Болезнь Шёйермана (БШ) – генетически детерминированное состояние, основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой синдром.
Н. Scheuermann [1] первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз.
G. Schmorl [2] предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза.
Описана была и семейная форма болезни Шойерманна. A. Findlay, A. Conner, J. Connor [3] предположили доминантный тип наследования. Lundine et al. [4] в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser [5], F. Rathke [6]. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейерманна среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов.
Е.В. Калашникова [7] пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50 %) – у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майор-гена.
Болезнь Шёйермана встречается в общей популяции с частотой 0,4-8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза – клиника или рентгенографическая картина [7]. Можно предположить, что столь высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как ювенильные остеохондрозы. В школьном скрининговом обследовании, начатом в 1972 г., E.Ascani et al. [8] описали частоту болезни, приближающейся к 1%. Среди пациентов соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D.Bradford et al. [9], это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения редко выявляются ранее 10-11 летного возраста. Однако в возрасте 12-13 лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.
M40.0 – Кифоз позиционный
M40.1 – Другие вторичные кифозы
M40.2 – Другие и неуточненные кифозы
M42.0 – Юношеский остеохондроз позвоночника
Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.
Различают три рентгенографические стадии болезни [8]. Первая стадия характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры приобретают извилистость. Таким же изменениям подвергаются прилежащие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков.
Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел позвонков, причем в наибольшей степени деформируются тела позвонков, расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в ее толщу элементы межпозвонкового диска.
На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько заостряются и вытягиваются вентрально. Собственно, кифотическая деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных позвонков, расположенных на вершине. Начиная с третьей декады жизни, у многих больных появляются признаки дегенеративного процесса (остеохондроз, спондилоартроз). Это качественно новое состояние Е.В. Калашникова [7] предлагает рассматривать как IV стадию болезни – стадию отдаленных последствий.
В доступной литературе нам не удалось найти единой клинико-рентгенологической классификации кифотических деформаций на фоне БШ.
К.Sorenson [10] описал две клинические формы кифоза Шёйермана: грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между Th10-Th12. Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D. [11] Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму.
Основное клиническое проявление – выраженный пологий кифоз грудного отдела позвоночника, а также прогрессирующий с течением времени болевой синдром. [1] [2] [3] Прочие клинические проявления встречаются не у всех пациентов и зависят от выраженности и длительности существования сформированной кифотической деформации: ухудшение неврологического статуса (снижение чувствительной и двигательной функции ниже места деформации), нарушения работы внутренних органов, проявления, соответствующие артрозу тазобедренных и коленных суставов
Критерии установления диагноза/состояния: диагноз болезни Шёйермана устанавливается на основании характерной клинической картины (см. подраздел 1.6) и данных инструментальных диагностических исследований (см. подраздел 2.4).
Рекомендуется у всех пациентов с диагностической целью проводить оценку:
информации о степен выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);
времени появления и динамику изменения жалоб;
истории предшествовавшего лечения;
наличия сопутствующей патологии;
наличия аллергии, лекарственной непереносимости [12, 24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств– 5)
Комментарии: кифоз Шёйермана обычно развивается у подростков в возрасте 10-15 лет. Выявить заболевание в начальной стадии его развития невозможно. Как правило, родители обращаются к врачу только тогда, когда видно усиление кифоза. В редких случаях на начальных стадиях наблюдается боль между лопатками (обычно этот признак появляется при уже выраженной деформации). Прогрессирует болезнь медленно. На последних стадиях спина становится круглой или появляется гиперкифоз. Ригидность позвоночника и болевые ощущения нарастают постепенно.
Рекомендуется у всех пациентов с диагностической целью:
- провести общее клиническое обследование пациента с оценкой ортопедического статуса и состояния кожных покровов;
- выявить или исключить признаки инфекционных очагов;
- при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля;
- сфотографировать пациента с трех точек до и после операции, а также на следующих этапах наблюдения [7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Основным клиническим проявлением БШ является пологая кифотическая деформация различной степени выраженности. Вершина кифоза наиболее типично располагается в нижнегрудном отделе позвоночника, хотя встречаются как среднегрудные и верхнепоясничные деформации. При пробе Адамса усиление грудного кифоза может стать более заметным в этом положении. В 30% случаев кифоз Шейермана сочетается со сколиозом. Неврологическая симптоматика при БШ обычно не развивается.
На данный момент специфические лабораторные исследования для диагностики болезни Шёйермана не разработаны, а генетическое исследование для верификации данной патологии недоступно в рутинной вертебрологической практике, кроме того, оно также требует консультации врача-генетика.
Всем пациентам, которым поставлен диагноз болезнь Шёйермана, в случае планируемого оперативного лечения, рекомендуется выполнение следующих лабораторных исследований:
- общий (клинический) анализ крови;
- общий (клинический) анализ мочи;
- анализ крови биохимический общетерапевтический;
- определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (резус-фактор);
- определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
- определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
- определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови;
- исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови;
- коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) [7, 21].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется у всех пациентов:
- на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии позвоночника (одним или более методов на усмотрение лечащего врача): рентгенография грудного, пояснично-крестцового отдела позвоночника, компьютерная томография позвоночника (один отдел) (грудного отдела, пояснично-крестцового отдела), магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) (грудного отдела, пояснично-крестцового отдела), топография позвоночника компьютерная оптическая;
- в стандартном плане предоперационного обследования проводить рентгенографию легких, регистрацию электрокардиограммы, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, взрослым и детям старше 12 лет – эзофагогастродуоденоскопию;
- при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования, миелографию, дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей [7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется анкетировать пациентов, которым проведено хирургическое лечение, с целью оценки динамики получаемых результатов [8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий. Для анкетирования может применяться шкала SRS-22 (Приложение Г1).
3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется у всех пациентов при отсутствии показаний к хирургическому лечению (см. раздел 3.2 Хирургическое лечение) применять наложение корсета при патологии (грудного, поясничного) отдела позвоночника как с целью самостоятельного лечения, так и с целью сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета [15].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).
Рекомендуется у всех пациентов проводить, независимо от применения корсетов и планирования хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное лечение с целью предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, укрепления мышечного корсета, улучшения функции внешнего дыхания и состояния сердечно-сосудистой системы [12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется у всех пациентов контролировать наблюдение и лечение у других врачей-специалистов с целью достижения компенсации в соматическом статусе [12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
3.2 Хирургическое лечение
Рекомендуется проводить хирургическое лечение у всех пациентов при следующих условиях:
- неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций;
- применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью (первых лет жизни);
- применения разрешенных в Российской Федерации металлоконструкций;
- предоперационного планирования;
- наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [15].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).
Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:
- многоэтапных и ревизионных вмешательств;
- динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации [7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется использование транспедикулярной фиксации (A16.04.042 коррекция деформации позвоночника) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Не рекомендуется использование ламинарной фиксации (при возможности использования транспедикулярной фиксации) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с диагностированной болезнью Шёйермана, имеющих одно или несколько из перечисленных показаний: угол деформации 70-75° и более; выраженный болевой синдром; неврологический дефицит, компримирование сердечно-легочного комплекса и его функций по причине деформации; неудовлетворительная субъективная оценка своего внешнего вида пациентом, по поводу которой он обращается за лечением [14].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется у всех пациентов выбирать хирургическое вмешательство (за исключением торакоскопических), проводимое из заднего доступа, а не из двух доступов (переднего и заднего), за исключением наличия объективных показаний/противопоказаний, требующих иного доступа (доступов) [15], [16].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Вмешательства, проводимые из заднего доступа, характеризуются аналогичными рентгенологическими показателями (в том числе потерей коррекции в ходе долговременного наблюдения), что и выполняемые из двух доступов (переднего и заднего), однако имеют более благоприятные показатели интраоперационной потери крови, длительности вмешательства, а также частоты развития синдрома смежного сегмента [16]. По данным [15] подобные вмешательства имеют более низкую частоту осложнений.
Рекомендуется у всех пациентов, которым проводится хирургическое лечение, в целях профилактики синдрома дистального смежного сегмента выбирать в качестве дистального уровня фиксации тот позвонок, который соответствует линии отвеса, проходящей через задний край крестца до операции при положении стоя (sagittal stable vertebra) [17].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется у всех пациентов при наличии соответствующего технического оснащения и квалификации специалистов проводить коррекцию деформации методом торакоскопического переднего релиза (A16.04.008.001 иссечение межпозвоночного диска с использованием видеоэндоскопических технологий)
- с дорсальной фиксацией в целях достижения наилучшего клинического результата [18], [19].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется у пациентов с кифотической деформацией грудного либо грудопоясничного отдела позвоночника, вызванного болезнью Шёйермана, выполнение в качестве основной методики хирургического лечения (при отсутствии возможности проведения торакоскопического переднего релиза) остеотомию по Понте в целях достижения наилучшего клинического результата [15].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).
Рекомендуется у пациентов с выраженной ригидной кифотической деформацией и одним или несколькими из перечисленных проявлений: выраженным болевым синдромом; неврологическими проявлениями, вызванными изгибом и сдавлением невральных структур деформированными структурами позвонков – в целях наиболее полной коррекции деформации и купирования клинических проявлений выполнение резекции позвоночного столба из заднего доступа (при наличии технической возможности) [15].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарий: Перечисленные симптомы и клинические проявления не являются специфическими для болезни Шёйермана, однако в случае, когда они сопровождают быстрое прогрессирование заболевания может быть оправданно выполнение резекции позвоночного столба (VCR). При отсутствии технической возможности или достаточной квалификации врача, выполняющего оперативное вмешательство, оправданно направление на консультацию и/или телемедицинская консультация с ведущими медицинскими организациями травматолого- ортопедического профиля.
Рекомендуется использование (при наличии технической возможности) интраоперационного нейромониторинга во время хирургической коррекции кифотической деформации у всех пациентов с болезнью Шёйермана в целях минимализации рисков повреждения нервных структур [12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: На текущий момент еще не опубликовано исследований, позволяющих рекомендовать применение интраоперационного нейромониторинга при лечении именно кифозов при болезни Шёйерман. Тем не менее, согласно данным литературы, нейромониторинг значительно снижает риск интраоперационного повреждения нервных структур в ходе оперативного вмешательства по коррекции выраженных деформаций (кифотических, кифосколиотических, сколиотических) независимо от их генеза.
3.3 Обезболивание
Рекомендуется у пациентов, предъявляющих жалобы на боль, назначение нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (на выбор лечащего врача, в соответствии с показаниями и при отсутствии противопоказаний), а также анальгетиков других групп (N02) в соответствующих дозировках и с учетом аллергоанамнеза [12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Обезболивание при хирургическом лечении болезни Шёйермана не требует применения каких-либо схем лечения, уникальных для данного состояния, в связи с чем придерживаются протоколов обезболивания, принятых для вертебрологических вмешательств в целом.
3.4 Диетотерапия
Специфическая диетотерапия не разработана.
Рекомендуется составление программы медицинской реабилитации для всех пациентов, выписывающихся из стационара, с целью ранней двигательной активизации пациента [12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется:
- контролировать на всех этапах наблюдения наличие и соблюдение комплекса ортопедических назначений и немедикаментозного лечения для поддержания в оптимальном состоянии мышечного корсета;
- при наличии сопутствующей патологии проводить своевременные консультации специалистов и отслеживать выполнение их назначений;
- использовать в послеоперационном периоде технологии, способствующие своевременному заживлению операционной раны и препятствующие развитию инфекционных осложнений;
- избегать в отдаленном послеоперационном периоде значительных нагрузок на позвоночник (долгое сидение, стояние, ходьба, подъем тяжестей, наклоны и скручивание туловища, занятия контактными видами спорта) [13].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: В ранний послеоперационный период (7-14 дней после радикальных вмешательств на позвоночнике) реабилитационные мероприятия проводятся с целью ранней двигательной активизации пациента, купирования болевого синдрома и стимуляции репаративных процессов в области раневого дефекта.
Восстановление двигательной активности начинается с первого дня с помощью дыхательной гимнастики, пассивной гимнастики в постели. Мероприятия по вертикализации и восстановлению походки проводятся, в том числе с применением специальной лечебной гимнастики, вертикализаторов, а в последующем – балансировочных систем.
Реабилитация немедикаментозными средствами проводится в комбинации с приемом нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов, по показаниям назначаются препараты других групп (N02 Анальгетики).
В поздний послеоперационный период (от 2 до 8 недель после радикальных вмешательств на позвоночнике) целью реабилитационных мероприятий является восстановление двигательной активности в полном объеме, формирование мышечного корсета и стимуляция метаболических процессов в тканях позвоночника для профилактики рецидива болевого синдрома.
Ведущее значение в этом периоде имеет лечебная физкультура, направленная на укрепление мышц спины, межлопаточной области, брюшного пресса, ягодиц, на формирование навыков правильной осанки, правильного стереотипа движения, а также обеспечивающая постизометрическую мышечную релаксацию. К занятиям специальной лечебной гимнастикой добавляются на специализированных тренажерах (лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях позвоночника), тренировки на стабилометрической платформе. Занятия ЛФК комбинируются с методами физиотерапии.
Реабилитационные мероприятия в поздний послеоперационный период проводятся амбулаторно или в условиях санатория. На амбулаторном этапе основными видами лечения являются лечебная физкультура при заболеваниях позвоночника с подбором упражнений разработанных для лечения кифозов, массаж при заболеваниях позвоночника и занятия в бассейне (лечебное плавание в бассейне). Амбулаторные курсы реабилитационного лечения рекомендовано проводить 4 раза в год.
Рекомендуется у всех пациентов в ходе и в целях планирования реабилитационных мероприятий учитывать снижение параметров вентиляции легких, требующее особенного контроля при угле кифотической деформации более 75 градусов [12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется осуществлять через 6, 12, 24 и 36 месяцев после завершающего этапа хирургического лечения контроль по месту проведения операции, включающий рентгенографию позвоночника, вертикальную, осмотр врача – травматолога-ортопеда, врача-невролога, топографию позвоночника компьютерную оптическую, фотографирование, заполнение анкеты SRS-22 [13] (Приложение Г1).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Говорить о профилактике весьма сложно, но своевременное выявление и начало консервативного лечения помогают избежать развития грубых, запущенных деформаций позвоночника, неврологических осложнений, инвалидизации. Кроме того, правильное консервативное ортопедическое ведение пациента в ряде случаев снимет вопрос о возникновении показаний к хирургическому лечению. Диспансерное наблюдение таких пациентов осуществляется детским врачом – травматологом-ортопедом 1 раз в год с момент выявления данного заболевания до 18 лет (окончания периода активного роста), далее по показаниям. При формировании болевого синдрома пациент наблюдается и проходит амбулаторное лечение у врача-невролога.
Рекомендуется у всех пациентов с целью профилактики развития осложнений продолжать, независимо от применения хирургических технологий, на протяжении всей жизни консервативное лечение по поддержанию в оптимальном состоянии мышечного корсета; [1]-[3], [10], [13].
Уровень убедительности рекомендаций C, уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется у всех пациентов с целью профилактики развития осложнений учитывать топографо-анатомические особенности пораженного сегмента, корректно подбирать инструментарий, имплантаты и виды хирургического вмешательства, соблюдать правила асептики и антисептики на всех этапах лечения для профилактики хирургических осложнений [1]–[3], [10], [13].
Уровень убедительности рекомендаций C, уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: Сведения о рисках, связанных с отсутствием последовательного лечения данной патологии, приведены в разделе «Дополнительная информация».
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
Наличие верифицированной амбулаторно болезни Шёйермана.
Факт обращения за медицинской помощью по поводу указанного заболевания, с предъявлением жалоб на кифотическую деформацию и/или вызванный указанным заболеванием болевой синдром.
Показания к выписке пациента из медицинской организации
Достигнутое улучшение в отношении коррекции деформации и сагиттального баланса, уменьшения существовавшего до лечения болевого синдрома.
Отсутствие либо, при возникновении, купирование септических воспалительных и иных осложнений, вызванных проведенным лечением.
Вертикализация пациента, способность к самообслуживанию.
Некоторые сведения о рисках, связанных с отсутствием последовательного лечения болезни Шёйермана и ее проявлений
При прогрессировании нелеченной деформации позвоночника высок риск развития грубых неврологических осложнений и ухудшения соматического статуса вплоть до глубокой инвалидизации. При минимальной травме может произойти «срезание» спинного мозга костными структурами дестабилизированного позвоночника.
При хирургическом лечении наряду с риском, связанным с качеством исполнения и эффективностью хирургического вмешательства, следует учитывать возможность развития осложнений, которые могут подразумевать и проведение повторного оперативного вмешательства. Их можно разделить на три группы: осложнения, связанные с использованием имплантатов; осложнения от хирургических манипуляций, не связанные с использованием имплантатов; инфекционные осложнения. Чаще всего можно предвидеть следующие из них:
a. Повреждение твёрдой мозговой оболочки, послеоперационная ликворея;
b. Неврологические осложнения, в т.ч. углубление пареза конечностей, гипестезия, задержка мочеиспускания из-за нарушения кровообращения в спинном мозге на уровне конуса-эпиконуса;
c. Послеоперационный отек корешков спинного мозга;
d. Эпидуральная гематома;
e. Осложнения, связанные с имплантатами;
f. Инфекционные процессы в области хирургического вмешательства;
g. Кровотечение, гематома вследствие неэффективности дренирования раны в послеоперационном периоде, либо продолжающегося кровотечения;
h. Повреждения плевры.
