Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Код: 569 • Редакция: 2

1.1 Определение заболевания или состояния

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Желудочковая экстрасистола (ЖЭ) – преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца с уширенным комплексом QRS (продолжительность комплекса QRS ≥120 мс), дискордантной волной Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса и отсутствием волны Р перед желудочковым комплексом.

Монофокусные или мономорфные ЖЭ – ЖЭ с одной морфологией комплекса QRS.

Мультифокусные или полиморфные ЖЭ – ЖЭ с разной морфологией комплекса QRS.

ЖЭ с коротким интервалом сцепления – ЖЭ, которые накладываются на T-волну предшествующего проведенного сокращения.

Желудочковая тахикардия – ≥3 последовательных сокращения с частотой более 100 ударов в мин, исходящие из желудочков, независимо от предсердного и АВ-узлового проведения [8].

Ускоренный желудочковый ритм – ≥3 последовательных комплекса с частотой >40 ударов и <100 ударов в мин, исходящие из желудочков.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – желудочковая тахикардия продолжительностью менее 30 сек, прекращающаяся спонтанно.

Устойчивая желудочковая тахикардия – ЖТ продолжительностью ≥30 сек или требующая вмешательства для купирования.

Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов.

Полиморфная ЖТ – ЖТ с нестабильной, меняющейся конфигурацией QRS-комплексов.

Двунаправленная ЖТ – альтернация фронтальной оси комплекса QRS от сокращения к сокращению (встречается при катехоламинергической полиморфной ЖТ, синдроме Андерсена-Тавила, дигоксиновой интоксикации, остром миокардите).  

Желудочковая тахикардия типа «пируэт» – тахикардия типа «пируэт» (тахикардия типа torsades de pointes), подтип полиморфной ЖТ, связанный с удлинением продолжительности интервала QT, с постоянно изменяющимися комплексами QRS, которые имеют вид синусоиды вокруг базовой изолинии ЭКГ. 

Электрический шторм – три или более эпизода ЖТ в течение 24 ч, при интервале времени между эпизодами не менее 5 мин, требующих либо антитахикардической электрокардиостимуляции, либо электрической кардиоверсии/дефибрилляции.

Трепетание желудочков – ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин., волны Т не определяются.

Фибрилляция желудочков – хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.

Частые желудочковые экстрасистолы – доля эктопических комплексов >10% от сокращений сердца по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ), что важно при прогнозировании риска развития кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией (КАА). Для пациентов с острым инфарктом миокарда «частыми» считаются экстрасистолы >10 в час, что важно с точки зрения прогноза жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий.

Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часов до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции). В Международной классификации болезней-10 обозначается I.46 «Остановка сердца» и I.46.0 «Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности».

Внезапная необъяснимая смерть – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года.

Синдром внезапной смерти младенцев – неожиданная ненасильственная смерть считающегося ранее здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Синдром внезапной аритмической смерти – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года, при которой получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Идиопатическая желудочковая аритмия – когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой аритмией.

Первичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Вторичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Синдром Бругада – наследственный синдром из группы каналопатий, с типичной ЭКГ-картиной и высоким риском развития ФЖ и ВСС.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся злокачественным течением адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ.

Нейромышечные заболевания – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим первичным поражением нервных волокон (нейропатии) или скелетной мускулатуры (миопатии и миодистрофии).  Вовлечение сердечной мышцы и проводящих путей вариабельно, и не коррелирует с выраженностью неврологической и миопатической симптоматики.

Некомпактный миокард – особый вид кардиомиопатии, который характеризуется выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными углублениями левого и/или правого желудочка, а также часто сочетается с тонким компактным эпикардиальным слоем миокарда. Диагноз ставится на основании эхографических и/или МРТ-критериев (при сооотношении толщины некомпактного слоя к компактному >2). Многие пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ абсолютно бессимптомны, но возможны сочетания со всеми известными видами кардиомиопатий, с прогрессией до ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС в анамнезе.

Интервал QT – отражает электрическую систолу желудочков (время в миллисекундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта и Фредерика. В норме QTc составляет 340–480 мс для женщин и 340–460 мс для мужчин. Патологическим считается при значении более 500 мс.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – самый частый наследственный синдром из группы каналопатий (частота 1:3000 – 1:2500 населения), характеризующийся удлинением интервала QT и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, в основном провоцируемыми адренергической активацией.

Синдром короткого интервала QT (СКИQT) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся укорочением интервала QT и повышенным риском развития жизнеугрожающих аритмий.

Опытный центр (в контексте интервенционных вмешательств) – медицинское учреждение или подразделение учреждения, где штатные специалисты имеют значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, на регулярной основе выполняются катетерные аблации тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные желудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ), дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и другие.

Опытный специалист (в контексте интервенционных вмешательств) – врач-специалист, имеющий значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, такими как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, желудочковые тахикардии, на регулярной основе выполняющий катетерные аблации субстрата тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные ЖТ, ЖТ при АКПЖ, ДКМП и другие.

Патогенный и вероятно патогенный генетический вариант – Американская коллегия медицинской генетики и геномики (ACMG) предложила порядок интерпретации связи генетических вариантов с причиной заболевания путем стандартизации их по классам. Генетические варианты, являющиеся доказанной причиной заболевания, имеют V класс патогенности (Общепринятые формы записи - Патогенный, Пат, P). Генетические варианты, с высокой вероятностью являющиеся причиной заболевания, имеют IV класс патогенности (Общепринятые формы записи - Вероятно патогенный, ВерПат, LP).

Мутации – термин используется в данном документе для обозначения вариантов IV и V классов патогенности.

Генетический вариант неизвестной клинической значимости – изменение в генной дезоксирибонуклеотидной (ДНК) последовательности, у которого не известен эффект на здоровье человека, вариант III класса патогенности согласно критериям ACMG (2015) [9]. 

Кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией (КАА) – дилатация полостей желудочка(ов) и снижение систолической функции желудочка(ов), наиболее вероятно возникшие или усугубившиеся на фоне нарушения ритма сердца, например, частой ЖЭ, непрерывно-рецидивирующей ЖТ, фибрилляции предсердий, предсердной тахикардии и др. Во многих случаях КАА обратима частично или полностью после купирования аритмии. Помимо частоты ритма, доли эктопических сокращений сердца также имеет значение ширина эктопических комплексов QRS в риске развития КАА.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основными механизмами ЖА являются:

- механизм повторного входа волны возбуждения (риентри);

- аномальный автоматизм;

- триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией;

- ускоренный нормальный автоматизм.

Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (ДКМП, ГКМП, АКПЖ и др.), инфильтративные заболевания миокарда. Остановка кровообращения, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80%) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20%) – в результате асистолии [10].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

1.3.1. Частота возникновения внезапной сердечной смерти

На долю ВСС приходится около 50% всех сердечно-сосудистых смертей, причем в половине случаев ВСС является первым проявлением заболевания; наиболее частый механизм ВСС – желудочковая тахиаритмия [11, 12, 13, 14, 15, 16].

В идеале, случаи, подозрительные на ВСС, должны регистрироваться и всем должна проводиться аутопсия, что позволит достоверно исключить внесердечные причины внезапной смерти. ВСС как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей [17].

ВСС составляет половину от всех смертей при сердечно-сосудистых заболеваниях, по расчетам около 7 миллионов человек умирает внезапно во всем мире [18, 19].

Данные о распространенности ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1% (15420 из 31428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространенность ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5% (2790 из 10132 вскрытий) [20]. Однако более близкими к реальности представляются значения 200-250 тыс. человек в год [21].

1.3.2. Причины внезапной смерти в разных возрастных группах

Количество случаев ВСС увеличивается с возрастом. В младенческом и детском возрасте ВСС составляет 1 на 100 000 человеко-лет. В среднем возрасте (5-6-й декады жизни) частота ВСС составляет около 50 на 100 тыс. человеко-лет [22, 23, 24], достигая к 8-й декаде жизни частоты 200 на 100 тыс. человеко-лет [12].

В любом возрасте среди мужчин частота ВСС выше, чем среди женщин, даже при поправке на такой фактор риска как ИБС [16, 25, 26, 27].

В Европе на ВСС приходится около 10-20% всех смертей [28, 29]. Эпидемиология ВСС в Европе тесно связана с ИБС, на долю которой приходится 75-80% случаев ВСС [30]. Хотя распространенность ИБС не уменьшилась, произошло значительное снижение смертности от ИБС. Статистически частота ВСС снижается [30], но доля ВСС от общего числа смертей от сердечно-сосудистых заболеваний, вероятно, увеличивается [31, 32].

Регулярная физическая активность имеет неоспоримую пользу для сердечно-сосудистой системы. В отдельных группах населения (особенно среди мужчин среднего возраста) ВСС может возникать во время или сразу после сверхинтенсивных спортивных нагрузок [33], что предполагает роль ИБС в качестве наиболее распространенной причины ВСС [34].

Заболевания сердца, ассоциированные с ВСС, варьируют в зависимости от возраста. В год у 300000 человек в Европе происходит остановка сердца вне медицинского учреждения [17, 35]. У молодых преобладают первичные электрические болезни и кардиомиопатии, а также миокардиты и аномалии коронарных артерий [17, 34, 35].

В течение четвертого десятилетия жизни половина случаев ВСС связана с ИБС, особенно с острым коронарным синдромом [36, 37].

У пожилых людей преобладают хронические структурные заболевания (острые и хронические формы ИБС, пороки сердца, сердечная недостаточность), в то время как у людей в возрасте до 50 лет более 50% ВСС могут вызывать наследственные электрические заболевания или структурные неишемические заболевания [34].

1.3.3. Популяционный и индивидуальный прогноз риска

Общую оценку риска при сердечно-сосудистых заболеваниях следует проводить в соответствии с рекомендациями по кардиоваскулярной профилактике 2017 [38]. В ряде исследований показано, что существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти во время острой ишемии [39, 40]. Важно идентифицировать в общей популяции лиц с риском ВСС относительно небольшие подгруппы высокого риска, у которых ВСС может стать первым проявлением заболевания. Недавно учеными США были предложены модели новой стратификации риска ВСС среди населения в целом [41]. Нет четких данных, подтверждающих пользу программ массового скрининга среди населения в целом для предотвращения ВСС [42].

На протяжении десятилетий исследователи предполагали широкий спектр «индикаторов», «маркеров» ВСС, особенно при наличии ИБС. Было предложено несколько неинвазивных маркеров риска (включая поздние потенциалы, вариабельность сердечного ритма, динамику реполяризации и чувствительность барорефлекса) [43]. Однако, несмотря на многообещающие результаты первоначальных исследований, эти «предикторы» еще не повлияли на клиническую практику. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) используется в сочетании с классом сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации (NYHA) только для определения показаний к ИКД для первичной профилактики ВСС при хронической ИБС и ДКМП. Схемы и калькуляторы стратификации риска были разработаны для наследственных аритмогенных заболеваний, таких как ГКМП, АКПЖ и ламин-А/С (LMNA) кардиомиопатия [44, 45].

Калькуляторы риска внезапной сердечной смерти

Предложено множество калькуляторов риска ВСС для взрослых и детей [46, 47]. Развитие прогнозирования ВСС на протяжении последних десятилетий включало установление стандартов для разработки моделей, их валидизацию (внутреннюю и внешнюю) с последующим опубликованием статей о моделях прогнозирования ВСС [48, 49].  Типичными недостатками в разработке и проверке калькуляторов риска являются, помимо прочего, использование исторических выборок, не репрезентативных по отношению к современным когортам пациентов, пропущенные значения, композитные исходы с композитными событиями различной клинической значимости, отсутствие внешней валидизации и отсутствие калибровки.

Калькуляторы риска рекомендованы для применения Европейским обществом кардиологов (прошли валидацию на европейской популяции пациентов) и в России могут быть использованы для информационной поддержки врачей.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I46. Остановка сердца

I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности

I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная

I46.9. Остановка сердца неуточненная

I47.0. Возвратная желудочковая аритмия

I47.2. Желудочковая тахикардия

I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточненная

I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков

I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков

I49.4. Другая и неуточненная деполяризация

I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма

I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточненное

1.5 Классификация заболевания или состояния

Классификации ЖНР, основанные на типе и количестве ЖНР, были сформулированы более 40-50 лет назад. Однако в связи с существенным развитием за последние два десятилетия методов лечения ЖНР, внедрением персонализированных подходов к пациентам на основании современных методов обследований, усовершенствованием оценки прогноза жизни и развития осложнений, необходима более актуальная систематизация данных о ЖНР для практических врачей. Многие параметры ЖНР (например, симптомность аритмии, бремя (нагрузка) аритмии, электрофизиологический механизм и локализация очага аритмии) практически никогда не отражаются в клинических диагнозах, но имеют колоссальное значение в определении стратегии лечения и методов подавления аритмии.

В текущей версии рекомендаций предлагается новая расширенная версия классификации ЖНР, систематизирующая важные характеристики аритмии, оказывающие влияние на прогноз и лечение. При этом, обозначены характеристики ЖНР, которые следует указывать в диагнозе или в описании диагноза в медицинской документации (обозначены как «ключевая характеристика»); а также характеристики ЖНР, которые не являются обязательными в диагнозе, но желательны после дополнительного обследования пациента или выполнения электрофизиологического исследования.

Данная классификация единогласно одобрена всеми членами рабочей группы данных клинических рекомендаций, одобрена Комитетом по клиническим рекомендациям Российского кардиологического общества от 23.03.2023 и может быть рекомендована для применения в ежедневной клинической практике.

Таблица 1. Классификация желудочковых аритмий Российского кардиологического общества 2023 г. (ЖА-РКО-23)

Примеры формулировки диагноза:

1. Диагноз по МКБ-10: I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков.

Описание диагноза аритмии: Идиопатическая симптомная частая (>10% желудочковых сокращений) мономорфная одиночная желудочковая экстрасистолия из выходного тракта правого желудочка.

2. Диагноз по МКБ-10: I25. Хроническая ишемическая болезнь сердца. I25.2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда. I47.2. Желудочковая тахикардия. I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная.

Описание диагноза аритмии: Пароксизмальная симптомная (остановка кровообращения от 01.02.2023) быстрая устойчивая мономорфная левожелудочковая тахикардия на фоне постинфарктного кардиосклероза.

Классификации желудочковой аритмии Lown B./Wolf M. и Ryan M. остаются актуальными для стратификации риска в раннем и отсроченном периодах после инфаркта миокарда [50, 51].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ЖТА могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, синкопальных состояний, ВОК. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.

2. Диагностика

Критерии установки диагноза

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Основными методами диагностики ЖНР являются ЭКГ и ХМЭКГ; однако в ряде случаев для постановки и уточнения диагноза, а также для дифференциальной диагностики тахикардий с широкими комплексами QRS, проводится ВСЭФИ.

Общими ЭКГ-признаками для всех ЖНР являются: 1) широкий деформированный комплекс QRS (≥120 мс), который чаще бывает преждевременным, реже – своевременным или выскальзывающим;  2) отсутствие предшествующего зубца P; 3) дискордантность зубца Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса; 4) наличие сливных комплексов. Разновидности ЖНР и критерии их диагностики на ЭКГ подробно изложены в разделе 1.1.

Диагностическое обследование при подозрении на желудочковые нарушения ритма включает следующие этапы:

- тщательное изучение жалоб, истории заболевания и семейного анамнеза;

- осмотр и физикальное обследование;

- лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и сложные – на втором этапе обследования (по показаниям);

- патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв внезапной сердечной смерти;

- генетическое тестирование;

- визуализирующие методики и морфологические исследования.

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить симптомы для определения тяжести клинических проявлений ЖЭ [50, 51].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий.  Характер клинической симптоматики ЖЭ, а также ее значение для прогноза здоровья и жизни пациентов зависят от форм проявления самой экстрасистолии, но в еще большей степени – от основного заболевания, как причины ее возникновения. Редкая одиночная ЖЭ у лиц без признаков органической патологии сердца может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев в работе сердца. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у пациентов со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению АД, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки.

• При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск ЖА, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб для выявления пароксизмальных ЖА в связи с высокой вероятностью их развития [50, 51].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Тяжесть клинических проявлений зависит от ЧСС во время пароксизма, наличия или отсутствия СПС и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).

• С целью выявления жизнеугрожающих состояний у пациентов со СПС, особенно перенесших ИМ со сниженной ФВ ЛЖ, рекомендуется рассматривать ЖА в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний [50, 51].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• С целью выявления жизнеугрожающих состояний при опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQT и КПЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов без СПС. Кроме того, следует учитывать такие специфические для СУИQT триггеры синкопе как резкий звук, плавание, пробуждение [52, 53].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. При сборе анамнеза пациентов с СУИQT рекомендуется уделять внимание принимаемым пациентом лекарственным препаратам, поскольку удлинение интервала QT могут вызывать многие некардиологические лекарственные средства (постоянно обновляемый перечень представлен на сайте https://crediblemeds.org/; актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов представлена на сайте https://www.drugs.com/).

• У пациентов, у которых предполагается или имеется ЖТА, рекомендован сбор семейного анамнеза, нацеленный на выявление случаев внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) среди родственников I-II степеней родства в молодом возрасте с целью оценки вероятности генетически детерминированных желудочковых нарушений ритма сердца [50, 51].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

2.2 Физикальное обследование

• Всем обследуемым пациентам для установления диагноза основной и сопутствующей патологии или исключения возможных триггеров ЖНР рекомендуется проводить следующие стандартные измерения [50, 54]:

- антропометрические показатели (измерение роста, массы тела, индекс массы тела, определение окружности талии);

- термометрия общая и оценка состояния кожных покровов;

- оценка наличия отеков и их распространенности;

- измерение артериального давления на периферических артериях;

- исследование пульса на периферических артериях с оценкой частоты и регулярности ритма;

- оценка набухания и пульсации шейных вен, что может свидетельствовать о наличии венозного застоя;

- аускультация сердца, сонных, почечных и бедренных артерий для выявления патологических шумов;

- пальпация щитовидной железы: размеры, болезненность, подвижность.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. В дополнение к основным показателям рекомендовано оценивать специфические изменения с целью исключения обратимых причин, которые потенциально могут быть ассоциированы с ЖА. Важным является скрининг кожных проявлений редких системных воспалительных (склеродермия, саркоидоз) и инфекционных заболеваний (болезнь Чагаса, боррелиоз и др.) [55]. Пациентов с СУИQT и КПЖТ характеризует брадикардия. В редких случаях при обследовании пациентов с врождённым СУИQT или АКПЖ возможно обнаружение аномалий органов чувств (врождённая глухота) и костно-суставной системы (синдактилия).

• При физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца рекомендуется выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижение АД) с целью определения порядка оказания медицинской помощи [56,  57].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. При подавляющем большинстве ЖА сердца при физикальном обследовании пациентов вне пароксизма какие-либо изменения не отмечаются. Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) могут быть отмечены при подсчёте пульса, измерении АД или аускультации сердца пациента.

2.3 Лабораторные исследования

В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический для определения уровня общего сердечно-сосудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца.

Всем пациентам с ЖТА в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и определения тактики лечения целесообразно проведение биохимического анализа крови, включающего: исследование уровней натрия и калия, уровня креатинина, уровня глюкозы, уровня общего белка, уровня общего билирубина, уровня мочевой кислоты, уровня C-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, уровня холестерина и липопротеидов в крови, уровня триглицеридов [58, 59, 60, 61, 62].

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний [58, 59].

РКО IIaC (УУР С, УДД 5)

• Во всех случаях у взрослых пациентов с ЖТА рекомендовано обследование для подтверждения или исключения преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения ЖА (прием сердечных гликозидов, ААП (C01B Антиаритмические препараты I и III классов), уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого ИМ, гипертиреоз и др.) [59, 63, 64].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин: исследование тиреотропного гормона в крови у взрослых для выявления гипотиреоза и гипертиреоза, гипокалемии, гипокальциемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.) [61, 62, 63, 64, 65].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4 – для взрослых , УУР С, УДД 5 – для детей)

• Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано исключение преходящих причин, приводящих к подобным изменениям на ЭКГ (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др.) [50, 51].

УУР С, УДД 5

2.4 Инструментальные исследования

Скрининг пациентов с предполагаемыми или доказанными ЖТА

Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (СУИQT и СКИQT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На СПС указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада пучка Гиса, АВ блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ИБС или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS.

Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют ЭХОКГ, которая в сравнении с МРТ и КТ сердца, является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с ЖА и ВСС [66]. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки.

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях рекомендована всем пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями при прохождении обследования для выявления ЖА [50, 740].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях и мониторирование электрокардиографических данных рекомендованы всем пациентам при подозрении на наличие ЖА для их подтверждения или исключения [50, 740].

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Мониторирование электрокардиографических данных целесообразно с целью выявления ЖА, оценки результатов медикаментозного и хирургического лечения. С помощью мониторирования электрокардиографических данных возможно сопоставить симптомы у пациента с регистрируемыми нарушениями ритма, оценить клинико-электрокардиографиеские характеристики ЖА (типы, бремя, морфологию аритмии, длительность и повторяемость ЖТ, частоту сокращений желудочков при ЖТ, связь с провоцирующими факторами).

• Электрокардиография с физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что ЖА провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза, оценки результатов медикаментозной терапии или аблации [67].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Данное обследование должно проводиться квалифицированным персоналом в оснащенном согласно требованиям помещении.

• ЭХОКГ для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления СПС рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС [68, 69, 741].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ЭХОКГ следует выполнять всем пациентам при наличии ЖА и подозрении на СПС, а также у пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС, например, при дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатии, а также у пациентов, переживших острый ИМ, или у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС.

• Нагрузочный стресс-тест (ЭКГ/ЭХОКГ/Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда перфузионная с функциональными пробами) рекомендован взрослым пациентам с ЖА, имеющим среднюю или высокую вероятность ИБС, исходя из возраста или симптомов, с целью провокации ишемических изменений или ЖА, а также для уточнения диагноза и прогноза при наличии ЖТА, идуцированных физической нагрузкой, или подозрении на данную патологию, включая КПЖТ [67, 68, 69]

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Некоторым пациентам показана ЭХОКГ с фармакологической или физической нагрузкой («стресс-ЭХО»), в том числе пациентам, у которых ЖА может быть спровоцирована ишемией, а также тем, кто не переносит физические нагрузки или имеет изменения ЭКГ в покое, что ограничивает точность ЭКГ для определения ишемии.

• Выполнение МРТ сердца с контрастированием или спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией у пациентов с ЖА рекомендовано для уточнения информации о функции ЛЖ и ПЖ и/или о структурных изменениях сердца в случаях, когда ЭХОКГ не дает точной информации [8, 51].

ЕОК IIa B (УУР С, УДД 5)

Комментарий. На качество почти всех видов изображения влияет наличие частых ЖЭ. Синхронизация ЭКГ, дополнительные последовательные задержки дыхания и применение β-адреноблокаторов для снижения ЧСС способны улучшить качество визуализации [8].

• При редких симптомах (к примеру, синкопальные состояния) и невозможности регистрации эпизода в процессе мониторирования ЭКГ рекомендовано использование кардиомонитора имплантируемого*** с целью выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы [70, 71].

ЕОК IA (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Тип прибора мониторирования ЭКГ и длительность записи должны соответствовать частоте клинических событий. Холтеровское мониторирование сердечного ритма в течение 24–72 часов подходит при почти ежедневных аритмиях, а при редких событиях целесообразна более длительная запись ЭКГ: еженедельно – 5-7 суточное мониторирование электрокардиографических данных, несколько раз в год или реже – применение кардиомонитора имплантируемого***.

Инвазивные методы диагностики

• Рекомендуется провести коронарографию для подтверждения или исключения наличия гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий у взрослых пациентов с жизнеугрожающими ЖА или переживших ВСС, которые имеют среднюю или высокую вероятность ИБС с учетом возраста и симптомов [72, 73].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)

• Рекомендуется позитивная контрастная вентрикулография сердца и/или биопсия миокарда правого желудочка для исключения или подтверждения диагноза АКПЖ или миокардита, если эти заболевания не могут быть установлены или исключены на основании результатов других неинвазивных исследований и сохраняются подозрения на наличие одного из этих заболеваний [51, 73].

ЕОК IIаC (УУР C, УДД 5)

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВСЭФИ) с ПСЖ используется для оценки индукции ЖТ, картирования потенциальной области аблации, оценки рисков повторных эпизодов ЖТ или ВСС, а также для выявления причин потери сознания, возможно, связанных с нарушениями ритма, и для определения показаний к применению кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого*** (ИКД).

• Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющим ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза рекомендуется проведение ВСЭФИ [50, 51].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• ВCЭФИ рекомендуется взрослым пациентам при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со СПС, для стратификации риска ВСС и выбора лечебной тактики [74, 75].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Обмороки являются неблагоприятным признаком у пациентов со СПС, особенно при выраженной дисфункции ЛЖ. Наличие у пациента неустойчивой ЖТ (НУЖТ) по данным ХМЭКГ, обмороков и СПС с большой долей вероятности указывает на присутствие индуцируемой ЖТ. При сочетании синкопальных состояний, заболевания сердца и сниженной ФВ ЛЖ отмечается высокая частота повторных эпизодов аритмии и смертельных случаев, даже когда ВСЭФИ дает отрицательные результаты. ВСЭФИ целесообразно выполнять у пациентов с дисфункцией ЛЖ после перенесенного ИМ (ФВ ЛЖ <40%), но данное исследование не является чувствительным методом для пациентов с неишемической кардиомиопатией; при этом индукция полиморфной ЖТ или ФЖ, особенно при агрессивной стимуляции, не является специфичным маркером. При ИБС ценность (предсказательная точность) диагностической информации, полученной при ВСЭФИ, может достигать 50%.

• ВCЭФИ рекомендовано для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с синдромом Бругада, с АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности [76, 77, 78].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4 для взрослых; УУР С, УДД 3 для детей)

Комментарий. Отсутствие индукции ЖТ или ФЖ в ходе исследования указывает на благоприятный прогноз, однако, прогностическая значимость индукции ЖТ или ФЖ в настоящее время не определена.

• ВCЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с СКИQT (синдромом короткого интервала QT) и при КПЖТ [76, 77, 79, 80, 81].

ЕОК III (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Объем ценной диагностической информации, полученной с помощью ВСЭФИ, существенно варьирует в зависимости от типа и тяжести основного заболевания сердца, наличия или отсутствия спонтанной ЖТ, принимаемых лекарственных препаратов, протокола стимуляции и области стимуляции. Наибольшая частота индукции и воспроизводимость метода отмечена у пациентов, перенесших ИМ. Диагностическая информативность отличается в разных группах пациентов и обычно довольно мала при отсутствии СПС и изменений на ЭКГ [75, 77] и часто дает ложноотрицательные результаты [77]. У пациентов с нормальной функцией ЛЖ и без СПС ВСЭФИ может спровоцировать неспецифическую тахиаритмию.

Провокационные пробы в диагностике ЖТА

Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить лиц, больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается (максимально это выражено у пациентов с СУИQT 1-го типа). Удлинение корригированного интервала QT (QTс) в ортостазе более 499–500 мс является одним из диагностических критериев [80, 81, 82].

Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Оценивается динамика показателя корригированного интервала QT в исходе, на пике нагрузки и 4-й минуте восстановительного периода. Величина интервала QTc ≥480 мс на 4-й минуте восстановления после стресс-теста считается одним из критериев диагностики врожденного СУИQT (критерий, по значимости сопоставимый с наличием альтернации зубца Т) [81, 82].

2.5 Иные исследования

Методы молекулярно-генетического исследования

Медико-генетическое консультирование в учреждениях с опытом генетического обследования и динамического наблюдения необходимо всем пациентам с первичными электрическими заболеваниями сердца (каналопатиями) и их родственникам, и должно включать обсуждение пользы, рисков и ограничений генетического тестирования. Пациенты должны быть полноценно осведомлены о смысле и значимости скрининга, возможных его результатах, их клиническом значении, а также в целом о вопросах наследственности ССЗ. Стратегия лечения не должна базироваться только на результатах генетического тестирования, но должна опираться на результаты всестороннего клинического, инструментального и генетического обследования [81, 83, 84].

Целесообразно выполнять генетическое исследование у пациентов с потенциальным первичным электрическим заболеванием сердца (каналопатией) только в сочетании с надлежащим медико-генетическим консультированием [81, 82, 83, 84].

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT)

• Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, имеющих доказанный причинный характер в отношении СУИQT (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3), рекомендуется с целью диагностики всем пациентам с высокой вероятностью клинического диагноза СУИQT, основанного на данных персонального и семейного анамнеза и данных ЭКГ покоя, ХМЭКГ и нагрузочного теста (шкала Шварца в Приложении Г1 [83, 84, 85].

РКО IB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. У пациентов с удлинением интервала QT и специфическим фенотипом, характерным для наследственных синдромов, следует проводить поиск мутаций в соответствующих генах (например, гены KCNQ1 и KCNE1 при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена; ген CACN1C при синдроме Тимоти; ген KCNJ2 при синдроме Андерсена; ген TRDN, если предполагается синдром недостаточности триадина; ген NAA10 при синдроме Огдена) [84, 85, 86].

• Проведение комплексного молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 (СУИQT 1, 2 и 3-го типов – наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано с целью диагностики СУИQT всем пациентам с клиническими проявлениями СУИQT и удлинением интервала QTc, зарегистрированным на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных для СУИQT клинических симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс в препубертатном возрасте и QTc >500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT [82, 83, 86].

ЕОК IA (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Методы молекулярно-генетического исследования имеют существенное значение в диагностике СУИQT и определении прогноза пациентов. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% пациентов, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQT. В случае отрицательного анализа на мутации в первой линии диагностики, может быть рассмотрена возможность проведения экзомного секвенирования для поиска каузативного варианта у пробанда.

• Проведение комплексного молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A рекомендовано пациентам, не имеющим характерных СУИQT-симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс в препубертатном возрасте и QTc >500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT, с целью диагностики СУИQT [82, 83, 86].

ЕОК IA (УУР В, УДД 3)

• В случае обнаружения у пациента с СУИQT генетической мутации, проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ для оценки индивидуального прогноза [82, 83].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

• Рекомендуется рассмотреть возможность молекулярно-генетического исследования генов KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1 и KCNE2 у пациентов с анамнезом лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT в возрасте <40 лет при наличии базового QTc>440 мс (у мужчин) и QTc>450 мс (у женщин) (в отсутствие провоцирующего препарата) для потенциального выявления врожденного СУИQT [81, 83].

РКО IIb С (УУР С, УДД 5)

• Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариант-специфический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СУИQT, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ [81, 83].

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. генетическое тестирование для оценки прогноза у детей - родственников пробанда с выявленной мутацией рекомендуется, начиная с рождения (в любом возрасте).

Синдром Бругада

Единственным геном с доказанной каузативностью при синдроме Бругада является ген SCN5A, однако на долю мутаций в этом гене приходится лишь около 20% случаев заболевания. Известные фенокопии синдрома Бругада, такие, как ишемия миокарда, электролитные расстройства, тромбоэмболия легочной артерии, лекарственная интоксикация, должны быть исключены до выполнения тестирования.

• Поиск мутаций в гене SCN5A рекомендуется пациентам с Бругада-паттерном 1 типа на ЭКГ, проявляющимся спонтанно или на фоне применения блокаторов натриевых каналов, в сочетании с клиническими проявлениями и/или отягощённым семейным анамнезом, с целью диагностики синдрома Бругада [85, 86].

РКО IC (УУР В, УДД 3)

• Вариант-специфический каскадный семейный скрининг рекомендуется членам семьи пробанда с выявленными редкими генетическими вариантами IV-V классов патогенности с целью риск-стратификации ВСС [85, 86].

РКО IIa C (УУР В, УДД 3)

• Не рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований лицам для диагностики, если наблюдаются бругадаподобные ЭКГ-изменения только 2-го и 3-го типов, при отсутствии у них клинических проявлений и отягощённого по ВСС семейного анамнеза [85, 86].

ЕОК IIIC (УУР В, УДД 3)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)

• Всем пациентам с КПЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах RYR2, CASQ2, CALM1-3, TRDN, TECRL, KCNJ2 с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза [82, 87].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Клинические проявления синдрома Пуркинье-ассоциированных полиморфных желудочковых аритмий (мутации в гене SCN5A) и синдрома Андерсена (мутации в гене KCNJ2) также могут перекрываться с КПЖТ, однако частота ЖЭ в покое (вне катехоламинергической стимуляции) у таких пациентов довольно высока, что отличает эти синдромы от истинной КПЖТ. Поэтому для ряда пациентов включение в диагностическую панель гена SCN5A также может быть оправдано.

• В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации при молекулярно-генетическом исследовании, направленном на выявление этой мутации, всем близким родственникам пациента рекомендовано проведение молекулярно-генетического скрининга, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза [82, 84].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Синдром короткого интервала QT

• Пациентам с клиническим подозрением на СКИQT рекомендуется рассмотреть возможность комплексного поиска мутаций в генах KCNH2, KCNQ1, KCNJ2 и SLC4A3, для выявления и оценки персональных рисков [82].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Следует учитывать низкую чувствительность методов в диагностике заболевания.

• Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариант-специфический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СКИQT, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ [82].

РКО IIaB (УУР С, УДД 5)

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия характеризуется, как правило, фиброзным или фиброзно-жировым замещением миокарда, что ведет к прогрессирующему нарушению сократительной способности (очаговой/глобальной) и высокой частоте желудочковых аритмий. Структурные изменения могут поражать как правый, так и левый желудочек, также известны бивентрикулярные формы. Выделяют три основных фенотипа: преимущественно правожелудочковый вариант («классическая» аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — АКПЖ (ARVC)), бивентрикулярный вариант и преимущественно левожелудочковый вариант (также известный как «аритмогенная левожелудочковая кардиомиопатия» — ALVC). Идентификация генетического варианта высоких классов патогенности (Патогенный/Вероятно патогенный) является большим диагностическим критерием для всех типов аритмогенной кардиомиопатии, а для постановки диагноза левожелудочкового варианта аритмогенной кардиомиопатии может быть необходимым условием. Самым частым типом наследования аритмогенной кардиомиопатии является аутосомно-доминантный, но известно небольшое число и аутосомно-рецессивных форм [81, 88, 89, 90].

• Всем пациентам с достоверным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах PP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA. В случае выявления вариантов с высоким классом патогенности проведение каскадного семейного скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза [81, 82, 84].

УУР С, УДД 5

• Всем пациентам с вероятным и возможным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза [81, 82, 83, 88, 90].

РКО IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. В случае выявления вариантов с высоким классом патогенности целесообразно проведение каскадного семейного скрининга, направленного на выявление этой мутации, у всех близких родственников пробанда, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.

Патологоанатомическое исследование и молекулярно-генетический анализ у жертв внезапной сердечной смерти

• Аутопсия (A08.30.019 Патологоанатомическое вскрытие) рекомендована для установления причин внезапной смерти и выяснения фактов, является ли ВСС следствием нарушений ритма или других механизмов (к примеру, разрыв аневризмы аорты) [82, 91].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• Независимо от сроков проведения аутопсии, наряду с патологоанатомическим исследованием, рекомендовано выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала миокарда с применением электронно-микроскопических методов, включая исследование меченых блоков поперечных срезов миокарда обоих желудочков, обладающих достаточной репрезентативностью, с целью установления причин внезапной смерти [82, 91].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• Посмертное исследование образцов крови и других биологических жидкостей жертв ВСС (иммуноцитохимическое исследование биологического материала; исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма; судебно-химическая экспертиза (исследование) биологического объекта на наличие химических веществ) и молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ассоциированных с риском ВСС, рекомендовано во всех случаях необъяснимой ВСС с целью установления причин внезапной смерти [82, 91].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• Посмертное молекулярно-генетическое исследование для возможной идентификации генов, потенциально ассоциированных с развитием врожденной патологии сердца, следует рассматривать у всех жертв ВСС, для которых вероятно наличие каналопатий или кардиомиопатий, с целью установления причин внезапной смерти [82, 91].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Диагностические исследования в отдельных клинических ситуациях манифестации ЖТ и/или ВСС

Наиболее часто встречаются следующие варианты манифестации ЖТ и/или ВСС:

- впервые выявленная НУЖТ и/или ЖЭ (варианты: выявленная случайно при обследовании по поводу иного состояния, выявленная направленно при обследовании пациента с характерными жалобами или риском ВСС);

- впервые возникшая устойчивая ЖТ;

- выживший после внезапной остановки сердца (ВОС);

- умерший вследствие ВОС.

Случайное выявление неустойчивой желудочковой тахикардии

У пациентов с впервые документированной ЖА (частые ЖЭ, НУЖТ, УМЖТ) необходима регистрация исходной ЭКГ в 12 отведениях, регистрация ЖА на ЭКГ в 12 отведениях, когда это возможно, и выполнение ЭХОКГ. При случайном выявлении НУЖТ необходимо дополнительное ЭКГ-обследование, в частности, проведение Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМЭКГ) продолжительностью ≥24 ч.

Впервые выявленная устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия

У пациентов с первым эпизодом УМЖТ для выявления этиологической причины могут быть выполнены следующие исследования: ВСЭФИ, электроанатомическое картирование и биопсия под контролем картирования.

Выживший после ВОС

У электрически нестабильных пациентов после ВОС с подозрением на продолжающуюся ишемию миокарда показана КАГ. Всем выжившим после ВОС целесообразно выполнение ЭХОКГ для оценки структуры и функции сердца. Обследование пациента, выжившего после ВОС без очевидной экстракардиальной причины, следует проводить многопрофильной командой специалистов. У пациентов, выживших после ВОС, следует провести КТ головного мозга/грудной клетки, если результаты ЭКГ и ЭХОКГ не позволяют выявить сосудистую причину ВОС. При поступлении в стационар выжившего после ВОС целесообразно проводить анализ крови на токсикологическое тестирование (иммуноцитохимическое исследование биологического материала; исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма; судебно-химическая экспертиза (исследование) биологического объекта на наличие химических веществ) и сбор образца крови на молекулярное-генетическое исследование мутаций  в генах, ассоциированных с риском ВСС, (скрининг каналопатий). Всем выжившим после ВОС без ясной причины необходимы визуализация коронарных артерий и МРТ с отсроченным контрастированием гадолинием (АТХ V08CA  Парамагнитные контрастные средства) для оценки структуры и функции сердца и сердечных сосудов.

Жертва внезапной смерти (ВС)

В случаях ВС необходимо выяснить подробности обстоятельств смерти, симптомов, предшествовавших смерти, семейный анамнез и изучить предыдущие медицинские документы. Следует стремиться к проведению комплексного патолого-анатомического вскрытия во всех случаях неожиданной ВС, особенно в возрасте до 50 лет. В случаях ВС рекомендуется сохранить биообразцы, подходящие для выделения ДНК, и проконсультироваться с врачом-кардиологом при подозрении на наследственную причину или невыясненной причине смерти. После внезапной аритмической смерти (ВАС) целесообразно проведение посмертного молекулярно-генетического исследования, нацеленного на выявление первичного электрического заболевания сердца, когда умерший молод (≤50 лет) и/или обстоятельства и/или семейный анамнез подтверждают первичное электрическое заболевание.

Родственники умерших от ВАС

Обследование членов семьи умерших от ВАС целесообразно: для ближайших родственников; для родственников, которые должны быть носителями мутации на основе анализа семейного анамнеза; для родственников с подозрительными симптомами; когда умершему <50 лет или если есть другие данные, предполагающие наследственное заболевание. Обследование семьи умершего ВАС должно включать в себя генетическое тестирование, если посмертное генетическое тестирование умершего выявило патогенную мутацию.

• У пациентов с недавно подтвержденной ЖА (частые ЖЭ, НУЖТ, УМЖТ) и подозрением на СПС (кроме ИБС) после первоначальной оценки рекомендовано выполнение МРТ сердца для исключения СПС [92].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Опрос (программирование) имеющегося постоянного имплантируемого антиаритмического устройства (ЭКС***, ИКД*** или иного) или носимого устройства (например, монитора) с анализом записей внутрисердечных электрограмм и/или ЭКГ рекомендуется у всех выживших после ВОС для диагностики вероятного нарушения ритма сердца, приводящего к ВОС [8].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• Пациентам, выжившим после ВОС, рекомендуется повторная регистрация ЭКГ в 12 отведениях при стабильном ритме (включая ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях), а также непрерывное мониторирование ЭКГ (например, ХМЭКГ), для обнаружения признаков изменений в миокарде и/или нарушений ритма и проводимости [90, 92, 740].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) (для возможного выявления синдрома Бругада или иных электрофизиологических отклонений) и нагрузочная проба рекомендуются выжившим после ВОС без явной основной причины [93].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Токсикологическое исследование (исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма) рекомендуется в случаях ВС с неопределенной причиной смерти для исключения воздействия вредных веществ в качестве причины ВС [94].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Если при аутопсии подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направить родственников первой степени родства для обследования в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС [95].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• В неаутопсийных случаях ВС, когда подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направлять родственников первой линии родства для оценки состояния сердца в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС [96].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется минимальное обследование членов семьи умершего ВАС, включающее сбор анамнеза и проведение физикального осмотра, регистрацию стандартной ЭКГ с высоким расположением прекордиальных отведений (V1-V2), ЭХОКГ и пробу с физической нагрузкой с целью стратификации риска ВС [97, 740, 741].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• В семьях с ВАС без определенного диагноза после клинического обследования рекомендуется наблюдение за детьми умерших до достижения ими совершеннолетия с целью стратификации риска ВС [98].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) рекомендуется у родственников умерших от ВАС в возрасте 16 лет и старше, если исходное обследование у них и/или результаты обследования пробанда вызывают подозрение на синдром Бругада [82, 98].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 4)

3. Лечение

3.1. Общие принципы ведения пациентов в момент желудочковой тахиаритмии

3.1.1. Устранение обратимых причин

Обратимые причины развития ЖА могут составлять до 50% ВСС [98]. Однако в большинстве случаев трудно определить основную причину ВСС и является ли она обратимой. Кроме того, крайне важно понимать, что для устранения обратимой причины желудочковых нарушений ритма сердца может требоваться достаточно продолжительное время. Комплексное обследование пациентов с ВСС является обязательным, если заболевание сердца ранее не диагностировалось или подозревается его прогрессирование.

• При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов [99, 100, 101].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Аритмогенное действие препаратов следует заподозрить у пациентов, принимающих лекарственные средства, которые могут изменять электрические свойства сердца (например, вызывают уширение комплекса QRS или удлинение интервала QT), способствуют нарушению электролитного баланса (например, тиазидные и «петлевые» диуретики). В таких случаях необходима отмена этих препаратов и восстановление электролитного баланса; кроме того, следует избегать применения препаратов, удлиняющих интервал QT (например, ААП, класс III) [100, 101, 102]. Рефрактерные, рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт» на фоне медикаментозного удлинения интервала QT, могут быть купированы учащающей трансвенозной желудочковой стимуляцией.

• Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка) [100, 101].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дисбаланс электролитов, в частности гипокалиемия, может спровоцировать ЖА, а быстро нарастающая гиперкалиемия может вызвать асистолию [103]. Такие факторы, как брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз, лихорадка, голодание и диета, могут также способствовать возникновению ЖА [102]. Рекомендуется экстренная коррекция этих обратимых нарушений. Гипомагниемия и/или гипокалиемия могут быть причиной возникновения полиморфной ЖТ типа ТdP. В/в введение #магния сульфата** является эффективным лечением ТdP даже при отсутствии гипомагниемии [8, 104, 105, 106, 107, 108]. Дозы для взрослых: 2–4 г в/в струйно медленно под контролем АД. Доза может быть увеличена до 6–10 г при отсутствии гипотонии. Дозы для детей: 12,5% раствор #магния сульфата** внутривенно медленно 25-50 мг/кг (не более 2 гр) [65, 105, 106, 107, 108].

(См. Приложение А, таблицы А3.4).

Пациенты, пережившие ВСС с предполагаемой обратимой причиной, имеют высокий уровень смертности [109]. В недавнем крупном наблюдательном исследовании [110] у выживших после ВСС, связанной с обратимой и корректируемой причиной, последующая имплантация ИКД*** была ассоциирована с более низкой смертностью от всех причин, за исключением ВСС при остром ИМ. Таким образом, возможна профилактическая имплантация ИКД*** с учетом основного заболевания сердца и индивидуальной оценки риска развития жизнеугрожающих ЖА.

• Если после тщательной оценки индивидуального риска развития ЖА/ВСС рецидив ЖТ/ВСС считается высоким, пациентам старше 16 лет с устранимой причиной развития ЖА, несмотря на возможность ее коррекции, рекомендована имплантация ИКД*** [109, 110, 111].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

3.1.2. Реанимационные мероприятия

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) необходимо (т.е., однозначно рекомендуется) незамедлительное проведение комплекса сердечно-легочных реанимационных мероприятий (СЛР) [66, 109, 111, 112, 113].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) ключевым элементом СЛР (т.е. однозначно рекомендованным) является экстренная электрическая дефибрилляция сердца [112, 113, 114, 115, 116, 117].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• При ФЖ/ЖТ с отсутствием пульса после трех неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора рекомендовано внутривенное болюсное введение амиодарона** для взрослых 300 мг на фоне продолжения СЛР с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ [111, 118, 119, 120].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Введение дополнительных 150 мг амиодарона** рекомендовано после 5 неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора. Дозы #амиодарона**для детей [118]: в/в струйно 5 мг/кг в течение 15–20 мин., далее в/в капельно: 1 мг/мин. – 6 ч., 0,5 мг/мин. – 18 ч. (до 1200 мг в сутки) (См. Приложение А, таблицы А3.2 и А3.4).

• Внутривенное (в/в) введение лидокаина** на фоне продолжения СЛР рекомендуется в случае неэффективности дефибрилляции или непрерывного рецидивирования аритмии для повышения шансов купирования ФЖ и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ в случае, если амиодарон** недоступен [102, 117, 119, 120, 121].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и A3.4].

• Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения #эпинефрина** 1 мг каждые 3–5 мин после введения первой дозы в ходе СЛР до восстановления эффективного кровообращения, независимо от ритма, сопровождающего остановку кровообращения, с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий [112, 122, 123, 124, 125].

ЕОК IIbA (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Препарат вводится с целью стимуляции периферической вазоконстрикции, централизации кровообращения и улучшения перфузии головного мозга и сердца. По данным клинических исследований, применение более высоких доз препарата не обладает преимуществом по сравнению со стандартной дозой 1 мг. Время введения первой дозы #эпинефрина** зависит от сердечного ритма, сопровождающего остановку кровообращения:

- при ритмах, подлежащих дефибрилляции или кардиоверсии, первая доза #эпинефрина** вводится после трех неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора;

- при ритмах, не подлежащих лечению шоком кардиовертера-дефибриллятора (электромеханическая диссоциация и асистолия) первая доза #эпинефрина** вводится немедленно после установки внутривенного доступа. Введение лекарств не должно прерывать СЛР и задерживать такие вмешательства, как дефибрилляция или кардиоверсия.

• Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких/острая СН) [8, 126, 127].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

3.1.3. Купирование устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии

Лечение пациентов с устойчивой ЖТ должно проводиться в соответствии с ее этиологией и клинической картиной. В Приложении Б на рисунке 1 представлен алгоритм неотложной помощи при регулярной (ритмичной) тахикардии с широкими комплексами QRS. Дозы препаратов для купирования пароксизмов ЖТ для взрослых и детей представлены в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Пациентам с устойчивой мономорфной ЖТ (УМЖТ) и нестабильной гемодинамикой в качестве первоначальной терапии рекомендуется использовать наружную электрическую кардиоверсию (дефибрилляцию) (ЭКВ) [8, 67, 102, 106, 108, 127].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ЭКВ не показана пациентам с рецидивирующей НУЖТ.

У пациентов со стабильной гемодинамикой важное значение имеет регистрация 12-ти канальной ЭКГ при любой тахикардии с широкими QRS-комплексами.

• При оказании неотложной медицинской помощи пароксизмы тахикардии с широкими комплексами QRS рекомендуется расценивать как ЖТ за исключением ситуаций, когда диагноз НЖТ не вызывает сомнения [8, 127, 128, 129, 130, 131].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Интерпретация тахикардии с широкими комплексами QRS как НЖТ только на основании отсутствия острых нарушений гемодинамики является распространённой клинической ошибкой. Препараты, используемые для купирования ЖТ, эффективны и при НЖТ, в то время как препараты, применяемые для купирования НЖТ (#верапамил**) могут вызывать снижение АД и приводить к острым нарушениям гемодинамики у пациентов с ЖТ.

• Пациентам с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано применение вагусных проб [131, 132, 133, 134].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

• При неэффективности вагусных проб у взрослых пациентов с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано в/в введение #трифосаденина [108, 135, 136].

ЕОК IiaC (УУР C, УДД 3)

Комментарии. Некоторые виды ЖТ, механизм которых связан с цАМФ-опосредованной триггерной активностью, могут быть купированы в/в введением #трифосаденина [136]. Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2

ФП при наличии ДПП может быть диагностирована по ЭКГ-паттерну «БШН» («быстрая, широкая, нерегулярная»). Она может имитировать ЖТ, поэтому следует избегать в/в введения препаратов, которые замедляют AВ-проводимость (#трифосаденин, бета-адреноблокаторы, верапамил**, дигоксин** и амиодарон**) [137].

Незамедлительное купирование УМЖТ рекомендуется даже при стабильной гемодинамике, так как у пациента может произойти быстрое ухудшение состояния. Купирование ЖТ может быть достигнуто ЭКВ, использованием ААП или электрической кардиостимуляцией. Все ААП могут вызвать гипотонию. Кроме того, следует учитывать индивидуальный риск анестезии/седации при проведении ЭКВ.

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики ЭКВ рекомендуется в качестве первоначального лечения при условии, что риск анестезии/седации низок [8].   

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Пациентам с УМЖТ и установленной или вероятной СПС без нарушения гемодинамики, рекомендовано в/в введение #прокаинамида** [108, 138].

ЕОК IiaB (УУР В, УДД 2)

Комментарий. В исследовании PROCAMIO [140] введение прокаинамида** ассоциировалось с более высокой частотой купирования ЖТ и меньшим количеством серьезных побочных эффектов, по сравнению с амиодароном**. В/в введение #прокаинамида** не следует применять взрослым пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, острым ИМ и терминальной стадией почечной недостаточности. У пациентов с ИКД*** трансвенозная катетерная опережающая (учащающая) стимуляция желудочков по типу «овердрайв» может привести к купированию ЖТ с длиной цикла ЖТ ниже запрограммированной в ИКД***.

Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2. Дозы #прокаинамида** для детей: 0,15-0,2 мл/кг [102, 108].

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики, при отсутствии установленного диагноза, рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения #амиодарона** [65, 67, 102, 108, 138].

ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4.

• Пациентам с установленной идиопатической ЖТ без нарушения гемодинамики рекомендуется в/в введение бета-адреноблокатора (при ЖТ из ВТПЖ) или #верапамила** или #трифосаденина (при фасцикулярной ЖТ, при ЖТ из ВТПЖ) [67, 139, 140, 141, 142, 143, 144].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4.

• В/в введение #верапамила** не рекомендуется для купирования тахикардии с широкими комплексами QRS неизвестной этиологии у взрослых [141, 142].

ЕОК IIIB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. #Верапамил** эффективен для купирования фасцикулярной ЖТ [140], но может вызвать тяжелую гипотензию.

Всестороннее обследование пациентов с устойчивой ЖТ является обязательным, если основное сердечное заболевание неизвестно или высоковероятно его прогрессирование. Алгоритм действий врача в отношении пациента с первичным эпизодом УМЖТ представлен в Приложении Б (рисунок 3).

3.1.4. Ведение пациентов с электрическим штормом и непрерывной желудочковой тахикардией

Электрический шторм нередко встречается у пациентов с ИКД*** [116, 144, 145]. У пациентов, перенесших электрический шторм, наблюдаются психологические расстройства, декомпенсация СН и повышается риск смерти [146, 147]. Тяжесть электрического шторма может варьировать от рецидивирующих бессимптомных эпизодов ЖТ, купирующихся #трифосаденином, до жизнеугрожающей электрической нестабильности с рецидивами ЖА после частых множественных шоков.  Частые шоки ИКД могут быть немотивированными. В Приложении Б на рисунках 2А, 2Б, 2В представлен алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными шоками ИКД.

У пациентов при частых немотивированных разрядах ИКД*** (например, из-за НЖТ или дислокации внутрисердечных электродов, при НУЖТ или постоянно рецидивирующей ЖТ, которая прекращается и возобновляется спонтанно) целесообразно отключить функцию дефибрилляции ИКД***.

Если специалист по настройке имплантируемых антиаритмических устройств (ИАУ) недоступен, ИКД*** можно отключить, поместив магнит над устройством.

При нестабильной гемодинамике необходимо использовать расширенную СЛР [148]. Требуют коррекции обратимые состояния, способствующие возникновению и поддержанию ЖТ (см. раздел 3.1.1). Дальнейшее лечение зависит от вида и этиологии ЖА [145, 148]. Для лечения часто требуется комплексный подход, включающий перепрограммирование ИКД*** при необходимости, введение ААТ, седацию, КА, модуляцию автономной нервной активности (нейромодуляцию) и использование средств механической поддержки кровообращения.

• Легкая и умеренная седация рекомендуется пациентам с электрическим штормом для уменьшения психологического стресса и снижения проаритмогенного симпатического тонуса [8].

ЕОК IC (УУД С, УДД 5)

• Пациентам со СПС и электрическим штормом при отсутствии противопоказаний рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов (предпочтительно неселективных) в сочетании с в/в введением #амиодарона** [149, 150].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Наиболее часто применяются неселективные бета-адреноблокаторы, такие как #пропранолол**, который превосходит по эффективности метопролол** [150], в комбинации с #амиодароном**[151]. Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

Использование таких препаратов, как #прокаинамид**[148] или лидокаин**[149, 152, 153], зависит от конкретной клинической ситуации, вида и этиологии ЖА.

• Глубокая седация с интубацией рекомендована взрослым пациентам с резистентным к медикаментозной терапии электрическим штормом [154].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Отсутствует подтверждение у детей.

• В/в введение #магния сульфата** с добавлением #калия хлорида** рекомендуется пациентам с ЖТ типа «пируэт» [106, 107, 108, 117].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• Трансвенозная учащающая желудочковая электрокардиостимуляция рекомендуется взрослым пациентам с приобретенным СУИQT и рецидивирующей ЖТ типа «пируэт», наряду с коррекцией сопутствующей патологии и в/в введением #магния сульфата** [102, 105, 106, 107, 124].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Дозы препарата указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• КА рекомендуется пациентам старше 16 лет с непрерывной ЖТ или электрическим штормом при отсутствии эффекта от ААП [155, 156].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

• Выполнение КА рекомендовано взрослым пациентам с рецидивирующими эпизодами ЖТ/ФЖ, вызванными аналогичными по морфологии комплекса QRS ЖЭ, резистентными к медикаментозной терапии или без эффекта от коронарной реваскуляризации [157, 158, 159, 160].  

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Наиболее распространенной аритмией, лежащей в основе электрического шторма, является УМЖТ, связанная со СПС, которая хорошо устраняется КА [146]. Ретроспективный анализ показал, что успешная аблация ассоциируется со значительным снижением частоты рецидивов ЖТ, электрического шторма и улучшением долгосрочной выживаемости [155]. У пациентов с непрекращающейся медленной мономорфной ЖТ КА предпочтительнее терапии ААП, которые могут вызвать еще большее замедление ЖТ.

Если лечение бета-адреноблокаторами для снижения симпатического тонуса недостаточно или плохо переносимо, некоторым пациентам может помочь автономная модуляция, например, чрескожная блокада звездчатых ганглиев [161], торакальная эпидуральная анестезия, [162] или левосторонняя симпатическая денервация сердца [163].

• Взрослым пациентам с электрическим штормом, рефрактерным к медикаментозному лечению и при неэффективности или невозможности КА, рекомендуется рассмотрение возможности воздействия на автономную нервную регуляцию (нейромодуляция) [157, 162, 163].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)

• При электрическом шторме, рефрактерном к ААТ, сопровождающимся кардиогенным шоком, рекомендуется рассмотреть возможность применения механической поддержки кровообращения у пациентов старше 18 лет [164, 165].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)

Комментарии. Применение средств механической поддержки кровообращения может быть применено для стабилизации гемодинамики, когда традиционная терапия неэффективна, и для обеспечения поддержки кровообращения в процессе абляции [165]. В недавно опубликованном метаанализе [166], включающем 2465 пациентов, наблюдалась значительно более низкая смертность при профилактическом применении механической поддержки кровообращения среди пациентов, страдающих электрическим штормом или имеющих высокий риск [167]. Напротив, экстренное использование механической поддержки кровообращения в процессе аблации было связано с высокой частотой смерти [168].

У пациентов с электрическим штормом, вызванным рецидивирующей пароксизмальной ЖТ или ФЖ, дальнейшая лечебная тактика определяется основной причиной, вызвавшей ЖА.

3.2. Общие принципы лечения, направленного на профилактику эпизодов желудочковой аритмии

3.2.1. Медикаментозное лечение

Важнейшим условием успешного лечения ЖА и предотвращения ВСС является эффективное лечение основного заболевания сердца и сопутствующих заболеваний. ИБС является основной патологией сердца, являющейся причиной ЖТА и ВСС. Лечение основного заболевания, являющегося причиной возникновения ЖТА и ВСС, должно осуществляться в соответствии с действующими клиническими рекомендациями по рассматриваемым заболеваниям/состояниям.

Оптимальное медикаментозное лечение основного заболевания сердца, включая максимально переносимые дозы лекарств по поводу ХСН, является обязательным [169].

• У пациентов с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ рекомендуется применение иАПФ/АРА/АРНИ, антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АТХ C03DA Антагонисты альдостерона), бета-адреноблокаторов и иНГЛТ-2 для снижения смертности от СН и ВСС [170, 171, 172, 173, 174, 175, 176, 177, 178, 179, 180, 181, 182].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Медикаментозные средства лечения нарушений ритма сердца играют важную роль в качестве дополнительной терапии при лечении ЖА, особенно у симптомных пациентов. До сих пор ни один из лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца за исключением бета-адреноблокаторов, не продемонстрировал снижения смертности от всех причин. Каждый препарат обладает значительным потенциалом возникновения побочных эффектов, включая проаритмию. Например, большое количество препаратов с другими терапевтическими показаниями, могут удлинять интервал QT (http://www.crediblemeds.org) и провоцировать возникновение ЖТ типа «пируэт». Некоторые препараты способны оказывать отрицательные инотропный и хронотропный эффекты, усугубляя СН, и вызывая брадикардию. ААП, классов IA и IC, а также некоторые другие препараты, блокирующие натриевые каналы, повышают риск ЖА у пациентов с синдромом Бругада (http://www.brugadadrugs.org).

Выбор лечебного подхода при ЖА основывается на наличии либо отсутствии у пациента признаков СПС или/и дисфункции ЛЖ. Перечень основных ААП, показания к назначению, дозы и побочные эффекты приведены в Приложении А3.

Медикаментозная антиаритмическая терапия (ААТ) желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС / дисфункции ЛЖ

• У пациентов без СПС рекомендовано лекарственное подавление частой ЖЭ, если аритмия сопровождается клинической симптоматикой, либо ее количество превышает 10% от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ и приводит к ремоделированию ЛЖ и снижению сократительной способности миокарда [183, 184, 185, 186, 187, 188, 189].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Перед назначением любых лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца важно убедиться, что ЖЭ не является следствием обратимых причин (см. раздел 3.1.1.). В отсутствие СПС /дисфункции ЛЖ, так называемая «идиопатическая» желудочковая эктопическая активность может быть представлена в виде одиночной, парной ЖЭ, НУЖТ, а также аналогичных проявлений желудочковой парасистолии. Пациенты без СПС /дисфункции ЛЖ имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности, общего количества ЖЭ в сутки и величины интервала сцепления ЖЭ и не нуждаются в профилактике ВСС [183, 184]. Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5

• Для подавления частой, симптомной желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС/дисфункции ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, ААП I класса (по классификации E. M. VaughanWilliams в модификации B. N. Singh и D. C. Harrison) (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III), блокаторов “медленных” кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (АТХ C08D Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце) (#верапамила**), #соталола** и #амиодарона** (см. Приложение А3, таблицы А3.1 и А3.2) [108, 183, 184, 185].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3 – для взрослых, УУР С, УДД 5 – для детей)

Комментарий. Наиболее эффективными средствами подавления ЖЭ являются Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин [203, 204, 206, 207], лаппаконитина гидробромид** и флекаинид у взрослых), а также ААП III класса (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III) (#соталол** и #амиодарон**). При частой, симптомной мономорфной ЖЭ, исходящей из области ВТПЖ или фасцикулярной ЖЭ из ЛЖ, КА рекомендуется как метод лечения первого выбора [190, 191].    

Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА у взрослых и детей, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.2.

• Учитывая высокую вероятность развития серьезных экстракардиальных побочных эффектов при длительном применении #амиодарона**, у пациентов с «идиопатическими» ЖА данный препарат не рекомендуется в качестве первой линии ААТ, и может быть рассмотрен только при симптомной аритмии или при снижении ФВЛЖ и условии неэффективности или непереносимости других лекарственных средств лечения нарушений ритма сердца [192].

EOK IIIC (УУР С УДД 5)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.3.

• При наличии приступов УМЖТ у пациентов без СПС /дисфункции ЛЖ, для профилактики повторного возникновения аритмии рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, #верапамила**, а также ААП, классы I и III [66, 185, 193, 194, 195, 196, 197, 198, 199, 200, 201, 202, 203, 204, 205].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. С позиции риска ВСС, в большинстве случаев пациенты с идиопатическими ЖТ имеют благоприятный прогноз жизни, однако данные аритмии могут сопровождаться выраженными нарушениями системной гемодинамики (обморок, отёк лёгких), а при длительно персистирующем течении – приводить к прогрессирующему снижению сократимости миокарда и развитию тахикардиомиопатии. Эти состояния при отсутствии эффективной ААТ могут значительно ухудшать качество жизни пациентов. Выбор препарата для ААТ с целью профилактики рецидивов ЖТ должен осуществляться с учётом индивидуальных провоцирующих факторов и характерных для разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора при идиопатических ЖТ, провоцируемых физической нагрузкой или эмоциональным стрессом. Профилактический приём #верапамила** целесообразен для лечения непароксизмальной ЖТ из ВТПЖ и предупреждения пароксизмов фасцикулярной левожелудочковой тахикардии. Наиболее эффективными средствами предупреждения рецидивов пароксизмальной мономорфной ЖТ, в том числе не связанной с ВТПЖ/ФЛЖТ, у взрослых являются ААП, класс IC и амиодарон**. #Соталол**, ввиду недостаточной его эффективности и потенциальной опасности проаритмии, связанной с блокадой калиевых каналов (TdP), не должен назначаться в качестве препарата первого выбора. Необходимо учитывать возможность развития экстракардиальных побочных эффектов при применении амиодарона**, в связи с чем у пациентов с идопатическими ЖА данный препарат должен назначаться только при условии неэффективности либо невозможности использования других ААП, класс Ic и недоступности интервенционных методов лечения.

Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5.

Перечень препаратов для взрослых и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 [65, 186, 194, 205].

В качестве альтернативы лекарственной ААТ при любой идиопатической мономорфной ЖТ, следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии [184, 190].

Медикаментозная ААТ желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС / дисфункцией ЛЖ

• При наличии желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ повышен риск ВСС и рекомендуется проведение ААТ для её профилактики [206, 207, 208, 209, 210, 211, 212, 213].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У пациентов со СПС риск ВСС зависит от характера желудочковой эктопической активности и выраженности дисфункции ЛЖ. Наличие у пациентов со СПС частой ЖЭ (>10 ЖЭ в час), множественных форм желудочковой эктопической активности (парной ЖЭ, НУЖТ) и/или сниженной сократительной функции ЛЖ (ФВЛЖ <40% по данным ЭХОКГ) сопряжено с повышенным риском ВСС [206, 207].

• Для лечения пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ, имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в её первичной или вторичной профилактике, рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов [211, 213, 214, 215, 216, 217].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Бета-адреноблокаторы (предпочтительно селективные липофильные) должны назначаться с учётом противопоказаний к их применению и возможных побочных эффектов [211, 214].

• Лекарственная ААТ рекомендована взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ с целью подавления частой симптомной ЖЭ, либо если количество желудочковой эктопической активности >10% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ и ассоциировано с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда ЛЖ [191, 218, 219, 220].

ЕОК IС (УУР В, УДД 2)

• У пациентов старше 18 лет с имплантированными медицинскими устройствами, например, электрокардиостимулятором имплантируемым трехкамерным (бивентрикулярным)***, кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** (для сердечной ресинхронизирующей терапии; далее — имплантируемое СРТ-устройство), применение лекарственной ААТ рекомендовано для подавления частой ЖЭ в случаях, когда она приводит к уменьшению доли навязанного бивентрикулярного ритма ниже рекомендованного уровня [221, 222, 223].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Для достижения наилучшего эффекта СРТ необходимо стремиться к максимально высокому проценту навязанного бивентрикулярного ритма (97-100%). Оптимальным для проведения СРТ считается наличие не менее 93% бивентрикулярных навязанных комплексов (по данным из имплантированных СРТ-устройств или полученным при ХМЭКГ) [224].

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• В качестве средств антиаритмического лечения ЖЭ у взрослых пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, соталола**, амиодарона**, либо комбинации бета-адреноблокаторов и амиодарона** [102, 219, 220, 225, 226].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Бета-адреноблокаторы необходимо рассматривать в качестве основы ААТ ЖА. Соталол** эффективнее, чем бета-адреноблокаторы, подавляет желудочковую эктопическую активность, однако его применение не рекомендовано пациентам с ФВ ЛЖ <40% по данным ЭХОКГ, а также признаками ХСН, почечной недостаточностью. Амиодарон** в качестве монотерапии и в комбинации с бета-адреноблокаторами представляет собой наиболее эффективный ААП для лечения ЖА у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ. В то же время, его применение сопряжено с наиболее высоким риском развития тяжёлых экстракардиальных побочных эффектов. Вследствие этого, амиодарон** целесообразно назначать при неэффективности или невозможности применения бета-адреноблокаторов/соталола** и отсутствии возможности применения интервенционных методов лечения ЖА. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 [219].

• Не рекомендовано применение ААП, классов IA и IC и селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце для подавления ЖЭ у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ [221, 222, 227, 228, 229, 230].

ЕОК IIIА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ААП, классы IА и IC не должны применяться для подавления ЖЭ у пациентов с ИБС, в т.ч. переживших ИМ, а также у пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к снижению сократительной функции ЛЖ (значения ФВ ЛЖ <40% по данным ЭХОКГ) и/или проявлениям ХСН. Назначение ААП, классы А и IC также противопоказано пациентам, имеющим выраженную гипертрофию миокарда ЛЖ. Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (#верапамил** и #дилтиазем) малоэффективны в лечении ЖА у пациентов со СПС и могут ухудшать прогноз пациентов с дисфункцией ЛЖ и СН.

• Оценку эффективности и безопасности подавления желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано проводить под контролем повторного ХМЭКГ, выполненного на фоне приёма лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе в течение времени, достаточного для наступления его антиаритмического эффекта [207, 231, 232].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Оценку антиаритмического эффекта бета-адреноблокаторов целесообразно проводить на 3–5 сутки их приёма, #соталола** – на 5-7 сутки, #амиодарона** – с учетом особенностей фармакокинетики, полный терапевтический эффект оценивается через 4-6 недель от начала приёма. Назначение каждого последующего лекарственного препарата для лечения нарушений ритма сердца должно проводиться не ранее чем через 5 периодов полувыведения предыдущего, а для #амиодарона** – не ранее чем через 1,5 месяца после его отмены. Для оценки эффективности тестируемых препаратов для лечения нарушений ритма сердца рекомендуется использовать следующие критерии: при приёме препаратов для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе регистрируется снижение общего количества ЖЭ более чем на 50% и/или уменьшение количества часов в сутки, в течение которых регистрировалась ЖЭ более чем в 2 раза от такового, проводившегося в отсутствии ААТ. Параллельно с этим у пациентов должно регистрироваться уменьшение количества парных ЖЭ в 10 раз и более, а также полное устранение НУЖТ. Для оценки длительной эффективности и безопасности приёма препаратов для лечения нарушений ритма сердца целесообразна регулярная регистрация ЭКГ и применение других методов обследования в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов [207].

• Назначение #амиодарона** или комбинации #амиодарона** с бета-адреноблокаторами (исключая #соталол**) рекомендовано для профилактики пароксизмальной ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ как альтернатива ИКД***, если имплантация ИКД не может быть выполнена по каким-либо причинам, либо пациенты отказываются от имплантации ИКД*** [213, 233, 234].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У пациентов, нуждающихся в первичной и вторичной профилактике ВСС, #амиодарон** или его комбинированное применение с бета-адреноблокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД***, способной предупреждать возникновение ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• Назначение профилактической ААТ #амиодароном** рекомендовано пациентам со СПС или дисфункцией ЛЖ при наличии повторных приступов ЖТ/ФЖ, требующих срабатывания ИКД*** вопреки терапии бета-адреноблокаторами [65, 213, 233, 234].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Препаратами «первого выбора» для профилактики повторных приступов ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ являются #соталол**, #амиодарон** и комбинация #амиодарона** с бета-адреноблокаторами. ААП, класс IB, #фенитоин** рекомендован в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах ЖТ/ФЖ у пациентов старше 18 лет со СПС и имплантированными ИКД***, при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, #соталола** и #амиодарона**, а также при невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. #Фенитоин** рекомендуется для длительного приёма у пациентов старше 18 лет внутрь в дозах 400–600 мг/сутки. Комбинированное применение ААП, класс IB,  #фенитоина** и ААП, класс III (#соталола** и #амиодарона**) рекомендовано взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ и имплантированным ИКД*** в случаях, когда другие варианты лечения (монотерапия и/или КА) оказались безуспешными в устранении рецидивов ЖТ и ФЖ. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ и адекватных срабатываниях ИКД*** следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. Перечень препаратов для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3. [65, 148, 202, 231, 232, 233, 234, 235, 236, 237, 238].

• Лечение пациентов с пароксиз

4. Реабилитация

Кардиологическая реабилитация предполагает собой комплексные долговременные программы, включающие медицинское наблюдение, дозированные физические нагрузки, модификацию факторов риска, обучение и консультирование. Программы направлены на ограничение негативных физиологических и психологических проявлений сердечного заболевания, снижают риск ВСС и коронарных катастроф, позволяют контролировать симптомы заболевания, улучшать физический и профессиональный статус пациента [691]. Пациентами, исходы у которых улучшаются при включении в программы реабилитации, являются: пациенты с ОКС, перенесшие аортокоронарное шунтирование, ЧКВ, коррекцию клапанного поражения, пересадку сердца, а также пациенты со стенокардией [692]. Программы реабилитации для пациентов с ЖНР как таковой в настоящее время не существует. Реабилитационные мероприятия должны осуществляться в соответствии с основным заболеванием, являющимся причиной аритмии, если таковое имеется [693].

Ограничение физических нагрузок рекомендовано пациентам в соответствии с имеющимся заболеванием сердечно-сосудистой системы [693], в том числе, в соответствии со стадией, тяжестью и степенью компенсации основного заболевания. 

• Пациентам старше 18 лет после успешной КА рекомендовано рассмотреть возможность ограничения физической активности в пределах бытовых нагрузок в течение 1 недели - 1 месяца; длительность ограничения должна быть обоснована клиническим состоянием пациента и вероятностью рецидива нарушения ритма [694, 695, 696, 697].

РКО IIbC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Ограничение физической активности не должно противоречить ограничениям по поводу основной сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии осложнений КА проведения специальных реабилитационных мероприятий не требуется, программы реабилитации базируются на рекомендациях по лечению основного заболевания.

• Пациентам с серьезным осложнением КА рекомендована скорейшая госпитализация в стационар [246, 698, 699, 700]. 

 РКО IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. В случаях возникновения любых осложнений после КА, в том числе отсроченных, показана скорейшая госпитализация в кардиологический/кардиохирургический стационар (срочная консультация в стационаре) для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий.

5. Профилактика

Профилактика ВСС – это комплекс мероприятий, проводимых с целью предупреждения или уменьшения вероятности развития ВСС, который осуществляется у лиц, переживших ВОС (вторичная профилактика) или у пациентов без эпизодов ВОС в анамнезе, но имеющих факторы риска развития ВСС (первичная профилактика). Профилактика риска ВСС должна включать в себя модификацию факторов риска заболеваний, а также проведение адекватного медикаментозного лечения основной и сопутствующей патологии [519]. Возможные лечебные медикаментозные и немедикаментозные мероприятия изложены в разделе 3 данных рекомендаций и рассматриваются как профилактика ВСС.

Стратификация риска

Бдительность по отношению к ЭКГ- и ЭХОКГ-признакам наследственных аритмологических заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмологическими заболеваниями, не имеющими какой-либо симптоматики [554, 693, 701].

В Европе и США обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета, хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга [702, 703, 704, 705].

Регистрация и анализ ЭКГ выполняются всем лицам с высоким риском ВСС, а также при плановых диспансеризациях взрослого населения. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения:

- для мужчин старше 36 лет и женщин старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (то есть 1 раз в 3 года);

- для мужчин в возрасте до 36 лет и женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации [706].

• В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов [42, 707].

РКО IIIC (УУР С, УДД 4)

• Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти рекомендуется сообщить о существующем для них риске и необходимости обследования у врача-кардиолога в том случае, если патологоанатомическое исследование и анализ не выявили очевидных аномалий. Контакт с родственниками жертв внезапной смерти должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода [582, 708, 709, 710, 711].

РКО IIaC (УУР С, УДД 3)

Комментарий. Примерно в половине случаев у родственников жертв ВСС устанавливают диагноз наследственных аритмологических заболеваний, прежде всего, каналопатий (например, СУИQT, синдрома Бругада или КПЖТ), реже – начальных проявлений кардиомиопатий [прежде всего ГКМП и АКПЖ], а также семейной гиперхолестеринемии). Если при синдроме внезапной необъяснимой смерти (СВНС), а также при внезапной аритмической смерти или синдроме внезапной смерти новорожденного (СВСН) патологоанатомическое исследование погибшего невозможно, или когда патологоанатомическое исследование не выявляет структурных аномалий, а результаты токсикологического анализа в норме, ближайшим родственникам следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у врача-кардиолога. Семейный анамнез повторных случаев СВНС в молодом возрасте (до 40 лет) или при наличии наследственных заболеваний сердца является неопровержимым доводом в пользу обследования всех членов семьи.

• Скрининг родственников жертв внезапной смерти рекомендуется вести по представленному протоколу (см. комментарий), учитывая экономическую и информационную целесообразность каждого метода [87, 88, 710].

РКО IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Предложено несколько разных протоколов для скрининга родственников жертв внезапной смерти. В основе всех этих протоколов лежит пошаговый подход, когда в первую очередь используют наименее дорогостоящие методы обследования, дающие максимальный объем ценной информации, после чего на основании полученных результатов и с учетом данных семейного анамнеза переходят к дополнительному обследованию. Если в ходе обследования выявляются структурные или электрические изменения, свидетельствующие в пользу конкретного диагноза, необходимо следовать стандартному протоколу обследования по соответствующему диагнозу. Первым шагом в постановке посмертного диагноза, до начала обследования родственников погибшего, является тщательный сбор анамнеза. В случае ВСС молодых лиц до 40 лет, у ближайших родственников в первую очередь, следует исключить кардиомиопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка предшествовавших сердечных симптомов (в том числе обмороков или судорожных припадков) и тщательное изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ прижизненных кардиологических заключений. У лиц старше 40 лет, в первую очередь, исключают факторы риска ИБС (например, активное или пассивное курение, дислипопротеинемию, АГ или сахарный диабет). Необходимо составить родословную погибшего в трех поколениях, в которой должны быть отражены все случаи внезапной смерти и родственники с сердечными заболеваниями. Следует, по возможности, получить архивные медицинские карты и/или результаты патологоанатомического исследования. В первую очередь обследованию подлежат родственники с признаками заболеваний сердца, такими как обмороки, учащенное сердцебиение или боли за грудиной. Если в семье отсутствует диагноз сердечных заболеваний, следует провести скрининг маленьких детей хотя бы с помощью ЭКГ и ЭХОКГ.

Выполнение ЭХОКГ целесообразно в качестве метода скрининга пациентов при наличии подтвержденного диагноза или подозрения на ЖА. ЭХОКГ следует рассматривать у всех пациентов с ЖА, у которых предполагается или имеется СПС, а также в группах пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС – например, у пациентов с ДКМП, ГКМП и АКПЖ, а также у пациентов, переживших острый ИМ, и у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС [65].

Диспансерное наблюдение

Диспансеризация пациентов с ЖА и повышенным риском ВСС проводится в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми (приказ МЗ РФ № 168н от 15.03.2022 г.) не реже двух раз в год с оценкой следующих показателей: Измерение массы тела (ИМТ); Определение окружности талии; Статус курения; Измерение артериального давления на периферических артериях; Измерение частоты сердцебиения; скорость клубочковой фильтрации (не реже 1 раза в год); Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности в крови (не реже 2 раз в год, по показаниям); регистрация ЭКГ (не реже 1 раза в год); ЭХОКГ (не реже 1 раза в год); Холтеровское мониторирование сердечного ритма (не реже 1 раза в год, по показаниям).

Больные с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений или при возобновлении и/или учащении эпизодов нарушений ритма сердца, появлении пресинкопальных и/или синкопальных состояний наблюдаются врачом-кардиологом поликлиники, кардиодиспансера, учреждения с имеющимися компетенциями по диагностике и лечению нарушений ритма и проводимости сердца 4 раза в год [712]. Наблюдение пациентов с ИКД осуществляется в учреждениях с имеющимися возможностями или отделениях по диагностике и лечению нарушений ритма и проводимости сердца в течение первых 6 месяцев после имплантации, далее - не реже 1 раза в год, а также после срабатывания ИКД***.

Целесообразно рассмотреть возможность диспансерного наблюдения не реже двух раз в год пациентов с ЖА и повышенным риском ВСС.

6. Организация оказания медицинской помощи

Вид помощи и порядок ее оказания зависит от этиологии ЖТ и сопутствующей патологии. Структурная или функциональная патология сердца, особенно при ее прогрессировании, может являться основным показанием для госпитализации.

Возможности амбулаторной помощи пациентам с ЖТА ограничиваются следующими случаями:

1) Пациенты с хроническими стабильными аритмиями без нарушений гемодинамики: ЖЭ, НУЖТ, редкие приступы медленных ЖТ;

2) Обследование у пациентов без СПС для выявления скрытой патологии сердца, критериев риска ВСС;

3) Подготовка к госпитализации при стабильном состоянии пациента;

4) Наблюдение после хирургических и интервенционных вмешательств, имплантации электронных устройств (ЭКС***, ИКД***, электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***/кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***).

Показания для плановой госпитализации:

1) Впервые возникшая симптомная ЖЭ, сопровождающаяся развитием или значительным усугублением СН;

2) Впервые возникшие или рецидивирующие эпизоды устойчивой ЖТ без ВОС, требующей специлизированного лечения в плановом порядке;

3) Прогрессирование основного заболевания в случаях, когда аритмия не является гемодинамически значимой;

4) При неэффективности догоспитального лечения симптомных хронических стабильных ЖЭ, НУЖТ, медленных ЖТ.

Показания для экстренной госпитализации

Обязательной госпитализации подлежат пациенты, у которых на фоне ЖТА имеются признаки артериальной гипотонии, острой левожелудочковой недостаточности, ангинозного синдрома, ухудшения мозгового кровообращения. При подозрении на ИМ необходимо экстренно доставить пациента в медицинское учреждение.

• Ведение пациента после реанимационных мероприятий рекомендуется в медицинских учреждениях с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, ВСЭФИ, имплантации вспомогательных желудочковых систем для механической поддержки кровообращения, в том числе экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии [115, 713, 714].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Как правило, такими возможностями обладают стационары 3 уровня.

• КАГ с возможной последующей ангиопластикой в течение первых 2 часов госпитализации рекомендована пациентам высокого риска с ИМпST, в том числе с жизнеугрожающими ЖА [398].

ЕОК IС (УУР C, УДД 5)

При остановке кровообращения госпитализация требуется сразу же после купирования приступа и восстановления нормальной сердечной деятельности. Если реанимационные мероприятия не принесли необходимого эффекта, пациента транспортируют в стационар без сознания. При этом по дороге непрерывно выполняют искусственную вентиляцию легких и непрямой массаж сердца.

Пациентов с приступами пароксизмальной ЖТ следует госпитализировать в случае отсутствия эффекта от неотложной терапии, а также при наличии признаков острой левожелудочковой недостаточности, ухудшения мозгового кровообращения, артериальной гипотонии, ангинозного синдрома.

Госпитализации подлежат лица, перенесшие приступ ЖТ, успешно купированный на догоспитальном этапе при наличии СПС или при отсутствии результатов кардиологического обследования, при наличии сопутствующих заболеваний, высоком риске развития осложнений.

При рефрактерной остановке спонтанного кровообращения и неэффективности мероприятий расширенной сердечно-легочной реанимации (СЛР) целесообразно рассмотреть возможность применения технологии вено-артериальной ЭКМО в комплексе расширенной СЛР (ЭСЛР).

Рефрактерной остановкой кровообращения в настоящее время считают отсутствие восстановления спонтанного кровообращения в течение 30 минут расширенной сердечно-легочной реанимации. С точки зрения клинической своевременности применения ЭСЛР рефрактерной остановкой кровообращения следует признать в случае безуспешности реанимационных усилий в течение 20 минут и/или после завершения 3 полных циклов СЛР с применением амиодарона**. Применение ЭСЛР возможно только в медицинской организации, имеющей в своем составе подразделение с опытом работы с ЭКМО.

Решение об ЭСЛР должно быть принято в месте оказания медицинской помощи, включая этап медицинской эвакуации, если предполагаемый срок с момента принятия решения до установки системы не превышает 20-30 минут. Таким образом, с момента остановки кровообращения до момента экстракорпоральной перфузии с помощью ЭКМО должно пройти не более 60 минут. Превышение этого времени приводит к неудовлетворительным результатам применения технологии в виде неблагоприятных исходов и необратимых постгипоксических изменений со стороны центральной нервной системы. строгое соблюдение критериев применения вено-артериальной ЭКМО при проведении СЛР (приложение А3).

Оказание помощи пациентам с внезапной остановкой кровообращения в стационарном отделении скорой медицинской помощи

Порядок представлен в приложении А3.

Показания к выписке пациента из стационара

Целесообразность дальнейшего пребывания в стационаре и возможность амбулаторного лечения определяются по итогам обследования.

• Ранняя (перед выпиской из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам после ИМ [251, 399, 715].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Пациенты могут быть выписаны из стационара в следующих случаях:

1) Выполнение радикального или паллиативного хирургического и интервенционного лечения;

2) Имплантация кардиовертера-дефибриллятора***, если не требуется продолжение терапии в условиях стационара по основному заболеванию;

3) Эффективный подбор ААТ и терапии основного заболевания;

4) Установление диагноза и прогностического значения ЖТА, не требующее срочной коррекции ААТ, хирургического или интервенционного вмешательства, имплантации ИКД***.

Иные организационные подходы

У несовершеннолетних целесообразна регистрация ЭКГ при профилактических медицинских осмотрах в 1 год, 6, 15, 17 лет, а также при предварительных медицинских осмотрах перед приемом в средние и высшие образовательные учреждения, выполнение ЭХОКГ в 6 лет [42, 706, 707, 716]. Имеется утвержденный порядок прохождения медицинских осмотров несовершеннолетними. Особенно важен генеалогический метод анализа у лиц молодого возраста, страдающих рецидивирующими приступами потери сознания или имеющих аномалии на ЭКГ [716, 717].

Автоматические наружные дефибрилляторы в местах скопления людей

• Автоматические наружные дефибрилляторы рекомендуется устанавливать в общественных местах, где существует значительная концентрация людей, что существенно повышает вероятность возникновения ситуации с ВОС (например, в школах, аэропортах, на вокзалах и стадионах), или в местах, где нет иной возможности дефибрилляции (например, в поездах, на круизных лайнерах, в самолетах и т. д.) [718, 719].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 4)

Комментарий. В большинстве случаев остановка сердца происходит вне стен лечебного учреждения. При экстренной дефибрилляции шансы на восстановление нормального ритма и стабильного сердечного выброса намного выше, чем при отсроченной дефибрилляции [718, 719, 720].

• Рекомендуется рассмотреть возможность обучения основным принципам реанимации родственников пациентов с высоким риском ВСС [719].

ЕОК IIbС (УУР C, УДД 4)

Могут быть использованы:

- Телемедицинское консультирование пациентов.

- Удаленный мониторинг амбулаторных пациентов с имплантируемыми устройствами.

В оказании помощи пациентам с ЖТ и ВСС целесообразно выделение уровней оказания помощи с различными возможностями оказания помощи. Учитывая жизнеопасный характер ЖТ, при экстренной госпитализации целесообразно направление пациентов в центры более высокого уровня (приложение А3).

Этап первичной медико-санитарной помощи:

- реанимационная помощь

- кардиоверсия/дефибрилляция

Этап специализированной помощи:

- антиаритмическая терапия

- коронарография/реваскуляризация

- ВСЭФИ

- катетерная аблация ЖТ

- имплантация кардиовертера-дефибриллятора***

- имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)***/кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)***

Экспертные центры:

- коронарография/реваскуляризация

- эндомиокардиальная биопсия

- генетическое тестирование

- ВСЭФИ

- катетерная аблация ЖТ

- имплантация кардиовертера-дефибриллятора***

- имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)***/ кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)***

- вспомогательное кровообращение

- трансплантация сердца

В отдельных субъектах РФ могут быть сформированы отдельные дорожные карты оказания помощи пациентам с ЖТА и созданы региональные центры/регистры жизнеопасных тахиаритмий и внезапной смерти.

• Рекомендовано рассмотреть возможность создания региональных сетей по экстренной помощи при остановке сердца, чтобы улучшить показатели выживаемости и результаты лечения среди спасенных лиц [5, 51, 401].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

При определении показаний к интервенционному или хирургическому лечению нарушения ритма или проводимости сердца, а также в сложных случаях, необходимо обсуждение тактики ведения со специалистом, имеющим достаточный опыт лечения нарушений ритма. Таким специалистом может быть врач-кардиолог, врач-сердечно-сосудистый хирург [744].

7. Дополнительная информация

Совместное принятие решений

Важно учитывать предпочтения пациента для диагностики ЖА и принятия решения о ведении. Предпочтения пациентов в отношении инвазивной терапии и принятие риска ВСС варьируются и могут изменяться на протяжении всей болезни. Подход к совместному принятию решений может быть частью общей стратегии ведения пациентов с ЖА и риском ВСС. Общепринятое определение совместного принятия решений включает в себя 4 компонента [720]: 1) минимум 2 участника: врач и пациент; 2) обе стороны делятся информацией; 3) обе стороны предпринимают шаги для формирования общего подхода к предпочтительному лечению; 4) соглашение о реализации лечения. Поделиться решением – не значит предоставить пациенту список рисков и преимуществ лечения и предложить принять решение (такой подход некоторые авторы назвали «оставлением» [696]. Рекомендация, основанная как на научных доказательствах, так и на понимании цели лечения, предпочтений и ценностей пациента, важна для истинного совместного принятия решений. Также, возможность деактивации имеющегося ИКД*** следует обсудить с пациентами в терминальной стадии заболевания.

ИКД*** продлевают жизнь, как подчеркивается во многих разделах настоящих рекомендаций. Тем не менее, пациент с ХСН или тяжелым некардиальным заболеванием может отказаться от замены ИКД*** при столкновении с перспективой постоянного ухудшения здоровья и функционального статуса. К сожалению, результаты исследований показывают, что пациенты плохо информированы, когда сталкиваются с пониманием риска, пользы и последующего бремени имплантированного ИКД***. У пациентов с ИКД*** отмечается тенденция к переоценке его пользы и недооценка ассоциированных рисков [50, 721, 722]. Аналогичным образом, пациенты, которые отказываются от ИКД***, также часто недооценивают личный риск ВСС [75, 76]. Исследования принятия клинических решений показывают, что врачи часто переоценивают преимущества и в то же время преуменьшают потенциальный вред [722]. В момент, когда определяются показания к замене ИКД***, пациент и врач должны вместе обсудить, по-прежнему ли соответствует замена ИКД*** цели лечения. Что имело смысл в 70 лет, может не иметь смысла в 80 лет. Пациенты могут иметь прогрессирующее заболевание или низкое качество жизни. Все эти факторы могут изменить соотношение риск/польза от ИКД*** и повлиять на предпочтение пациентов.

Рекомендации по принятию общего решения

• У пациентов с ЖА или повышенным риском ВСС клиницистам рекомендуется принять подход к совместному принятию решения, при котором решение о лечении основано не только на наилучших доступных научных данных, но и на цели пациента в отношении собственного здоровья, предпочтениях и его ценностях [720, 723, 724].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• В случае рассмотрения имплантации нового ИКД*** или замены имеющегося ИКД*** в связи с разрядом батареи у пациента, рекомендуется информировать его/ее об индивидуальном риске ВСС и риске невнезапной смерти от ХСН или несердечных заболеваний, а также об эффективности, безопасности и потенциальных осложнениях ИКД*** в свете цели самого пациента в отношении его здоровья, предпочтений и ценностей [720, 723, 725].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)