Нистагм — это непроизвольные колебательные движения глазного яблока, которые инициируются патологическим медленным движением глаз и сопровождаются корректирующим быстрым их движением [1,2,3].
Различают физиологический и патологический нистагм. Физиологический нистагм необходим для нормального функционирования зрительного анализатора. При фиксации неподвижной точки глаз несколько раз в секунду совершает непроизвольные движения, такие как тремор, дрейф и скачки (саккады). Характер этих движений относительно беспорядочен. Отсутствие микродвижений приводит к стабилизации изображения на сетчатке и зрительный образ через секунду как бы "выцветает", поле зрения становится пустым - возникает феномен «пустого» поля. После смещения изображения на сетчатке появляется восприятие светового стимула. Для фиксации объекта глазу необходимо совершать движения, которые определяют механизмы направления взора и являются составляющей частью оценки трёхмерного пространства [2,3,4,5,6,7].
Оптокинетический и вестибулярный нистагм относят к физиологическим видам нистагма. Эти виды нистагма являются индуцированными, их можно спровоцировать только при определённых условиях, что отличает их от патологического нистагма. Оптокинетический нистагм возникает при предъявлении испытуемому различимых зрительных стимулов, движущихся с постоянной скоростью в определённом направлении. При этом характерны содружественные движения глаз с постоянной скоростью, совпадающие с направлением движения стимулов, прерываемые быстрыми скачками глаз в противоположном направлении [2,6,8,9].
В клинике оптокинетический нистагм может быть вызван вращением барабана с нанесёнными на нём чёрными и белыми полосами перед глазами испытуемого по горизонтали (вправо или влево) и по вертикали (вверх или вниз). Увеличение скорости вращения барабана приводит к нарастанию частоты оптокинетического нистагма до 5 ударов в секунду, скорости медленной фазы до 50° в секунду и амплитуды до 30° [6,8].
Вестибулярный (лабиринтный) нистагм – это толчкообразный нистагм, который вызывается раздражением вестибулярного аппарата [2,8,10].
Патологический нистагм обусловлен нарушением механизма зрительной фиксации и возникает при его врожденной патологии, передаваясь наследственным путем, или вследствие приобретенных поражений различных отделов головного мозга, регулирующих микродвижения глаз. Можно выделить следующие виды патологического нистагма: нейрогенный, вестибулярный, врожденный, раноприобретенный, латентный, манифестно – латентный, нистагм при альбинизме, нистагм, вызванный лекарственными препаратами, алкогольный нистагм [2,8].
Особо выделяют оптический нистагм, акцентируя внимание на его связь с первичным нарушением зрения. Оптический нистагм - термин, объединяющий различные виды патологического нистагма, связанные с первичным нарушением зрения. Среди них врожденный и раноприобретенный нистагм, латентный и манифестно-латентный нистагм, нистагм при альбинизме [2,6]. На долю врождённого и манифестно-латентного нистагма приходится 62 % и 33 %, соответственно, от всех случаев оптического нистагма [2].
Механизмы, приводящие к непроизвольным ритмичным колебаниям глаз, характеризующим нистагм, до конца не изучены. Случаи приобретённого нейрогенного нистагма можно объяснить нарушениями в различных отделах центральной нервной системы или цепи вестибуло-окулярного рефлекса [11].
Патогенез оптического нистагма остаётся наименее изученным ввиду сложности и неоднозначности. Продолжаются поиски причинно–следственных связей между патологией ЦНС, органическими и функциональными нарушениями.
В течение долгого времени считалось, что оптический нистагм является компенсаторным приспособлением организма к снижению зрения и потере функционального превосходства жёлтого пятна. Исходя из этого, для формирования нормального зрительного восприятия при низком зрении, когда импульсов от макулярной области оказывается недостаточно, возникает нистагм, стимулирующий большее число колбочек и формирующий более чёткое изображение. Считалось, что амплитуда нистагма прямо пропорциональна величине снижения зрения. Однако достаточно часто нистагм не только не компенсирует низкое зрение, но ещё более его ухудшает, а уменьшение или прекращение нистагма часто сопровождается повышением остроты зрения [2].
А. Kestenbaum и А. Sorsbi считали патологический оптический нистагм нарушением, связанным с увеличением физиологического нистагма вследствие снижения зрения и других, часто неизвестных, причин [12,13]. По мнению А.Л. Ярбуса, нарушение глазодвигательных мышц, дрейф физиологического нистагма имеет преимущественное направление в какую-либо сторону, вследствие чего он корригируется скачками, направленными в противоположную сторону, то есть наблюдается толчкообразный нистагм [14].
Ряд авторов полагают, что зрительная фиксация связана с оптическими и неоптическими (в основном вестибулярными) импульсами, которые контролируются подкорковыми и корковыми центрами [15,16]. По мнению В. Forssman, основную роль играют оптические импульсы. Отсутствие нормальных условий для развития зрения в силу различных поражений зрительного анализатора в раннем периоде его развития мешает правильному формированию нормального рефлекса фиксации. Происходит возврат к филогенетически более низкому уровню регуляции глазных движений, когда движения глаз управляются неоптическими стимулами, что клинически проявляется нистагмом [16]. Отчасти такой же точки зрения придерживаются R. Jung с соавторами, которые полагают, что, поскольку в формировании взора участвуют вестибулярная, оптическая и ретикулоталамическая системы, то нарушение фиксации связано с дегенерацией вестибуло-окулярной системы в области премоторной зоны ствола [17].
По мнению L. F. Dell`Osso и R. Daroff у пациентов с высоким зрением в основном страдает система слежения, что обусловлено недоразвитием зрительных моторных путей - нарушение способности медленного движения глаз за зрительным объектом вызывает корригирующие толчкообразные и маятникообразные движения [18].
Вопрос о причинах возникновения двух разных видов нистагма (толчкообразного и маятникообразного) до настоящего времени остаётся открытым. Возможно, маятникообразные движения глаз возникают при патологии сенсорной зрительной системы (острота зрения снижена из-за органических дефектов зрительной системы), а толчкообразный — при патологии глазодвигательной системы (острота зрения снижена вследствие нистагмоидных движений глаз — нистагмоидной депривации).
Некоторые зарубежные авторы указывают на наследственный характер оптического нистагма и описывают патологию на примере нескольких членов семьи. Оптический нистагм может быть унаследован по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Х-сцепленное наследование считается наиболее распространённым типом. В настоящее время единственным геном, идентифицированным для X-сцепленной формы наследования, является FRMD7, кодирующий белок, который находится в областях мозга, участвующих в глазодвигательных функциях, а также в сетчатке [19,20,21]. Нистагму могут сопутствовать с другие патологические состояния нервной системы: спиноцеребральная атаксия, умственная отсталость, сирингомиелия [22,23].
По мнению Э.С. Аветисова, при раноприобретённом или врождённом нистагме страдает аппарат центрального зрения — «выпадает» превалирующая функциональная роль центральной ямки сетчатки, расширяется рецептивное поле монокулярной фиксации, ослабляются функции рефлексогенной зоны вокруг центральной ямки сетчатки, обеспечивающей подачу сигналов обратной связи при смещении точки фиксации с фовеолярного поля. В результате система монокулярной функции становится крайне неустойчивой. В таком механизме превалирующую роль играют периферические факторы, и нистагм подобного рода всегда сопровождается резким понижением остроты зрения [2,24]. С таким толкованием согласны отечественные и зарубежные авторы [25,26].
По мнению J. P. Kelly и соавторов, нистагмоидная депривация не является причиной, препятствующей развитию остроты зрения в критический период созревания зрительной системы. Первичный фактор, сдерживающий повышение остроты зрения, находится выше сетчатки, возможно — в зрительной коре головного мозга [27].
На основании собственных данных M. Brodsky приходит к следующим выводам: 1) инфантильный нистагм изолирован от зрительной системы; 2) инфантильный нистагм начинается в возрасте 2-3 месяцев, когда отключается подкорковая оптокинетическая система; 3) у пациентов с инфантильным нистагмом продолжает функционировать подкорковая оптокинетическая система; 4) у людей со сниженным зрением вследствие нарушений в корковых отделах зрительной системы нистагм отсутствует, что доказывает необходимость функционирования двух оптокинетических систем (корковой и подкорковой) для возникновения инфантильного нистагма [28]. Brodsky M.C., Dell’Osso L.F. считают, что инфантильный нистагм проявляется в результате одновременной работы двух глазодвигательных систем — примитивного, подкоркового оптокинетического пути, и более сложной кортикальной системы слежения. В норме последняя система созревает и заменяет первую примерно в возрасте 2–3 месяцев, когда устанавливаются связи между корой головного мозга и вспомогательной оптической системой в среднем мозге [18,29].
Несмотря на значительный шаг в понимании причин развития нистагма, данная патология остаётся недостаточно освещённой и побуждает многих исследователей и практикующих врачей к дальнейшему изучению её патогенеза.
Патологический нистагм встречается у 30,8 %-58,8 % слабовидящих и у 17,6 % слабовидящих нистагм служит ведущей причиной снижения остроты зрения [2].
При массовом обследовании детей с пониженным зрением в специализированных школах, лагерях, санаториях, реабилитационных центрах, врожденный нистагм диагностируется у 20 % - 59 % детей [30].
Оптический нистагм обнаруживается с частотой от 0,5–2 случая на 10000 населения [2] до 24 случаев на 10000 [31].
По наблюдениям K. Hvid с соавторами, инфантильный нистагм встречается у 6,1 на 10000 новорожденных: у недоношенных детей — 28,4 на 10000 новорожденных, а у детей, родившихся в срок, — 4,4 на 10000. Наиболее распространенной причиной инфантильного нистагма являются заболевания глаз (44 %), идиопатический нистагм (32 %), неврологические расстройства и генетические синдромы (20 %), а также недоношенность без ретинопатии недоношенных [32].
H55 – Нистагм и другие непроизвольные движения глаз
В мировой практике существует много различных классификаций патологического нистагма. За рубежом, в основном, используют классификацию глазодвигательных нарушений и косоглазия, принятую рабочей группой в 2001 году (Classification of Eye Movement Abnormalities and Strabismus — CEMAS). Согласно данной классификации основными формами патологического нистагма являются следующие: синдром инфантильного нистагма (Infantile Nystagmus Syndrome — INS), синдром нарушения развития фузии и нистагма, или манифестно-латентный нистагм (Fusion maldevelopment Nystagmus Syndrome — FMNS), судорожный кивок (Spasmus Nutans Syndrome — SNS), вестибулярный нистагм, а также формы, вызванные нарушениями в ЦНС [33].
В нашей стране используется классификация, предложенная Аветисовым Э.С. (2001) [2,34].
Виды патологического нистагма.
Нейрогенный, связанный с первичным поражением различных отделов центральной нервной системы, ведающих микродвижениями глаз.
Вестибулярный, возникающий при заболеваниях центрального и периферического отделов вестибулярной системы.
Врождённый нистагм, связанный с врождёнными дефектами развития системы управления микродвижениями глаз.
Рано приобретённый, который наблюдается при патологии самого глаза, ведущей к нарушению системы фовеальной фиксации; по клиническим проявлениям такой нистагм может быть объединён с врождённым в одну группу.
Латентный и манифестно-латентный, в основе которого лежит резкое понижение или подавление функции зрения одного глаза.
Нистагм при альбинизме.
Нистагм, вызываемый некоторыми лекарственными препаратами.
Алкогольный нистагм.
C третьего по шестой виды нистагма из классификации Э.С. Аветисова относят к оптическому нистагму.
В зависимости от влияния определенных раздражителей на глаз, на вестибулярную или центральную нервную системы, нистагм разделяют на:
Спонтанный;
Рефлекторный.
По характеру колебательных движений глазного яблока различают следующие формы нистагма:
Маятникообразный (ундулирующий) сенсорный с равномерными фазами колебаний;
Толчкообразный, или ритмичный, с медленной фазой колебания в одну сторону и быстрой фазой в другую сторону;
Смешанный, когда наблюдается чередование маятникообразных и толчкообразных движений глазного яблока; изменение направления взора может вызвать переход одной формы нистагма в другую.
В зависимости от амплитуды отклонения глазного яблока от центрального положения оптический нистагм подразделяют на:
- крупноразмашистый нистагм с амплитудой более 15°,
- среднеразмашистый — с амплитудой 5–15°,
- мелкоразмашистый — с амплитудой до 5°.
По частоте колебательных движений нистагм бывает:
- низкочастотный — до 2 Гц,
- среднечастотный — от 2,1 до 3 Гц,
- высокочастотный — от 3,1 до 4,5 Гц.
Врождённый нистагм может быть изолированным или сочетаться с другой глазной патологией, например, с атрофией зрительного нерва, альбинизмом, врождённой патологией сетчатки, катарактой, глаукомой.
По направлению движений выделяют нистагм:
- горизонтальный,
- вертикалный,
- косой (диагональный),
- вращательный (круговой, ротаторный).
По отсутствию или наличию косоглазия выделяют нистагм:
- с косоглазием,
- без косоглазия.
В клинической практике большое значение имеет наличие или отсутствие вынужденного поворота головы в ту или иную сторону, либо её наклон, так называемый тортиколлис.
По положению головы выделяют нистагм:
- без вынужденного положения головы,
- с вынужденным положение головы,
- с поворотом головы,
- с наклоном головы.
При осмотре пациента с нистагмом выявляются: наличие постоянных колебательных движений глаз, снижение остроты зрения, вынужденное положение головы, у некоторых пациентов косоглазие. При сочетании с косоглазием отмечается нарушение бинокулярных функций.
Изменений со стороны переднего отрезка глаза и нарушений прозрачности сред глаза часто не выявляется. На глазном дне могут обнаруживаться изменения сетчатки и/или зрительного нерва [2,12,24,35,36,37].
Критерии установления нистагма: наличие постоянных или периодических колебательных движений глаз.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (B01.029.001) детей с признаками нистагма или подозрением на нистагм с целью диагностики оптического нистагма и сопутствующих функциональных нарушений [2,24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) детей с оптическим нистагмом с целью оценки динамики нистагма и сопутствующих функциональных нарушений [2,24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (B01.023.001), прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный (B01.023.002) детей с оптическим нистагмом с целью выявления сопутствующих нарушений центральной нервной системы, их лечения и определения возможности для проведения функционального лечения [2,38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб при патологии глаза (A01.26.001) оценивать жалобы на наличие колебательных движений глаз, характер колебательных движений, снижение остроты зрения вдаль и вблизи, трудности фокусировки, наличие или отсутствие косоглазия и вынужденного поворота головы у детей с оптическим нистагмом с целью определения характера нистагма, его динамики и влияния на зрительные функции [2,3,35,36].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб при патологии глаза (A01.26.001) особое внимание уделять возрасту, в котором впервые выявлен нистагм, с чем можно связать его возникновение, как протекали беременность и роды у матери больного, какие он перенес общие и глазные заболевания, изменялись ли интенсивность и характер нистагма с возрастом, встречался ли нистагм у других членов семьи, когда больной впервые обратился к врачу, какие лечебные мероприятия были проведены у детей с оптическим нистагмом с целью определения характера нистагма, его динамики и влияния на зрительные функции, эффективности коррекции и лечения, определения дальнейшей тактики [2,24,35,36].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при оценке анамнеза заболевания особое внимание следует уделять возрасту, в котором впервые был обнаружен нистагм. Если нистагм выявлен в первые дни жизни ребенка, необходимо установить с чем связано появление нистагма: наследственный характер нистагма или имеется связь с патологией беременности и родов у матери (токсикоз беременности, общие заболевания матери, недоношенность, преждевременные или скорые роды, родовая травма, асфиксия, применение лекарственных средств). При патологии беременности и родов, помимо нистагма, могут возникать общие заболевания и другие поражения глаз. Появление нистагма в более поздний возрастной период требует выяснения его возможной связи с поражением зрительной и глазодвигательной систем, центральной нервной системы и глазодвигательного аппарата.
Физикальное обследование при нистагме не показано.
Лабораторные диагностические исследования при нистагме не показаны.
Рекомендуется проведение визометрии (A02.26.004) без коррекции у детей с оптическим нистагмом, начиная с возраста, когда ребенок способен называть оптотипы, с целью оценки выраженности нарушения остроты зрения вследствие наличия аномалий рефракции [2,35,36,39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется проведение визометрии (A02.26.004) в имеющихся очках у детей с оптическим нистагмом, начиная с возраста, когда ребенок способен называть оптотипы, с целью оценки и мониторинга влияния имеющейся коррекции на остроту зрения [39,40].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется визометрия (A02.26.004) с оптимальной коррекцией у детей с оптическим нистагмом, начиная с возраста, когда ребенок способен называть оптотипы, с целью определения максимальной корригированной остроты зрения и оценки влияния нистагма на зрительные функции [2,35,36,39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: визометрию у детей до трех лет выполняют ориентировочно – определяют, есть ли у ребенка предметное зрение. Более точное измерение возможно по тесту предпочтительного взора, методом зрительных вызванных потенциалов.
Визометрию у детей трех лет и старше выполняют по таблицам: с 3-х лет по таблице детских силуэтных картинок, с 5 лет - по кольцам Ландольта или тестам «Е», по буквам и цифрам.
За величину остроты зрения принимают тот ряд таблицы, в котором правильно распознаны все знаки.
Рекомендуется визометрия (A02.26.004) при прямом и вынужденном положении головы у детей с оптическим нистагмом с целью определения влияния положения головы на зрительные функции и определения показаний к выполнению операций на глазодвигательных мышцах или призматической коррекции [2,35,36,38,39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется монокулярная и бинокулярная визометрия (A02.26.004) у детей с оптическим нистагмом с целью определения влияния латентного компонента нистагма на зрительные функции и определения показаний к выполнению операций на глазодвигательных мышцах или призматической коррекции [2,35,36,38,39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется рефрактометрия (A03.26.008) в естественных условиях путем определения рефракции с помощью набора пробных линз (A02.26.013), авторефрактометрии с узким зрачком (A12.26.016) и/или скиаскопии (A02.26.014) у детей с оптическим нистагмом с целью оценки динамической рефракции глаза и выявления сопутствующих нистагму аметропий [40,41,42].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется рефрактометрия (A03.26.008) в условиях циклоплегии с помощью авторефрактометра скиаскопии (A02.26.014) и/или субъективного определения рефракции с помощью набора пробных линз (A02.26.013) у детей с оптическим нистагмом с целью оценки статической рефракции глаза, диагностики сопутствующих нистагму аметропий, назначения оптической коррекции [40,41,42].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется использовать скиаскопию (ретиноскопию) (A02.26.014) при оптическом нистагме у детей в случаях, когда авторефрактометрия невозможна ввиду наличия выраженных колебательных движений глаз, с целью объективной оценки рефракции [40,41].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются инстилляции лекарственных веществ в конъюнктивную полость (A14.26.002) - глазных капель циклопентолата 1 % по 1–2 капли два раза с интервалом в 15–20 минут в качестве антихолинэргического средства детям с нистагмом 3 лет и старше с целью диагностики и создания достаточной для определения рефракции циклоплегии [43,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуется инстилляции лекарственных веществ в конъюнктивную полость (A14.26.002) глазных капель тропикамида 1 % в конъюнктивальный мешок по 1-2 капли два раза с интервалом в 5 минут детям с нистагмом старше 6 лет в качестве антихолинэргического средства с целью определения рефракции [43,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: при определении рефракции двукратное закапывание в конъюнктивальный мешок 1-2 глазных капель тропикамида** 1 % вызывает менее глубокую, чем циклопентолат 1 %, циклоплегию [43,44].
Рекомендуется визуальное исследование глаз (A01.26.002) и исследование подвижности глаз (A02.26.028) с оценкой колебательных движений глаз у детей с нистагмом с целью определения вида нистагма, определения тактики лечения и коррекции [2,24,35,36,46].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при оценке колебательных движений глаз определяют нистагм: постоянный или периодический; крупно-, или мелкоамплитудный; низко- средне- или мелкочастотный; монокулярный или бинокулярный; горизонтальный, вертикальный, диагональный или вращательный (ротаторный); ассоциированный или диссоциированный; точкообразный, маятникообразный или смешанный; блокируется конвергенцией или нет; зависит ли от направления взора и положения головы [2,6].
При толчкообразном нистагме отмечают, в какую сторону – правую или левую направлена быстрая фаза нистагма, и именуют правосторонним или левосторонним, соответственно [2,6,35,36].
Точно определить размах колебательных движений глаз, как и получить их более детальную характеристику, можно с помощью нистагмографии. В клинической практике амплитуду нистагма оценивают по степени смещения на роговице светового рефлекса от офтальмоскопа. Если рефлекс смещается между центром зрачка и серединой расстояния от центра зрачка до его края нистагм считают мелкоамплитудным, в остальных случаях нистагм считается крупноамплитудным [2,6].
Рекомендуется выявление и оценка глазного тортиколлиса (вынужденного поворота/наклона головы) у детей с толчкообразным нистагмом с целью оценки влияния положения головы на нистагм и остроту зрения, определения тактики лечения и показаний для призматической коррекции и хирургического лечения нистагма [2,35,36,37,46].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: толчкообразный нистагм - это такое состояние дисбаланса экстраокулярных мышц, при котором глаза находятся в состоянии толчкообразных движений. При этом чередуются медленные движения глаз в одном направлении с их быстрым движением в противоположном направлении. Механизм этой патологии заключается в неодинаковом тонусе пар глазодвигательных мышц, совершающих перемещение глаз соответственно в правую и левую стороны. Более сильная пара мышц участвует в формировании медленной фазы, слабая пара - быстрой. При повороте глаз в сторону медленной фазы динамометрические показатели мышечных пар уравновешиваются, интенсивность нистагма снижается, повышаются зрительные функции. Это состояние называется зоной относительного покоя нистагма или нейтральной зоной (null zone) нистагма.
Для того, чтобы эта зона переместилась в первую позицию взора (прямо перед собой), пациент компенсаторно поворачивает голову в противоположную сторону (в сторону быстрой фазы нистагма). Такой поворот головы называют «вынужденным». По направлению вынужденного поворота или наклона головы различают горизонтальный и вертикальный тортиколлис, а также косой (комбинированный), сочетающий в себе оба компонента. Наиболее часто встречается горизонтальный тортиколлис [37,46]. Нередко при повороте или наклоне головы амплитуда нистагма уменьшается или нистагм полностью прекращается, что приводит к улучшению зрительных функций. При нистагме может быть одно или несколько положений головы, при которых нистагм исчезает или существенно уменьшается [37,46].
Рекомендуется исследование конвергенции (A02.26.026) у детей с нистагмом с целью оценки влияния конвергенции на нистагм и остроту зрения, выявления признаков блокирования нистагма конвергенцией и определения тактики коррекции и лечения [2,35,36,47,48,49].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: о состоянии конвергенции можно судить, приближая к глазам пациента какой-либо предмет (палец, карандаш и т.д.). В ряде случаев конвергенция может оказывать на нистагм демпфирующее (тормозящее, блокирующее) действие, и амплитуда нистагма заметно уменьшается. Состояние называют «синдромом блокирования нистагма». Значительно реже конвергенция усиливает колебательные движения глаз [2,35,36,47,48,49].
Рекомендуется определение характера зрения, гетерофории (A02.26.024) детям с нистагмом, начиная с возраста, когда ребенок способен выполнять тесты, с целью исследования бинокулярного взаимодействия и определения дальнейшей тактики лечения [2,35,36,38,50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется исследование аккомодации (A02.26.023) у детей с нистагмом, начиная с возраста, когда ребенок способен выполнять тесты, с целью оценки влияния аккомодации на зрительные функции, определения тактики коррекции и лечения и оценки их эффективности [2,51,52].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется проведение электрофизиологических исследований: электроретинографии (ЭРГ) (A05.26.001) и регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга (ЗВП) (A05.26.002) детям с оптическим нистагмом с целью оценки функционального состояния зрительной системы, выявление нарушений, сопутствующих нистагму, оценки функционального прогноза [53,54,55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: электроретинография (ЭРГ) является высокочувствительным методом оценки функционального состояния сетчатки. ЭРГ позволяет выявлять у пациентов с нистагмом палочковый монохроматизм, стационарную ночную слепоту, пигментный ретинит и другие заболевания, клиническим проявлением которых может быть нистагм. Для исследования электрогенеза сетчатки при нистагме регистрируют общую и локальную макулярную ЭРГ [53,54,55]. Результаты электроретинографии при оптическом нистагме, сочетающемся с низкой остротой зрения, показывают достоверное снижение показателей волны «в» общей и локальной макулярной ЭРГ. Сочетание нистагма с атрофией зрительного нерва на ЭРГ может характеризоваться нормальной или сниженной волной «в» при нормальной волне «а». Эти изменения объясняются транссинаптической дегенерацией с включением биполярных клеток, принимающих участие в формировании ЭРГ [55].
Метод регистрации зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга применяют для диагностики поражений зрительных путей, патологии центрального отдела зрительного анализатора. регистрации зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга позволяет количественно оценить функциональное состояние зрительной системы, чего нельзя получить с помощью других клинических методов исследования [38,55].
Рекомендуется биомикроскопия глаза (A03.26.001) у детей с оптическим нистагмом с целью выявления сопутствующих патологических изменений переднего отрезка глаза, противопоказаний к контактной коррекции зрения и функциональному лечению [38,56,57].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется офтальмоскопия (A02.26.003) центральных и периферических отделов глазного дна в условиях мидриаза у детей с оптическим нистагмом с целью исключения патологических изменений сетчатки и зрительного нерва, снижающих остроту зрения [2,38,57,58].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019) у детей с оптическим нистагмом с целью оценки структур заднего отдела глаза и выявления сопутствующих аномальных морфологических признаков [35,36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019) методом микропериметрии у детей с оптическим нистагмом с целью оценки светочувствительности, плотности фиксации амплитуды, среднего смещения и скорости смещения точки фиксации при нистагме, его динамики и прогноза [59,60,61].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: микропериметрия (МП) - метод диагностики, позволяющий создавать карты чувствительности путем наблюдения реальной картины обследуемой сетчатки с определением точного анатомического местоположения стимула. МП коррелирует с глазным дном пациента и позволяет получить объективным путем взаимосвязь морфологических аспектов сетчатки с соответствующими функциональными аспектами. С помощью микропериметра оценку светочувствительности проводят проецированием стабильной фиксирующей метки и последовательности стимулов типа «Goldmann» на глазное дно (реакция пациента на каждый проецируемый стимул типа» вижу/не вижу» отображается на стабильном изображении сетчатки в виде карты чувствительности) [60].
Микропериметрия позволяет в автоматическом режиме оценивать плотность фиксации в заданном стандарте в пределах 2° и 4° от центра фовеа. Результаты количественной оценки амплитуды, среднего смещения и скорости смещения точки фиксации выводятся в виде таблицы и графика. Исследование точки фиксации позволяет записать изменение во времени положения точки фиксации на сетчатке пациента и отобразить это на стабильном изображении сетчатки, полученном в начале исследования с помощью инфракрасной камеры (определить участок фиксации и оценить его стабильность во времени) [61].
Оптическая коррекция
Рекомендуется подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001), подбор контактной коррекции зрения (A23.26.002) у детей с оптическим нистагмом с целью компенсации рефракционных и функциональных нарушений [2,35,36,50,52].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: подбор оптической коррекции при сочетании нистагма с аметропией проводят на основании результатов обследования пациента до применения циклоплегических средств, обследования в условиях циклоплегии и после прекращения действия циклоплегии. Предпочтение отдается полной коррекции аметропии. Показано проведение осмотра в изготовленных очках [2,40,41].
Спектральная коррекция
Рекомендуется подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001) со специальными спектральными фильтрами детям с нистагмом, сопутствующим другим нарушениям зрения, с целью повышения остроты зрения, снижения светобоязни, защиты от светоповреждения [50,62,63].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: спектральные фильтры не нарушают цветовосприятия. При нистагме, сочетанном с афакией, показано назначение желтого спектрального фильтра с 50 % пропусканием на волне 485 нм, при альбинизме – коричневого фильтра с 30 % пропусканием в области 560 нм, близкого к суммарному спектру меланина, каротиноидов желтого пятна сетчатки и бета-кристаллинов хрусталика. При врожденных заболеваниях желтого пятна показано назначение оранжевого спектрального фильтра с основной полосой пропускания в области выше 520 нм [62,63].
Призматическая коррекция
Рекомендуется подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001) призматической детям с оптическим нистагмом и вынужденным положением головы (глазным тортиколлисом) с целью уменьшения/устранения вынужденного положения головы и повышения остроты зрения при прямом положении головы [2,35,36,64].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: при нистагме для уменьшения амплитуды нистагма и повышения остроты зрения может формироваться компенсаторное вынужденное положение головы (глазной тортиколлис). Для компенсации глазного тортиколлиса при прямом положении головы перед глазами пациента в пробную оправу устанавливают призмы нарастающей силы, обращенные основанием в направлении быстрой фазы. Отмечают силу призм, при применении которой острота зрения окажется такой же, как при вынужденном положении головы. Если призмы дают лишь субъективное улучшение, но на остроту зрения при прямом положении головы не влияют, вопрос об их назначении решают в индивидуальном порядке. Для коррекции возможно использование призм Френеля эластичных [2,35,36,64].
Рекомендуется подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001) призматической детям с нистагмом и эзотропией и/или синдромом блокирования нистагма с целью компенсации эзотропии и повышения остроты зрения для дали [2,35,36,48,49].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при нистагме для уменьшения его амплитуды и повышения остроты зрения может формироваться эзотропия, как синдром блокирования нистагма. Пациент одним глазом фиксирует объект, другой глаз отклоняется к носу, чтобы уменьшить амплитуду нистагма. Это сопровождается снижением остроты зрения косящего глаза. Поэтому одна из основных целей при нистагме максимально повысить остроту зрения и уменьшить амплитуду нистагма. Способ лечения нистагма на основе призматического индуцирования конвергентной фузии заключается в создании дивергентного смещения зрительных осей, для чего перед глазами пациента устанавливают призмы основанием кнаружи. При сохранной функции бинокулярного зрения для устранения индуцированной призматической экзодевиации, сопровождающейся диплопией, будут включаться фузионные механизмы, нистагм стабилизируется, увеличивается фовеальное время, улучшаются возможности для повышения зрительных функций.
При синдроме блокирования нистагма проводится подбор призм возрастающей силы, которые устанавливают перед глазом пациента основанием к виску, и определяют, какая величина призматического действия необходима для бинокулярной фиксации. Подбирают призму, которая обеспечивает максимальное уменьшение нистагма без возникновения эзотропии. Критерием правильного подбора призм является отсутствие эзотропии при фиксации ближнего объекта, а также показатели исследований на педиатрическом рефрактометре - симметричность расположения зрительных осей, и фиксация глаз пациента. Для коррекции возможно использование призм Френеля эластичных, суммарно соответствующих величине оптимальной призматической коррекции. Положительная реакция на призматическую коррекцию - хороший прогностический фактор для хирургического лечения нистагма [35,36,48,49 64].
Функциональное лечение
Рекомендуется стимуляция нормальной функции желтого пятна сетчатки (плеоптическое лечение) (A16.26.110) детям с оптическим нистагмом, сопровождающимся относительной амблиопией, с целью повышения остроты зрения [2,8,50,52,65,66].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: при нистагме амблиопия может быть относительной, связанной с органическими дефектами в зрительной системе, и/или с колебательными движениями глаз (нистагмоидная «депривация»), или дисбинокулярной - при сочетании нистагма с косоглазием.
В плеоптическом лечении относительной амблиолпии при нистагме используют окклюзию, пенализацию, засветы, лазерные спеклы и прочие методы, которые проводят десятидневными курсами 3-4 раза в год с интервалом в 3 месяца [2,8,50,52,65,66].
Не рекомендуется назначать стимуляцию нормальной функции желтого пятна сетчатки (плеоптического лечения) при дегенеративных изменениях макулярной области и выраженной светобоязни у детей с нистагмом с целью предотвращения повреждающего действия света, прогрессирования макулярных изменений и снижения остроты зрения [52].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Не рекомендуется назначать стимуляцию нормальной функции желтого пятна сетчатки (плеоптического лечения) детям с нистагмом, сопровождающимся амблиопией и сопутствующими эпилепсией, повышенным внутричерепным давлением, злокачественными новообразованиями, двигательным беспокойством (синдром гиперактивности) с целью профилактики обострения/прогрессирования сопутствующих заболеваний/состояний [67,68,69].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются упражнения для тренировки цилиарной мышцы глаза (A19.26.002) и лазерную стимуляцию цилиарной мышцы (A22.26.021) у детей с оптическим нистагмом с целью улучшения/восстановления аккомодационной функции, повышения остроты зрения и зрительной работоспособности [2,8,52,66,70,71].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются ортоптические и диплоптические упражнения для восстановления и укрепления бинокулярного зрения (A19.26.001) детям с нистагмом, сопровождающимся косоглазием, с целью восстановления и развития бинокулярного зрения [2,8,50,65,66,72].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Хирургическое лечение
Рекомендовано хирургическое вмешательство на глазодвигательных мышцах (A16.26.028 миотомия, тенотомия глазной мышцы, A16.26.029 трансплантация, иссечение глазной мышцы, A16.26.030 резекция глазной мышцы, A16.26.031 рецессия, тенорафия глазной мышцы, A16.26.032 рассечение спаек глазной мышцы) при толчкообразном нистагме у детей с вынужденным поворотом головы с целью перемещения глаз в зону «относительного покоя», уменьшения/устранения вынужденного положения головы, уменьшения амплитуды нистагма и повышения остроты зрения при прямом положении головы [2,8,35,36,73,74,75,76,77].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: сущность хирургического лечения горизонтального толчкообразного нистагма заключается в ослаблении более сильных горизонтальных мышц на стороне медленной фазы и (или) усилении слабых мышц на стороне быстрой. В результате этого тонус мышц примерно уравновешивается. Зона относительного покоя глаз перемещается в срединное положение [2,35,36,73,74,75,76,77]. Хирургические вмешательства на глазодвигательных мышцах при блокировании нистагма конвергенцией проводят с целью уменьшения амплитуды нистагма и повышения остроты зрения [35,36,48,49,74].
Рекомендуется осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный (B01.003.001) перед плановым хирургическим вмешательством не позднее, чем за сутки до предполагаемой операции по поводу нистагма, с целью определения операционно-анестезиологического риска, с целью выбора метода анестезии и проведения предоперационной подготовки [78,79,80].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Иное лечение
Рекомендуется рефлексотерапия при заболеваниях органа зрения (A21.26.003) детям с нистагмом с целью повышения остроты зрения [24,65,81].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для реабилитации (B05.029.001) детей с нистагмом: 1) назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях органа зрения (A25.26.003); 2) проведение функционального лечения; 3) проведение упражнений для тренировки цилиарной мышцы глаза (A19.26.002) в домашних условиях; 4) санаторно-курортное лечение, включающее лечебно-оздоровительные мероприятия, оздоровительную гимнастику, рефлексотерапию при заболеваниях органа зрения (A21.26.003) функциональное лечение, тренировки цилиарной мышцы глаза; 5) посещение детьми дошкольного возраста с оптическим нистагмом дошкольных образовательных учреждений для детей с нарушениями зрения; 6) посещение детьми школьного возраста с оптическим нистагмом, сопровождающимся слабовидением, специализированных школя для слабовидящих [2,8,24,38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога (B01.029.001, B01.029.002) детей c признаками нистагма с целью выявления нистагма и своевременной профилактики функциональных нарушений, индуцированных нистагмом [2,8,24,38,52].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога детей с оптическим нистагмом 1 раз в год с целью оценки динамики нистагма, положения головы, зрительных функций, эффективности оптической коррекции и, при необходимости, ее уточнения/изменения, определения показаний для назначения/продолжения функционального лечения, определения показаний к хирургическому и иным видам лечения, определения целесообразности обучения ребенка с оптическим нистагмом в специализированном образовательном учреждении [2,8,24,38,52].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Убедительных данных о применении диетотерапии при оптическом нистагме у детей не обнаружено.
Медицинская помощь при оптическом нистагме осуществляется в плановом порядке.
Первичная доврачебная медико-санитарная помощь при оптическом нистагме осуществляется медицинскими работниками со средним медицинским образованием, первичная врачебная медико-санитарная помощь при оптическом нистагме осуществляется врачами-педиатрами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами). При подозрении или выявлении признаков нистагма медицинские работники со средним медицинским образованием, врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу. При оптическом нистагме первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-офтальмологом.
Согласно Приказу Минздрава РФ от 14 апреля 2025 г. № 211н «Об утверждении порядка прохождения несовершеннолетними профилактических медицинских осмотров, учетной формы № 030-ПО/у «Карта профилактического медицинского осмотра несовершеннолетнего», порядка ее ведения, а также формы отраслевого статистического наблюдения № 030-ПО/о «Сведения о профилактических медицинских осмотрах несовершеннолетних», порядка ее заполнения», при прохождении несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, врач-офтальмолог осматривает детей в возрасте 1 месяц, 12 месяцев, 3 года, 6 лет, 7 лет, 10 лет, 13 лет, 15 лет, 16 лет и 17 лет.
Оптический нистагм также выявляется при самостоятельном обращении пациентов в офтальмологический кабинет на обслуживаемой территории с жалобами на наличие колебательных движений глаз.
Врач-офтальмолог офтальмологического кабинета осуществляет: оказание консультативной, лечебно-диагностической помощи; при наличии медицинских показаний – направляет детей оптическим нистагмом в кабинет охраны зрения детей, в детское офтальмологическое отделение.
Медицинская помощь детям при снижении зрительных функций, обусловленном нистагмом, может (если невозможно амбулаторное лечение) оказываться в условиях дневного или круглосуточного стационара (на усмотрение руководителя детского офтальмологического отделения). Дети направляются в стационар для проведения плеоптического и/или иного стимулирующего зрительные функции лечения.
При наличии толчкообразного нистагма, сопровождающегося вынужденным положением головы и/или снижении зрительных функций, обусловленном нистагмом, дети с оптическим нистагмом направляются на хирургическое лечение в стационарных условиях для оказания специализированной медицинской помощи.
Показания к госпитализации детей с оптическим нистагмом в дневной стационар медицинской организации:
1) Снижение зрительных функций, обусловленное нистагмом, и необходимость проведения функционального и/или иного стимулирующего зрительные функции лечения, если амбулаторное лечение невозможно.
Показания к госпитализации детей с оптическим нистагмом в круглосуточный стационар медицинской организации:
1) Оптический нистагм у детей, если выявлены показания для проведения хирургического вмешательства на глазодвигательных мышцах
2) Снижение зрительных функций, обусловленное нистагмом, и необходимость проведения функционального и/или иного стимулирующего зрительные функции лечения, если амбулаторное лечение или лечение в условиях дневного стационара невозможно.
Целесообразность госпитализации детей с оптическим нистагмом в круглосуточный стационар медицинской организации определяется руководителем детского офтальмологического отделения.
Основанием для выписки пациента из медицинской организации служит полное завершение запланированного лечения.
Профилактических мер, которые могли бы предотвратить развитие оптического нистагма, нет. Нистагм не вызывает осложнений, но оказывает влияние на зрительные функции.
В случаях, если оптический нистагм сопровождается слабовидением, целесообразно посещение детьми дошкольных образовательных учреждений для детей с нарушениями зрения и школ для слабовидящих.
