клапана (МК).

Следует помнить, что при сниженном сердечном выбросе трансклапанный градиент может быть непропорционально низким. Симптомы стенокардии, обмороки или сердечная недостаточность развиваются по окончании длительного латентного периода. После же их появления продолжительность жизни в среднем составляет 2—3 года с высоким риском внезапной смерти. Сегодня еще нет медикаментов, замедляющих прогрессирование поражения створок аортального клапана. Консервативное лечение не продлевает жизнь подобных больных.

Большинство систолических шумов связаны с физиологическим увеличением скорости потока крови, в то время как диастолические практически всегда являются признаком порока сердца.

Согласно вышеназванным рекомендациям операция безусловно показана пациентам с тяжелым АС, а также наличием клинических симптомов, являющихся показаниями к аорто-коронарному шунтированию (АКШ) или операции на аорте либо других клапанах сердца, систолической дисфункцией ЛЖ. Операция показана также пациентам с умеренным АС и  имеющим показания к АКШ или операции на аорте либо других клапанах сердца.

Решение о целесообразности операции необходимо принимать с учетом других факторов у бессимптомных пациентов с тяжелым АС и патологическими результатами нагрузочных тестов, или же если есть высокая вероятность быстрого прогрессирования болезни. Кроме того, индивидуально решается вопрос для пациентов с легким АС, которым показано АКШ и у которых есть вероятность того, что прогрессирование заболевания может быть быстрым.

Замена клапана технически возможна в любом возрасте. Но решение о проведении операции для пожилых больных зависит от многих факторов, включая желание пациента. Значительно реже для лечения пациентов с АС используется баллонная вальвулотомия. Согласно рекомендациям вопрос о ее использовании может рассматриваться как этап лечения при нестабильной гемодинамике в момент госпитализации и как паллиативная операция при невозможности выполнения протезирования клапана из-за высокого риска жизнеугрожающих осложнений.

Аортальная регургитация

Наиболее частыми причинами аортальной регургитации (АР) являются идиопатическое расширение аорты, врожденные пороки, склеротическая дегенерация, ревматизм, инфекционный эндокардит, артериальная гипертензия, миксоматозная дегенерация и синдром Марфана. Менее частые причины включают: травматические повреждения аортального клапана, анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, гигантоклеточный аортит, синдром Ehlers—Danlos, синдром Рейтера, анорексические препараты.

Пациенты с хронической митральной регургитацией могут оставаться бессимптомными с небольшими гемодинамическими компенсаторными изменениями или без них много лет.

При хронической умеренной АР бессимптомные пациенты с небольшой дилатацией ЛЖ либо без таковой, а также с нормальной систолической функцией ЛЖ могут осматриваться 1  раз в год. Но при тяжелой АР клинический осмотр и ЭХОКГ требуются каждые 6  месяцев. Пациентам с хронической умеренной АР протезирование аортального клапана (АК) не рекомендуется. Однако окончательное решение основывается на анализе тяжести АР, эхокардиографических и ангиографических данных. Оперативное лечение должно быть рассмотрено как метод выбора у пациентов с симптомами II—III функционального класса по NYHA, особенно если клинические симптомы и дисфункция ЛЖ появились недавно.

Следует также помнить, что интенсивная кратковременная терапия у таких пациентов вазодилататорами и диуретиками приводит к заметному улучшению, а  введение им внутривенно препаратов, обладающих положительным инотропным действием, приводит и к существенному восстановлению гемодинамики или систолической функции.

Абсолютными показаниями к протезированию АК является тяжелая АР у пациентов с  наличием клинических симптомов сердечной недостаточности II—IV по NYHA независимо от систолической функции ЛЖ; у бессимптомных пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ (фракция выброса 0,50 или меньше) в покое или с нормальной систолической функцией ЛЖ (фракция выброса больше 0,50), но со значительной дилатацией ЛЖ (конечный диастолический размер больше 75 мм или конечный систолический размер больше 55 мм); у пациентов, которым планируется АКШ или операции на аорте либо на других сердечных клапанах.

Решение о необходимости операции принимается с учетом дополнительных индивидуальных особенностей у бессимптомных пациентов с тяжелой АР и нормальной систолической функцией ЛЖ в покое, конечно-диастолическом размере ЛЖ более 70 мм или конечно-систолическом более 50 мм и тогда, когда есть признаки прогрессирования дилатации ЛЖ, снижения толерантности к физической нагрузке или уже имеется патологический гемодинамический ответ на нагрузку.

Пациенты с симптомами IV функционального класса по NYHA имеют худшую послеоперационную выживаемость и более низкую вероятность восстановления систолической функции, чем больные с отсутствием этих признаков. Однако даже у пациентов с симптомами IV класса по NYHA, фракцией выброса меньше 0,25, высоким риском летального исхода протезирование АК и последующее медикаментозное лечение дисфункции ЛЖ является лучшей альтернативой только медикаментозного лечения. Протезирование клапана и реконструкция корня аорты показаны пациентам с АР любой тяжести, когда диаметр корня и/или восходящей аорты достигает или превышает 5,0 см.

Если операция невозможна при тяжелой хронической АР, показано лечение вазодилататорами. Нет надежных доказательств в пользу долговременного применения дигоксина, диуретиков, нитратов и положительных инотропных препаратов у бессимптомных пациентов и  больных с легкой или умеренной АР.

У пациента с сердечным шумом необходимо выяснить, имеются ли у него другие симптомы болезни. Но часто только эхокардиография позволяет дифференцировать доброкачественный шум и тот, что обусловлен пороком сердца.

Не существует и данных, подтверждающих, что физические нагрузки вносят вклад или ускоряют прогрессирование дисфункции ЛЖ при АР. Бессимптомные пациенты с нормальной систолической функцией могут участвовать во всех формах нормальной ежедневной физической деятельности, включая умеренные виды нагрузки.

Митральный стеноз

Наиболее частая причина митрального стеноза (МС) ? ревматический кардит. Изолированный МС определяется у 40% пациентов с ревматическими пороками сердца, а ревматический анамнез присутствует у приблизительно 60% больных с «чистым» МС. Редкими причинами МС являются врожденная аномалия, миксома левого предсердия, шаровидный тромб, мукополисахаридоз и резкий кальциноз фиброзного кольца дегенеративной этиологии.

Митральный стеноз ? прогрессирующее заболевание. Обычно до появления симптомов проходит 20—40 лет, от их возникновения до выраженных признаков инвалидизации — около 10, после их появления 10-летняя выживаемость составляет 0—15%. Наиболее частые симптомы — усталость, одышка. Но иногда первым проявлением могут быть признаки отека легких, фибрилляция предсердий или тромбоэмболия. Некоторые пациенты жалуются на кровохарканье, дисфагию, осиплость голоса.

Для коррекции митрального стеноза используются хирургическая и эндоваскулярная комиссуротомия, протезирование МК. Согласно рекомендациям эндоваскулярная митральная вальвулотомия показана при определенной морфологии клапана, отсутствии тромба левого предсердия и/или умеренной/тяжелой МР. Речь идет о пациентах с II—IV классом по NYHA, умеренным или тяжелым МС, бессимптомных больных с умеренным или тяжелым МС с легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии более 50  мм рт.ст. в покое).

Острая аортальная регургитация — неотложная патология, требующая быстрой ЭХОКГ- диагностики и в большинстве случаев хирургического лечения. Лекарственные средства целесообразно назначать лишь на короткое время перед операцией.

Когда эндоваскулярная вальвулотомия не показана или противопоказана, пациентам с III—IV классом по NYHA (умеренные или тяжелые МС) показана хирургическая пластика, если технически это возможно. Если пластика клапана невозможна, имеется умеренная или тяжелая митральная регургитация, то целесообразно протезирование МК. Оно рекомендовано также пациентам с тяжелым МС, I—II классом по NYHA, легочной гипертензией.

Если операция нецелесообразна, полезна симптоматическая терапия, в частности, при высокой частоте сердечных сокращений, индуцированной физическими нагрузками, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. А при наличии симптомов бронхиальной гиперреактивности — ингаляционные кортикостероиды. Для поддержания синусового ритма у пациентов с рецидивирующей пароксизмальной фибрилляцией предсердий можно применять антиаритмические препараты класса IC или класса III. Однако в конечном счете фибрилляция предсердий становится устойчивой к лечению или кардиоверсии. И тогда контроль с помощью фармпрепаратов частоты желудочковых сокращений фактически становится основной терапией. Дигоксин замедляет ЧСС у пациентов с фибрилляцией предсердий. Пациентам с пароксизмальной либо постоянной формой фибрилляции предсердий, или тромбоэмболией в анамнезе, или тромбом в левом предсердии показана длительная антикоагулянтная терапия варфарином для предотвращения тромбоэмболических осложнений. Пациентам с тяжелыми формами стеноза следует избегать чрезмерных физических нагрузок.

Митральная регургитация

Частые причины органической митральной регургитации (МР) включают синдром ПМК (пролапс митрального клапана), ревматизм, ИБС, инфекционный эндокардит, некоторые лекарственные препараты и заболевания соединительной ткани. Вторичная или относительная МР может возникать из-за расширения фиброзного кольца вследствие дилатации левого желудочка. В некоторых случаях (отрыв сухожильной хорды, разрыв папиллярной мышцы на фоне ИБС, перфорация створки при инфекционном эндокардите) МР может быть острой и тяжелой.

Если у больного остро развиваются и нарастают признаки левожелудочковой недостаточности, необходимо выполнить трансторакальную ЭХОКГ. Если клиническая картина не соответ­ствует данным трансторакальной эхокардиографии, необходима чреспищеводная ЭХОКГ. При острой тяжелой МР медикаментозная терапия (нитропруссид, добутамин) направлена на стабилизацию гемодинамики при подготовке к операции. Нельзя допускать гемодинамическую перегрузку, и необходимо срочно провести пластику или протезирование МК.

Метод верификации диагноза при митральном стенозе — ЭХОКГ. Бессимптомным пациентам рекомендуется обследование 1 раз в год. Пациентам с сердцебиениями показано холтеровское мониторирование ЭКГ для выявления пароксизмальной фибрилляции предсердий.

В настоящее время для коррекции МР используются три типа операции: 1) пластика; 2) протезирование с сохранением части или всего митрального аппарата; 3) протезирование с удалением митрального аппарата.

Каждая процедура имеет свои преимущества и недостатки. Решение о типе операции принимается коллегиально хирургами, но критерии отбора на хирургическую коррекцию общие для врачей разных специальностей. Операция на МК показана пациентам с хронической тяжелой МР и  в следующих случаях: с симптомами II—IV класса по NYHA при отсутствии тяжелой дисфункции либо конечного систолического размера больше 55 мм; бессимптомным пациентам с умеренно выраженной дисфункцией ЛЖ или конечно-систолическим размером больше или равным 40 мм: бессимптомным пациентам с сохраненной функцией ЛЖ и впервые появившейся фибрилляцией предсердий либо легочной гипертензией.

Пластика МК предпочтительнее, чем протезирование МК, у большин­ства пациентов с тяжелой хронической МР. Пластика в таких центрах может быть выполнена даже пациентам с хронической тяжелой МР, симптомами III—IV функционального класса по NYHA и тяжелой дисфункцией ЛЖ. Частота повторной операции после пластики МК подобна частоте повторной операции после протезирования МК (7—10% за 10  лет). Приблизительно 70% рецидивирующей МР, как полагают, появляется вследствие первичной операции, а оставшиеся 30% — вследствие прогрессирования клапанного порока.

Бессимптомные пациенты с МР любой тяжести, у которых сохранен синусовый ритм, нормальные размеры ЛЖ и левого предсердия и нормальное давление в легочной артерии, могут заниматься спортом. Бессимптомные больные с дисфункцией или дилатацией ЛЖ либо легочной гипертензией в покое не должны участвовать в спортивных соревнованиях. У бессимптомных пациентов с хронической МР нет общепринятой медикаментозной терапии. Если появляется фибрилляция предсердий, частота сердечных сокращений должна контролироваться урежающими ритм блокаторами кальциевых каналов, бета-блокаторами, дигоксином или амиодароном. У пациентов с тяжелой МР и хронической фибрилляцией предсердий может потребоваться хирургическая коррекция нарушения ритма.