Острый обструктивный ларингит [круп], эпиглоттит, постинтубационный отек гортани

Код: 352 • Редакция: 3

1.1 Определение заболевания или состояния

Острый обструктивный ларингит (круп) – воспаление гортани и тканей подскладочного пространства с сужением просвета гортани. Ранее для данного состояния также использовались термины «стенозирующий ларинготрахеит», «ложный круп».

Эпиглоттит – это остро возникшее бактериальное воспаление надгортанника и окружающих тканей, которое может привести к быстрому жизнеугрожающему нарушению проходимости дыхательных путей.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Острый обструктивный ларингит (круп).

Наиболее часто причинно значимыми возбудителями острого обструктивного ларингита являются респираторные вирусы, причем до 80% случаев крупа обусловлено вирусом парагриппа [1]. В числе прочих возбудителей болезни: вирусы гриппа А и В, аденовирусы, респираторно-синцитиальный вирус, риновирусы, энтеровирусы, бокавирус, коронавирус, метапневмовирус. В крайне редких случаях круп может быть обусловлен бактериальными возбудителями, например, Mycoplasma pneumoniaе [2]. Несколько десятилетий назад значимое место в этиологической структуре обструктивного ларингита занимала дифтерийная палочка (Corynebacterium diphtheriae), роль которой критически сократилась после начала массовой иммунизации от дифтерии.

Постинтубационный (постэкстубационный) отек гортани.

Одной из причин обструктивного ларингита является эндотрахеальная интубация, в ходе которой нередко возникает поражение гортани, связанное с давлением эндотрахеальной трубки, что проявляется различной степенью отека, изъязвлениями, грануляциями и ограничением подвижности голосовых связок, приводящих к сужению просвета в первые 24 часа после экстубации.

Постинтубационный отек гортани требует проведения у половины пациентов реинтубации, что связано с высоким риском смертности. В связи с чем, прогнозирование и лечение постинтбуационного отека гортани является значимым элементом ведения пациентов, подвергшихся интубации.

Эпиглоттит.

Этиологическим фактором эпиглоттита в подавляющем большинстве случаев является Haemophilus influenzae типа b (>90%). В странах, где введена массовая иммунизация против гемофильной инфекции, у вакцинированных детей эпиглоттиты встречаются редко и могут быть вызваны другими этиологическими агентами [3]. В редких случаях эпиглоттит могут вызывать Streptococcus pneumoniae, стрептококки групп А и С, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Haemophilus parainfluenzae, Neisseria meningitidis и др.

В настоящее время в странах с массовой иммунизацией против гемофильной инфекции эпиглоттит, вызванный данным возбудителем чаще встречается у взрослых. [4].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Круп – наиболее частая причина острой обструкции верхних дыхательных путей у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. В структуре ежегодных обращений к педиатрам и в отделения неотложной помощи до 6% визитов приходится на долю детей с обструктивным ларингитом [5]. Обычно это быстро купирующееся острое заболевание, разрешение симптомов наступает в течение 48 часов от начала адекватной терапии в 60% случаев, однако приблизительно 5% детей с крупом требуется госпитализация в стационар, причем 1-3% из госпитализированных может понадобиться искусственная вентиляция легких [5, 6].

Эпиглоттит является редкой болезнью преимущественно детского возраста, однако встречается и у взрослых пациентов (чаще в пожилом возрасте). Заболеваемость эпиглоттитом значительно сократилась во многих странах, где была введена массовая иммунизация от инфекции Haemophilus influenzae типа b. До начала массовой вакцинации ежегодная заболеваемость составляла от 3 до 5 на 100000 детей в возрасте до 5 лет [1, 7].

Постинтубационный отек гортани, согласно данным исследований, встречается с частотой от 5% до 54% во взрослой популяции [8, 9]. Развитие непосредственно стридора отмечено у 1,5-26,3% пациентов [9], а потребность в реинтубации варьирует от 1,8 до 31,4% [10]. Данный разброс обусловлен различием в определении, диагностических критериях и методах, используемых для его выявления.

В исследованиях, проведенных на детской популяции пациентов, частота развития постэкстубационного стридора составила от 2% до 42% [11, 12, 13, 14]. По данным других авторов частота постэкстубационного стридора у детей варьирует от 1,6 до 6% [15]. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-4 года [16].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Острый обструктивный ларингит [круп] и эпиглоттит (J05)

J05.0 – Острый обструктивный ларингит [круп]

J05.1 – Острый эпиглоттит

J38.4 – Отек гортани

J38.6 – Стеноз гортани

1.5 Классификация заболевания или состояния

В России принята классификация острого обструктивного ларингита по степени стеноза гортани (табл. 1)

Таблица 1 – Степени стеноза гортани (по В.Ф. Ундрицу, 1969 г.)

В зарубежных странах также широко используется классификация крупа по степеням тяжести (таблица 2) [17].

Таблица 2.

Степень стеноза гортани – тяжесть крупа – можно также оценивать по шкале Westley (Приложение Г1).

В настоящее время данная шкала имеет множество модификаций.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Острый обструктивный ларингит (круп) обычно начинается с неспецифических симптомов острой респираторной вирусной инфекции:

o появляются ринорея, першение в горле, кашель.

o Чаще протекает на фоне невысокой температуры, редко – на фоне фебрильной лихорадки.

o Как правило, симптомам стеноза гортани предшествуют признаки ларингита: осиплость голоса и/или сухой грубый кашель. При прогрессировании воспалительного процесса в гортани осиплость может усиливаться, кашель приобретает лающий характер, появляется шумное дыхание или шумный вдох (стридор). При нарастании степени стеноза гортани развивается инспираторная одышка, которую можно заметить по втяжению яремной ямки на вдохе.

o Симптомы обструктивного ларингита обычно развиваются вечером, ночью, нередко в предутренние часы.

§ Стеноз гортани первой степени сопровождается периодическим грубым, лающим кашлем и осиплостью голоса; в покое стридор отсутствует и нарастает только при беспокойстве ребенка или при физической нагрузке. Может быть слабовыраженное втяжение надключичных ямок и межреберных промежутков при дыхании.

§ При стенозе гортани второй степени лающий кашель учащается, стридорозное дыхание сохраняется и в покое, отмечается выраженное втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании в покое.

§ Стеноз гортани третьей степени проявляется симптомами выраженной дыхательной недостаточности, сопровождается выраженным беспокойством или угнетением сознания. В этой стадии болезни ребенку требуется экстренная помощь.

§ Стеноз гортани четвертой степени (терминальная стадия, асфиксия) – сознание отсутствует, резкая бледность и цианоз, гипотермия, возможны судороги, мидриаз, дыхание частое, поверхностное, артериальная гипотензия, нитевидный пульс. Эта стадия предшествует остановке дыхания и сердца

В клинической практике более 2/3 пациентов обращаются к врачу с признаками стеноза гортани первой степени, тяжелый стеноз гортани развивается менее чем у 1% детей [5, 18]. Симптомы крупа, как правило, купируются в течение 48 часов, однако тяжелые инфекции, редко, но могут вызвать нарушения дыхания вплоть до его остановки [17, 19].

При постинтубационном отеке гортани патологический процесс (отек) начинается вскоре после интубации, однако, но симптомы появляются только после удаления интубационной трубки. Большинство пациентов с постинтубационным отеком гортани жалуются на легкие симптомы, такие как боль в горле, дисфония, затруднение глотания. Появление стридорозного дыхания говорит о клинически значимой обструкции верхних дыхательных путей. Стридор и дыхательная недостаточность возникают при обструкции более половины просвета [20]. Как уже говорилось, клиническая картина отека гортани может проявиться в первые минуты, часы после экстубации, однако, описаны случаи развития отека гортани, требующего повторной реинтубации спустя 48-72 часа после удаления эндотрахеальной трубки [8, 21].  В среднем симптоматика купируется через 72 часа.

Симптомы клинически значимого постэкстубационного отека гортани не отличаются от таковых при крупе: втяжение уступчивых мест грудной клетки, инспираторная одышка, шумное стридорозное дыхание.

Существуют факторы риска возникновения клинически значимого постинтубационного отека гортани. [8, 22, 23, 24] (см Приложение А3.3.).

Согласно накопленным данным, по меньшей мере, для детей отсутствует верхний безопасный предел продолжительности интубации [25].

У большинства пациентов симптомы спонтанно разрешаются в течение 24-48 часов.

Эпиглоттит является тяжелой бактериальной инфекцией,

o Заболевание обычно начинается остро с высокой температуры и нарушения общего состояния.

o Характерны боль в горле, тризм, слюнотечение, поза «треножника», приоткрытый рот.

o Быстрое развитие стридора, западение надгортанника в положении на спине.

o Типичного для крупа лающего кашля не отмечается.

2. Диагностика

Критерии диагностики:

Диагноз Острого обструктивного ларингита (крупа) является клиническим и ставится, как правило, на основании анамнеза и симптомов осиплости голоса, лающего кашля, инспираторного стридора.

Эпиглоттит диагностируется на основании характерных клинических признаков:

• Заболевание обычно начинается остро с высокой температуры и нарушения общего состояния.

• Характерны боль в горле, тризм, слюнотечение, поза «треножника», приоткрытый рот.

• Быстрое развитие стридора, западение надгортанника в положении на спине.

• Типичного для крупа лающего кашля не отмечается.

Следует помнить, что осмотр ротоглотки ребенка с подозрением на эпиглоттит проводится только в условиях операционной в полной готовности к интубации трахеи в связи с высокой вероятностью развития рефлекторного спазма мышц гортани и, как следствие, асфиксии

Постинтубационный отек гортани диагностируется на основании таких симптомов как боль в горле, дисфония, затруднение глотания. Появление стридорозного дыхания свидетельствует о клинически значимой обструкции верхних дыхательных путей. Стридор и дыхательная недостаточность возникают при обструкции более половины просвета. Симптомы постинтубационного отека гортани могут проявиться в первые минуты, часы после экстубации, реже – спустя 48-72 часа после удаления эндотрахеальной трубки.

Диагностика проводится, в основном, клинически, возможно с применением инструментальных методов исследования: ультразвукового исследования гортани интубированным пациентам, у взрослых – дополнительно с применением теста на герметичность манжеты.

2.1 Жалобы и анамнез

См. раздел 1.6 «Клиническая картина»

При крупе и эпиглоттите также необходимо уточнить в анамнезе факт вакцинации от гемофильной, пневмококковой инфекции, дифтерии.

2.2 Физикальное обследование

Диагноз Острого обструктивного ларингита (крупа) является клиническим и ставится, как правило, на основании анамнеза и симптомов осиплости голоса, лающего кашля, инспираторного стридора.

• При осмотре необходимо обратить внимание на наличие признаков респираторного дистресса:

  • цианоз,

  • участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания,

  • втяжения яремной ямки и межреберных промежутков при дыхании,

  • оценить частоту дыхательных движений,

  • измерить уровень сатурации (насыщения крови кислородом).

• Аускультативно уточняют характер одышки (для обструктивного ларингита характерна инспираторная, при сопутствующей бронхиальной обструкции может наблюдаться экспираторная, смешанная), смешанная одышка также может отмечаться при выраженной обструкции верхних дыхательных путей на фоне тяжелого крупа..

Эпиглоттит диагностируется на основании характерных клинических признаков (см. раздел «Клиническая картина»).

Следует помнить, что осмотр ротоглотки ребенка с подозрением на эпиглоттит проводится только в условиях операционной в полной готовности к интубации трахеи в связи с высокой вероятностью развития рефлекторного спазма мышц гортани и, как следствие, асфиксии [26].

2.3 Лабораторные исследования

• Поскольку острый обструктивный ларингит (круп) является преимущественно вирусным заболеванием, лабораторные анализы (Общий (клинический) анализ крови развернутый), при необходимости (в сомнительных случаях) – исследование уровня С-реактивного белка  в сыворотке крови рекомендовано проводить лишь в тех случаях, когда ребенок высоко лихорадит, и есть необходимость исключить бактериальную инфекцию [1, 2, 5, 19, 27, 28].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в стационарных условиях (Общий (клинический) анализ крови развернутый) проводится всем пациентам, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови – опционно

• Всем пациентам с подозрением на эпиглоттит, высокой лихорадкой рекомендовано проводить общий (клинический) анализ крови развернутый, при необходимости (в сомнительных случаях) – исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови для оценки воспалительной реакции [3, 7].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Эпиглоттит, в отличие от крупа, является тяжелой бактериальной инфекцией, сопровождается высоким лейкоцитозом (>15∙10⁹/л), повышенным уровнем С-реактивного белка.

При этом, учитывая высокую вероятность развития рефлекторного ларингоспазма при беспокойстве ребенка, лабораторные тесты рекомендуется проводить не ранее, чем врач будет убежден в безопасности их для пациента (в некоторых случаях только после интубации трахеи).

• Рекомендовано селективное проведение посева с надгортанника и/или посева крови (Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы и/или Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность – с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с целью этиологической диагностики эпиглоттита [29].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: посевы крови и с надгортанника берут после восстановления проходимости дыхательных путей. Посев с надгортанника потенциально опасен и противопоказан неинтубированным пациентам

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендовано проведение пульсоксиметрии пациентам с крупом и эпиглоттитом с целью оценки степени дыхательной недостаточности и необходимости назначения оксигенотерапии, а также для динамического контроля состояния [28, 30, 31, 32].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

• Не рекомендовано рутинное проведение инструментальных исследований (в том числе рентгенографии мягких тканей шеи) всем пациентам с острым обструктивным ларингитом в связи с неспецифичностью и малоинформативностью [5, 27].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано селективное проведение рентгенографии шеи (Рентгенография мягких тканей шеи) в боковой проекции в сомнительных случаях при установлении диагноза эпиглоттита у взрослых и детей при неярко выраженной симптоматике [27, 33, 34].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: при отсутствии соответствующей сопутствующей патологии или необходимости проведения дифференциальной диагностики – не требуется. Необходимо помнить, что любые диагностические исследования у пациентов с подозрением на эпиглоттит могут привести к обструкции дыхательных путей.

• Рекомендовано селективное проведение ультразвукового исследования гортани интубированным пациентам (взрослым, детям) для оценки проходимости верхних дыхательных путей перед экстубацией [8, 35, 36].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: Ультразвуковое исследование гортани – это быстрое и не инвазивное исследование, которое позволяет измерить ширину воздушного столба (ACW) – ширину акустической тени на уровне связок до и после сдувания манжеты у интубированных пациентов. Как было показано в исследованиях на взрослых пациентах [35, 36], снижение ACW и ACWD (разница в ширине воздушного столба до и после сдувания манжеты интубационной трубки) являлось предиктором развития постэкстубационного стридора у пациентов. Однако, в настоящее время отсутствуют клинические исследования, позволяющие сделать окончательный вывод о точности данного метода исследования для выявления предикторов развития отека гортани.

Исследования возможности использования ультразвукового исследования гортани с измерением разницы ширины воздушного столба у детей показали, что эта методика может служить простым, надежным, неинвазивным способом прогнозирования постэкстубационного отека [37].

С целью оценки проходимости верхних дыхательных путей при наличии ресурсов в медицинской организации возможно прибегнуть к проведению фиброларингоскопии пациентам, имеющим факторы риска развития постэкстубационного стридора для оценки проходимости верхних дыхательных путей перед экстубацией [8, 25]. Прежде всего это относится к пациентам с трудностями при интубации трахеи или с развившимся спустя 48-72 часа постэкстубационным стридором/дифсонией.

Фиброларингоскопия позволяет оценить структурные или функциональные изменения гортани, такие, например, как отек и ларингоспазм, что позволяет определить лечебную тактику. Ограничением этого метода является невозможность обзора подсвязочного пространства. Следует помнить, что стенозы обычно подсвязочные и не визуализируются при ларингоскопии/фиброларингоскопии.

2.5 Иные исследования

• Рекомендовано перед экстубацией взрослого пациента провести тест на герметичность манжеты с целью оценки риска возникновения постинтубационного отека и/или постэкстубационного стридора [8, 38].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: - это простой тест, демонстрирующий утечку воздуха вокруг эндотрахеальной трубки при сдутой манжете, что дает представление о проходимости верхних дыхательных путей. Он широко используется для прогнозирования возникновения постэкстубационного стридора у взрослых. Согласительным документом, принятым Американским Торакальным Обществом рекомендовано проведение теста на утечку воздуха пациентам из группы риска по развитию постэкстубационного отека гортани [38].

Однако, его положительная прогностическая ценность у детей остается низкой и имеет противоречивые результаты [39,40], поэтому он пока не нашел широкого распространения в педиатрической практике.

Дифференциальная диагностика

• Круп и эпиглоттит рекомендовано дифференцировать между собой и с другими заболеваниями, сопровождающимися стенозом или обструкцией верхних дыхательных путей с целью установления диагноза и назначения адекватной терапии [27, 34, 41, 42, 43].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: прежде всего с эпиглоттитом, который все еще встречается в условиях отсутствия массовой вакцинации против гемофильной инфекции типа b. В отличие от вирусного крупа эпиглоттиту не свойственны катаральные явления, кашель и осиплость голоса.

Также во время сбора анамнеза нужно обратить внимание на наличие атопии у ребенка, приступов бронхообструкции или стеноза гортани в анамнезе, а также симптомов, указывающих на возможность гастроэзофагеального рефлюкса, так как стеноз гортани может быть связан с воздействием аллергенов или быть обусловлен гастроэзофагеальным рефлюксом. Состояния, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику острого обструктивного ларингита (крупа) представлены в табл. 3 [41].

Основные дифференциально-диагностические признаки крупа и эпиглоттита приведены в Приложении А3.2.

• Рекомендовано у пациентов, подвергшихся интубации, проводить дифференциальный диагноз постэкстубационного стридора со следующими состояниями:

- Ларингоспазм

- Ангионевротический отек, анафилаксия

- Инородное тело дыхательных путей

- Послеоперационные гематомы, вызывающие компрессию дыхательных путей

- Парез голосовых связок после операций на шее

- Апноэ сна [8].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Консервативное лечение острого обструктивного ларингита (крупа) 

• Антибактериальная терапия не рекомендуется к назначению при крупе, т.к. не имеет эффективности [28, 44].

(Уровень убедительности рекомендаций А; уровень достоверности доказательств - 1).

• При крупе гриппозной этиологии рекомендуется селективное применение ингибиторов нейраминидазы (например, Осельтамивир** с возраста 1 год, Занамивир с возраста 5 лет) [45, 46].

(Уровень убедительности рекомендаций А; уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: этиотропных противовирусных средств (J05A Противовирусные препараты прямого действия), высокоактивных в отношении большинства вызывающих круп вирусов не существует. При гриппе могут применяться ингибиторы нейраминидазы.

• Применявшиеся ранее паровые ингаляции не рекомендуются к использованию, т.к. в контролируемых исследованиях показали невысокую эффективность [47, 48, 49].

(Уровень убедительности рекомендаций B; уровень достоверности доказательств - 1).

• Для терапии крупа рекомендуется применение глюкокортикоидов (для ингаляционного применения) и/или кортикостероидов системного действия (#Дексаметазон**, #Преднизолон**) всем пациентам [42, 50, 51, 52].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: В большинстве случаев для купирования симптомов острого обструктивного ларингита достаточно однократного введения кортикостероидов системного действия. Для детей в возрасте старше 3 лет предпочтительным является пероральный прием кортикостероидов системного действия. Пероральное введение столь же эффективно, как и парентеральное введение.

#Дексаметазон^** 0,15-0,6 мг/кг вводится внутримышечно (или внутривенно) всем пациентам вне зависимости от степени стеноза. При пероральном приеме предпочтительна доза 0,15 мг/кг.

При отсутствии #Дексаметазона** пациенту может быть назначен #Преднизолон** в эквивалентной дозе (1 или 2 мг/кг #Преднизолона** соответствует 0,15 и 0,6 мг/кг #Дексаметазона**) [52], однако при сходной эффективности, особенно при крупе легкого и среднетяжелого течения, после терапии #преднизолоном** выше риск повторного возникновения симптомов крупа, что может потребовать повторного введения препарата [51]

Повторного ведения кортикостероидов системного действия детям с обструктивным ларингитом в большинстве случаев не требуется [5, 17, 50].

По данным некоторых исследований терапия кортикостероидами системного действия эффективнее ингаляционной. Ингаляционный путь введения может быть менее эффективным ввиду беспокойства пациента во время ингаляции.

Для купирования крупа эффективно ингаляционное введение суспензии Будесонида** через компрессорный небулайзер или мэш-небулайзер – Ингаляционный прибор с емкостью для лекарства с генератором аэрозоля (mesh) (например, Ингаляционный прибор Velox тип 055 с принадлежностями) в дозе 2 мг в сутки. Дозу препарата можно ингалировать за один раз (единовременно) или разделить ее на две ингаляции по 1 мг с интервалом в 30 минут. В 85% случаев (обычно при стенозе гортани 1 степени) бывает достаточно одной процедуры. При необходимости, возможно повторение ингаляций согласно инструкции.

• Не рекомендуется рутинное добавление #будесонида** для купирования острого обструктивного ларингита к #Дексаметазону** ввиду отсутствия дополнительной эффективности данного вмешательства [53].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: дозы #Дексаметазона** см. выше

• При тяжелом крупе или отсутствии глюкокортикоидов (группа АТХ – R03BA)/кортикостероидов системного действия (группа АТХ – H02AB) (для ингаляционного применения или системных) рекомендуется селективное применение ингаляции с #Эпинефрина^** [6].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: Для лечения синдрома крупа может быть использован раствор #Эпинефрина** 1:1000. На одну ингаляцию используют 5 мл раствора 1:1000, не зависимо от возраста и физических параметров ребенка [54]. Исследований о необходимости повторных ингаляций с #эпинефрином** и их эффективности не проводилось [55]. Следует помнить, что #эпинефрин** оказывает хотя и быстрый, но нестойкий эффект (в среднем, не более 2 часов), в связи с чем его не следует применять в качестве монотерапии острого обструктивного ларингита [6]. Применение #эпинефрина** у детей в РФ относится к терапии off-label – в соответствии с показателями (характеристиками), не указанными в инструкции по его применению (off-label), осуществляется по решению врачебной комиссии при условии подписанного информированного добровольного согласия (согласно ФЗ № 323-ФЗ от 21.11.2011г. с изменениями). Кроме того, эффективность и безопасность выпускаемого в РФ #эпинефрина** при крупе у детей не изучалась. Есть данные, подтверждающие эффективность более низких доз (ниже 0,5 мг/кг). [56].

• При снижении сатурации 92% и ниже рекомендована оксигенотерапия с целью коррекции гипоксемии [2,42].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

• При стенозе гортани 4-й степени рекомендована неотложная интубация с целью обеспечения дыхательной функции [5, 17, 28].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: рассмотреть проведение интубации при стенозе гортани 3-й степени

3.1.2 Консервативное лечение эпиглоттита

• Не рекомендуется укладывать пациента, он должен находиться в положении сидя, в т.ч., при транспортировке в стационар с целью предотвращения ухудшения состояния [7, 26, 43].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендована ранняя интубация трахеи пациентам для профилактики внезапной асфиксии [7, 26, 42, 43, 57, 58, 59, 60].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: экстубация безопасна после нормализации температуры, прояснения сознания и стихания симптомов, обычно через 24-48 часов. Эпиглоттит часто сопровождается бактериемией, что увеличивает длительность лечения;

В редких случаях при нетяжелом течении эпиглоттита интубация трахеи может быть не показана [27].

• При эпиглоттите категорически не рекомендуется проводить ингаляции, применять снотворные и седативные средства, провоцировать беспокойство с целью предотвращения развития рефлекторного ларингоспазма [7, 26, 42, 43, 61].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

• В обязательном порядке рекомендовано назначение Антибактериального препарата системного действия с целью эрадикации возбудителя (дозировки указаны в комментариях) [7, 26, 42, 43, 58, 60, 62].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: например, внутривенно Цефотаксим^** в соответствии с инструкцией к лекарственному препарату или Цефтриаксон^** в дозе по инструкции (дети от 15 дней до 12 лет) 20-80 мг/кг/сут, наиболее оправданной считается доза 75 мг/кг/сут, для детей весом более 50 кг и старше 12 лет применяются дозировки для взрослых (согласно зарубежным публикациям, дозировки Цефтриаксона** при эпиглоттите у детей в диапазоне 50-100 мг/кг/сут) [7, 26, 42, 43, 60, 63] в монотерапии или в комбинациии с антистафилококковыми препаратами (например, #Ванкомицином** в дозе 40 мг/кг/сут) [64, 65].

При неэффективности терапии (при вероятной или подтвержденной инфекции, вызванной S.aureus!) внутривенно Клиндамицин^** в дозе 30 мг/кг/сут (согласно Инструкции – для детей от 3-х лет) или Ванкомицин^** в дозе 40 мг/кг/сут [65 ]

Взрослым пациентам – те же препараты в соответствии с инструкциями по применению (Ванкомицин**  в средней дозе 40 мг/кг/сут (при возможности – корректировка дозы по результатам Исследования уровня лекарственных препаратов в крови) [65].

Длительность антибактериальной терапии должна составлять 7-10 дней. Лечение обычно начинают с парентерального (внутривенного) введения антибактериального препарата системного действия, и после купирования лихорадки, нормализации состояния и восстановления приёма жидкости через рот продолжают лечение пероральными антибактериальными лекарственными препаратами. Учитывая, что преобладающим возбудителем эпиглоттита является Haemophilus influenzae, а также данные по её резистентности к антибактериальным препаратам, полученные в российском многоцентровом исследовании «ПеГАС 2014-2017» [66, 67], препаратами выбора для перорального применения остаются бета-лактамные антибактериальные препараты: Пенициллины (J01CR Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз) – Амоксициллин + клавулановая кислота**  и цефалоспорины второго или третьего поколения – Цефуроксим** и др.

Доказательства клинической эффективности макролидов при респираторных инфекциях, вызванных Haemophilus influenzae, противоречивы, поэтому данные препараты не следует применять при эпиглоттите.

• При снижении сатурации ниже 92% рекомендована оксигенотерапия с целью коррекции гипоксемии [42, 61, 68].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 5).

3.1.3 Консервативное лечение постэкстубационного отека

• Рекомендовано пациентам (взрослые и дети) при появлении симптомов, свидетельствующих о наличии постэкстубационного отека гортани введение глюкокортикоидов (системных – группа АТХ: H02AB) [8, 69, 70, 71].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: глюкокортикоиды (системные) являются препаратом выбора для лечения постэкстубационного отека гортани как у взрослых, так и у детей. Наиболее часто вводится дексаметазон**, (дозы см. ниже), реже – используется метилпреднизолон** или преднизолон**.

Препарат вводится внутривенно. Отсутствует единый подход к применяемым дозам и к режиму введения как во взрослой, так и в детской практике.

Разовая доза дексаметазона** для лечения отека гортани у взрослых – 5 мг, метилпреднизолона** 20-40 мг [8, 71].

Дозы дексаметазона** у детей до настоящего времени дискутируются, в среднем, применяется 0,6 мг/кг/сут с колебаниями в меньшую или большую сторону. Аналогично – #преднизолон** – в среднем, 1 мг/кг/сут, возможно применение менее 1 мг/кг/сут или, напротив, более высоких дозировок, до 2 мг/кг/сут [25, 72].

Минимальная продолжительность лечения постэкстубационного отека гортани составляет не менее 48 часов [69, 71].

• Помимо внутривенного введения глюкокортикоидов (системных) рекомендовано селективное применение у пациентов с постэкстубационным отеком гортани с целью купирования данного состояния следующих препаратов:

- ингаляции #эпинефрина* в дозе 1000 мкг/5 мл 0,9 % раствора натрия хлорида у взрослых [8, 71, 73].

И в дозе  #эпинефрина** для детей – 1% р-р 0.25мл в 2 мл натрия хлорида** 0,9% (ингаляционно) [73] или 0,5 мл или 2,5 мл, максимально – 5 мл #эпинефрина** [74].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 4).

- ингаляции небулизированного #будесонида: Доза у взрослых составляет 1000 мкг каждые 12 часов [9, 73, 74].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 3).

Доза для детей – 1000 мкг х 2 раза в сутки [73].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарий: Важно подчеркнуть возможность использования и более низких доз #эпинефрина**, учитывая тот факт, что при экстубации нивелируются факторы, вызывающие отёк, что не происходит при острых респираторных инфекциях.

• Рекомендовано при отсутствии улучшения состояния в течение часа на фоне консервативной терапии у пациентов с постэкстубационным отеком гортани провести реинтубацию, не прерывая лечение [69, 71].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано селективное введение системных глюкокортикоидов с профилактической целью пациентам с риском развития постэкстубационного отека гортани [8, 38, 69, 70, 76].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Отсутствует единый подход относительно временного интервала между введением с профилактической целью системного глюкокортикоида и экстубацией. Так, согласительный документ Американского торакального сообщества [38] и другие исследователи [71] рекомендуют введение системных глюкокортикоидов взрослым пациентам из группы риска с отрицательным результатом теста на утечку воздуха из манжетки интубационной трубки не менее, чем за 4 часа (по данным других авторов за 6-12 часов [22] до экстубации).

3.1.4 Консервативное лечение при стенозе гортани вследствие отека

• Рекомендуется проведение консервативной дестенозирующей терапии пациентам любой возрастной группы со стенозом гортани с целью снятия отека [77, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для проведения дестенозирующей терапии целесообразно парентеральное введение для проведения дестенозирующей терапии целесообразно парентеральное введение глюкокортикоидов (АТХ H02AB Глюкокортикоиды) и «Петлевых» диуретиков (АТХ C03C) [77, 78, 79]

3.3 Хирургическое лечение

В неосложненных случаях крупа и эпиглоттита не требуется.

• Рекомендовано проведение трахеотомии и постановки временной трахеостомы или коникотомии (Кониотомия) при асфиксии и невозможности проведения интубации у детей с крупом и пациентов с эпиглоттитом [27, 34, 58, 68].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

5. Профилактика

5.1 Профилактика острого обструктивного ларингита (крупа)

• Рекомендуется проведение профилактических мероприятий, препятствующих распространению вирусов: тщательное мытье рук после контакта с больным, ношение масок, мытье поверхностей в окружении больного, в медицинских организациях – соблюдение санитарно-эпидемического режима, соответствующая обработка фонендоскопов, отоскопов, использование одноразовых полотенец,  в детских учреждениях – быстрая изоляция заболевших детей, соблюдение режима проветривания [80].

(Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: неспецифическая профилактика препятствует распространению респираторных вирусов, что может оказать влияние на снижение заболеваемости крупом.

• Рекомендована всем детям (за исключением имеющих медицинские противопоказания) вакцинация от сезонного гриппа для профилактики данного заболевания и его осложнений [81, 82].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: исследований, указывающих на вероятность снижения частоты крупов у вакцинированных от гриппа детей нет, однако, в связи с тем, что круп может развиваться на фоне гриппа, вакцинация окажет положительный эффект в плане профилактики крупа, вызванного вирусами гриппа.

5.2 Профилактика эпиглоттита

• Рекомендована всем детям (за исключением имеющих медицинские противопоказания) вакцинация против гемофильной инфекции для профилактики эпиглоттита с целью предотвращения развития данного заболевания или профилактики его тяжелого течения [83].

(Уровень убедительности рекомендаций C; уровень достоверности доказательств - 5).

Диспансерное наблюдение при крупе и эпиглоттите не требуется.

5.3 Профилактика постинтубационного отека гортани

• Рекомендовано с целью профилактики постинтубационного отека гортани взрослым применять глюкокортикоиды (системные): #метилпреднизолон** 40 мг в/в за 24 ч до экстубации или 40 мг в/в х 4р за 24 ч до экстубации или 20 мг в/в х 3р за 12 ч до экстубации; 40 мг в/в за 4 ч до экстубации или #дексаметазон** 8 мг в/в за 1 ч до экстубации; 5 мг в/в х 4р за 48ч до экстубации [22, 23, 71, 72, 77, 84, 85].

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: наиболее эффективным считается введение глюкокортикоидов (системных) за 12‐24 до экстубации [72], далее возможно ведение этих препаратов по показаниям  в течение 24-48 часов после эстубации.

• Рекомендовано с целью профилактики постинтубационного отека гортани детям применять глюкокортикоиды (системные): #дексаметазон** в высокой дозе (0,5 мг/кг/доза) каждые 6 часов в течение 24 ч до экстубации [86]

 (Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 1), - недоношенным новорожденным – по 0,25 мг/кг – 4 дозы с интервалом 6 часов [87]

(Уровень убедительности рекомендаций A; уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: метаанализ проведенный Iyer NP с соавт. [88] показал, что раннее (за 12 часов до экстубации) введение #дексаметазона** в высокой дозе (0,5 мг/кг/доза) является наиболее эффективной стратегией профилактики как постэкстубационного отека гортани так и реинтубации, кроме того, раннее введение #дексаметазона** (по крайней мере за 6-12 часов до экстубации), возможно, важнее дозы введения.

Учитывая Наличие индивидуальных особенностей пациентов, решение об использовании конкретной стратегии применения #дексаметазона** должно быть персонализированным, принимая во внимание риск постэкстубационного отека гортани, факторы риска неудачи экстубации (в т.ч., слабость дыхательных мышц), потенциальные побочные эффекты (в т.ч., желудочно-кишечное кровотечение и артериальная гипертензия) и время, имеющееся до плановой экстубации [88].

6. Организация оказания медицинской помощи

6.1 Организация оказания медицинской помощи при остром обструктивном ларингите [крупе]

Пациентам с обструктивным ларингитом [крупом], в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Дети с с обструктивным ларингитом [крупом] и суммой баллов по шкале Westly 1-2, как правило, не нуждаются в госпитализации  [89].

Достижение эффекта от ингаляций Будесонида** или инъекции #Дексаметазона** (#Преднизолона**) на дому или в амбулаторных условиях позволяет отказаться от госпитализации, поскольку повторное усиление стеноза возникает крайне редко [43].

Госпитализация проводится в инфекционный стационар или боксированное отделение. Стационарную помощь пациенту с крупом оказывает врач-педиатр или врач-инфекционист, при необходимости – врач-оториноларинголог, в случае наличия показаний, при оказания экстренной медицинской помощи – врач-анестезиолог-реаниматолог

Госпитализация показана в следующих случаях:

- стеноз гортани 2-3 степени;

- невозможность проведения адекватной терапии в домашних условиях;

- прогрессирующее ухудшение состояния.

Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием».

Критерии выписки:

В случае госпитализации пациент может быть выписан после купирования стеноза,  нормализации температуры тела и сатурации [43]. Средняя длительность пребывания ребенка с крупом в стационаре составляет от 1 до 2-х дней.

Комментарии: родителей детей с рецидивирующим крупом следует обучить и составить индивидуальный план действий. При появлении симптомов, подозрительных на новый эпизод стеноза гортани, показано проведение ингаляции будесонида** или введение #дексаметазона** (#преднизолона**) внутримышечно.

6.2 Организация оказания медицинской помощи при эпиглоттите

Пациент с эпиглоттитом обязательно госпитализируется в экстренном порядке (как правило, бригадой скорой медицинской помощи) в медицинскую организацию, где имеется отделение интенсивной терапии, и есть возможность интубации трахеи (палата интенсивной терапии или отделение реанимации и интенсивной терапии, далее возможен перевод в отделение инфекционного стационара или боксированное отделение). Стационарную помощь пациенту с эпиглоттитом оказывает врач-педиатр/врач-терапевт или врач-инфекционист, при необходимости – врач-оториноларинголог, в случае наличия показаний, для оказания экстренной медицинской помощи – врач-анестезиолог-реаниматолог

Комментарии: Важно помнить, что любые болезненные или воспринимаемые пациентом с эпиглоттитом негативно манипуляции (инъекции, инфузии, иногда даже ингаляции) могут привести к асфиксии.

Средняя длительность пребывания пациента с эпиглоттитом в стационаре составляет 3-5 дней.

Критерии выписки:

купирование стеноза, нормализация температуры тела и сатурации, возможность самостоятельного приема пищи и жидкости, восстановление аппетита.

7. Дополнительная информация

7.1 Исходы и прогноз

Исход крупа при своевременной диагностике и адекватном лечении всегда благоприятный. В случае поздней диагностики при стенозе гортани 3-4 степени при невозможности интубации или трахеостомии возможна смерть от асфиксии.

Прогноз эпиглоттита всегда серьезный, хотя своевременное лечение обеспечивает выздоровление.

• Эпиглоттит важно в максимально короткие сроки исключить у больного со стенозом гортани

• Острый обструктивный ларингит (круп) в большинстве случаев хорошо поддается лечению глюкокортикоидами (для ингаляционного применения) и/или кортикостероидами системного действия