В России обновлен Регистр пациентов с муковисцидозом

Опубликован обновленный Регистр пациентов с муковисцидозом в России, обратил внимание «МВ». Проект ведут Ассоциация медицинских генетиков, Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова (МГНЦ), Российское респираторное общество, НИИ пульмонологии ФМБА России, НМИЦ пульмонологии.

Регистр выпускается ежегодно на протяжении 15 лет. Изначально в нем содержалась информация о 1026 пациентах. По данным на 2024 год, в него включены сведения о 4355 россиянах с установленным диагнозом «муковисцидоз», из которых больше 30% – старше 18 лет. В 2023 году в реестре было 4058 пациентов, уточнили «МВ» в пресс-службе МГНЦ.

Больше всего людей с муковисцидозом проживают в Москве, Московской области, Санкт-Петербурге, Краснодарском крае. Средний возраст таких пациентов в 2024 году составил 15,5 ± 10,2 года. Самому старшему 67,2 года.

Как отметила заведующая Научно-клиническим отделом муковисцидоза и кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования МГНЦ профессор Елена Кондратьева, увеличение количества взрослых пациентов – яркий показатель эффективности работы системы помощи пациентам с муковисцидозом в России. «Сейчас в нашем регистре 34% взрослых, а в программе «14 высокозатратных нозологий» – 37%. Мы ожидаем, что ежегодно во взрослую сеть будет переходить 100–150 человек с этим диагнозом. Крайне важно, чтобы они продолжали прием таргетных препаратов и поддерживали те показатели здоровья, которых уже удалось добиться», — пояснила она.

Кроме того, регистр демонстрирует очевидный тренд на увеличение количества пациентов, ставших родителями. Из 538 женщин с муковисцидозом в 2024 году 15 стали матерями.

В мае текущего года сообщество пациентов с муковисцидозом пожаловалось в Генпрокуратуру РФ на отказы врачей оформлять извещения о нежелательных реакциях на препарат «Трилекса» и игнорирование обязанности подачи соответствующих уведомлений в Фармаконадзор. В связи с указанными фактами они также просили проверить действия чиновников Росздравнадзора на халатность, писал «МВ».