Недостаточность питания у детей старше 1 года (Белково-энергетическая недостаточность)

Код: 1041 • Редакция: 1

1.1 Определение заболевания или состояния

Недостаточность питания у детей - состояние, обусловленное неадекватным поступлением, потреблением или усвоением пищевых веществ, приводящее к изменению массы и состава тела, иммунологической резистентности, снижению физического и психомоторного развития, ухудшению клинических исходов заболевания [1, 2].

Комментарий

В литературе термин недостаточности питания (НП) у детей до настоящего времени не согласован.

В нашей стране достаточно долго использовался термин «гипотрофия» для детей, как первого года жизни, так и раннего возраста (1–3 года).

Объединенным комитетом экспертов ФАО/ВОЗ по вопросам питания был предложен термин «белково-энергетическая недостаточность» (БЭН).  БЭН – это алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции [5].

В МКБ -10 термин недостаточность питания представлен без критериев (Е40-E46). При этом приведены критерии для термина БЭН, которым нередко подменяется в отечественной практике термин недостаточность питания.

Термин БЭН имеет более узкий смысл по сравнению с НП, поскольку включает недостаток белка и энергии, не учитывая дефицит иных нутриентов.

В зарубежных рекомендациях понятие недостаточности питания (мальнутриция) разделено от термина белково-энергетической недостаточности [1], учитывая их смысловые различия.

НП в детском возрасте имеет особые диагностические критерии, поскольку этот период онтогенеза характеризуется процессами роста и развития, ретардация которых может являться диагностическим критерием недостаточности питания.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Проблема недостаточности питания детей проявляется по-разному в разных странах. Так, в развивающихся странах недостаточность питания детей — это общественно-политическая и социальная проблема. В странах Азии, Африки, Латинской Америки от острого недоедания ежегодно страдают более 40 млн детей; 45% детской смертности в этих странах связано с острой недостаточностью питания. В экономически развитых странах также нельзя игнорировать значимость социальных факторов — низкой санитарной культуры населения или увлечения некоторыми диетами (веганство, вегетарианство), однако недостаточность питания детей в этих странах — преимущественно проблема клинической медицины. Она почти всегда относится к детям групп риска (дети с наследственной патологией и пороками развития, недоношенные младенцы, дети с хронической соматической и неврологической патологией).

Недостаточность питания относится к многофакторным заболеваниям, которое включает: сниженное поступление пищевых веществ, повышенную потребность в нутриентах на фоне системных воспалительных процессов, мальабсорбции, в том числе вследствие потерь питательных веществ или, как правило, комбинации этих факторов.

Недостаточность питания возникает при любом патологическом состоянии, блокирующем процессы внутриклеточного метаболизма: инфекционно-токсическом, гипоксемическом, гемоциркуляторном, энзимопатическом, нейроэндокринном, энцефалопатическом и др. (табл.1).

С фактором заболевания ассоциируется снижение поступления пищевых веществ на фоне гипорексии и/или затруднений при приеме пищи, изменение метаболических потребностей, необходимость пребывания в госпитальных условиях.

Пребывание ребенка в стационаре служит дополнительным фактором риска НП в случае, если ее длительность превышает 5 суток [7].

Таблица 1. Заболевания/состояния, наиболее часто являющиеся причиной недостаточности питания

Примечание. ЖКТ — желудочно-кишечный тракт; БКМ — белки коровьего молока; ВИЧ — вирус иммунодефицита человека.

На фоне воспалительных реакций НП возникает вследствие активации гиперкатаболических и гиперметаболических процессов, нарушения утилизации нутриентов и их метаболизма. Ключевое значение имеет изменение баланса про- и противовоспалительных цитокинов. Среди провоспалительных цитокинов хорошо изучена роль фактора некроза опухолей альфа, интерлейкина 1, бета, ИЛ – 6 [8, 9].

Прогрессирование симптомов НП тесно сопряжено с развитием синдрома избыточного бактериального роста (СИБР). Мальдигестия и мальабсорбция при НП создают условия для чрезмерной пролиферации микробиоты тонкой кишки и являются ключевыми триггерными факторами, приводящими к возникновению СИБР. При СИБР нарушается некоторые метаболические и иммунологические процессы в тонкой кишке, которые усугубляют мальдигестию и мальабсорбцию, а также создают предпосылки к развитию системного воспаления:

• в результате активного расщепления углеводов образуется избыток продуктов бактериального метаболизма (например, Н₂, CH₄, H₂S, CO₂), которые обусловливают развитие висцеральной гиперчувствительности, вздутия живота и диареи;

• увеличивается количество производимого метана при избыточной пролиферации метаногенных архей, что приводит к замедлению моторики толстой кишки и ведет к развитию вздутия живота и симптомов запора;

• поддерживается воспаление низкой степени выраженности вторичными желчными кислотами (преимущественно литохоевой кислотой) и побочными продуктами метаболизма жирных кислот, что приводит к повышению проницаемости слизисто-эпителиального барьера тонкой кишки;

• возникает вторичная недостаточность дисахаридаз при повреждении щеточной каймы энтероцитов, что усугубляет мальдигестию олигосахаридов и последующую мальабсорбцию моносахаридов;

• усиливается микробное расщепление аминокислот и низкомолекулярных белков в тонкой кишке, ведущее к развитию и усугублению мальабсорбции;

• снижается всасывание жиров и жирорастворимых витаминов в результате избыточной деконъюгации солей желчных кислот, что также отягощает мальабсорбцию;

• нарастает конкуренция между организмом человека и микробиотой тонкой кишки за витамины В₁, В₂, В₃, В₅ и В₁₂ (вследствие повышения количества утилизирующих эти витамины бактерий);

• возрастает доля синтезируемых бактериями токсических метаболитов (аммиака, D-лактата и бактериальных пептидогликанов), что ведет к нарушению проницаемости эпителиального барьера и усилению бактериальной транслокации;

• Нарастает напряженность локального и системного иммунного ответа за счет повышения пула провоспалительных цитокинов (IL-1a, IL-1b, IL-6 и фактора некроза опухоли альфа TNF-α).

За счет повышения неспецифического провоспалительного иммунного ответа и изменения состава кишечной микробиоты СИБР оказывает негативное влияние на течение НП и ряда других хронических неинфекционных заболеваний [4].

Развитию НП способствуют социально-экономические условия, ограничивающие доступ к пище и формирующие неблагоприятный психоэмоциональный фон нарушения пищевого поведения.

Недостаточность питания может часто наблюдаться у пациентов с психическими расстройствами: анорексией, шизофренией, биполярным расстройством и другими. В последние годы особое внимание привлекается к распространенной проблеме избегающего/ограничительного расстройства приема пищи у детей (ИОРПП). ИОРПП часто встречается у пациентов с нарушениями развития, например, с расстройствами аутистического спектра (РАС). Исследование в большой когорте людей с аутизмом выявило избегающие/ограничительные паттерны приема пищи у 21% участников. Среди детей с диагнозом ИОРПП РАС встречается, по данным разных исследований, у 8,2–54,8% детей [201]. Более половины пациентов с ИОРПП также имеют другие психиатрические диагнозы. Тревога, депрессия, нарушения сна и расстройства развития учебных навыков являются распространенными сопутствующими проблемами ИОРПП [201]. Диагностика ИОРПП осуществляется, в том числе с использованием специально разработанных тестов для детей и родителей.

Недостаточность питания оказывает выраженное негативное влияние на здоровье детей и подростков, повышая риск возникновения заболеваний, утяжеляя их течение и прогноз, препятствует реализации имеющегося генетического потенциала, снижая качество жизни.

НП имеет отдаленные последствия и отражается на здоровье индивидуума на протяжении всего онтогенеза.

В процессе течения НП энергетический баланс изменяется с углеводного на липидный; для обеспечения жизнедеятельности организма белки вовлекаются в процесс получения энергии, что приводит к отрицательному азотистому балансу. При недостаточности питания, особенно длительном ее течении, в организме возникают неспецифические дистрофические изменения, сопровождающиеся снижением пищевой толерантности.

\Как результат, дети с недостаточностью питания в 2,5 раза чаще нуждаются в госпитализациях, что приводит к повышению расходов здравоохранения более чем в 3 раза [10].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Недостаточность питания (НП) у детей продолжает оставаться актуальной проблемой мирового здравоохранения. По данным ВОЗ, в мире в 2022 г. истощение определялось у 45 млн. (6,8%) детей в возрасте до 5 лет, в том числе тяжёлой степени у 13,6 млн., задержка роста отмечалась у 148,1 млн. (22,3%) детей [11].

В экономически развитых странах Европейского союза распространённость НП среди пациентов, обращающихся за медицинской помощью в педиатрические клиники колеблется от 2,4% до 26% [12, 13].

По данным метаанализа 22 опубликованных обзоров - в детских стационарах хирургического профиля риски развития нутритивной недостаточности  имели место у 25–90% госпитализированных пациентов [14, 15].

Распространенность НП, ассоциированной с заболеваниями, зависит от характера нозологии. Лидирующие позиции принадлежат пациентам онкологического профиля, а также - с врожденной патологией ЦНС, среди которых НП составляет от 40% до 80% [16].

По результатам оценки распространённости дефицита массы тела у детей и подростков в России с использованием мета-анализа опубликованных данных научных исследований за 2011-2023 год в РФ установлено, что в встречаемость дефицита массы тела среди различных групп детского населения варьирует от 3% до 29%; недостаточности питания — от 0,6% до 12,5% [17].

Белково-энергетическая недостаточность – один из вариантов недостаточности питания, которая может быть представлена более широким симптомокомплексом и нередко сопровождается другими пищевыми дефицитами, например, дефицитом микронутриентов и др. Наиболее часто у таких пациентов выявляется дефицит железа, жирорастворимых витаминов, и цинка. При белково-энергетической недостаточности также может наблюдаться дефицит водорастворимых витаминов, минералов и микроэлементов, что определяется как региональными особенностями, так и длительностью недостаточности питания [18].

По данным проведенного в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России исследования, ассоциированная с соматическими, неврологическими и хирургическими заболеваниями недостаточность питания имеет высокую частоту – 14,6% и зависит от нозологии и возраста детей. Высокая частота НП определяется у пациентов с болезнями нервной системы (43,8%), кардиологическими заболеваниями (33,3%), болезнями ЖКТ (19,5%). Наличие НП – неблагоприятный фактор увеличения продолжительности госпитализации, которая в 1,3 раза выше, чем у детей с адекватным нутритивным статусом [19].

Особую группу представляют пациенты с заболеваниями нервной системы

У этих пациентов отмечаются гипорексия, нарушения аппетита, нарушение процесса кормления (оромоторная дисфункция), нарушения функционирования ЖКТ (ферментопатии, мальабсорбция, в т.ч., ятрогенная, ГЭР и др.) (Приложение А3.1)

В исследовании Гандаевой Л.А. (2016) показано, что НП выявлялась почти у половины (45%) детей с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Острая НП наблюдалась у 55% детей с кардиомиопатиями (КМП), у 28% пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), хроническая НП - у 3% и 14% детей, соответственно [20]

Среди пациентов с аганглиозом толстой кишки, поступивших на хирургическое лечение,  недостаточность питания выявлена у 54% больных, при этом острая НП - у 38% пациентов, хроническая - у 16%  детей [21].

Соколовым И. установлено, что при поступлении в стационар у 60% детей с муковисцидозом выявлена недостаточность питания, при этом острая форма НП - у 41%, хроническая - у 19% [22].

По данным проведенного Федорушкиной Н.А. исследования (2023), у большинства детей со спастическими формами детского церебрального паралича выявлена недостаточность питания - 53% (легкая 6,2%, умеренная 8,8%, тяжелая 38%), задержка роста у 25% пациентов. У пациентов с тяжелыми двигательными нарушениями (GMFCS IV-V) недостаточность питания встречалась в 2,2 раза чаще (p<0,001), чем у детей с легкими и умеренными двигательными нарушениями (GMFCS I-III) - 72% и 32%, соответственно [23].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

E43 - Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная

E44 - Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени

E44.0 - Умеренная белково-энергетическая недостаточность

E44.1 - Легкая белково-энергетическая недостаточность

E45 - Задержка развития, обусловленная белково-энергетической недостаточностью

E46 - Белково-энергетическая недостаточность неуточненная

1.5 Классификация заболевания или состояния

В настоящее время консенсус по определению недостаточности питания у детей отсутствует. Это частично объясняет различия в статистике распространенности НП и влияет на результаты лечения, поскольку исключает своевременное выявление детей с риском развития НП/недостаточностью питания. В руководстве ВОЗ по профилактике и лечению острой недостаточности питания у детей до 5 лет (2023 г.) применяется термин «острая недостаточность питания», который используется в национальных системах здравоохранения и международных неправительственных организациях и характеризует истощение (показатели массы тела к росту/ИМТ к возрасту <-2SD) [24].

Хронической считается НП - при ее сохранении более 3 месяцев [1, 2]. Снижение темпов роста, низкий рост являются дополнительными критериями хронической недостаточности питания (Z-score рост/возраст <-2SD) [25].

По этиологии:

• Первичная вызвана недостаточным потреблением питательных веществ [26, 27].

• Вторичная - формируется на фоне заболевания, в том числе приема лекарственных препаратов, которые нарушают усвоение питательных веществ и влияют на метаболизм (вторичная недостаточность питания (или недостаточность питания, ассоциированная с заболеванием) – это состояние, возникающее в результате недостаточного или несблансированного питания, что приводит к клинически значимым негативным эффектам в отношении функции тканей, антропометрических параметров и/или состава тела с последующим влиянием на здоровье [1].

Характеристика пищевого статуса детей, основанная на данных антропометрических измерений, приведена в таблице 2 [26, 28, 29, 30, 31].

Таблица 2. Характеристика пищевого статуса детей, основанная на данных антропометрических измерений

По тяжести течения недостаточности питания (БЭН):

Пониженное питание/риск недостаточности питания (легкая) - потеря массы тела или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела и ИМТ оказываются ниже среднего показателя для эталонной группы населения на ≥1, но менее чем на 2 стандартных отклонения.

Умеренная - потеря массы тела или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела и ИМТ оказываются ниже среднего показателя для эталонной группы населения на ≥2 стандартных отклонения, но менее чем на 3 стандартных отклонения

Тяжелая - тяжелая потеря массы тела или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела и ИМТ оказываются, как минимум, на 3 и более стандартных отклонения ниже среднего показателя для эталонной группы (или подобное снижение массы тела, отраженное другими статистическими методами).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Основными клиническими проявлениями НП являются потеря массы тела и/или задержка прибавки массы тела и роста ребёнка, сопровождающихся изменением основных метаболических процессов, водно-электролитного баланса, угнетением иммунной системы, дисфункции пищеварительного тракта, а также других органов и систем.

Клинические проявления недостаточности питания различаются в зависимости от степени тяжести.

Пониженное питание/риск недостаточности питания (легкая степень) характеризуется истончением подкожной жировой клетчатки на всех участках тела ребенка, но преимущественно на животе, снижением тургора тканей и тонуса мышц. Отмечаются умеренная бледность кожи и слизистых оболочек, сниженная упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, кривая динамики прироста массы уплощена. Общее самочувствие удовлетворительное, наблюдаются беспокойство, нарушения сна. Показатели иммунологической реактивности в норме или незначительно снижены.

При умеренной степени подкожная жировая клетчатка отсутствует на животе, иногда на груди, подкожно-жировой слой резко истончен на конечностях, но сохраняется на лице. Кожа бледно-сероватая, сухая, собирается в складки. Значительно снижены тургор тканей, мышечная масса и мышечный тонус. Чаще имеются признаки рахита и других гиповитаминозов. Намечается тенденция к отставанию в росте. Кривая нарастания массы тела плоская, аппетит снижен, толерантность к пище понижена. Характерны раздражительность, слабость, беспокойство или вялость и апатия. Сон беспокойный, терморегуляция нарушена. Сопутствует анемия. При аускультации сердца выслушиваются функциональные шумы. Иммунологическая реактивность снижена, могут развиться локальные воспалительные заболевания.

Тяжелая степень характеризуется крайней выраженностью истощения. Подкожная жировая клетчатка отсутствует на животе, туловище и конечностях; на лице жировой слой резко истончен или практически отсутствует. Кожа бледно-серая, сухая, кожная складка не расправляется. Тургор тканей отсутствует, отмечаются глубокая мышечная гипотония или атония. Резкое отставание в росте сопровождается отрицательным характером кривой нарастания массы. Толерантность к пище очень низка. Неврологический статус: вялость, адинамия, сниженная реакция на окружающее. Терморегуляция всегда нарушена (снижение температуры тела чередуется с ее подъемами до субфебрильных показателей). Вследствие снижения иммунологической реактивности почти всегда отмечаются очаги инфекции. Присутствует анемия. Со стороны сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления (АД). Сопутствуют метеоризм, неустойчивый стул.

2. Диагностика

При назначении энтерального/парентерального питания, а также при выборе состава питательных смесей/растворов для в/в введения и определении дозировки необходим контроль за степенью нарушений пищевого статуса.

На первом этапе с помощью сбора анамнеза и клинического обследования больных выявляют группы риска по недостаточности питания. У больных, отнесенных к группе риска, проводится более детальная оценка состояния питания и при необходимости назначается соответствующее лечение.

Оценка состояния питания производится по показателям, совокупность которых характеризует пищевой статус больного и его потребность в нутриентах:

Диагноз НП у детей старше года устанавливается на основании данных анамнеза и физикального обследования, а также с учетом результатов лабораторных и инструментальных обследований [26, 32, 33].

Критерии установления диагноза/состояния НП:

Диагноз НП детям старше 1 года и степень ее выраженности следует устанавливать, исходя из результатов оценки сигмальных отклонений (SD) - Z-scores стандартных показателей антропометрии – массы тела по возрасту, ИМТ по возрасту [34] в соответствии с рекомендациями Минздрава России [31].

Комментарии: Степень недостаточности питания оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях (Z-scores) от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела или снижение массы тела у детей при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела является индикатором недостаточности питания. При однократном измерении массы тела диагноз не считается окончательным и нуждается в подтверждении [27, 35].

Таблицы приведены в Приложении А3.2

Диагноз НП у пациентов педиатрического профиля старше года устанавливают, когда показатель ИМТ/возраст, МТ/возраст, МТ/рост или Z- score ОП/ возраст <-2 SD, или (при наличии повторных антропометрических измерений) наблюдается снижение кривой показателя в динамике на ≥1 SD (табл. 3). Измерение и оценка ОП является предпочтительной при наличии периферических отёков, асцита, гидроцефалии, на фоне стероидной терапии, когда масса тела не отражает состояние питания, а также у детей в ОРИТ, после хирургических операций, когда взвешивание невозможно.

Убыль массы тела используется как основной клинический показатель НП у детей старше 2 лет - от 5% до 7,5% от обычной массы тела как лёгкая, от 7,5% до 10% как умеренная и > 10% как тяжёлая [2].

Следует, при возможности, использовать все 4 параметра, ориентироваться на ИМТ/возраст или МТ/рост, при невозможности измерить рост – основным критерием считается отношение массы тела к возрасту

Таблица 3. Антропометрические параметры умеренной/тяжелой недостаточности питания у детей с заболеваниями [1].

В качестве дополнительного критерия недостаточности питания, а также при трудностях использования стандартной антропометрии, для постановки диагноза следует использовать данные результатов измерения толщины кожной складки (пликометрия) - калиперометрии (ТКСТ) [36, 37, 38].

Комментарии: диагностическими критериями является значение ТКСТ <-2 SD

Для уточнения глубины нарушений на фоне НП на основании измерения ОП (на уровне средней трети плеча не рабочей руки) и ТКСТ возможно рассчитывать окружность мышц плеча [(ОМП (мм) = ОП (мм) – 3,14 х ТКСТ (мм) [38, 39].

ОМП коррелирует с ИМТ и запасами соматического пула белка в организме.

Скрининговым методом выявления недостаточности питания у детей является метод MUAC (Mid-upper arm circumference), основанный на измерении окружности средней трети плеча с пормощью специальной лентой (MUAC – лента).

В качестве метода, дополняющего стандартные антропометрические подходы, MUAC одобрен ASPEN и ESPGHAN [2, 37, 40]. Метод прошел валидацию в РФ в качестве метода диагностики недостаточности питания у детей [41].

Легковоспроизводимость метода имеет важное значение при проведении обследований в организованных коллективах и для монитринга пищевого статуса.

При оценке пищевого статуса также учитываются:

Учитываются также:

- оценка фактического питания;

- инструментальная диагностика (определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра (определение композиционных составляющих состава тела с помощью биоимпедансметра - анализ состава тела)) [42, 43].

- лабораторные показатели (могут оцениваться показатели белкового обмена: Исследование уровня общего белка в крови, Исследование уровня альбумина в крови, Исследование уровня трансферрина сыворотки крови).

Примечание: в настоящее время нет оптимальных биомаркеров для оценки белково-энергетической недостаточности. Сывороточный альбумин и преальбумин являются известными реагентами острой фазы, которые, независимо от запасов питательных веществ в организме, снижаются при системной воспалительной реакции, нарушениях функций печени, потерях через кишечник и почки, нарушениях гидратации. С современных позиций, сывороточный альбумин и преальбумин не отражают потерю мышечной массы или тканевых белков и, следовательно, не являются адекватными индикаторами для диагностики НП. Эти показатели не могут использоваться как маркёры пищевого статуса, но остаются независимыми факторами риска развития осложнений и оцениваются дополнительно к тщательному клиническому обследованию [44].

Основные параметры оценки нарушений питания представлены в Приложении 5 приказа Минздрава России от 5.08.2003 г. № 330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации»:

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб терапевтический у детей с признаками НП с диагностической целью и для выявления факторов, которые могут повлиять на процесс питания и пищевой статус [1, 16, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: характерными являются жалобы на изменение аппетита (снижение, избирательность), диспептические явления, снижение массы тела или отсутствие прибавок массы тела и роста, слабость, утомляемость, снижение физической активности. Наличие всех симптомов не обязательно.

В анамнезе – заболевания, ассоциируемые с алиментарными рисками, снижение потребления пищи, удлинение времени приема пищи, потеря (задержка прибавок) массы тела, задержка роста.

Следует оценить наличие рецидивирующих респираторных инфекций в анамнезе, заложенности носа и изменения голоса и кашель во время еды у детей с неврологическими нарушениями с целью оценки наличия дисфагии.

Важно установить время появления симптоматики и их динамику.

2.2 Физикальное обследование

Оценка массы тела, роста, прибавок массы тела и роста имеет основополагающее значение для выявления НП.

• Рекомендуется пациентам с признаками НП проводить антропометрические исследования (Измерение роста, Измерение массы тела, Определение окружности плеча, ТКСТ) с диагностической целью [45].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: по результатам измерения роста, измерения массы тела – рассчитывается ИМТ (Определение индекса массы тела).

Оценка антропометрических измерений осуществляется с помощью стандартизированных подходов – программы WHO Anthro для детей младше 5 лет, WHO AnthroPlus для детей от 5 до 17 лет [46].

Проводится оценка по следующим показателям: масса тела, рост, окружность головы (для детей младше 2 лет). Таблицы кривых роста ВОЗ (2007 г.) представлены в Приложении А3.2, нормы набора веса в разном возрасте – в Приложении А3.3.

В качестве дополнительных критериев используется определение окружности средней трети плеча (Приложение А3.4), измерение толщины кожной складки (пликометрия) (калиперометрия) - над трицепсом (Приложение А3.5). Антропометрические перцентили результатов измерения окружности плеча (ОП), определения окружности мышцы плеча (ОМП), толщины кожной складки над трицепсом представлены в Приложении А3.6. Уравнение Slaughter M.H и соавт. (1988) для определения процентного содержания жировой массы в теле на основании измерений ТКСТ и ТКСЛ представлено в Приложении А3.7.

Исследования проводятся регулярно, в динамике. Частота и объем определяются состоянием пациента.

Для детей с определенными состояниями здоровья характерны иные параметры оценки роста, например, при синдроме Дауна, синдроме Тернера, Рассела-Сильвера, Корнелии Де Ланге, Нунан, Прадера-Вилли, ахондроплазии [47], Детском церебральном параличе [48] (см. соответствующие рекомендации) [37, 49, 50, 51, 52].

Линейный рост может быть оценен с помощью сегментарных измерений, то есть высоты колена, длины голени, длины плеча у пациентов, у которых не может быть использована стандартная антропометрия [53]. (Формулы для расчета роста представлены в Приложении А3.8, техника измерения длины голени и формула для определения роста ребенка – в Приложении А3.9).

• Рекомендуется всем детям с признаками НП проводить физикальное обследование, включающее визуальный осмотр терапевтический, пальпацию терапевтическую, перкуссию терапевтическую, аускультацию терапевтическую (визуальное исследование кожи и слизистых, подкожно-жировой клетчатки, наличие периферических отеков, состояние органов пищеварения (диспептические проявления, характер стула), особенности сердечной деятельности (измерение частоты сердцебиения, исследование пульса, измерение артериального давления на периферических артериях аускультация при патологии сердца и перикарда), диурез (определение объема мочи) с целью определения клинических особенностей состояния [30, 54, 55].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: следует учесть, что перечисленные клинические проявления не являются патогномоничными.

Во время клинической оценки следует обратить внимание на возможные причины и признаки потери веса и недоедания, а также условия, которые могут повлиять на прием пищи.

Исследования проводятся регулярно, в динамике. Частота и объем определяются состоянием пациента не реже, чем 1 р/6 мес, детям с тяжелой НП составляется индивидуальная программа мониторинга [37].

• Рекомендуется проводить скрининг рисков нутритивной недостаточности всем детям, поступающим в многопрофильные стационары, для своевременного назначения нутритивной поддержки [56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в настоящее время в РФ адаптирована и валидирована русскоязычная версия опросника STRONGkids, с помощью которой определяют группы нутритивного риска и необходимость в назначении специализированных продуктов энтерального питания (см. Приложение Г1).

• Рекомендуется пациентам с признаками НП оценивать в динамике наблюдения процент потери массы тела или снижение z-score. (МТ/возраст или МТ/рост, ИМТ/возраст) детям с угрозой НП/НП с целью отбора пациентов для дальнейшей оценки пищевого статуса/ постановки диагноза НП и вызвавших ее причин [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: снижение показателя >1 Z - score (МТ/возраст или МТ/рост, ИМТ/возраст) свидетельствует о необходимости дальнейшей оценки пищевого статуса.

Подробнее - см. разделы Мониторинг пациента с НП на ЭП и контрольные параметры парентерального питания.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется пациентам с признаками НП проведение общего (клинического) анализа крови развернутого с целью оценки наличия анемии и ориентировочной оценки иммунного статуса [48].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: следует обратить особое внимание на уровень гемоглобина (Исследование уровня общего гемоглобина в крови), Определение размеров эритроцитов, Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах.

Исследование проводится также в динамике лечения и наблюдения, частота определяется индивидуально, но не реже, чем 1 р/6 мес, по показаниям – чаще, детям с тяжелой НП составляется индивидуальная программа мониторинга.

При обнаружении отклонений – дальнейшие исследования и лечение - в рамках соответствующих клинических рекомендаций.

 Влияние нарушения питания на клеточный иммунитет можно оценить с помощью измерения общего количества лимфоцитов (Дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула)). Нарушение клеточного иммунитета обычно наблюдается при снижении количества лимфоцитов менее 1000/мм³

• Рекомендуется селективное проведение пациентам с признаками НП - анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, при возможности - короткоживущие белки (исследование уровня трансферрина сыворотки крови) в зависимости от основного заболевания при наличии показаний с целью оценки висцерального пула белка и   мониторнга развития осложнений [48, 58].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исследование проводится, не реже, чем 1 р/6 мес, по показаниям – чаще, детям с тяжелой НП составляется индивидуальная программа мониторинга.

• Рекомендовано проведение оценки дефицита жирорастворимых витаминов у детей, перенесших резекцию кишечника или имеющих заболевания, связанные с синдромом холестаза, нарушением всасывания или воспалением желудочно-кишечного тракта: Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови, Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, Исследование уровня витамина А в крови, Исследование уровня витамина Е в крови [59, 60].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме используется в качестве косвенного показателя для измерения уровня витамина K. Добавление отдельных жирорастворимых витаминов показано, если концентрации в сыворотке низкие или протромбиновое время удлинено.

Дефицит водорастворимых витаминов встречается реже, и их уровни следует измерять только при наличии клинических показаний и технических возможностях.

• Рекомендуется при подозрении на наличие у ребенка с НП воспаления проведение исследования уровня С-реактивного белка в сыворотке крови для оценки адекватности полученных результатов лабораторных исследований и коррекции выявленной патологии [59, 60].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: системное воспаление, включая банальные респираторные инфекции, может влиять на концентрации многих витаминов, что затрудняет интерпретацию полученных результатов. При выявлении повышенного уровня СРБ/ повышенной СОЭ/ сниженного уровня альбумина в крови следует провести повторные исследования или использовать иные подходы. Исследование проводится в динамике, по клинической необходимости.

Лабораторная диагностика осложнений, связанных с ЦВК

• При выявлении таких симптомов как лихорадка (температура тела выше 38,0°C), метаболический ацидоз, тромбоцитопения и нестабильный уровень глюкозы в крови ребенку, получающему ПП рекомендуется немедленно выполнить посев крови на аэробные и анаэробные микроорганизмы и грибковые инфекции (Взятие крови из центральной вены, Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, Микробиологическое (культуральное) исследование крови на мицелиальные грибы, Микробиологическое (культуральное) исследование крови на дрожжевые грибы, Микробиологическое (культуральное) исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы) с целью диагностики/исключения инфекционных осложнений, связанных с ЦВК [125].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) 

Комментарий: в соответствии с рекомендациями Международной организация «Компания по Выживанию при Сепсисе» (The SurvivingSepsis Campaign - SSC) для культуральных исследований необходимо выполнить забор крови из ЦВК и периферической вены, а также, других биологических жидкостей (в зависимости от клинической ситуации в соответствии с рекомендациями по сепсису), которые могут быть источником инфекции до начала антиинфекционной терапии [140]. По данным литературы наиболее частыми возбудителями катетер-ассоциированных инфекций кровотока являются граммположительные бактерии – стафилококки и энтерококки, гораздо меньшее значение имеют микроорганизмы семейства Enterobacteriaceae. Грибковые инфекции ЦВК, стойкая гипертермия с положительными посевами культур крови являются показаниями для удаления ЦВК.

Антимикробная терапия проводится в соответствии с рекомендациями по сепсису. 

Лабораторная диагностика осложнений ПП, связанных с перегрузкой водой и натрием

• На раннем этапе ПП по крайней мере один раз в день рекомендуется мониторинг биохимических показателей крови и мочи: исследование уровня глюкозы в крови, электролитного состава крови (Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня хлоридов в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня ионизироанного кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови) и мочи (Исследование уровня кальция в моче, Исследование уровня калия в моче, Исследование уровня натрия в моче) – с целью предупреждения перегрузки водой и натрием [118, 119, 120, 121].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при выявленных отклонениях требуется незамедлительная адекватная коррекция (см. п. «Электролиты и минеральные вещества»).

Частота исследований, включенных в мониторинг, определяется клинической ситуацией.

2.4 Инструментальные исследования

Специфические инструментальные методы исследования для диагностики недостаточности питания не согласованы экспертами, однако они позволяют уточнить степень нарушения состояния питания, определить состав тела (измерение толщины кожной складки (пликометрия) (калиперометрия, ТКСТ), биоимпедансометрия (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра)).

• Рекомендовано пациентам с признаками НП селективное (при возможности) проведение калиперометрии и/или биоимпедансметрии (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра) [61, 62, 63].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: индекс массы тела является ориентировочным показателем, поскольку не отражает изменения различных фракций компонентного состава тела (тощей и жировой ткани). Наиболее информативным в этом плане являются данные калиперометрии и биоимпедансометрии (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра), отражающие состав тела и позволяющие анализировать композиционные изменения массы тела (объём тощей, мышечной и жировой массы), что весьма важно в клинической практике и при выборе тактики диетотерапии.

Калиперометрия - доступный метод, предусматривающий измерение толщины кожной складки (пликометрия) (калиперометрия: ТКСТ) в стандартных точках с помощью специального инструмента – калипера. Исследование не представляет затруднений у детей с любой патологией, может проводиться независимо от периода болезни и тяжести состояния. Показано, что калиперометрия высоко информативна у пациентов, находящихся в тяжелом состоянии. Так, за время пребывания детей в ОРИТ динамика ТКСТ и их суммы носила отрицательный характер, независимо от возраста.

Биоимпедансометрия (определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра) – неинвазивный метод измерения, основанный на разности электрического сопротивления тканей (жировой, мышечной, костной), дающий возможность анализа морфологических и физиологических параметров организма: индекс массы тела, жировая масса, тощая (безжировая) масса тела, активная клеточная масса, скелетно-мышечная масса тела и др.

Оценка состава всего тела полезна для назначения соответствующих медицинских и диетических вмешательств и интерпретации антропометрии. В отличие от взрослой категории пациентов, в педиатрии имеются ограниченные доказательства в пользу влияния состава тела на прогнозирование исходов саркопении [64].

Важно интерпретировать результаты оценки состава тела в отношении других параметров пациента, таких как вес, рост, тяжесть заболевания, подвижность и физическая активность, чтобы использовать эту информацию для индивидуальных рекомендаций по питанию.

• Рекомендовано проведение водородного дыхательного теста с #декстрозой** (в дозе 1 г/кг веса, но не более 75 г) или #лактулозой** (в дозе 1 г/кг веса, но не более 10 г) пациентам с признаками НП и подозрением на СИБР для диагностики заболевания [65, 177].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: образцы выдыхаемого воздуха отбираются последовательно – сначала натощак (до принятия углеводного субстрата), а затем каждые 15 минут в течение 90 минут [178].

#Декстрозу** или #лактулозу** для дыхательного теста необходимо размешать в 200-300 мл чистой питьевой воды [177].

Результат теста считается положительным при наличии прироста уровня водорода в выдыхаемом воздухе ≥20 ppm (частиц на миллион - parts per million, ppm) и/или уровня метана ≥10 ppm в течение 90 минут [178].

- данный период времени отражает нахождение #декстрозы** или #лактулозы** в тонкой кишке как у взрослых, так и у детей [179].

Инструментальная диагностика осложнений, связанных с ЦВК

• Рекомендуется при подозрении на ЦВТ у ребенка c НП на ПП провести инструментальную диагностику: в качестве первой линии диагностики: Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей, Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей), при отрицательном результате и наличии клинических подозрений на ЦВТ: Флебография верхней конечности прямая/Флебография верхней конечности ретроградная/Флебография нижней конечности ретроградная/Флебография нижней конечности трансартериальная/Флебография верхней конечности трансартериальная - являются методом выбора с целью диагностики тромбоза, связанного с центральным венозным сосудом, в системе верхней полой вены, при недоступности области для ультразвуковой диагностики - компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области с целью диагностики/исключения венозного тромбоза, связанного с ЦВК [125, 204, 207].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей, Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей) может быть адекватной для яремного тромбоза, но неадекватной для диагностики подключичного или тромбоза верхней полой вены. Тем не менее, можно начать с этого метода, поскольку он неинвазивный и простой в выполнении. Дополнительным методом исследования является Магнитно-резонансная венография (одна область)/Магнитно-резонансная ангиография (одна область) может стать неинвазивной альтернативой инвазивной венографии для обнаружения тромбоза, связанного с центральным венозным сосудом [125].

2.5 Иные исследования

2.5.1 Оценка фактического питания

• Рекомендуется детям с признаками НП осуществлять оценку фактического рациона питания (Оценка фактического питания с использованием метода 24-часового (суточного) воспроизведения питания) с диагностической целью:

- Наиболее корректным подходом к анализу фактического питания является метод 24-часового воспроизведения питания (оценка фактического питания с использованием метода 24-часового (суточного) воспроизведения питания) включающих способ приёма пищи (через рот, зонд или гастростому), режим питания, качественный и количественный состав пищи питания, количество жидкости. Данный метод позволяет объективно оценить уровень поступления нутриентов и энергии, и, соответственно, выявить дефицит при его наличии. Методика проведения оценки фактического питания подробно представлена в [66].

- Более информативным методом оценки потребления питательных веществ является дневник питания за 3-7 дней, включая один выходной или праздничный день и два будних дня [67].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: информация о питании может быть получена от законных представителей/ухаживающего или медицинского персонала. Непосредственно от ребенка информация о питании может считаться достоверной не ранее достижения ребенком возраста 10 лет [66, 67].

2.5.2 Прочие диагностические исследования

Применение других диагностических методов диктуется клинической необходимостью оценки этиологических факторов НП или дифференциального диагноза с другими состояниями, сопровождающимися сходной клинической картиной.

• Рекомендовано ведение пациентов с НП мультидисцилинарной командой специалистов с целью проведения адекватной диагностики и оптимального лечения [68, 69, 70, 71].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: необходимые консультации проводятся в зависимости от клинической ситуации.

Например:

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-педиатра первичного/ приема (осмотра, консультациии) врача общей практики (семейного врача) первичного и приемов (осмотров, консультаций) врача-педиатра повторных/приемов (осмотров, консультаций) врача общей практики (семейного врача) повторных пациентам с признаками недостаточности питания с целью оценки состояния, проведения лечебных мероприятий и их контроля [180, 181].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-диетолога первичного/приемов (осмотров, консультаций) врача-диетолога повторных, детям с признаками недостаточности питания (при возможности) с целью оценки состояния, проведения лечебных мероприятий и их контроля [68, 180, 182, 183].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского эндокринолога первичного и приемов (осмотров, консультаций) врача-детского эндокринолога повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – с целью исключения/подтверждения патологии эндокринной системы [184].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-невролога первичного, приемов (осмотров, консультаций) врача-невролога повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – с целью исключения/подтверждения патологии нервной системы [185, 186].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-гастроэнтеролога первичного, приемов (осмотров, консультаций) врача-гастроэнтеролога повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – с целью исключения/подтверждения патологии пищеварительной системы [180, 187].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-психиатра первичного, приемов (осмотров, консультаций) врача-психиатра повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – при наличии/подозрении на психические нарушения или невозможности определить причину нутритивных нарушений с целью исключения/подтверждения психических нарушений [182, 205, 206].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: расстройства пищевого поведения и приема пищи (нервная анорексия, нервная булимия, ИОРПП и другие расстройства приема пищи) и другие психические нарушения, сопровождающиеся недостаточностью питания (депрессивные и тревожные расстройства, биполярное аффективное расстройство и др.), имеют значительную распространенность в педиатрической популяции и требуют своевременного установления диагноза врачом-психиатром и проведения лечения для предотвращения хронизации, соматических осложнений и летального исхода.

• Рекомендовано проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного, осмотров (консультаций) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – при наличии показаний - с целью коррекции ургентных состояний [188].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача по лечебной физкультуре (или врача по медицинской реабилитации, или врача–физиотерапевта или специалиста с высшим (немедицинским) образованием (инструктор–методист по лечебной физкультуре и/или специалиста со средним профессиональным (медицинским) образованием (инструктор по лечебной физкультуре, медицинская сестра по массажу, медицинская сестра по физиотерапии) первичного и повторных детям с признаками недостаточности питания в зависимости от клинической ситуации – при наличии показаний к медицинской реабилитации с целью назначения и/или проведения реабилитационных мероприятий [165, 180, 189].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение приема (тестирования, консультации) медицинского психолога первичного и повторных детям с признаками недостаточности питания с целью оценки и разрешения психологических проблем, связанных с заболеванием [180].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение консультаций врачей и иных специалистов из медицинской организации или ее структурного подразделения, оказывающего паллиативную специализированную медицинскую помощь (прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный и повторные детям с признаками недостаточности питания при наличии показаний, для определения объема необходимой паллиативной медицинской помощи и оценки ее эффективности [190, 191, 192].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: консультация относительно паллиативной медицинской помощи может проводиться на всех этапах ведения пациента с БЭН: во время принятия ключевых терапевтических решений, при возникновении жизнеугрожающих состояний, а также в терминальной фазе заболевания.

2.5.3 Мониторинг пациентов на энтеральном питании

• Рекомендовано проведение мониторинга состояния (регулярную оценку физического развития (сбор анамнеза и жалоб терапевтический, визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая), лабораторных показателей (анализ биохимический общетерапевтический (исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови) и общий (клинический) анализ крови развернутый)) у пациентов с НП, получающих энтеральное питание с целью оценки эффективности проводимой нутритивной поддержки и своевременной ее коррекции либо определения необходимости проведения консультаций других специалистов (Приложение А3.10) [5, 73].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: проведение мониторинга всегда индивидуально и должно включать оценку:

- общеклинического состояния (сбор анамнеза и жалоб терапевтический, визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая);

- функционального состояния ЖКТ (характер, частота стула)

- степени удовлетворения расчетных потребностей в жидкости, энергии и белке

- динамики антропометрии (измерение массы тела, измерение роста, измерение окружности головы (детям до 2 лет), ОП, ТКСТ, по показаниям - композиционный состав тела (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра)). Все полученные антропометрические данные в ходе обследования соотносятся с сигмальными отклонениями Z-Score.

- анализ биохимический общетерапевтический (исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови) и общий (клинический) анализ крови развернутый

- оценка состояния зонда (стомы) при зондовом питании.

2.5.4 Мониторинг пациентов на парентеральном питании

• Рекомендовано детям с НП и потребностью в ПП - перед началом ПП и далее в зависимости от состояния (до клинической и метаболической стабилизации и по достижении таковой) - проведение регулярной антропометрии (Измерение роста (с оценкой по отношению к возрасту), Измерение массы тела (с оценкой по отношению к возрасту), определение индекса массы тела (с оценкой по отношению к возрасту с использованием оценки по стандартным отклонениям), Определение окружности плеча, измерение кожной складки в области трицепса (Измерение толщины кожной складки (пликометрия)) учет диуреза (определение объема мочи)), дефекации и потерь со стороны ЖКТ - с целью проведения обоснованного расчета потребностей в питании и своевременной коррекции проводимого лечения (Приложение А3.11) [82].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: также следует проводить регулярное физикальное обследование (включающее визуальный осмотр терапевтический, пальпацию терапевтическую, перкуссию терапевтическую, аускультацию терапевтическую (визуальное исследование кожи и слизистых, подкожно-жировой клетчатки, оценка наличия периферических отеков, состояние органов пищеварения (диспептические проявления, характер стула), особенности сердечной деятельности (измерение частоты сердцебиения, исследование пульса, измерение артериального давления на периферических артериях, аускультацию при патологии сердца и перикарда).

• Рекомендовано проведение регулярного лабораторного мониторинга детям с НП и потребностью в ПП - перед началом ПП и далее в зависимости от состояния (до клинической и метаболической стабилизации и по достижении таковой) с целью своевременной коррекции проводимого лечения (Приложение А3.11) [82].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в таблице Приложения А3.11 указаны параметры, применяемые, в среднем, у детей с НП, нуждающихся в ПП. Объем и кратность исследований могут быть скорректированы в зависимости от клинической ситуации [82].  

2.5.5 Мониторинг костного минерального обмена у детей на парентеральном питании

• Рекомендовано детям с НП, находящимся на длительном ПП, регулярно контролировать исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня ионизированного кальция в крови, Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови, Исследование уровня/активности изоферментов щелочной фосфатазы в крови, Исследование уровня кальция в моче с целью контроля костного минерального обмена [125].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исследуются костные фракции изоферментов щелочной фосфатазы в крови. Частота исследований определяется индивидуально, в зависимости от клинической ситуации

• Рекомендовано детям с НП, длительно получающим ПП, регулярно проводить оценку минеральной плотности костей (Рентгеноденситометрия) с целью своевременного контроля и предотвращения рисков переломов [125].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частота исследования определяется клинической ситуацией, результатами ранее проведенных исследований (не чаще чем 1раз в 6-12 мес).

В случае обнаружения отклонений – пациенту назначается лечение в соответствии с клиническими рекомендациями по остеопении/остеопорозу, в т.ч., с возможным применением бифосфонатов.

2.5.6 Мониторинг функции печени у детей на парентеральном питании

• Рекомендовано детям с НП на ПП проведение мониторинга функций печени: определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови с целью оценки печеночной функции, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови с целью оценки прогрессирования холестаза [125].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза являются наиболее ранними маркерами печеночной функции, но не высокоспецифичными, в то время как значительное повышение уровня билирубина может развиться на фоне прогрессирования холестаза.

Дети, нуждающиеся в длительном парентеральном питании, относятся к группе высокого риска развития заболеваний печени, большинство из которых, носят транзиторный характер и обратимы после отмены питания. Однако, при длительном ПП могут развиваться более серьезные последствия: холестаз, холелитиаз, фиброз и стеатоз. Патогенез повреждения печени при парентеральном питании остаётся не совсем ясным. Предполагается, что это многофакторное взаимодействие, обусловленное основным заболеванием, инфекцией и компонентами парентерального питания [143, 144].

Нарушения функции печени регистрируются на 7-14 день парентерального питания в виде повышения уровня трансаминаз и билирубина, однако гистологическое исследование печеночной ткани не подтверждает патологических изменений. Указанные отклонения транзиторные и не зависят от наличия жировых эмульсий, и в большинстве случаев показатели возвращаются к норме после прекращения парентерального питания. Гистологические изменения в клетках Купфера печени в виде жировых включений возникают при длительном внутривенном введении жировых эмульсий (более месяца). Роль подобного депонирования жира пока еще недостаточно ясна. Холестатическая желтуха, как осложнение полного парентерального питания, чаще встречается у детей раннего возраста, что, по-видимому, связано с незрелостью экскреторной функции билиарной системы. Через 2 - 3 недели после прекращения парентерального питания холестатическая желтуха исчезает, но в осложненных случаях может прогрессировать до тяжелой печеночной недостаточности.

При синдроме короткой кишки отсутствие энтерального питания, стимуляции выделения желчи и рециркуляции желчных кислот, возможно, занимают ведущую роль в патофизиологии развития холестаза и прогрессирования печеночной недостаточности. Кишечная непроходимость, нарушения моторики кишечника, резекция илеоцекального клапана приводят к восходящей колонизации тонкого кишечника толстокишечной флорой. Дистрофия слизистой оболочки кишечника сопровождается транслокацией кишечной микрофлоры в портальный кровоток и разрушающим действием липополисахарида грамнегативной флоры на гепатобилиарную систему. Все эти факторы способствуют развитию холестаза [145].

Критериями неблагоприятного прогноза в отношении осложнений со стороны печени являются:

- длительность ПП более 3 месяцев;

- уровень билирубина более 50 мкмоль/л;

- уровень тромбоцитов менее 100х10⁹/л;

- протромбиновое время более 15 секунд;

- частичное тромбопластиновое время более 40 секунд;

- фиброз печени [120].

3. Лечение

Показания для проведения энтеральной нутритивной поддержки у детей старше года [72].

1. Недостаточность стандартного питания:

- невозможность обеспечить питание в объеме 60-80% от индивидуальной потребности в пище в течение 10 и более дней

- общее время кормления ребенка превышает 4-6 часов в сутки

2. Истощение и задержка роста:

-недостаточная прибавка роста или веса более 1 месяца у детей младше 2-х лет

- потеря или отсутствие прибавки массы тела более 3 мес у детей старше 2-х лет

- Z-score масса/возраст, масса/рост, ИМТ/возраст менее -2SD

- ТКСТ менее 5 перцентиля для возраста

3. Заболевания, сопровождающиеся недостаточностью питания [73].

В том числе согласно Приложению 5 приказа Минздрава России от 5 августа 2003 г. № 330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации»:

Состояния, при которых может требоваться энтеральное питание (см. табл.1. в разделе 1.2)

Противопоказания к проведению нутритивной поддержки:

Общие:

○ тяжелая гипоксемия (PaO₂ 3 сек., лактат >3 ммоль/л, pH 6 мм рт. ст.).

○ гиперкапния (PaCO₂ >80 мм рт. ст.).

○ непереносимость препаратов для НП (встречается крайне редко).

Противопоказания к проведению ПП:

○ функционирующий ЖКТ

○ гипергидратация,

○ коагулопатия потребления,

○ отек легких,

○ декомпенсированная сердечная недостаточность,

○ нарушение аминокислотного метаболизма,

○ кома неясной этиологии,

○ гипертриглицеридемия (>3 ммоль/л)

Противопоказания для введения жировых эмульсий:

○ тяжелая печеночная и/или почечная недостаточность

Противопоказания к проведению ЭП:

○ механическая кишечная непроходимость,

○ мезентериальная ишемия,

○ продолжающееся желудочно-кишечное кровотечение,

○ перфорация кишки или несостоятельность анастомоза,

○ высокий свищ тонкой кишки (рассмотреть возможность проведения ЭП через зонд, установленный дистальнее свища)

[74,75,76,77].

Способы применения энтерального питания.

Энтеральное питание применяется в зависимости от состояния ЖКТ и неврологического статуса пациента следующими способами:

1. Сипинговым методом (пероральный прием жидких питательных смесей через трубочку или мелкими глотками небольшими порциями).

2. Зондовым введением (Введение готовой смеси ЭП посредством зонда назогастрального питания/зонда назоэнтерального (Установка назогастрального зонда) или гастральной/еюнальной стомы (Гастростомия/Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий, Еюностомия)).

В зависимости от тяжести состоянии длительность периода адаптации составляет от 2–5 дней до 2-х недель. В это время оценивается переносимость увеличивающегося объема питания и адекватность используемых продуктов.

Выбор способа энтерального питания в целом зависит от ряда основных критериев:

- длительности поддержки ЭП,

- целостности и функционирования верхних отделов ЖКТ

- риска аспирации.

В 2010 году Комитет по питанию ESPGHAN рекомендовал, чтобы постпилорическое питание было показано только в клинических условиях, когда гастропарез/нарушение моторики, аспирация, обструкция выходного отверстия желудка или предыдущая операция на желудке исключают кормление через желудок или когда планируется раннее послеоперационное кормление после крупной операции на брюшной полости [73].

Длительность энтеральной/нутритивной поддержки определяется врачом индивидуально, с учетом терапевтической эффективности, состояния пациента и его возможностей получать питание обычным путем с использованием натуральных продуктов [78].

Коррекция рациона и назначение оргальной нутритивной поддержки у детей с недостаточностью питания:

Коррекция питания требует комплексного и индивидуального подхода, включающего оценку состояния пациента, показателей пищевого статуса, данные анализа фактического питания, выбора метода нутритивной поддержки.

В случае назначения оральной нутритивной поддержки пациенту, получающему стандартный рацион питания, ее объем должен составлять 10-15% от рекомендуемых норм потребления в энергии (Приложение А3.12.). При необходимости ее объем может быть изменен. При тяжелой и умеренной недостаточности питания, гиперкатаболизме, мальабсорбции объем оральной нутритивной поддержки с использованием специализированных энтеральных смесей подбирается индивидуально.

Принципы коррекции нутритивной недостаточности в зависимости от ее степени представлены в Приложении А3.13.

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Общие принципы организации нутритивной поддержки для детей старше года с НП

3.1.1.1 Энтеральное питание

• Рекомендовано пациентам с НП при невозможности обеспечить адекватный уровень потребления пищевых веществ и энергии обычным путем (за счет стандартных диет), назначить нутритивную поддержку с использованием специализированных продуктов энтерального питания с целью коррекции НП [82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: в РКИ показаны положительные эффекты нутритивной поддержки на рост, уровень заболеваемости, частоту осложнений, снижение потребности в госпитализациях и их длительности.

Смесь не должна заменять рациональное питание или лечебный рацион ребенка!

• Рекомендуется применять ЭЗП (установка назогастрального зонда/установка назоинтестинального зонда) у детей в тех случаях, когда пероральное питание не обеспечивает удовлетворение пищевых потребностей, при сохранной функции кишечника и у детей, у которых процесс кормления превышает 4 часа за сутки с целью коррекции НП [83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий. Установка зонда в желудок (гастральной стомы) (Гастростомия/Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий) проще технически и более физиологично, т.к. не исключает гастральный этап прохождения пищи. Однако при высоком риске аспирации, а также нарушенной желудочной проходимости предпочтителен еюнальный путь (постпилорический) (Еюностомия).

Виды зондов представлены в Приложении А3.14.

• Рекомендуется пациентам с НП при планировании длительного энтерального питания (свыше 6-12 недель) установка больному гастро- или (в случае неэффективности интрагастрального питания или обструкции выходного отверстия желудка, остром панкреатите при непереносимости перорального приема пищи или через гастростому, при синдроме короткой кишки и сопутствующей тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, селективно – при псевдообструкции тонкой кишки и невозможности кормления через гастростому и т.п.) - еюностомы (Гастростомия/Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий Еюностомия) с целью коррекции НП [37, 73, 83, 84].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: для группы пациентов, у которых есть показания к энтеральному зондовому питанию, но оно требуется в течение пролонгированного периода.

Длительное энтеральное зондовое питание через зонд назогастрального питания сопряжено с осложнениями в виде раздражения кожи и слизистых, образования «пролежней» и перфораций; рецидивирующих назальных инфекций (синуситы, средние отиты) с высоким риском хронизации.

Показаниями к установке гастростомы являются [37, 38, 73]:

• Наличие дисфагии и высокий риск аспирационного синдрома при организации питания через рот;

• Недостаточное потребление нутриентов «через рот», отказ от еды;

•  Невозможность покрыть 60-80% суточной энергетической потребности в течение 10 дней и более;

• Общее время принятия пищи более 4-6 часов в сутки, длительность одного кормления более 30 минут;

• Отсутствие прибавки или недостаточная прибавка массы тела и/или роста на фоне адекватно сформированного рациона и нутритивной поддержки:

- более 1 месяца у детей до 2-х лет;

- в течение 3 месяцев для детей старше 2-х лет;

• Отрицательная динамика массы тела на 2 и более Z-Score на фоне достаточной калорийности рациона, с учетом возраста, пола, показателей антропометрии и адекватной нутритивной поддержке.

Вопрос об отмене энтерального питания через гастростому/еюностому решается индивидуально с учетом сохранности оромоторной функции, объема съеденной через рот пищи при положительной динамике показателей пищевого статуса.

3.1.1.1.1 Расчет потребностей в ЭП

Расчет потребности в пищевых веществах и энергии для нутритивной поддержки осуществляется с учетом основного обмена пациента (базовая энергетическая потребность), к которой добавляются поправочные коэффициенты.

«Золотым стандартом» для определения базовой энергетической потребности является непрямая калориметрия. Данный метод позволяет определить индивидуальные энергозатраты, а также индивидуальную скорость окисления белков, жиров и углеводов для обеспечения основного обмена. Калориметрия показана при:

o клинических состояниях, сопровождающихся значительным изменением суточной потребности в энергии (тяжёлые ожоги, политравмы, длительное септическое состояние);

o неэффективности адекватно назначенной нутритивной поддержки;

o длительности получения миорелаксантов более 7 дней [85].

При отсутствии показаний или возможностей для проведения калориметрии необходимо пользоваться одной из формул расчета базовой энергетической потребности организма ребенка.

• Рекомендуется для расчета базовой энергетической потребности у детей использовать формулы ВОЗ, Харриса-Бенедикта, адаптированную к детскому возрасту, Schofield (см. Приложение А3.15) и другие [86, 87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется расчет базовой потребности в белке у детей, получающих ЭП осуществлять в соответствии с возрастом пациентов: у детей младше 2-х лет - 2–3 г/кг, 2–13 л – 1,5–2 г/кг, 13–18 л – 1,5 г/кг с целью проведения адекватной коррекции НП [89, 90, 91, 92].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется после определения базовой энергетической потребности внести конверсионные коэффициенты, соответствующие конкретной ситуации в зависимости от фактора активности ребенка, степени дефицита массы тела, фактора роста и заболеваемости (См. Приложение А3.16) с целью определения индивидуальной нормы суточной калорийности и уточнения объема нутритивной поддержки [89].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)

Расчетные параметры в отдельных случаях не позволяют достичь оптимальных параметров пищевого статуса, поскольку на потребность в энергии могут влиять и другие факторы (Приложение А3.16).

• Рекомендуется расчет потребностей в энергии и белке осуществлять на фактическую массу тела с учетом ее динамики. При критических состояниях – начинать с уровня базовой энергетической потребности – с целью адекватной коррекции НП и предотвращения избыточной алиментации [111].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий. Избыточная алиментация может ухудшить состояние пациента. В период заболевания, когда отмечается катаболизм белка, пациент и так перегружен белковыми метаболитами, а дополнительное введение белка будет переориентировать его метаболизм и приводить к кетозу и анаболизму.

3.1.1.1.2 Выбор смеси для энтерального питания

• Рекомендовано выбор смеси для ЭП осуществлять с учетом возраста и индивидуальных потребностей, а также особенностей основного заболевания ребенка с целью проведения адекватной нутритивной поддержки [73].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. В настоящее время в арсенале имеется широкий ассортимент смесей для детей с НП (см. раздел Термины и определения).

Полимерные изокалорийные энтеральные смеси, предназначенные для использования в педиатрической практике, адаптированные к потребностям детского организма, представляют наиболее обширную группу и имеют универсальное применение и, в большинстве случаев, являются оптимальным выбором.

Гиперкалорийные питательные смеси являются предметом выбора при повышенной потребности в нутриентах (при гиперметаболизме), при лимитированном питьевом режиме за счет способности в малом объёме обеспечить коррекцию питания.

Смеси с пищевыми волокнами назначаются в случае гипотонии кишечника (пациенты с недостаточной двигательной активностью, иммобилизованные и др.), при неустойчивом характере стула, явлениях нарушения микробиоценоза кишечника или риске дисбиоза.

Полуэлементные (олигомерные) смеси показаны в случае мальабсорбции, непереносимости полимерных смесей. Полуэлементные смеси эффективны и при отдельных моторно-эвакуаторных нарушениях, благодаря способности к быстрой эвакуации из желудка и пассажу по ЖКТ. Оптимальны при использовании у детей с хронической тяжелой недостаточностью питания на фоне эвакуаторно-моторных нарушениях и супрессии секреторной активности желудочно-кишечного тракта на старте диетотерапии.

Специализированные смеси для энтерального питания (метаболически направленные смеси) имеют модифицированный состав в зависимости от превалирующей патологии.

Модульные смеси (белковые, жировые, витаминно-минеральные)) используют для обогащения традиционного рациона или базовых смесей с учетом индивидуальных потребностей.

Например, использование белкового модуля для увеличения мышечной массы у пациентов детского возраста с кистозным фиброзом (муковисцидозом), протекающим с белковой недостаточностью. Применение данного продукта у детей, получающих таргетную терапию, позволяет избежать дополнительной жировой и углеводной нагрузки, что может способствовать снижению риска развития избыточной массы тела и ожирения [202,203].

• Рекомендовано установить индивидуальные метаболические потребности пациента с НП для определения объема диетологических мероприятий [73].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии. Негативен как недостаток, который не приведет к терапевтическому эффекту и положительной динамике показателей пищевого статуса, так и избыток поступления пищевых веществ и энергии. Последний приводит к гиперметаболизму, формированию избытка массы тела, стеатозу печени, затрудняет дыхательные функции, повышает риск аспирации.

Потребность в энергии пациентов значительно варьирует в зависимости от уровня физической активности, особенностей болезни, её течения, терапии, наличия осложнений и др. факторов, и порой может существенно отличаться от общепринятых рекомендаций [112]. Особенности индивидуальных метаболических потребностей пациента с НП определяются согласно соответствующим клиническим рекомендациям и могут быть изменены решением врачебной комиссии.

Потребность в специализированном продукте лечебного питания, его особенности, вида смеси определяется врачебной комиссией персонализированно в соответствии с законными нормами РФ.

• Пациентам, получающим питание через зонд назогастрального питания/зонд назоэнтеральный/стому, рекомендовано использовать энтеральную смесь в качестве основного источника питания, т.к. данный способ организации питания является наиболее оптимальным по сравнению с общим протертым столом и способствует для полноценного обеспечения макронутриентами и энергией. [113 193, 194].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: подбор продукта энтерального питания необходимо осуществлять на основе анализа показателей пищевого статуса пациента, возраста, особенностей течения и характера основного заболевания, а также наличия сопутствующей патологии, выраженности гастроинтестинальных симптомов.

• Рекомендовано при непереносимости ЭП на основе молочного белка, применять комбинацию олигомерных смесей ЭП и специализированных пищевых продуктов диетического лечебного питания мясосодержащих для энтерального питания с целью  достижения адекватной нутритивной поддержки [208,209].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: подбор комбинации продуктов энтерального питания необходимо осуществлять исходя из пищевого статуса, возраста, особенностей течения и характера основного заболевания.

3.1.1.1.3 Возможные осложнения ЭП

Осложнения зондового (через зонд назогастрального питания/зонд назоэнтеральный/стому) питания и их профилактика:

1. МЕХАНИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ.

1.1. Обтурация зонда.

Причины:

• Агрегация и осаждение компонентов энтеральных смесей.

• Применение вязких питательных субстратов.

·• Введение нерастворенных или неразведенных лекарственных препаратов или элементов энтеральных смесей.

• Недостаточное промывание зонда.

Профилактика:

• Использование специализированных жидких энтеральных смесей с оптимальной осмолярностью.

• Промывание зонда 30–50 мл стерильной воды для инъекций** каждые 4 часа у пациентов с непрерывным питанием и до/после введения болюсных доз.

• Использование альтернативных маршрутов введения лекарственных средств (парентерально).

1.2. Миграция или дислокация зонда.

Причины:

• Неадекватная фиксация зонда.

• Рвота, кашель, рефлекторные движения пациента.

• Нарушение моторики ЖКТ (замедленная эвакуация, гастропарез).

Профилактика:

• Контроль места нахождения зонда можно проверить с помощью ультразвуковой диагностики (Ультразвуковое исследование пищевода, Эндосонография желудка), рентгенологически (Рентгенография пищевода, Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки), если устанавливаемый зонд с оливой или содержит рентгеноконтрастную нить, а также посредством аспирации содержимого желудка шприцом и определением рН аспирата с помощью тестполосок (Дуоденальное зондирование с анализом содержимого) (pH ≤4 подтверждает расположение в желудке). Также можно шприцем ввести 20-30 мл воздуха при аускультации над областью желудка. Характерное «бульканье» указывает на то, что зонд находится в желудке (mystoma.ru) [114,115,116].

• Фиксация зонда с помощью кожных адгезивных пластырей или специальных фиксирующих устройств.

• Коррекция гастропареза путем применения стимуляторов моторики желудочно-кишечного тракта.

1.3. Ятрогенные повреждения ЖКТ.

Причины:

• Механическое травмирование слизистой (назофарингеальный пролежень, эзофагит, перфорация).

• Длительная назогастральная интубация без смены зонда.

Профилактика:

• Регулярная смена зонда (не реже 4 недель при длительном использовании).

• Использование зондов назогастрального питания/зондов назоэнтеральных (тонких полиуретановых или силиконовых).

• Рассмотрение альтернативных методов (гастро-/еюностомия при прогнозируемом длительном энтеральном питании >4 недель).

2. ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ.  

2.1. Гастростаз и рвота.

Причины:

• Замедленная эвакуация желудочного содержимого (гастропарез, сепсис, гипергликемия).

• Высокий объем одномоментного (болюсного) питания.

• Гиперосмолярность питательной смеси.

Профилактика:

• Оценка желудочного остатка каждые 4–6 часов (объем >200 мл – показание к коррекции режима питания).

• Переход на непрерывное инфузионное введение через насос инфузионный.

• Назначение стимуляторов моторики желудочно-кишечного тракта.

2.2. Диарея.

Причины:

• Высокая осмолярность энтеральных смесей.

• Контаминация энтерального питания при использовании открытых систем.

Профилактика:

• Использование изоосмолярных формул.

• Использование закрытых стерильных систем питания.

2.3. Запоры.

Причины:

• Дефицит пищевых волокон в диете.

• Недостаточное потребление жидкости.

• Гипомобильность пациента.

Профилактика:

• Введение ≥30 мл/кг/сут жидкости.

• Использование энтеральных смесей с пищевыми волокнами.

• Коррекция гиподинамии (перемещение пациента, Лечебная физкультура при заболеваниях толстой кишки).

2.4. Рефидинг-синдром (см. раздел 3.3.1).  

3. ИНФЕКЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ.  

3.1. Контаминация энтерального питания.

Причины:

• Использование открытых систем >4-6 часов.

• Несоблюдение санитарно-гигиенических норм при приготовлении смеси.

Профилактика:

• Соблюдение санитарных норм при обращении с энтеральными смесями

• Применение закрытых систем с заменой каждые 24 часа.

• Соблюдение гигиены рук при манипуляциях с зондом.

3.2. Инфекции в области гастростомы/еюностомы.

Причины:

• Бактериальная колонизация вследствие несоблюдения асептики.

• Механическая травматизация кожи вокруг стомы.

Профилактика:

• Антисептическая обработка кожи вокруг гастростомы 2 раза в день.

• Применение барьерных повязок при наличии экссудации.

• Антибиотикотерапия при развитии воспаления.

3.1.1.1.4 Мониторинг пациента с НП на ЭП

См. раздел 2.5.3 и Приложение А3.10.

3.1.1.2 Парентеральное питание

Под ПП понимается инфузионная терапия, цель которой — введение воды, макро- и микронутриентов в соответствии с потребностями организма. Различают полное, частичное и дополнительное ПП.

Частичное, или смешанное, ПП — это парентеральное введение нутриентов при ограниченной возможности энтерального питания.

Дополнительное ПП — введение отдельных нутриентов при увеличении потребности в них (пример — дополнительное назначение аминокислот при необходимости активации репаративных процессов).

В зависимости от вида венозного доступа различают 2 типа парентерального питания:

– периферическое ПП (не более 2 нед с использованием растворов 10% декстрозы**);

– центральное ПП (при ограничении периферического доступа и длительности ПП более 2 недель с использованием растворов декстрозы** более, чем 10%).

Инициация ПП предполагает предварительную коррекцию водно-электролитных

нарушений и кислотно-основного состояния.

Объём инфузионной терапии (ИТ) складывается из 3 составляющих: физиологической потребности (ФП), жидкости возмещения обезвоживания (ЖВО), жидкости текущих патологических потерь (ЖТПП). Приведенная далее формула используется для детей с массой более 10 кг: V_ит = ФП + ЖВО +ЖТПП

Физиологическая потребность в жидкости у детей в зависимости от массы тела определяется следующим образом [118,119,120,121].

- до 10 кг: 100 мл/кг/сутки;

- 10—20 кг: 1000 мл + 50 мл на каждый кг массы тела свыше 10 кг;

- более 20 кг: 1500 мл + 25 мл на каждый кг массы тела свыше 20 кг.

Физиологическая потребность восполняется равномерной инфузией в течение суток. Объём инфузионной терапии для коррекции дегидратации (ЖВО) зависит от степени дегидратации, определяемой по клиническим и лабораторным показателям (Приложение А3.17). Объем инфузионной терапии в зависимости от степени дегидратации – см. в Приложении А3.18.

В случае стабильной гемодинамики расчетный объём инфузии для коррекции эксикоза необходимо разделить на две равные части, при этом первую часть необходимо ввести за 8 ч, вторую — за 16 ч.

Объём инфузионной терапии для коррекции текущих патологических потерь (ЖТПП) рассчитывается следующим образом:

– на каждый градус при температуре тела выше 37⁰С в течение не менее 8 ч - 10 мл/кг;

– на каждые 20 дыханий свыше возрастной нормы — 15 мл/кг;

– при рвоте - 20 мл/кг (с 1 л желудочного сока теряется 50 -100 ммоль натрия, 10 - 20 ммоль калия и 100 ммоль хлора);

– при учащенном стуле - 20—30 мл/кг после каждой дефекации (приблизительно по 40 ммоль натрия, калия, хлора на литр кишечных потерь);

– при парезе кишечника 2 степени - 20 мл/кг, 3 степени - 40 мл/кг;

Текущие патологические потери компенсируются непосредственно при их регистрации.

Объем инфузионной терапии необходимо ограничить при таких состояниях, как отёк головного мозга, сердечная недостаточность, отёки, острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, обусловленная острым повреждением лёгких, респираторным дистресс синдромом, пневмонией.

Ограничения ИТ могут рассчитываться как 2/3 - 3/4 от ФП или неощутимые потери на перспирацию - 300 - 400 мл/м² плюс диурез за предыдущие сутки, в зависимости от тяжести состояния пациента [122,123].

• Рекомендовано детям с НП проведение ПП когда адекватное энтеральное питание невозможно и/или если при максимально возможной энтеральной поддержке не удается удовлетворить потребности в питании - с целью коррекции или предотвращения дефицита нутриентов [82, 124].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: подобные ситуации могут быть, например, при следующих состояниях:

o   Ожоги

o   Полиорганная недостаточность

o   Мальабсорбция

o   Синдром короткой кишки

o   Хроническая трудноустранимая диарея

o   Врожденные синдромы мальабсорбции тонкой кишки, такие как врожденная хлоридная диарея, пучковая энтеропатия или болезнь включения микроворсинок

o   Псевдообструкция

o   Тяжелое недоедание с гипопротеинемией и отеком кишечника

o   Нефункциональный желудочно-кишечный тракт

o   Паралитическая непроходимость кишечника

o   Ишемия тонкой кишки

o   Некротизирующий энтероколит

o   Операции на желудочно-кишечном тракте

o   Гастрошизис, омфалоцеле, атрезии желудочно-кишечного тракта (парентеральное питание показано до тех пор, пока энтеральный путь не станет функциональным и доступным)

Необходимо подробно оценить состояние питания (см. раздел 2), установить цели питания и определить вероятную продолжительность ПП. Данный процесс является динамичным: коррекции проводятся под контролем клинических, лабораторных и, при необходимости, инструментальных параметров.

• Рекомендовано детям с НП для венозного доступа при проведении парентерального питания применять ЦВК (катетер центральный венозный вводимый центрально (типа Бровиак) /катетер венозный центральный периферически вводимый (в т.ч. многоканальные)) или порт-систему (Порт/катетер инфузионный/инъекционный, имплантируемый*** или Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый***) с целью минимизации рисков развития тромбофлебита и экстравазации [125].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проведение ПП через катетер периферический внутривенный может вводиться в течение короткого периода времени. Осмолярность растворов ПП при введении в периферическую вену должна поддерживаться на уровне менее 900 мосмоль/л.

При возможности и необходимости используются насосы инфузионные общего назначения.

Предпочтительно, при возможности, использовать катетер центральный венозный вводимый центрально (типа Бровиак).

Порт-системы применяются редко, по решению врача.

3.1.1.2.1 Электролиты и минеральные вещества

Суточная потребность в электролитах и минеральных веществах в зависимости от возраста представлена в Приложении А3.19 [118,121].

3.1.1.1.2.1.1 Натрий

• Рекомендовано введение растворов, влияющих на водно-электролитный баланс (содержащих натрий) из расчета суточной потребности в натрии у детей с НП на основании физиологической потребности и дефицита, вызванного патологическим процессом, по формуле:

Дефицит Na⁺ (ммоль) = (Na⁺ желаемый — Na⁺ истинный) х M (кг) × К,

где К — коэффициент внеклеточной жидкости для недоношенных — 0,45, новорожденных — 0,4, грудных детей — 0,3, детей младшего возраста — 0,25, школьного возраста — 0,2, в среднем — 0,3 с целью коррекции гипонатриемии [121, 127, 128].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в 1 мл 10% раствора натрия хлорида** содержится 1,7 ммоль натрия.

Темп введения: оптимальный рост уровня натрия в сыворотке крови, в случае гипонатремии не должен превышать 0,5 ммоль/л/час (желательно не более 6—8 ммоль/сут), учитывая возможность развития синдрома осмотической демиелинизации Натрий является основным катионом внеклеточной жидкости, модулирует внутрисосудистый и интерстициальный объём жидкости. Выраженная гипонатриемия ассоциируется с отёком головного мозга, судорогами, потерей сознания, комой. Наиболее частыми причинами гипонатриемии является избыточная потеря натрия при заболеваниях ЖКТ хирургического (дренажи, свищи) и нехирургического профиля (гастроэнтерит), а также при заболеваниях почек.

Гипернатриемия (Na >145 mmol/L) в подавляющем большинстве случаев является следствием «ятрогении», включая неадекватную коррекцию патологических и перспирационных потерь, физиологической потребности, избыточное введение натрия и/или натрий содержащих препаратов. Терапевтические опции определяются этиологическим фактором. Быстрая коррекция гипернатриемии может сопровождаться отеком головного мозга, судорожным синдромом и другими неврологическими осложнениями, поэтому темп снижения натрия не должен превышать 0,5 ммоль/л/час (желательно не более 6—8 ммоль/сут), особенно, в том случае, если длительность гипернатриемии превышает 24-48 часов [127].

3.1.1.1.2.1.2 Калий

Коррекцию гипокалиемии необходимо производить постепенно с учетом функции почечной и сердечной функции. У пациентов с нутритивной недостаточностью отмечается снижение способности включения калия в метаболические процессы, что обусловлено низкими энергетическими возможностями, дефицитом белков и их синтеза.  В связи с чем на ранней стадии ПП необходимо избегать чрезмерно быстрой коррекции гипокалиемии, что может сопровождаться гиперкалиемией и нарушениями сердечного ритма.

• Рекомендовано пациентам с НП введение растворов, влияющих на водно-электролитный баланс (содержащих калий) на основании расчета дефицита внеклеточного калия по формуле расчета натрия с целью коррекции дефицита, принимая в внимание тот факт, что калий - преимущественно внутриклеточный электролит, и коррекция внеклеточного дефицита не сопровождается его истинной коррекцией [127].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в последнее время, в связи с трудоёмкостью, определение внутриклеточного калия используется редко.

Рекомендованная концентрация калия в инфузионной среде - не более 0,75% (в 1 мл 7,5% калия хлорида содержится 1 ммоль калия).

Калий является основным внутриклеточным катионом. Существует прямая связь между отрицательным энергетическим балансом и гипокалиемией. Клинические признаки обычно проявляются при снижении калия в сыворотке крови ниже 2,5 ммоль/л: мышечная гипотония, судороги, парез кишечника. Наблюдаются неврологические и психические расстройства — онемение кожи, парестезии, раздражительность, апатия, летаргия. Наиболее опасны осложнения: повышение возбудимости миокарда (нарушения ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии, фибрилляции желудочков) и метаболический алкалоз. К наиболее значимым причинам гипокалиемии можно отнести: потери калия через ЖКТ: гастроэнтерит, кишечная непроходимость, парез кишечника, перитонеальные дренажи, реже - длительная эксфузия плевральной жидкости и ликвора [127].

3.1.1.1.2.1.3 Магний

• Рекомендовано пациентам с НП, находящимся на парентеральном питании воcполнять дефицит магния (гипомагниемию) с целью поддержания его на достаточном уровне (препарат магния сульфат**) (Приложение А3.19) [126].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: в 1 мл 25% раствора магния сульфата** содержится 1 ммоль магния (потребности в магнии см в Приложении А3.19).

3.1.1.1.2.1.4 Кальций

• Рекомендовано пациентам с НП, находящимся на парентеральном питании воcполнять дефицит кальция с целью поддержания его на достаточном уровне: в 1 мл 10% раствора #кальция глюконата** содержится 0,25 ммоль кальция. Обычно необходимый объём 25% раствора магния сульфата** и 10% раствора #кальция глюконата** добавляют в раствор декстрозы** (Приложение А3.19) [126].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

3.1.1.1.2.1.5 Микроэлементы

• Рекомендовано суточную потребность в микроэлементах (железо, хром, медь, марганец, селен, йод, фтор) обеспечивать добавлением в аминокислоты для парентерального питания** или в растворы декстрозы** Комплекс микроэлементов [парентеральное введение] (противопоказан по инструкции/ОХЛП у детей с массой тела менее 15 кг) из расчета 0,1 мл/кг/сут. Для пациентов с массой 40 кг и более доза составляет 10 мл (Приложение А3.20) – для обеспечения адеватного поступления микроэлементов и профилактики их недостаточности [129].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: наиболее предпочтительным путем введения препаратов железа является энтеральный, при непереносимости такого способа препараты железа вводятся парентерально. Важно контролировать показатели, отражающие обмен железа: уровень гемоглобина, ферритина, насыщение трансферина железом, среднее содержание гемоглобина, средний объём   эритроцитов во избежание перегрузки железом (см. п.п. Контрольные параметры парентерального питания) [129] (см. подразел «Контрольные параметры парентерального питания»).

3.1.1.2.2 Источники энергии

Важнейшая из задач ПП заключается в адекватном обеспечении энергетических потребностей организма ребенка (базовый метаболический уровень, физическая активность, рост, гипотрофия, предшествующая нутритивная недостаточность). C одной стороны, избыточная энергетическая нагрузка может сопровождаться гипергликемией, избыточным отложением жира, жировой дистрофией печени, болезнью печени, ассоциированной с парентеральным питанием [130], с другой - недостаточное обеспечение энергией ассоциируется с гипотрофией, гипостазом, иммунной несостоятельностью.

В инициальном периоде ПП невозможна быстрая коррекция белкового катаболизма, поэтому коррекция энергетической задолженности должна производиться медленно, с учетом низкого базового метаболического уровня и предшествующей нутритивной недостаточности [129]. Чрезмерное назначение азота (аминокислоты для парентерального введения (кристаллические аминокислоты)) м

4. Реабилитация

Сроки, тяжесть и продолжительность дефицита питательных веществ в детском возрасте влияют на развитие мозга с различной степенью долгосрочных последствий. У детей могут наблюдаться задержки в двигательном и когнитивном развитии, поведенческие и коммуникативные проблемы. Со временем они могут усиливаться и приводить к необратимым нарушениям, если их не лечить. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует включать мероприятия по когнитивной, эмоциональной и двигательной стимуляции в программу восстановительного лечения детей с нутритивной недостаточностью [161]. В последнее время физическая активность, по-видимому, является более ранним показателем успешной реабилитации, чем набор веса [162,163].

Физическая реабилитация детей, страдающих от недоедания, имеет первостепенное значение для достижения цели по уменьшению количества нарушений опорно-двигательного аппарата и развития вследствие мальнутриции. 

• Детям с НП рекомендована реабилитация, направленная на стимуляцию крупных и мелких моторных навыков, психосоциальных навыков и речи, как в реабилитационном стационаре так и амбулаторно с целью достижения максимально возможного развития ребенка (Лечебная физкультура при заболеваниях желез внутренней секреции и/или Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях желез внутренней секреции и/или Групповое занятие лечебной физкультурой при заболеваниях желез внутренней секреции и/или Лечебная физкультура с биологической обратной связью при заболеваниях желез внутренней секреции) [164, 165].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: проводятся соответственно возможностям и способностям ребенка, а также в соответствии с основным заболеванием

• Рекомендовано детям с НП физическую реабилитацию, направленную на стимуляцию крупного и тонкого движения, контроля тела, силы, равновесия, использования рук, органов чувств  (Лечебная физкультура в бассейне и/или Тренировка с биологической обратной связью по опорной реакции и/илиУпражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем и/или Лечебная физкультура при заболеваниях желез внутренней секреции) начинать сразу после стабилизации состояния здоровья ребёнка на фоне адекватной калорийности рациона, нутритивной поддержки с целью активации анаболических процессов и увеличения мышечной массы [165].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

• Рекомендовано в качестве психосоциальной стимуляции использовать игровую терапию (Применение игр в реабилитационном процессе) и адаптивные родительские вмешательства (Семейное клинико-психологическое консультирование и/или Нейропсихологическая реабилитация) [166].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: предоставление услуг непосредственно детям, включая компонент развития родительских навыков, считается более эффективной стратегией, чем просто предоставление информации [167].

5. Профилактика

5.1 Профилактика

Основой профилактики недостаточности питания у детей является осведомленность медицинского персонала о проблеме и ее негативном влиянии на клинические исходы. В руководстве ВОЗ по профилактике и лечению истощения у младенцев и детей в возрасте до 5 лет, представленном в 2023 году, рекомендуется проведение скрининга всем младенцам и детям младшего возраста, поступающим в медицинскую организацию, чтобы гарантировать немедленную помощь тем, у кого есть опасные симптомы недостаточности питания. Кроме того, подчеркивается, что оценка состояния питания является жизненно важным аспектом первоначальной оценки, чтобы обеспечить детям с недоеданием оперативные и соответствующие диетические вмешательства [168]. Эксперты специальной группы ЕSPGHAN по клинической НП считают, что скрининг нутритивного риска должен быть частью первичной медицинской помощи всем детям, поступающим на лечение в стационар, для повышения осведомленности медицинского персонала о необходимости оценки нутритивного статуса и риске НП, а также для выявления детей, которые нуждаются в дальнейшем обследовании у врача-диетолога. Помимо опроса, у всех стационарных и амбулаторных детей в плановом порядке также должны выполняться измерения массы тела и роста, а также расчет показателей стандартного отклонения (Z-score масса/возраст, рост/возраст, ИМТ/вес/рост) и интерпретация с использованием соответствующих диаграмм роста в свете предыдущих измерений и клинической картины. Это даст информацию о текущем состоянии питания ребенка. У детей, у которых измерение веса или роста невозможно, следует использовать альтернативные параметры (ОП, длины сегментов), которые должны быть дополнены измерениями состава тела, включая толщину кожных складок. Больные дети, подверженные риску недостаточности питания, должны иметь возможность пройти обследование у врача-диетолога в больнице и получить соответствующую нутритивную поддержку.

5.2 Диспансерное наблюдение

Пациентам с НП требуется регулярное динамическое наблюдение (см. разделы 2 и 3).

Диспансерное наблюдение проводится в соответствии с основным заболеванием.

5.3 Вакцинация

Профилактические прививки при недостаточности питания любой степени не противопоказаны, что подтверждено многочисленными исследованиями, проведенными по всему миру.

Предоставление дополнительного питания беременным женщинам в условиях нехватки продовольствия может улучшить развитие иммунитета у младенцев и реакцию на вакцины [169].

Сообщается, что у недоедающих детей наблюдается более низкая реакция антител на вакцинацию против гепатита В, кори, полиомиелита (перорально), коклюша, Salmonella Typhi и столбняка. Кроме того, у недоедающих детей наблюдаются менее выраженные кожные реакции на туберкулин после вакцинации против туберкулеза [170].

6. Организация оказания медицинской помощи

Детям с НП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

6.1 Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

6.1.1 Показания для плановой госпитализации

- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;

- состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;

- отсутствие возможности обеспечения лечения в амбулаторных и стационарозамещающих условиях;

- необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях, требующих динамического наблюдения и др.;

6.1.2 Показания для неотложной/экстренной госпитализации

- угрожающие жизни состояния, требующие круглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов обследования и лечения.

6.2 Показания к выписке пациента из стационара

1) отсутствие угрозы жизни пациента;

2) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;

3) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;

4) отсутствие необходимости в постоянном врачебном и круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;

5) необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения.

Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Федеральным законом №323-ФЗ от 21 ноября 2011 года «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации», статья 19, пункт 5, «пациент имеет право на: 6) получение лечебного питания в случае нахождения пациента на лечении в стационарных условиях» и Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием».

7. Дополнительная информация

Прогноз течения различных форм белково-энергетической недостаточности определяется характером заболевания и степенью его тяжести. При нетяжелых алиментарно-зависимых состояниях и достаточной комплаентности семьи прогноз благоприятный.

Установлено, что чем меньше возраст ребенка и, соответственно, выше темпы роста и активность метаболизма, которые обратно пропорциональны возрасту ребенка, тем быстрее формируется недостаточность питания и тем серьезнее ее последствия.