Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёбаКод: 1050 • Редакция: 1
Расщелина губы и/или неба — это тяжелый порок развития челюстно-лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями. Трудности восстановления нарушенных жизненно важных функций питания, дыхания и речи, анатомического восстановления верхней губы, носа и верхней челюсти в условиях растущего организма являются причиной инвалидизации детей с расщелинами губы и неба на долгие годы [1-4].
При этом пороке развития лица морфологические особенности выявляются еще в антенатальном периоде [5], а после рождения наблюдаются нарушения следующих жизненно важных функций:
1) нарушение функции питания: нормальное сосание в период новорожденности и грудном возрасте в большинстве случаев невозможно из-за отсутствия разделения носовой и ротовой полостей, а в последующем нарушение жевания связано с аномалией зубного ряда и нарушением окклюзии;
2) речи: отсутствие целостности велофарингеального сфинктера затрудняет формирование правильной речи (речь невнятная, тихая с носовым оттенком), может являться причиной задержки речевого развития;
3) слуха: расщепление и неправильные точки прикрепления небной мускулатуры вызывают дисфункцию евстахиевой трубы;
4) носового дыхания: деформация концевого и костно-хрящевого отдела носа приводит к изменению воздушного потока, нарушает адекватное дыхание и способствует развитию различной сопутствующей патологии ЛОР-органов [6-9].
Косметический дефект в виде нарушения анатомии верхней губы, деформации носа уже при рождении вызывает негативную реакцию со стороны родителей, а в последующем и окружающих людей. Гармоничное развитие ребенка с расщелиной в связи с его косметическим дефектом и функциональными нарушениями затруднено [10, 11].
Этот порок имеет мультифакторное происхождение. Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и нёба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие либо генетической предрасположенности, либо появление новой мутации, а также воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды (таблица 1) [12, 13, 15-18].
Таблица 1. Этиологические факторы, влияющие на развитие расщелины губы и неба.
Факторы |
Описание |
|---|---|
1. Эндогенные факторы |
- генные мутации - биологическая неполноценность половых клеток - возраст родителей |
2. Экзогенные факторы |
- физические: механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация - химические: неполноценное питание, гипо- или гипервитаминоз, гормональные дискорреляции, воздействие тератогенных ядов и лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков - биологические: инфекционные заболевания (грипп, краснуха, герпес, токсоплазмоз), психические (гиперадреналинэмия) |
Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба занимают 3-5 место среди всех врожденных пороков развития и первое место (87 %) среди врожденных пороков развития лица. По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случаев к 1000 новорожденных. Распространенность в России близка к среднемировому (1:650 - 700 новорожденных). Имеются колебания частоты формирования патологии в различных регионах нашей страны 0,6-1,1:1000 (Москва), 0,4-1,6:1000 (Оренбургская область), 1,34:1000 (Волгоградская область). Самый высокий уровень рождения детей с расщелиной верхней губы, неба определяется в Японии (1,7:1000), наиболее низкая распространенность расщелины верхней губы, неба (0,4:1000) отмечается среди негроидной расы [19, 20].
Q35 - Расщелина неба
Q35.0 - Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 - Расщелина твердого неба
Q35.2 - Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 - Расщелина мягкого неба
Q35.4 - Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 - Расщелина твердого и мягкого неба
Q35.6 - Срединная расщелина неба
Q35.7 - Расщелина язычка
Q35.8 - Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 - Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная
Q36 - Расщелина губы [заячья губа]
Q36.0 - Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 - Расщелина губы срединная
Q36.9 - Расщелина губы односторонняя
Q37 - Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]
Q37.0 - Расщелина твердого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.1 - Расщелина твердого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.2 - Расщелина мягкого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.3 - Расщелина мягкого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.4 - Расщелина твердого и мягкого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.5 - Расщелина твердого и мягкого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.8 - Неуточненная расщелина неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.9 - Неуточненная расщелина неба с односторонней расщелиной губы
Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и неба:
1. одностороння расщелина верхней губы
1.1. скрытая
1.2. частичная /неполная/
1.3. полная
2. двустороння расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная)
2.1. скрытая
2.2. частичная /неполная/
2.3. полная
3. односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка
3.1. частичная /неполная/
3.2. полная
4. двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная)
4.1. частичная /неполная/
4.2. полная
5. односторонняя полная расщелина верхней губы и неба
6. двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба
7. расщелина неба
7.1. субмукозная /скрытая/
7.2. частичная /неполная/
7.3. полная
Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем, что нет нарушения целостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке.
Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы, не достигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа.
При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдается расщепление тканей верхней губы на всем протяжении - от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону.
При двусторонней полной расщелине верхней губы, она расщеплена справа и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму.
Скрытые расщелины неба — это такие расщелины, при которых врожденный дефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц.
Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными. Неполные расщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен.
При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Хорошо видны носовые раковины. Слизистая их обычно гипертрофирована. Небные пластинки недоразвиты. Мягкое небо укорочено. Глоточное кольцо расширено. Возможно врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти.
При односторонних полных расщелинах верхней губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, далее расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти (обычно в области второго резца), а также расщелина твердого неба с одной стороны и полная расщелина мягкого неба. Помимо этого, имеется типичная деформация альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения малого фрагмента к средней линии и кзади.
При двусторонних полных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.
Диагноз расщелина губы и неба является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.
Рекомендуется сбор наследственного анамнеза (ЧЛО-патологии) и данных о воздействии тератогенов в I триместре, жалоб у родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на предмет выявления возможных наследственных факторов и наличия воздействия тератогенных факторов во время беременности, приводящих к основному заболеванию [13, 24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у пациентов и/или родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на наличие нарушений функции жевания, речи, дыхания, слуха, эстетический дефект [13, 24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: целевая возрастная группа – во всех периодах постнатального развития.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра с целью оценки общесоматического статуса пациента [84, 85, 101].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: врач-педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован, и должна быть компенсирована вся сопутствующая патология.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-челюстно-лицевого хирурга с целью выставления диагноза и определения плана лечения [84, 101].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога с целью оценки состояния ЛОР органов [84, 86, 87, 101].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: врач-оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.
Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-ортодонта с целью оценки состояния прикуса [86].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого врач-ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-генетика с целью выявления генетической патологии [84, 101].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.
В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные врачом-генетиком, а также комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства, назначенный врачом-педиатром. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.
Рекомендуется проведение беременным женщинам ультразвукового скринингового исследования при сроке беременности девятнадцатая - двадцать первая недели по оценке антенатального развития плода с целью выявления хромосомных аномалий, пороков развития, рисков задержки роста плода, преждевременных родов, преэклампсии (скрининг II) с целью первичного выявления патологии развития челюстно-лицевой области у ребенка, в частности одно- и двусторонних расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, с целью подробного исследования анатомо-физиологических особенностей лица, мозга, сердца и скелета [88, 97].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется детям с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение фарингоскопии (врач-челюстно-лицевой хирург, врач-оториноларинголог) с консультацией и последующим заключением медицинского логопеда с целью медико-логопедического исследования при дизартрии, разработки индивидуальной программы логопедической реабилитации [52].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется наблюдение и лечение у оториноларинголога, включая при необходимости тимпанотомию, для профилактики и лечения экссудативного среднего отита и сохранения слуховой функции [64].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение риноскопии с последующим приемом (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога с целью выявления искривления перегородки носа, наличия сообщения полости рта с полостью носа [98, 99, 100].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: целесообразно проведение риноскопии детям школьного возраста (от 7 лет и старше).
Рекомендуется детям раннего школьного возраста (с 6 до 11 лет) с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение компьютерной томографии (КТ) челюстно-лицевой области для оценки имеющегося дефекта в переднем отделе твердого неба, положения фрагментов верхней челюсти и планирования необходимого размера костного трансплантата, для оценки смежных костных структур и разработки дальнейшего комплексного плана лечения [31].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется детям в подростковом периоде развития (от 12 до 18 лет) с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» рекомендуется проведение компьютерной томографии челюстно-лицевой области для оценки анатомических соотношений верхней и нижней челюстей, определения показаний для ортогнатической операции [31, 34].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.
3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется применение специальных ортодонтических аппаратов (небных пластинок) у детей в возрасте 0 - 3 месяца с диагнозом расщелина губы и неба с целью облегчения кормления, разделения ротовой и носовой полостей и коррекции деформации челюстей до проведения хирургического лечения [25, 26, 33, 37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проводить предхирургическое ортодонтическое лечение с целью подготовки к дальнейшим оперативным вмешательствам [27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение логопедической коррекции для развития правильных артикуляционных навыков и профилактики речевых нарушений, начиная с дооперационного периода и продолжая после уранопластики [52, 53, 54].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется психологическое консультирование семей с детьми с диагнозом расщелина губы и неба для снижения тревожности [91].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3.2 Хирургическое лечение
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется выбор метода хирургического лечения на основе типа расщелины, степени гипоплазии и деформации окружающих структур [23-29].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется восстановление анатомической и функциональной целостности зоны расщелины [30-35].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется соблюдение этапности лечения с учетом соматического статуса [36-39].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется командный подход (врач-челюстно-лицевой хирург + врач-ортодонт) для достижения оптимальных результатов у пациентов с диагнозом расщелина губы и неба [40-44, 85-87, 92-95].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение первичной хейлоринопластики с целью устранения дефекта верхней губы и деформации носа [87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст первичной хейлоринопластики - старше 3-6 мес в течение первого года жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постнатальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейлоринопластику выполняют позднее - при достижении ремиссии.
Пациентам с диагнозом расщелина вторичного нёба рекомендуется проведение щадящей уранопластики [87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения щадящей уранопластики 1-2 года.
Пациентам с диагнозом расщелина мягкого и твердого нёба рекомендуется проведение оперативного вмешательства в два этапа: первый этап – пластика мягкого нёба в возрасте 1-2 лет, второй этап – щадящая уранопластика после 3-4 лет [87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения первого этапа (пластика мягкого нёба) в возрасте 1-2 года, второго этапа (щадящая уранопластика) - после 3-4 лет.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью устранения дефектов и деформаций после ранее проведенных операций рекомендуется проведение реконструктивной хейлоринопластики, хейлориносептопластики, повторной уранопластики (подробно смотри таблицы 2-3) [87, 92-95].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: корригирующие операции в области верхней губы можно проводить в любом возрасте. Решение о сроках проведения корригирующих операций в области кожно-хрящевого отдела носа необходимо принимать индивидуально с учетом тяжести патологии и социальной адаптации ребенка. Полную коррекцию кожно-хрящевого отдела носа следует осуществлять в 14-16 лет, а при наличии необходимости в исправлении деформации пирамидки носа оперативное вмешательство откладывают до 17 лет.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью формирования правильной речи рекомендуется устранение небно-глоточной недостаточности после консультации медицинского логопеда и врача-оториноларинголога [26, 40].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: целесообразно проведение коррекции небно-глоточной недостаточности с 6-ти летнего возраста.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью устранения расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти рекомендуется пластика альвеолярного отростка [26, 87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения пластики альвеолярного отростка от 8 до 10 лет после проведения ортодонтической подготовки.
Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение ортогнатической операции, вторичной хейлоринопластики/риносептопластики, повторной уранопластики, устранения небно-глоточной недостаточности, пластики альвеолярного отростка, дентальной имплантации после 18 лет с целью устранения послеоперационных и остаточных деформаций верхней губы, носа, дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти, устранения небно-глоточной недостаточности (подробно смотри таблицы 2-3) [84, 86, 87, 92-95].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Таблица 2. Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с односторонней расщелиной губы и неба.
Проблемы |
Задачи |
Способы решения |
|---|---|---|
|
Основание колумеллы и носовой перегородки смещены в здоровую сторону |
Мобилизация и репозиция переднего края четырехугольного хряща. |
Методика Millard, Козина Методика Delaire Ficher |
Деформация крыльного хряща на стороне расщелины приводящая к асимметрии кончика носа, уплощению крыла носа, различной форме ноздрей |
Мобилизация крыльного хряща, поднадкостничная мобилизация мышц назолабиального комплекса. |
Методика Millard, Козина Методика Delaire |
Латеральное смещение основания крыла носа на стороне расщелины |
Мобилизация крыла носа, смещение его кнутри и фиксация |
Методика Millard, Козина Методика Delaire |
Дефицит носовой выстилки на стороне расщелины |
Формирование дна носового хода |
Методика Millard, Козина Методика Delaire |
|
Пучки круговой мышцы рта, идущие параллельно краю расщелины и прикрепляющиеся на большом фрагменте к медиальной ножке крыльного хряща противоположной стороны, а на стороне расщелины, переплетающиеся с крыловидной частью носовой мышцы в области основания крыла носа |
Ликвидация патологических точек фиксации круговой мышцы рта с восстановлением сфинктерной функции круговой мышцы рта и формированием полноценного миодинамического равновесия |
Методика Millard, Козина Методика Delaire |
Нарушение непрерывности верхней губы, нарушение формы лука Купидона, сохранение только одной колонки фильтрума |
Восстановление непрерывности верхней губы, восстановление контура красной каймы |
Методика Millard, Козина Методика Delaire |
Дефект альвеолярного отростка верней челюсти |
Устранение костного дефекта |
Методика Scoog, Anderl Методика Давыдова- Бессонова Методика Davis |
|
Расщелина твердого и мягкого неба Дефект твердого и мягкого |
Восстановление целостности неба |
Методика Фроловой, Delaire, Двухэтапная уранопластика Методика Иванова- Агеевой Щадящие варианты одно и/или двухлоскутной пластики твердого неба Методика Павлович-Агеевой |
Укорочение неба |
Удлинение неба |
Z-пластика по Furlow Пластика мягкого неба по Фроловой с сужением глоточного кольца |
|
Дистопия мышц небно-глоточного кольца |
Устранение патологических точек прикрепления с восстановлением мышечной структуры для окклюзии велофарингеального пространства |
Методика Иванова- Агеевой Методика Фроловой Щадящие варианты уранопластики по Veau-Wardill-Killner Z-пластика пo Furlow Метод двухлоскутной пластики по Bardach Двухэтапная уранопластика |
Таблица 3. Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с двусторонней расщелиной губы и неба.
Проблемы |
Задачи |
Способы решения |
|---|---|---|
Расхождение крыльев носа, уплощение крыльных хрящей, отсутствие дна носового хода и расширение носового клапана, укорочение колумеллы |
Мобилизация крыльных хрящей, поднадкостничная мобилизация мышц назолабиального комплекса, фиксация, формирование концевого отдела носа, колумеллы |
Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова- Бессонова |
Нарушение непрерывности верхней губы аномальное прикрепление круговой мышцы рта, нарушение сфинктерной функции ротовой щели |
Восстановление анатомофункциональной целостности верхней губы и круговой мышцы рта |
Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова- Бессонова |
Уменьшение высоты верхней губы |
Увеличение высоты верхней губы, формирование фильтрума |
Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова- Бессонова Методика Randell |
Отсутствие верхнего свода преддверия полости рта |
Формирование верхнего свода преддверия полости рта |
Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова- Бессонова Методика Randell |
Двухсторонние дефекты альвеолярного отростка верхней челюсти |
Устранение костного дефекта |
Методика Scoog, Anderl Методика Давыдова- Бессонова Методика Davis |
|
Расщелина твердого и мягкого неба Дефект твердого и мягкого неба |
Восстановление целостности неба |
Методика Фроловой Двухэтапная уранопластика Методика Иванова- Агеевой По Дубову Щадящие варианты уранопластики по Veau- Wardill-Killner |
3.3 Иные методы лечения
Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено.
4.1 Обеспечение полноценного питания:
Рекомендуется использовать специальные приспособления у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса [26, 101].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Не рекомендуется использование зондового питания у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса, в связи с риском подавления врожденного рефлекса глотания и усугубления недоразвития челюстей и мышц мягкого неба [58].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: зондовое питание должно применяться по строгим показаниям: у детей с тяжелой сопутствующей соматической патологией, у недоношенных и незрелых новорожденных. Первоочередной задачей является обучение родителей правильному кормлению сцеженным грудным молоком/смесями и профилактика аспирации. Необходим ежедневный контроль веса в первые недели жизни.
Детям с врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью обеспечения условий для их полной социальной адаптации рекомендуется проведение хирургического лечения в положенные сроки и в полном объеме [22, 45, 47, 48] – Таблицы 4-11.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: медицинская реабилитация является длительным комплексным процессом (с рождения до подросткового возраста) и требует мультидисциплинарного участия специалистов: врача-неонатолога, врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-генетика, врача-педиатра, врача-ортодонта, медицинского логопеда, врача-оториноларинголога, медицинского психолога.
Таблица 4. Проблемы реабилитации и пути их решения в период новорожденности.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Формирование команды специалистов по реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
Расщелина верхней губы и неба |
Команда специалистов оценивает расщелины губы и неба, исключает другие аномалии, обсуждает план лечения с семьей. Проведение раннего ортодонтического лечения, в зависимости от типа расщелины. |
Трудности кормления и угроза дефицита веса |
Выбор метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-оториноларинголог и врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 5. Проблемы реабилитации пути их решения в период от 1 до 4 месяцев.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по подготовке пациентов с расщелиной губы и неба к операции |
Расщелина верхней губы и неба |
Команда специалистов определяет готовность ребенка к оперативному вмешательству, составляет план лечения, обсуждает с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. Проведение первичной хейлоринопластики/хейлориносептопластики. |
Дефицита веса |
Корректировка метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей, устранение выявленного дефицита веса. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. Выявление противопоказаний к операции. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 6. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 5 до 12 месяцев.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
Расщелина верхней губы, неба |
Составление плана оперативного лечения, обсуждение с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Поведение первичной хейлоринопластики/хейлориносептопластики. Подготовка к одноэтапной уранопластике или проведение первого этапа пластики неба при двухэтапной операции. |
Дефицита веса |
Корректировка метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей, устранение выявленного дефицита веса. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 7. Проблемы реабилитации и пути их решения реабилитации в период от 12 месяцев до 2 лет.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
Расщелина неба, альвеолярного отростка |
Команда специалистов проводит оперативное вмешательство, информирует об объеме и составляет план послеоперационного ведения, обсуждает с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. Проведение одноэтапной уранопластики, проведение второго этапа пластики неба при двухэтапной операции. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Нарушение прорезывания и развития зубов |
Контроль за развитием зубов. Обучение гигиене полости рта. Информирование родителей относительно ожидаемых стоматологических проблем. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 8. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 2 до 5 лет.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба. |
Дефекты и деформации после ранее проведенных операций |
Устранение небно-глоточной недостаточности, дефектов твердого неба, реконструктивная хейлоринопластика/хейлориносептопластика (по показаниям). Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. |
Нарушение прорезывания и развития зубов |
Контроль за развитием зубов. Контроль гигиены полости рта. Санация полости рта по показаниям. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Речевая дисфункция |
Занятия с медицинским логопедом, развитие нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановка звуков. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 9. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 6 до 11 лет.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по хирургическому лечению пациентов с расщелиной губы и неба. |
Остаточная деформация верхней губы, носа, дефекты неба. Расщелина альвеолярного отростка. Небно-глоточная недостаточность |
Команда специалистов оценивает эффективность ранее проведенного хирургического и ортодонтического лечения, составляет план дальнейшего лечения и послеоперационного ведения, обсуждает с семьей. Продолжение ортодонтического лечения. Оперативное лечение - устранение расщелины альвеолярного отростка, небно-глоточной недостаточности, хейлоринопластика, уранопластика. |
Нарушение прорезывания и развития зубов |
Контроль за развитием зубов. Контроль гигиены полости рта. Санация полости рта по показаниям. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Речевая дисфункция |
Занятия с медицинским логопедом, развитие нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановка звуков. |
Психоэмоциональные нарушения |
Определяются возможные причины, проводятся мероприятия по коррекции выявленных поведенческих отклонений. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 10. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 12 до 18 лет.
Проблема |
Тактика решения |
|---|---|
Необходимость междисциплинарного подхода |
Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с последствиями лечения расщелины губы и неба |
Рубцовая деформация верхней губы, носа, дефекты неба. Расщелина альвеолярного отростка. Небно-глоточная недостаточность. Сочетанная деформация челюстей. |
Команда специалистов оценивает эффективность ранее проведенного хирургического и ортодонтического лечения, составляет дальнейшего операционный план, направленный на устранение деформаций челюстей и остаточных дефектов и деформаций губы, носа и неба, обсуждает с семьей. Продолжение ортодонтического лечения, подготовка зубных рядов к ортогнатической операции (по показаниям). Оперативное лечение - устранение сочетанной деформации челюстей, устранение расщелины альвеолярного отростка, небно-глоточной недостаточности. Хейлоринопластика. |
Дефекты зубного ряда. |
Внутрикостная дентальная имплантация. Изготовление съемных и несъемных ортопедических конструкций. Санация полости рта по показаниям. |
Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки |
Врач-оториноларинголог оценивает в предоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки. Симптоматическое лечение по показаниям. |
Речевая дисфункция |
Занятия с медицинским логопедом. Коррекция речевых и голосовых нарушений. |
Психоэмоциональные нарушения |
Определяются возможные причины, проводятся мероприятия по коррекции выявленных поведенческих отклонений. |
Потребность семьи в информации и психологической поддержке |
Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 11. Ключевые положения, позволяющие избежать осложнений и ускорить реабилитацию пациентов с расщелиной губы и неба.
Положение |
Характеристика |
|---|---|
Комплексность |
Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с врожденными расщелинами губы и неба необходима скоординированная работа команды специалистов: врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-ортодонта, врача-генетика, врача-неонатолога, врача-стоматолога, врача-стоматолога-ортопеда, врача-сурдолога-оториноларинголога, врача-педиатра, врача-невролога, дефектолога-логопеда, медицинского психолога, а также социальных работников. |
Своевременность |
Проведение поэтапного раннего хирургического лечения, восстановление анатомической целостности и функции верхней губы, неба, альвеолярного отростка с минимальным риском нарушения роста лицевого скелета. Ранняя логокоррекция и ортодонтическое лечение, направленные на правильное формирование речи и окклюзии. Своевременность лечения позволяет избежать вторичных деформаций, уменьшить количество этапов хирургического лечения и ускорить реабилитацию. |
Последовательность |
Соблюдение этапности лечения обеспечивает преемственность работы специалистов в команде. Преемственность в командном подходе повышает эффективность работы каждого специалиста, что значительно ускоряет реабилитацию и снижает инвалидизацию пациентов. |
Периодичность |
Регулярность наблюдений позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями. |
Инновационность |
Применение современных хирургических методик, обоснованных результатами морфо-функциональных исследований, внедрение современных компьютерных технологий, использование новейших методов диагностики и оценки эффективности лечебных мероприятий, способствует повышению качества жизни пациентов и их родственников, и служат основанием для дальнейшего усовершенствования реабилитационного процесса. |
Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения пациентов с диагнозом расщелина губы и неба с рождения до 18 лет включительно [87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Вид медицинской помощи:
Высокотехнологичная медицинская помощь.
Высокотехнологичная медицинская помощь в рамках обязательного медицинского страхования.
Госпитализация проводится по принципу этапности и периодичности лечения данных пациентов, соответственно алгоритму.
Условия оказания медицинской помощи: в стационарных условиях.
Форма оказания медицинской помощи: плановая.
Необходимая квалификация специалистов.
Ортодонтическая подготовка.
Наличие сопутствующей патологии.
Строгое соблюдение рекомендаций лечащего врача.
