Болезнь Пейрони – это заболевание, являющееся нарушением процесса репарации белочной оболочки, приводящее к формированию рубцов (фиброзных бляшек), вызывающих искривление или изменение формы полового члена [1].
Точная этиология заболевания не установлена. Наиболее вероятным пусковым фактором развития заболевания является травма белочной оболочки. При индивидуальной предрасположенности однократная или повторяющаяся травма способна запускать процессы, приводящие к развитию заболевания [2–6]. Следует различать болезнь Пейрони и последствия перелома полового члена, поскольку после перелома происходит развитие фиброза кавернозных тел, тогда как при болезни Пейрони первичным является фиброз именно белочной оболочки. От 16 до 40 % пациентов сообщают о наличии травмы до развития заболевания [6,7]. Также возможными предрасполагающими факторами являются генетическая предрасположенность, аутоиммунные факторы, нарушения процессов заживления тканей, инфекция [8–10].
При болезни Пейрони вследствие травмы происходит экстравазация крови между наружным продольным и внутренним циркулярным слоями белочной оболочки и образование тромбов, что приводит к формированию фибронектина и фибрина, развитию воспаления и высвобождению активных форм кислорода, что, в свою очередь, вызывает снижение активности коллагеназы и способствует синтезу коллагена. В конечном итоге данный каскад приводит к формированию фиброзной бляшки и нарушению нормальной архитектоники полового члена [1,11–13].
Большинство бляшек располагается на дорсальной поверхности полового члена и часто связано с межкавернозной перегородкой, что обусловлено наибольшей нагрузкой на эту часть белочной оболочки во время полового акта. Белочная оболочка имеет наименьшую толщину на 3 и 9 часах условного циферблата, а над губчатым телом (между 5 и 7 часами условного циферблата) отсутствует [14,15].
Распространенность БП составляет от 0.39 до 20.3 % по данным различных эпидемиологических исследований и обнаруживается чаще у пациентов с эректильной дисфункцией и сахарным диабетом. Болезнь Пейрони может встречаться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет [16–21]. Эпидемиологических исследований БП в России не проводилось.
N48.8 Другие специфические болезни полового члена
N48.6 Баланит
Примечание: в англоязычной МКБ-10 болезни Пейрони наиболее соответствует код N48.6 induration penis plastica (Баланит).
Течение болезни Пейрони определяется двумя фазами – острой фазой и фазой стабилизации. Острая фаза сопровождается развитием и изменением симптомов, тогда как стабилизацией считается отсутствие изменения выраженности симптомов (боль, градус искривления) на протяжении 3 месяцев [22,23].
Для заболевания характерно наличие двух фаз – острой фазы и фазы стабилизации. Острая фаза характеризуется болями в покое и при эрекции, появлением и прогрессированием деформации полового члена, появлением пальпируемых бляшек белочной оболочки, развитием эректильной дисфункции. Некоторые пациенты не отмечают формирование бляшки, но замечают укорочение полового члена, искривление, уменьшение наполняемости полового члена дистальнее максимального угла искривления. «шарнирный» эффект.
За острой фазой следует фаза стабилизации, критерием наступления которой считается отсутствие прогрессирования симптомов на протяжении 3-х месяцев. При этом может сохраняться боль, однако она возникает при сильной эрекции и связана с натяжением белочной оболочки. Больший дискомфорт, как правило, причиняет латеральная или вентральная деформация, поскольку затрудняет введение полового члена во влагалище. Дорсальная деформация вызывает меньший дискомфорт. При этом некоторые пациенты не предъявляют жалоб на какой-либо дискомфорт или нарушения при половом акте даже при выраженном искривлении (более 60 градусов). Выраженность и направление искривления зависит от размера и локализации бляшки. Кроме простого искривления в одной плоскости могут присутствовать и сложные виды искривления, такие, как деформация по типу «песочные часы» или появление шарнирного эффекта из-за потери осевой ригидности полового члена вследствие деформации.
При диагностике пациента с болезнью Пейрони проводится физикальный осмотр, сбор анамнеза и проведение инструментальных исследований. При физикальном исследовании следует оценить расположение бляшки, растяжимость полового члена, болезненность при пальпации, связь бляшки с окружающими тканями (кожа, уретра). Пациентам следует рекомендовать проведение фотофиксации полового члена в состоянии эрекции в трех проекциях – сверху, спереди и сбоку на однотонном фоне и с хорошим освещением. К инструментальным исследованиям относится допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил) с целью уточнения выраженности эректильных нарушений.
Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных: наличие уплотнения белочной оболочки при пальпации, искривления полового члена.
Рекомендуется устанавливать время начала заболевания, наличие провоцирующего фактора, наличие боли и её связь с эрекцией с целью дифференциальной диагностики с последствиями перелома полового члена [22].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: определение времени с начала заболевания необходимо для определения стадии заболевания при планировании оперативного вмешательства.
Рекомендуется при сборе анамнеза уточнять направление и степень искривления, темпы прогрессирования искривления для планирования оперативного вмешательства [24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется целенаправленный сбор анамнеза в отношении эректильной функции при первичной консультации для возможности объективной оценки и установки длины полового члена для определения выраженности укорочения полового члена в будущем [22,24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется уточнение наличия в семейном анамнезе контрактуры Дюпюитрена и подошвенного фасциального фиброматоза с целью уточнения причины заболевания, так как заболевание имеет в т. ч. наследственную природу [22].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется устанавливать расположение бляшки и болезненность при пальпации в процессе физикального исследования с целью планирования оперативного вмешательства и дифференциальной диагностики с другими причинами уплотнения тканей полового члена (новообразование, стриктура уретры, кавернозный фиброз) [25].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: следует оценивать наличие связи бляшки с окружающими тканями, смещаемость уплотнения, отношение к уретре. При пальпации важно обращать внимание не только на бляшки, находящиеся в области висячей части полового члена, но также проводить пальпацию на всем доступном пальпации протяжении кавернозных тел. Размер бляшки не связан со степенью искривления полового члена [26].
Рекомендуется определять длину полового члена у пациентов в растянутом виде от пенопубикального угла до верхушки головки для определения показаний к оперативному лечению [27,28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется проводить фотографирование полового члена в трёх проекциях в состоянии эрекции, выполняемое пациентом в домашних условиях, для первичной оценки направления и выраженности деформации полового члена [29,30].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: проведение фотографирования полового члена желательно проводить на однотонном фоне, контрастном по отношению к половому члену.
Специфические лабораторные исследования с целью диагностики болезни Пейрони не применяются.
Рекомендуется допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил в дозировке 10 мкг однократно в кавернозные тела) в тех случаях, когда отсутствует возможность фотографирования при полной эрекции, если пациент предъявляет жалобы на эректильную дисфункцию и если пациенту не удается достичь полной эрекции при попытке фотографирования с целью объективной оценки длины и конфигурации полового члена у пациентов при планировании оперативного вмешательства [29,31].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарий: допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил) (C01EA простагландины) в дозировке 10 мкг однократно в кавернозные тела для достижения эрекции за счет расширения кавернозных артерий и увеличения притока крови к кавернозным телам. При применении алпростадила пациентов следует предупреждать о возможности развития приапизма и рекомендовать обращение к врачу-урологу в случае, если эрекция сохраняется через 3 часа после инъекции препарата.
Рекомендуется совмещать интракавернозный тест с допплерографией сосудов полового члена для выявления признаков васкулогенной эректильной дисфункции [32].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарий: до введения вазоактивного препарата алпростадила (C01EA простагландины) следует оценивать признаки кавернозного фиброза в серошкальном режиме УЗИ. Исследование должно проводиться не менее 20-25 минут или до достижения максимальной эрекции, поскольку у некоторых пациентов отмечается отсроченный ответ на препарат.
Не рекомендуется рутинное выполнение ультразвукового исследования, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для диагностики болезни Пейрони [29,30,32].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарий: выполнение УЗИ полового члена может рекомендоваться при подозрении на наличие кавернозного фиброза или данных пальпации, не позволяющих с большой уверенностью предположить диагноз «болезнь Пейрони».
Необходимость выполнения иных диагностических исследований определяется в конкретной клинической ситуации в соответствии с состоянием пациента.
3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется назначение пациентам в острой фазе заболевания нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов для уменьшения болевого синдрома при его наличии [48].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется назначение пациентам в острой фазе заболевания препаратов из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (иФДЭ-5, G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) для лечения сопутствующей эректильной дисфункции [34,35].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: назначение иФДЭ-5 (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) может облегчать проведение полового акта за счет повышения ригидности полового члена и функциональном уменьшении градуса искривления. Также на фоне приема иФДЭ-5 (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) в острой фазе отмечается меньшая прогрессия искривления при сравнении с пациентами, не получавшими такой терапии [33–36].
Рекомендуется применение ударно-волновой терапии (УВТ) с целью уменьшения симптоматики заболевания в острой фазе заболевания [33,37–41].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: следует отметить, что применение УВТ имеет ограниченную эффективность в острую фазу заболевания. Не следует ожидать уменьшения искривления на фоне применения УВТ в острую или стабильную фазу.
Рекомендуется выполнение тракционной терапии пациентам с болезнью Пейрони с целью улучшения эректильной функции и сохранения длины полового члена [42–48].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: несмотря на ограниченную доказательную базу, отсутствие стандартизированного режима, тракционная терапия может модифицировать течение болезни, оказывая умеренный положительный эффект. Также данная терапия несет малый риск возникновения побочных эффектов. Тракционная терапия изучалась при терапии простых искривлений, неизвестна ее эффективность при сложных искривлениях полового члена по типу «песочных часов», «шарнирном» искривлении и кальцифицированных бляшках.
Не рекомендуется применение у пациентов с болезнью Пейрони тамоксифена** с целью модификации течения заболевания [33].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: назначение препаратов витамина Е не рекомендуется, поскольку не показало значимой клинической эффективности при лечении болезни Пейрони [22,33,47,48].
Не рекомендуется применение физиотерапевтических процедур, в т. ч. электрофореза, с целью лечения болезни Пейрони [22,48].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Не рекомендуется инъекционная терапия непосредственно в бляшку с целью лечения болезни Пейрони [47,48].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
3.2 Хирургическое лечение
Учитывая ограниченную эффективность консервативной терапии, хирургическое лечение является предпочтительным методом лечения. При планировании оперативного вмешательства следует учитывать соматический статус пациента, информировать пациента о возможных методах оперативного лечения и осложнениях. Выполнение фотографирования полового члена перед оперативным вмешательством помогает оценить размер полового члена и выраженность искривления до и после операции. При планировании пликационных методик для упрощения восприятия ожидаемого результата пациента следует предупреждать о том, что половой член будет такой же длины, как его короткая сторона (сторона искривления).
Рекомендуется предлагать пациентам со стабильной стадией заболевания оперативное лечение по поводу значимого искривления с целью восстановления возможности полноценной половой жизни [22,51,52].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: значимое искривление – то, которое препятствует половой жизни. Как правило, это более 30 градусов, однако также важным является направление искривления. Вентральное искривление сильнее нарушает половую жизнь, чем дорсальное искривление полового члена.
Рекомендуется выполнять пликационную корпоропластику пациентам, имеющим достаточную для полового акта длину полового члена с целью сохранения эректильной функции и формирования функционально прямого полового члена [22,53–55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: пликационная корпоропластика нарушает эректильную функцию меньше, чем заместительная пластика белочной оболочки, в связи с чем возможна к применению у пациентов с легкой и средней степенью эректильной дисфункции [56]. Результаты различных модификаций пликационной корпоропластики (по методу Nesbit, Yachia, 16-dot) сравнимы и выбор оперативного вмешательства зависит от опыта и предпочтений врача-хирурга [57–61].
Рекомендуется выполнять аугментационную корпоропластику пациентам с сохранной эректильной функцией с целью сохранения длины полового члена при желании пациента [63–64].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: следует учитывать высокий риск снижения эректильной функции после операции в связи с нарушением анатомической структуры кавернозных тел [65–67]. Для аугментации возможно использование аутологичных графтов или официнальных биологических материалов (напр., трупный перикард). При выборе материала для аугментации следует ориентироваться на прочность материала и способность выдерживать высокое внутрикавернозное давление. Использование синтетических графтов не рекомендуется [63,64,68–75].
Рекомендуется установка пенильного импланта (полужесткий протез полового члена, трехкомпонентный протез полового члена) пациентам с эректильной дисфункцией, резистентной к консервативному лечению и наличием болезни Пейрони для восстановления достаточной для ведения половой жизни ригидности полового члена [76–79].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарий: выбор пенильного импланта (полужесткий протез полового члена или трехкомпонентный протез полового члена) зависит от способности пациента самостоятельно пользоваться протезом [80]. Пациенты могут испытывать сложности с обнаружением и использованием помпы при установке трехкомпонентного протеза полового члена. Кроме того, трехкомпонентный протез полового члена несет больший риск инфекционных осложнений и поломки устройства. При остаточном искривлении после установки полужесткого протеза полового члена или трехкомпонентного протеза полового члена менее 30 градусов можно ожидать спонтанное уменьшение искривления через 6-12 месяцев при использовании медицинского изделия [78].
Рекомендуется оценивать у пациентов перед оперативным вмешательством длину полового члена, ригидность, градус отклонения, наличие сложной деформации с целью планирования объема вмешательства [76].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется установка полужесткого протеза полового члена или трехкомпонентного протеза полового члена у пациентов со сложной деформацией полового члена с целью сохранения возможности половой жизни и достижения эрекции [22,78–81].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Рекомендуется при сохранении остаточного искривления после установки полужесткого протеза полового члена или трехкомпонентного протеза полового члена выполнять моделирование полового члена, пликацию или графтинг белочной оболочки с целью достижения функционального прямого полового члена [78–81].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: функционально прямым считается половой член, искривление которого позволят без затруднений проводить половой акт [76]. В связи с большим количеством осложнений, связанных с использованием «слайдинг»-методики, ее выполнение не рекомендуется.
Не рекомендуется выполнять пликационную корпоропластику пациентам со сложным искривлением полового члена (по типу песочные часы или при «шарнирном» искривлении), поскольку это приводит к недостаточному клиническому эффекту и не устраняет деформацию [67].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3.3 Иное лечение
Иное лечение при болезни Пейрони, включая диетотерапию, не применяется.
Рекомендуется использование устройства для увеличения размеров и коррекции изгибов мужского полового члена или устройства для стимуляции эрекции вакуумного после оперативного вмешательства с целью уменьшения резидуального искривления [42,79,82].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Рекомендуется использование ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) при сопутствующей эректильной дисфункции у пациентов после оперативного вмешательства для улучшения результатов оперативного лечения и профилактики рецидива искривления [22].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Профилактика болезни Пейрони не разработана, диспансерное наблюдение не требуется.
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
1) Планирование выполнения оперативного вмешательства.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
1) Отсутствие осложнений (гематома, несостоятельность раны, гнойно-инфекционные осложнения) после оперативного вмешательства.
