Хроническая сердечная недостаточность у детей

Код: 401 • Редакция: 2

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Сердечная недостаточность (СН) – это синдром, развивающийся в результате нарушения cпособности сердца к наполнению и/или опорожнению, протекающий в условиях дисбаланса вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогормональных систем, сопровождающийся недостаточной перфузией органов и систем и проявляющийся жалобами: одышкой, слабостью, сердцебиением и повышенной утомляемостью и, при прогрессировании, задержкой жидкости в организме (отёчным синдромом) [1].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых (табл.1). Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца (ВПС). У 78% детей с ВПС СН исчезает после коррекции ВПС [2,3].

В дошкольном и школьном возрасте причинами СН являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия) [4,5].

Основными причинами СН с низкой фракцией выброса (СНнФВ) у детей, т.е. систолической СН являются миокардиты и кардиомиопатия с дилатационным фенотипом. У пациентов при этом формируется патологическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ) с его дилатацией и изменением геометрии (ЛЖ становится сферичной формы), сопровождающееся нарушением сократительной способности миокарда ЛЖ. Указанные изменения у детей быстро прогрессируют. Предполагается, что в этом процессе участвуют несколько патофизиологических механизмов. Первое – это повреждение миокарда, приводящие к гибели кардиомиоцитов (например, воспаление, воздействие токсических веществ, генетически детерминированный процесс и т.д.). Второе – это системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ, когда происходит повышение активности вазопрессорных систем: симпатоадреналовой (САС), ренин-ангиотензин-альдостероновой-системы (РААС), эндотелина, вазопрессина и цитокинов. Активация РААС и САС приводит к периферической вазоконстрикции, задержке натрия и жидкости, что увеличивает нагрузку на ЛЖ, а также оказывает прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции. Кроме миокардиального повреждения активация нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние и на другие органы - кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности миокарда. Клинически все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни, снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН, требующей госпитализации. Именно воздействие на эти два ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных систем) лежит в основе лечения ХСН [1,6].

Патофизиология ХСН с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ) изучена значительно хуже, как у взрослых, так и у детей, что обусловлено гетерогенностью, сложностью диагностики и лечения этого состояния. В основе такой СН лежит преимущественно нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е. его неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления. Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления миокарда, так и от его механических свойств. Расслабление миокарда ЛЖ является активным процессом, зависящим от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда при большинстве сердечно-сосудистых заболеваний. Механические свойства миокарда, которые характеризуются эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазу диастолы и систолы предсердий. Гипертрофия, фиброз или инфильтрация миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию давления наполнения ЛЖ. Кроме того, податливость ЛЖ зависит и от уровня преднагрузки. Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации. В зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа наполнения ЛЖ – замедленное расслабление, псевдонормализация и рестрикция. Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и прогноз пациентов в первую очередь определяется тяжестью диастолической дисфункции. Прогноз пациентов ХСНсФВ зависит от причины заболевания и выраженности диастолической дисфункции [1,6].

Эпидемиология и этиология ХСНсФВ отличаются от систолической ХСН. К основным причинам ХСНсФВ у детей относятся гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии, констриктивный перикардит, гидроперикард, тиреотоксикоз, инфильтративные заболевания, метастатические поражения миокарда и другие.

Таблица 1. Причины сердечной недостаточности у детей

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Достоверно частота ХСН у детей в России неизвестна в связи с отсутствием соответствующих исследований. Согласно имеющимся данным, частота ХСН в педиатрической популяции колеблется от 0.87/100,000 (Великобритания и Ирландия) до 7.4/100,000 (Тайвань) [7]. В большом популяционном исследовании распространенность ХСН среди детского населения Испании (6 мес. – 14 лет) составила 0,08% [8].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I50.0 - Застойная сердечная недостаточность

I50.1 - Левожелудочковая сердечная недостаточность

I50.9 - Сердечная недостаточность неуточненная

I42.0 - Дилатационная кардиомиопатия

I42.8 - Другие кардиомиопатии

I42.9 - Кардиомиопатия неуточненная

P29.0 - Сердечная недостаточность у новорожденных

Q24.8 - Другие уточнённые врожденные аномалии сердца

1.5 Классификация заболевания или состояния

По фракции выброса ЛЖ [1] (табл. 2):

• ХСН с низкой ФВ - менее 40%,

• ХСН с умеренно низкой ФВ (ХСНунФВ) - от 41% до 49%,

• ХСН с сохраненной ФВ - 50% и более.

Таблица 2. Классификация сердечной недостаточности по  фракции выброса левого желудочка

(а) Признаки могут отсутствовать на ранних стадиях СН (особенно при ХСНсФВ) и у пациентов, получающих оптимальное лечение.

(б) Для диагностики ХСНунФВ наличие других признаков структурного заболевания сердца (например, увеличение размера левого предсердия, гипертрофия ЛЖ или эхокардиографические измерения нарушения наполнения ЛЖ) делает диагноз более вероятным.

(с) Для диагностики ХСНсФВ: чем больше нарушений, тем выше вероятность ХСНсФВ.

Для определения тяжести ХСН используется классификация в зависимости от стадии заболевания сердца и функционального класса (ФК). У детей старшего возраста может быть использована Национальная классификация по стадиям ХСН (табл. 3)

Таблица 3. Национальная классификация по стадиям ХСН

В мировой педиатрической практике широко используется модифицированная класcификация (балльная шкала) ROSS R.D. (2002г) [9] (табл. 3 (а) и 3(б)).

Таблица 3 (а) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D.  (2002г)

 Таблица 3 (б) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D. (2002г)

Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет -  классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) (табл. 4).

Таблица 4.  Классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.) и по NYHA

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Диагностика ХСН у детей может вызывать затруднения в связи с неспецифичностью симптомов и различной степенью их выраженности - от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя [5,10] (табл. 5). Причиной одышки при ХСН является застойное полнокровие в легких, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах.

Отеки могут быть как сердечные, так и несердечные (патология почек, хроническая венозная недостаточность, острый венозный тромбоз, лимфостаз и другие причины). Задача врача при обращении пациента с отеками – подтвердить или исключить их сердечное происхождение. Необходимо учитывать клинические особенности отеков при СН, выявление системной венозной гипертензии и наличие признаков органического заболевания сердца. При СН отеки локализуются в наиболее низко расположенной части тела (нижние конечности, при нарастании СН - отеки мошонки, живота, поясницы) и они симметричны.

Таблица 5. Симптомы ХСН у детей

У детей первого года жизни наиболее ранними симптомами являются одышка, появляющаяся сначала при физической нагрузке (кормление), по мере прогрессирования заболевания одышка возникает в покое, появляются беспокойство, потливость, снижение аппетита (нередко требующее чреззондового питания), нарушение роста и отсутствие прибавки в массе тела [4,5,11]. Периферические отеки ввиду высокой гидрофильности тканей у детей раннего возраста могут не визуализироваться. Часто выявляется гепатоспленомегалия.

У детей старшего возраста и подростков наиболее ранними симптомами являются одышка, утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке, прогрессирующие по мере течения заболевания. Неспецифическими, но характерными симптомами могут быть диспепсические явления: тошнота, рвота, нарушения стула, обусловленные недостаточностью кровоснабжения органов ЖКТ и застоем крови в мезентериальных сосудах. Одышка на начальных стадиях ХСН связана с физической нагрузкой, при прогрессировании заболевания одышка возникает при меньшем уровне физической нагрузки, в дальнейшем развивается ортопное, кашель в положении лежа, связанное с этим нарушение сна [4].

При физикальном осмотре обращают на себя внимание бледность, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, тахикардия, сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов, наличие сердечных шумов, акцент II тона в проекции клапана лёгочной артерии (характерен для легочной гипертензии), ритм галопа [4,12].

При развитии признаков правожелудочковой ХСН у детей отмечаются признаки венозного застоя по большому кругу кровообращения: набухание вен, особенно яремных, пульсация в эпигастрии, обусловленная гипертрофией или объемной перегрузкой правого желудочка (ПЖ), увеличение размеров и болезненность при пальпации печени, редко отмечается умеренное увеличение селезенки [4,12].

У детей старшего возраста и подростков в стадии декомпенсации появляются периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру), гидроторакс и асцит (появляющиеся позднее периферических отеков) [4].

2. Диагностика

 Для постановки диагноза ХСН необходимо наличие следующих критериев:

1. Характерные жалобы.

2. Клинические признаки.

3. Доказательства наличия систолической и/или диастолической дисфункции (инструментальные и/или лабораторные).

2.1 Жалобы и анамнез

•  При опросе пациента и/или родителей ребенка, с целью выявления клинических проявлений сердечной недостаточности, рекомендуется обратить внимание на наличие у ребенка утомляемости, повышенной потливости, снижения аппетита, одышки (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), сердцебиения [4,12,68].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Данные жалобы должны быть основанием для предположения о наличии ХСН у ребенка, в то же время они могут быть обусловлены и экстракардиальной патологией.

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза (включая семейный и социальный анамнез) для выявления возможных факторов риска, которые могут объяснять или способствовать развитию сердечной недостаточности. Анамнез должен включать в себя следующие положения:

  • сроки возникновения симптомов и их изменение в динамике

  • особенности течения беременности и родов

  • динамика физического и психомоторного развития

  • предшествующие эпизоды вирусных, бактериальных инфекций

  • токсические воздействия (в том числе применение лекарственных препаратов)

  • наличие сопутствующий заболеваний, данных о диспансерном учете у врача детского-кардиолога или иных специалистов

  • наличие у родственников первой линии родства заболевания сердца, случаев операций по поводу патологии сердечно-сосудистой системы, случаев внезапной смерти в семье

  • предыдущие операции или вмешательства [81].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Наличие у ребенка врожденного порока сердца (ВПС), перенесенное хирургическое вмешательство по поводу ВПС, воспалительного заболевания миокарда, наличие заболеваний сердца, случаев внезапной смерти в семье у родственников первой линии родства повышает вероятность наличия СН у пациента. Аномальное развитие может указывать на возможную генетическую патологию, которая может включать сердечные аномалии. Низкий рост может указывать на давно существующую сердечную проблему. Инфекционные заболевания могут быть как этиологическим фактором сердечной недостаточности, так и способствовать увеличению метаболических потребностей у ребенка и, тем самым позволяя выявить заболевания у ребенка. У лиц с врожденным пороком сердца в анамнезе необходим полный обзор всех медицинских записей и исследований визуализации [81].

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется проводить физикальное обследование пациента с целью выявления симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и воды [4,12,68].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Наиболее распространенные клинические признаки и симптомы, выявляемые при физикальном осмотре у детей, представлены в таблице 6. Следует обратить особое внимание на весо-ростовые характеристики (отставание в физическом развитии), температуру тела (влияет на ЧСС и ЧД), частоту дыхания (ЧД) и частоту сердечных сокращений (ЧСС). Проводить аускультацию сердца и лёгких, измерение артериального давления в состоянии покоя, оценить наличие периферических отёков, размеры печени и селезенки.

 Таблица 6. Характерные клинические признаки ХСН у детей

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем детям с предполагаемым диагнозом ХСН [13-16].

УДД 2, УУР А

Комментарии: Натрийуретические пептиды являются биологическими маркерами ХСН. Исследование позволяет: проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности - нормальный уровень натрийуретического пептида у нелеченых пациентов дает основание исключить ХСН; оценивать тяжесть ХСН, динамику состояния и эффективность проводимой терапии.

• Рекомендуется проведение рутинных анализов всем пациентам с ХСН для исключения сопутствующей патологии и определения тактики лечения ХСН [4,9,11]:

УДД 5, УУР C

• общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита);

• исследование кислотно-основного состояния и газов крови;

• исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови;

• исследование уровня железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина крови;

• исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний);

• исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчётный показатель);

• исследование уровня глюкозы в крови;

• исследование уровня общего и прямого билирубина в крови;

• определение активности аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы в крови;

• исследование уровня общего белка и альбумина в крови;

• исследование уровня тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови;

• коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение - МНО, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время;

Комментарий: при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ) показано исследование уровня Д-димера в крови, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов -РФМК в крови.

При выявлении признаков железодефицитной анемии дальнейшее лечение этого заболевания проводится согласно клиническим рекомендациям ««Железодефицитная анемия».

• Рекомендуется исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I,Т) в крови пациентам с подозрением на СН для исключения острого повреждения миокарда различной этиологии [17].

УДД 3, УУР В

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется выполнение 12-канальной электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы) (ЭКГ) всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений атриовентрикулярной и желудочковой проводимости (БЛНПГ, блокады правой ножки пучка Гиса) сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации [4,9,11,68].

УДД 5, УУР С

Комментарии: специфических признаков, соответствующих ХСН, не существует, но при абсолютно нормальной ЭКГ наличие ХСН маловероятно.

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ всем пациентам с ХСН при первичном обследовании для оценки среднесуточных значений ЧСС, диагностики нарушений ритма сердца и латентной ишемии миокарда, а также при динамическом наблюдении для оценки эффективности терапии [4,9,11,68].

УДД 5, УУР С

Комментарии: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требует исключения аритмогенного генеза ХСН.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с ХСН для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа [18].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется повторное проведение ЭхоКГ пациентам с ХСН при ухудшении симптомов ХСН и для контроля эффективности медикаментозной терапии [19,20].

УДД 5, УУР C

1. Оценка анатомии сердца и магистральных сосудов (наличие внутрисердечных шунтов, обструкции кровотока);

2. Измерение толщины стенок ЛЖ и ПЖ;

3. Измерение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров, конечно-диастолического объема и конечно-систолического объема ЛЖ с определением величины стандартного отклонения показателя от среднего для данного массо-ростового показателя (z-score) [21];

4. Определение ФВ ЛЖ методом ультразвуковых дисков (метод Simpson, норма у детей раннего возраста более 55%, у детей старшего возраста более 50%); Так как методы вычисления ФВ по Teichgolz и вычисление фракции укорочения основаны на измерении линейных размеров, в настоящее время они не рекомендуются для клинического использования, поскольку могут давать неточные результаты у пациентов с нарушением локальной̆ сократимости левого желудочка.

5. Определение функции правого желудочка: измерение систолической экскурсии кольца трикуспидального клапана-TAPSE (норма у взрослых более 20 мм, у детей зависит от возраста) и/или измерение изменения площади поверхности правого желудочка [22,23];

6. Оценка давления в правых камерах сердца;

7. Оценка размеров левого и правого предсердий;

8. Оценка функции клапанов сердца (аортальный, легочный, митральный, трикуспидальный);

9. Оценка диастолической функции ЛЖ;

Дополнительные исследования при проведении Эхо-КГ:

1. Исследование показателя продольного систолического сжатия миокарда левого желудочка (GLS) отражает усреднённую степень систолического укорочения левого желудочка по длинной оси [24].

   GLS отличается большей чувствительностью при оценке систолической функции левого желудочка по сравнению с ФВ, в связи с чем может быть использован для выявления ранних изменений сократительной способности ЛЖ.

2.  Чреспищеводная Эхо-КГ может быть рекомендована пациентам со сложными врожденными и приобретенными пороками сердца, при подозрении на инфекционный эндокардит, тромбоз полостей сердца [25].

• Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции всем пациентам с ХСН для выявления кардиомегалии (нормальное значение кардиоторакального индекса составляет не более 0,55 у детей до 3-х лет, и не более 0,5 - с 3-х лет) и оценки состояния лёгочной гемодинамики [4,9,11,68].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии.

• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием пациентам с ХСН, у которых ЭхоКГ недостаточно информативна, для оценки анатомии и функции сердца, систолической и диастолической дисфункции, для дифференциального диагноза причины заболевания [26,27,28].

УДД 5, УУР С

Комментарии: МРТ сердца является точным методом оценки размеров и объема камер сердца, массы миокарда, функции ПЖ и ЛЖ, скорости и объема кровотока по крупным сосудам, структуры миокарда, дефектов перфузии, участков некроза и/или фиброза. МРТ информативна в оценке морфологии и функции сердца у пациентов с кардиомиопатиями (особенно апикальной ГКМП и губчатой кардиомиопатией) Рекомендовано выполнение исследования и интерпретация его результатов специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда.

• Рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии аорты и коронарографии пациентам с ХСН при необходимости уточнения анатомии крупных сосудов, для исключения поражения коронарных артерий [28,29].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам с тяжелой ХСН в качестве этапа оценки для трансплантиции сердца и/или механической поддержки кровообращения [29]

УДД 5, УУР С

•  Рекомендуется выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам, у которых предполагается как причина ХСН: констриктивный перикардит, рестриктивная кардиомиопатия, врожденный порок сердца [29]

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется проведение исследований с дозированной физической нагрузкой пациентам с ХСН старше 7 лет для объективизации ограничения физической работоспособности, выявления асимптомных пациентов с ХСН, при подозрении на скрытую ишемию миокарда, для определения индивидуальных рекомендаций касательно физической нагрузки, а также для оценки прогноза пациентов [31,32].

УДД 4, УУР С

Комментарии: Предпочтительным является использование кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспирометрия). Указанный метод имеет возрастные ограничения. В ходе исследования используют велоэргометр или тредмил. Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела [33]. В рутинной практике альтернативой кардиопульмональному нагрузочному тесту служит тест с 6-минутной ходьбой [34].

2.5 Иные исследования

У детей с ХСН иные дополнительные диагностические исследования не предусмотрены.

3. Лечение

Цели лечения:

• Улучшение самочувствия;

• Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности;

• Улучшение качества жизни;

• Улучшение прогноза.

 Принципы лечения хронической сердечной недостаточности:

• воздействие на этиологический фактор;

• снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления);

• воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция объёма циркулирующей крови);

• коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, устранение нейрогормональных сдвигов, коррекция железодефицитной анемии, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома);

• регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости.

3.1. Консервативное лечение

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН.

• Рекомендуется умеренное ограничение физической активности всем пациентам с ХСН, а в период острой декомпенсации СН возможен строгий постельный режим на короткий срок с целью уменьшения нагрузки на сердце [4].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Снижение физической активности грудного ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание.

При ХСН остро возникает проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов. У больных с ХСН III-IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям [35]. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов.

• Рекомендуется использование показателей Z-score, которые представляют собой отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения, для объективного анализа антропометрических данных, оценки наличия и интерпретации характера недостаточности питания (табл.7) [36].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Оценка физического развития может проводиться в программах «WHO Anthro», WHO «AnthroPlus 2009», ВОЗ, Женева, Швейцария 

Таблица 7. Классификация недостаточности питания

• Рекомендуется соблюдение питьевого режима всем пациентам с ХСН для снижения преднагрузки на миокард [4].

УДД 5, УУР С

Комментарии: ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности.

Таблица 8. Физиологическая потребность в жидкости детей в зависимости от возраста [37].  

• Рекомендуется рациональное питание с достаточным количеством белка, витаминов и микроэлементов, ограничение потребления соли при наличии отёчного синдрома. Детям первого года жизни необходимо максимально возможное сохранение грудного молока в рационе, при искусственном вскармливании целесообразно использование высококалорийных высокобелковых продуктов энтерального питания, раннее введение прикорма (с 4-х месяцев) с целью повышения энергоценности рациона. Для коррекции недостаточности питания детей с ХСН рекомендовано применение специализированных высококалорийных и высокобелковых продуктов энтерального питания [4,11,38].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется проводить фармакологическое лечение пациентов в зависимости от ФК ХСН (табл.4) [1,39-42].

УДД 5, УУР C

Комментарии: В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых.

Основными принципами лечения ХСНнФВ являются:

• Назначение основных 3-х групп препаратов для уменьшения активности РААС и САС: иАПФ/АРА/АРНИ, АМКР, БАБ;

• Пациентам с застойными явлениями рекомендовано назначение мочегонных препаратов для улучшения клинического состояния, однако их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено;

• Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено. Из существующих препаратов рекомендован дигоксин, эффективность и безопасность других сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно. Назначение дигоксина не улучшает выживаемость;

• Длительное применение позитивных инотропных препаратов у пациентов с ХСН противопоказано, так как ведет к повышению смертности.

Лекарственные средства для лечения ХСНнФВ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 9, табл.10) [41].

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности. Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов при невозможности устранения причины ХСН.

Таблица 9. Препараты для лечения ХСНнФВ

Таблица 10. Фармакологическое лечение больных с ХСНнФВ(<40 %).) и с ХСНунФВ (41-49 %). Лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов

ХСНнФВ ХСНунФВ

• Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий: Алгоритм назначения иАПФ:

• иАПФ назначаются при отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин);

• подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической (табл.11);

• артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ;

• назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы;

• контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 -2 недели после начала титрования дозы иАПФ.

При возникновении кашля, связанного именно с назначением иАПФ (кашель прекращается при отмене иАПФ и возвращается вновь при возобновлении терапии), иАПФ должен быть заменен на АРА.

При остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо отменить все препараты, обладающие возможным нефротоксическим эффектом, калийсберегающие диуретики, перевести пациента на прием иАПФ с двойным путем выведения (печень-почки) - #рамиприл**, уменьшить дозу иАПФ в 2 раза [42].

Таблица 11. Стартовые и терапевтические дозы иАПФ, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

• Рекомендуется назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА) пациентам с ХСН (табл.12), при непереносимости иАПФ, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1,4,10,42,83].

У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Таблица 12. Стартовые и терапевтические дозы АРА, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

Комментарий: принципы назначения АРА аналогичны принципам назначения иАПФ.

• Рекомендуется назначение ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибиторов (АРНИ, код АТХ C09DX) пациентам подросткового возраста с симптоматической ХСН со сниженной ФВ ЛЖ и сохраняющимися симптомами, несмотря на оптимальную терапию иАПФ/АРА, БАБ и АМКР, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [44]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий: Рекомендуется назначение препарата #валсартан+сакубитрил** в низкой стартовой дозе при стабильном клиническом состоянии пациента. Перевод на #валсартан+сакубитрил** осуществляется не ранее, чем через 36 часов после приема последней дозы иАПФ.

Если пациенты ранее принимали иАПФ/АРА, то рекомендовано назначение #валсартан+сакубитрил** в начальной дозе 1,6 мг/кг (макс. 50 мг) х 2 р/д, с последующим постепенным титрованием до терапевтической 3,1 мг/кг х 2 р [82,83]. Если пациент ранее не принимал иАПФ/АРА или принимал в нетерапевтической дозе, то рекомендовано начало терапии в дозе вдвое меньшей, чем обычная рекомендованная начальная доза [83].

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов (БАБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти (табл.13). Терапия БАБ в сочетании с иАПФ должна начинаться как можно раньше у пациентов с ХСНнФВ [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Алгоритм назначения БАБ:

• БАБ назначаются при отсутствии противопоказаний к применению (бронхиальная астма, симптомная брадикардия, атриовентрикулярная блокада II и более степени) и стабильном состоянии пациента (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений);

• начало терапии с малой дозы, с постепенным увеличением дозы под контролем уровня АД и ЧСС, величины диуреза, динамики массы тела;

• назначение минимальных доз БАБ лучше, чем их отсутствие, но стоит стремиться к достижению целевой дозы.

В первые дни лечения и в процессе титрования доз БАБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения. При нарастании симптомов СН следует увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ, при возникновении брадикардии следует уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений (например, дигоксин, амиодарон). По достижении стабильного состояния больного следует продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

Для детей грудного и раннего возраста   предпочтителен двукратный режим дозирования бета-блокатора, также возможна индивидуальная повышенная чувствительность к препарату – в такой ситуации может требоваться более низкая доза бета-блокатора.

Таблица 13. Стартовые и терапевтические дозы БАБ, применяющихся для лечения детей

В приложении Б размещена информация об алгоритме титрования доз иАПФ и БАБ у детей раннего возраста [43].

• Рекомендуется назначение антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМКР, АТХ C03DA) всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. #Спиронолактон_** при этом необходимо назначать в недиуретической дозе, составляющей 0,5-1 мг/кг в сутки, максимально 25 мг/сут. [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Алгоритм назначения АМКР:

• препарат назначается при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции;

• осуществляется контроль уровня калия и креатинина крови через 1,4,8 и 12 недель, 6,9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения;

• при возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови >5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови;

•  при остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при дальнейшем повышении уровня креатинина крови  отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.

  При развитии гинекомастии на фоне приема АМКР у пациентов мужского пола и нарушений менструального цикла у пациентов женского пола рекомендована замена спиронолактона на селективный антагонист альдостерона #эплеренон (для детей старше 4-х лет: 0,5 мг/кг/24ч, максимально до 25 мг/24ч)[42].

• Рекомендуется назначение ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера 2 типа (иНГЛТ2, код АТХ A10BK) пациентам с ХСН с сохраняющимися симптомами, несмотря на терапию иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ и АМКР. [45,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий: Основным показанием для назначения #дапаглифлозина** является сахарный диабет 2 типа, однако, результаты исследования DAPA-HF во взрослой популяции продемонстрировали, что назначение #дапаглифлозина** у пациентов с ХСН со сниженной сократительной способностью миокарда и без сахарного диабета сопровождалось снижением риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализаций по поводу СН. В настоящее время дапаглифлозин включен в Европейские рекомендации по лечению хронической сердечной недостаточности у пациентов с сохранной и сниженной ФВ [39]. В детской популяции пациентов с ХСН в настоящее время опубликовано одно наблюдательное исследование эффективности применения #дапаглифлозина**, по данным которого препарат показал свою эффективность и безопасность и продемонстрировал, что добавление к терапии дапаглифлозина сопровождалось значимым снижением уровня натрийретического пептида и повышением ФВ. Препарат назначается перорально в дозе 0,1-0,2 мг/кг/24ч в 1 прием, макс. 10 мг/24ч [45,83].

• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСН с симптомами задержки жидкости для улучшения симптомов ХСН [1,4,5,9,11,40,43,44,83].

УДД 5, УУР С

Комментарий: Диуретики не относятся к основным группам препаратов, использующихся для патогенетического лечения ХСН, однако их применение наряду со снижением пред- и постнагрузки, приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов. У пациентов с ХСН диуретики должны применяться в комбинации с БАБ, иАПФ/АРА, АМКР. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии ХСН, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др (табл. 14).

Алгоритм назначения диуретиков:

• терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов;

• при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозу мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации;

• целью диуретической терапии является достижение состояния эуволемии с помощью минимальной дозировки диуретик;

• при достижении компенсации рекомендован прием фиксированной дозы диуретиков, возможно ее изменение на основании результатов контроля массы тела, выпитой и выделенной жидкости;

• во время терапии диуретиками рекомендовано регулярно мониторировать АД, уровни калия, натрия, креатинина, мочевины в крови;

• явления декомпенсации ХСН требуют увеличение дозы диуретика в связи с развитием гипоперфузии и отека стенок кишечника, что приводит к нарушению всасывания препарата;

• в случае развития рефрактерности к мочегонной терапии или декомпенсации СН, возможен перевод на внутривенное введение препарата, добавление к терапии дополнительных диуретиков, инотропных препаратов;

• препаратами первой линии терапии СН являются петлевые либо тиазидные диуретики.

Таблица 14. Дозы диуретиков, наиболее часто применяющихся для лечения детей с ХСН [42]

• Рекомендуется назначение тиазидных диуретиков (тиазиды) при ХСН IIА стадии, когда у пациентов нет выраженной задержки жидкости, для улучшения симптомов ХСН [42]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазиды назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект. Тиазиды неэффективны при сниженной функции почек.

• Рекомендуется назначение «петлевых» диуретиков (код АТХ С03С) при комплексном лечения пациентов с ХСН IIБ и III стадий при симптомах задержки жидкости  для улучшения симптомов ХСН [1,4,5,10,12,42,46,47,83].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Фуросемид** вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов, при внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида** увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.

 #Торасемид обладает дополнительно антиальдостероновой активностью и антифибротическим действием. 10 мг торасемида соответствуют 40 мг фуросемида**. Применение препарата у детей off label.

В табл.15 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков [4].

Таблица 15. Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков

• Рекомендуется назначение рекомендовано назначение поддерживающих доз #дигоксина** детям с ХСН и ФВ <40% в сочетании с назначением иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и диуретиков для улучшения симптомов ХСН [4,12,10,42,83].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Клинические наблюдения демонстрируют эффективность #дигоксина** у детей с ХСН в виде уменьшения симптоматики, улучшения сократимости миокарда, снижение нейрогуморальной активации (понижение уровня катехоламинов и активности РААС), что позволяет считать назначение поддерживающих доз #дигоксина** патогенетически обоснованным у детей с систолической ХСН.

В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование поддерживающей дозы #дигоксина**: грудным детям – 10–12 мкг/кг, детям старше года – 8–10 мкг/кг, подросткам с массой тела менее 55 кг – 0,125 мг, при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние [4].

#Дигоксин** в комбинации с диуретиками является стартовой схемой лечения ХСН обусловленной некорригированными ВПС с перегрузкой объемом, без обструкции кровотока.

На фоне терапии #дигоксином** необходим контроль ЭКГ (опасность развития аритмий).

• Рекомендуется применение селективного ингибитора If-каналов синусового узла #ивабрадина** у пациентов с синусовым ритмом, получающих оптимальную терапию БАБ, при недостаточном контроле ЧСС [1,42,48]. Применение препарата у детей off label.

УДД 2, УУР В

Комментарии: #Ивабрадин** снижает ЧСС за счет селективного ингибирования ионного тока в If-каналах синусового узла, не влияя на инотропную функцию сердца. Препарат действует только у пациентов с синусовым ритмом. Также препарат может применяться у пациентов с синусовым ритмом и симптомами ХСН II-IV ФК при непереносимости БАБ.

#Ивабрадин** назначают в начальной дозе 0,1 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 10 мг/сут в 2 приема), максимальная доза составляет 0,3 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 15 мг/сут в 2 приема) у детей 6-18 лет [42].

• Рекомендуется назначение инотропных препаратов (код АТХ С01СА) в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации ХСН [1,4,10,42,49-51].

УДД 5, УУР C

Комментарии: #Левосимендан** - негликозидный кардиотоник. Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжелой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии. У больных с ХСН положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие #левосимендана** приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию. Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса. #Левосимендан** повышает сердечный выброс, ударный объем, увеличивает ФВ и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах легких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление. Назначается #левосимендан** в виде инфузии в течение 1 часа в дозе 12 мкг/кг с последующей непрерывной инфузией в дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин в течение 24 часов [42].

Добутамин** - селективный бета1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5-10 мкг/кг/мин) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2-4 мкг/кг/мин) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора  добутамина**, препарат применяется короткими курсами, при НК III под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ.

Допамин** - альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов. Препарат в виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, максимальный эффект через 5-7 минут.

• Не рекомендуется назначать средства с отрицательным инотропным эффектом и антиаритмические препараты I класса при необходимости лечения нарушений ритма сердца у детей с ХСН (риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия), показано применение антиаритмических препаратов III класса (#амиодарон** или #соталол**) [84].

УДД 5, УУР C

Комментарий: #Амиодарон** (10 мг/кг/сут в два приёма, макс. 200 мг х 2 р/д, в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут в 1-2 приема) эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора [12,84]. Применение препарата у детей off label .

#Соталол** назначается в дозе от 2 до 6 мг/кг/сут в 2-3 приема, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства [12,84]. Применение препарата у детей off label.

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца для лечения тромбоза [1,4,10,42,52-55].

УДД 4, УУР C

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца или тромбоэмболии в анамнезе и резком снижении сократительной способности миокарда (ФВ ЛЖ <25%) пациентам с ХСН для уменьшения риска тромбоэмолических осложнений [1,4,10,42,52-55].

УДД 5, УУР C

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при неконтролируемой фибрилляции или трепетании предсердий пациентам с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ для уменьшения риска тромбоэмолических осложнений [1,4,10,42,52-55].

УДД 5, УУР C

Комментарий: Гепарин натрия** вводят внутривенно, начальная доза - 75-100 МЕ/кг внутривенно болюсно в течение 10 минут, поддерживающая доза: дети в возрасте 1-3 месяцев - 25-30 МЕ/кг/ч (800 ME /кг/сут), дети в возрасте 4-12 месяцев - 25-30 МЕ/кг/ч (700 МЕ/кг/сут), дети старше 1 года -18-20 ME /кг/ч (500 ME /кг/сут) внутривенно капельно, под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) [55].

Низкомолекулярные гепарины (#эноксапарин натрия**) подкожно в лечебной дозе у детей <2 мес 1,5 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей >2 мес 1 мг/кг/введение каждые 12 часов; в профилактической дозе у детей <2 мес 0,75 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей >2 мес 0,5 Ед/кг/введение каждые 12 часов под контролем antiXa-фактора (должное значение 0,5-1 через 4-6 часов после подкожного введения препарата) [55].

Варфарин** - начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5). Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО.

• Рекомендуется назначение препаратов, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (убидекаренон для детей старше 1 года, левокарнитин, препараты калия и магния и др.) для улучшения клинической симптоматики [4,56-58].

УДД 5, УУР C

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения иАПФ (код АТХ C09AA)/АРА (код АТХ С09СА)/АРНИ (код АТХ С09DX), БАБ (код АТХ C07A), АМКР (код АТХ C03DA) и иНГЛТ2 (код АТХ A10BK), рекомендованных при ХСНнФВ, пациентам с ХСНсФВ для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [59-63].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Исследований, посвященных лечению диастолической ХСН у детей, не проводилось, однако анализ ранее выполненных исследований среди взрослой популяции пациентов с ХСН демонстрирует способность иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и иНГЛТ2 снижать смертность и число повторных госпитализаций у пациентов с ХСН с сохранной ФВ.

• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСНсФВ и застойными явлениями для уменьшения выраженности застойных явлений и улучшения клинической симптоматики [63].

УДД 5, УУР C

3.2. Хирургическое лечение

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) - проводится путем имплантации бивентрикулярного электрокардиостимулятора (233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), обеспечивает улучшение электромеханического паттерна активации миокарда, улучшение систолической функции и обратное развитие ремоделирования ЛЖ, что сопровождается улучшением ФК ХСН и уменьшением ассоциированной с ХСН смертности [64-67].

• Рекомендуется проведение СРТ (A16.10.014.004 Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), 233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***)  симптомным пациентам с системным ЛЖ, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ <35%, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады левой ножк

4. Реабилитация

Целью реабилитации является помощь пациентам и их родственникам в получении информации о заболевании, приобретении навыков самоконтроля, касающихся диетических рекомендаций, физической активности, строгого соблюдения режима медикаментозной терапии, наблюдения за симптомами ХСН и обращения за медицинской помощью в случае их усиления. Пациенты должны получать обучающие материалы, содержащие информацию по самоконтролю, сведения о диете, контроле веса, физической активности, правильном приеме препаратов и т. д.

Важным аспектом в успешном лечении ХСН является соблюдение рекомендаций по питанию и физической активности.

Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на поддержание сердечной и легочной функции. Пациентам с СН рекомендуются регулярные физические аэробные нагрузки для улучшения функциональных статуса и симптомов СН. Противопоказаниями к физическим тренировкам являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, активный миокардит и перикардит, прогрессирование СН со снижением толерантности к физическим нагрузкам или одышка в покое в предшествующие 3-5 дней, тяжелые стенозы клапанов сердца, тяжелая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, внутрисердечный тромбоз, острые системные заболевания.

Также пациентам и членам семей необходимо оказывать клинико-психологическую коррекцию и проводить психологическое консультирование с целью разрешения проблем, адаптации пациента в семье и обществе, содействия сохранению семейных связей и переориентации семейных ролей в связи с болезнью члена семьи.

5. Профилактика

Профилактика ХСН заключается в раннем выявлении заболеваний, сопровождающихся развитием сердечной недостаточности, профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН. В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии.

• Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК I ХСН при стабильном состоянии каждые 6-12 месяцев, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, проведение нагрузочного тестирования, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при каждом визите, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, чрезвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии [85].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК II-III ХСН при стабильном состоянии каждые 3-6 месяцев, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, оценку функции печени и почек при каждом визите, проведение нагрузочного тестирования, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, черзвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии [85].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК IV ХСН каждые 4-6 недель или по клиническим показаниям, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, оценку функции печени и почек, проведение нагрузочного тестирования, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, черзвенозной катетеризации полостей, для контроля и коррекции терапии [85].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Все пациенты с признаками ХСН должны быть под диспансерным наблюдением врача-кардиолога по месту жительства. Диспансерное наблюдение осуществляется по основному заболеванию в соответствие с регламентированными сроками. При сохранении признаков ХСН у пациентов по достижении 18 лет, целесообразно продолжить дальнейшее диспансерное наблюдение у врача-кардиолога.

6. Организация оказания медицинской помощи

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями:

1 уровень:  

• оказание первичной (в том числе специализированной кардиологической) медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях;

• при выявлении признаков СН ребёнок должен быть направлен в медицинскую организацию 2 - 3 уровня (стационар);

• после постановки диагноза СН ребёнок должен находится под диспансерным наблюдением врача-педиатра, врача-детского кардиолога по месту жительства с учётом рекомендаций специалистов 2-3 уровня. Кратность наблюдения определяется исходя из степени тяжести СН;

• при ухудшении состояния и/или развитии осложнений ребёнок должен получить направление на госпитализацию в медицинскую организацию 2 - 3 уровня, либо должен быть госпитализирован по экстренным показаниям.

На 1 уровне ребёнок с СН (ФК I - II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) может получить направление на реабилитацию при отсутствии медицинских противопоказаний.

2 уровень:

• оказание специализированной кардиологической медицинской помощи, в том числе первично-специализированной;

• направление для обследования и лечения при наличии медицинских показаний в медицинские организации 3 уровня.

3 уровень:

• оказание плановой, неотложной и экстренной специализированной кардиологической, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи;

• подготовка и направление для проведения кардиохирургических или рентгенэндоваскулярных исследований.

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию (стационар): декомпенсация ХСН, нестабильность гемодинамики, наличие жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.

К жизнеугрожающим состояниям при декомпенсации СН относятся кардиогенный шок, признаки гипоперфузии, признаки выраженной гиперволемии по одному или обоим кругам кровообращения, жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, сатурация кислородом (SpO2) <90%.

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:

• оказание специализированной кардиологической помощи, требующей постоянного врачебного наблюдения и выполнения лечебных процедур;

• проведения обследования при подозрении на СН и необходимости назначения или коррекции терапии СН.

Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести состояния и стадии ХСН, и, как правило, составляет: для ХСН 2Б-3ст - 3-4 нед., ХСН 2Б-А ст.- 2-3нед., ХСН 2А-1 ст. - 7-14 дней. При стабильном состоянии при НК 1 ст. и отсутствии необходимости проведения коррекции терапии возможно пребывание в условиях дневного стационара.

Показания к выписке пациента из медицинской организации (стационар): купирование явлений декомпенсации СН; стабилизация показателей гемодинамики, завершение необходимых диагностических мероприятий; назначение необходимой медикаментозной терапии, удовлетворительная ее переносимость и отсутствие значимых побочных эффектов.

Реабилитация детей с СН (ФК I - II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) проводится в специализированных реабилитационных центрах/отделениях при отсутствии медицинских противопоказаний.

Санаторно-курортное лечение детей с СН (ФК I-II в отсутствие жизнеугрожающих аритмий) возможно на базе специализированных детских санаториев.

7. Дополнительная информация

7.1. Факторы, влияющие на исход заболевания или состояния

Прогноз ХСН определяется степенью тяжести заболевания и заболеванием, ставшем причиной её развития. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с ХСН. По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей ХСН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения.

7.2.  Вакцинопрофилактика у детей с ХСН

Дети с заболеваниями, сопровождающимися ХСН должны рассматриваться как иммунокомпрометированная группа. Тесная морфофункциональная связь сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем (когда острые бронхолегочные заболевания могут осложнить течение и исход сердечной недостаточности) делает обязательной вакцинацию против пневмотропных инфекций по достижении минимума гемодинамических нарушений, в том числе на фоне медикаментозной терапии ХСН. 

• Рекомендуется вакцинация против пневмотропных инфекций всем детям с ХСН: ежегодно - против гриппа, против пневмококковой инфекции - начиная с 2х месяцев жизни и введением бустерных доз с 2х летнего возраста, против коклюша - на 1м году жизни, с проведением ревакцинации в 18 мес, в 6-7 лет и в 14 лет, а также вакцинация против гемофильной инфекций для снижения риска ухудшения заболевания и смерти [79].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется «кокон-вакцинация» близких контактов детей с ХСН против вакциноуправляемых инфекций для снижения риска ухудшения заболевания и смерти [79].

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется пассивная иммунизация от респираторно-синтициальной инфекции детям первых двух лет жизни с ХСН, обусловленной гемодинамически значимыми врожденными заболеваниями сердца (ВПС, легочная гипертензия, кардиомиопатии и др.) для снижения риска ухудшения заболевания и смерти. Рекомендуемый курс пассивной иммунизации предполагает 5 инъекций паливизумаба**, вводимых с интервалом в 1 мес. [80].

УДД 5, УУР С