Стеноз клапана легочной артерии (сЛА) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия тока крови между правым желудочком и легочной артерией на уровне клапана легочной артерии.
Изолированный клапанный стеноз легочной артерии формируется в результате сращения створок без нарушения развития выводного отдела ПЖ. Створки клапана обычно сращены в области основания и сохраняют минимальную степень подвижности. Однако чаще они срастаются по всему периметру, образовываю мембрану с отверстием. При легком течении заболевания диаметр отверстия более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Нередко встречается двустворчатое или воронкообразное строение клапана легочной артерии. Такая анатомия клапана встречается у 20% пациентов с данной патологией [1-3].
Также стеноз может быть обусловлен изменение структуры створок ЛА, а именно его дисплазией, при котором створки представлены эластичной тканью с прорастанием коллагеновых волокон и фиброзной ткани [2].
Нарушение гемодинамики при стенозе легочной артерии обусловлено нарушением оттока крови из ПЖ в ЛА. Повышение давления в ПЖ является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Кроме повышенного давления определенное значение в поддержании необходимого объема выброса оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону увеличения периода изгнания. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего ее выброс продолжается и во вторую фазу систолы [3-5].
Основная гемодинамическая характеристика данного порока – градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. При этом систолическое давление в ЛА в большинстве случаев остается в пределах нормальных значений.
Возникающая гипертрофия ПЖ приводит к увеличению ригидности ПЖ, уменьшению его полости, что обуславливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает систолическое давление в правом предсердии, что вызывает дилатацию и гипертрофия ПП. Данные условия гемодинамики могут вызвать дилатацию овального окна, поэтому у ряда пациента обнаруживается значимое сообщение на уровне предсердий, шунтирующее часть крови в левые отдела сердца [5].
Стеноз клапана легочной артерии является одним из самых распространенных врожденных пороком сердца (ВПС). Стеноз клапана ЛА – обычно изолированный порок, который встречается в 7 до 12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов пути оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки клапана ЛА. При синдроме Noonan этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с 12-й хромосомой. Данная группа ВПС часто сочетается с синдромами Вильямса и Алажеля [6].
Q 22.1 – Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Большинство существующих классификаций изолированного стеноза ЛА разработано с учетом величины систолического давления в правом желудочке и градиента давления на уровне клапана легочной артерии, которые отражают не только степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, но и коррелируют с клиническими проявлениями порока. С учетом этого признака E.W.Nugent выделил следующие группы:
Умеренный стеноз – градиент систолического давления между ПЖ и ЛА менее 25 мм.рт.ст.;
Стеноз средней степени тяжести – градиент систолического давления от 25 до 49 мм.рт.ст.;
Выраженный стеноз – градиент систолического давления от 50 до 79 мм.рт.ст.;
Тяжелый стеноз – градиент систолического давления более 80 мм.рт.ст.
В.И. Пипия предложил классификацию по стадиям заболевания:
I стадия – умеренный стеноз; в этой стадии отмечается повышенное систолическое давление в ПЖ до 60 мм.рт.ст, у пациентов отсутствуют жалобы, а по данным ЭКГ имеются лишь минимальные признаки перегрузки ПЖ;
II стадия – выраженный стеноз; систолическое давление в ПЖ колеблется в пределах 61-100 мм.рт.ст., клинически определяется выраженная картина порока;
III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм.рт.ст., тяжелое клиническое течение порока, признаки нарушения кровообращения;
IV стадия – стадия декомпенсации, в этой степени доминирующей является дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, при этом могут определяться невысокие значения давления в ПЖ.
Клапанный стеноз ЛА [7-10]:
1.1. Дисплазия клапана;
1.2. Моно- или двухстворчатый клапан;
1.3. Воронкообразный клапан.
Стеноз ЛА с интактной МЖП включает в себя: сужение на одном из уровней на пути кровотока из ПЖ в малый круг кровообращения, интактную межжелудочковую перегородку, нормальное геометрическое строение конуса, гипертрофия миокарда ПЖ (возможно развитие концентрической гипертрофии ВОПЖ).
Для клапанного стеноза легочной артерии характерно длительное бессимптомное течение. Тяжесть течения порока зависит, в первую очередь, от степени сужения фиброзного кольца клапана легочной артерии. У детей с изолированным клапанным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сердечной недостаточности [8-14].
При наличии клинических проявлений характерной жалобой является наличие одышки, возникающей при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдаемой даже в покое.
Резко выраженный стеноз в сочетании с открытым овальным окном у новорожденных проявляется цианозом и симптомами недостаточности кровообращения. Состояние таких пациентов может быть крайне тяжелым, требующим неотложного хирургического вмешательства.
Пациенты среднего школьного возраста нередко имеют жалобы на боли в области сердца, связанные с недостаточностью коронарного кровотока гипертрофированного миокарда ПЖ.
Цианоз не является патогномоничным признаком данного стеноза, однако может присутствовать в случае сохранения овального окна или сочетания стеноза ЛА с другими ВПС.
Диагноз клапанного стеноза легочной артерии устанавливается на основании данных:
Обязательные:
1. Регистрация электрокардиограммы
2. Эхокардиография
Дополнительные:
3. Компьютерной томографии сердца с контрастированием
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с сЛА (сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения порока. Состояние пациента зависит от степени стеноза ЛА, гипертрофии ПЖ и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела у детей первого года жизни и грудного возраста, наличие болевого синдрома в области сердца у более старшей возрастной группы: расширенные легочные артерии в редких случаях могут вызывать боль за грудиной, сдавливая ствол левой коронарной артерии [3,4,15,16,23].
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на сЛА проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью установления диагноза (прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) [3,4,15,16,23].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
У всех пациентов с сЛА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца (визуальное исследование при патологии сердца и перикарда; пальпация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: Характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. При осмотре пациента отмечается набухание и пульсаций шейных вен. В проекции ЛА определяется систолическое дрожание.
Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: при аускультации у пациентов со сЛА определяется:
- грубый систолический шум во II-III межреберье, имеющий луч иррадиации в сторону левой ключице и межлопаточное пространство;
- II тон над ЛА часто не выслушивается или резко ослаблен;
- Может определяться нежный диастолический шум при недостаточности клапана ЛА, вызванной деформацией створок.
У пациентов с изолированным поражением ЛА не имеет специфичности.
Всем пациентам с сЛА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде [3,4,96,111-115,117].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам со сЛА при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [96-98].
Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с сЛА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде [4,3,15,73,96].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с сЛА в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [27,96,98-105,118].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [90,106-107].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: при наличии лабораторных признаков нарушения системы гемостаз хирургическое вмешательство разумно отсрочить до момента выявления причин данных нарушений и их устранения.
Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения, определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [111,112,119-120].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [3,4,113,121,165-168].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Всем пациентам с сЛА рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-25].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: При умеренной степени стеноза изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При невысоких цифрах градиента ПЖ/ЛА электрическая ось сердца сохраняется нормальной, и лишь в правых грудных отведениях регистрируется увеличение амплитуды зубца Р. У пациентов со средней и выраженной степенью стеноза определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ, иногда сочетающиеся с дилатацией и гипертрофией ПП. Электрическая ось сердца отклоняется вправо. Может наблюдаться депрессия сегмента ST и инверсия зубца T в правых грудных отведениях, свидельствующие о крайней степени перегрузки ПЖ и недостаточности коронарного кровотока.
Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3,4,15,16,19,23].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от степени стеноза на уровне ЛА и длительности существования порока [19]. Обычно тень сердца увеличена. В переднезадней проекции происходит расширение тени сердца вправо за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия, влево – за счет гипертрофии правого желудочка, который смещает ЛЖ кверху и кзади. По левому контуру сердца отмечается резкое выбухание и удлинение дуги легочной артерии. Сосудистый рисунок легких остается без изменений. Расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обедненным легочным рисунком являются характерными признаками изолированного стеноза ЛА, особенно на уровне клапана.
Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением доплерографии, что является основным диагностическим инструментом, особенно для выявления сопутствующих ВПС, таких как ДМПП или ДМЖП [123-127,132,138].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод диагностики для установления диагноза стеноза легочной артерии и оценки тяжести пациентов: позволяет получить информацию о локализации (уровне стеноза), выраженности объемной перегрузки правых отделов сердца. ЭхоКГ в проекции по короткой оси на уровне аортального клапана (одномерная эхокардиография легочного клапана) или субкостальный доступ по длинной оси ВОПЖ позволяют детализировать анатомию и функцию ЛА. При одномерной эхокардиографии ЛА визуализируется клапан легочной артерии с измененными створками: утолщенными и/или удлиненными, десинхронизация коаптации створок во время систолы (ограничение систолического движения), дополнительно постсенотическое расширение ствола ЛА. Признаками дисплазии клапана являются утолщенные неподвижные створки, гипоплазированное легочное кольцо клапана, подклапанное сужение и отсутствие постстенотической дилатации ЛА. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз ЛА от дисплазии створок ЛА. В режиме цветного доплеровского картирования определяется турбулентный поток, степень тяжести стеноза можно определить в режиме непрерывно-волнового доплера. Степень гипертрофии правого желудочка и регургитации на трехстворчатом клапане определяют в апикальной 4-ех камерной позиции или паратернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана.
Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием пациентам с сЛА для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны), для диагностики сопутствующих ВПС, а также при планировании хирургического лечения [3,4,15,16,127-130,138].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ВПС: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Основным недостатком большинства современных систем считалась высокая доза ионизирующего излучения. Однако недавние разработки, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [24].
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам с стенозом легочной артерии для оценки их структурно-функциональных изменений [127-130,138].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда.
МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29].
Чрезвенозная катетеризация сердца (вентрукулография сердца) и ангиография легочной артерии избирательная рекомендуется, тем пациентам, которым одновременно планируется выполнять эндоваскулярное вмешательство на клапане [3,4,72,131-132,138].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: Если есть признаки повышения систолического давления в ЛА по данным ЭхоКГ, следует принять во внимание возможное наличие дополнительных причин, таких как периферические стенозы легочных артерий [12-15].
Рекомендуется проведение коронарографии пациентам с сЛА, сочетающейся с обструкцией выводного отдела ПЖ, для исключения аномалий коронарных артерий или пересечения коронарной артерией выводного отдела правого желудочка [28,34].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
В качестве альтернативы коронарографии рекомендуется рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию [28].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнение регистрации электрокардиограммы [23,122,133,136-137].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [23,134-135].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
3.1 Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Тактика лечения пациентов с данной патологией определяется значимостью степени стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.
Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в медикаментозной терапии.
При наличии обструкции выводного тракта ПЖ пациентам рекомендовано назначение препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений и увеличивающих время диастолического наполнения желудочка (бета-адреноблокаторов) [16,17].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
При развитии признаков сердечной недостаточности (чаще всего правожелудочковой), в том числе в послеоперационном периоде (особенно при оперативных вмешательствах в условиях искусственного кровообращения), рекомендовано назначение «петлевых» диуретиков, тиазидов и антагонистов альдостерона [19,20,139-141].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 3
У пациентов с недостаточностью кровообращения рекомендовано прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) 1-2 мг/кг/сут, максимальная суточная доза 6 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет), с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон** (в капсулах) 1-3 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет) [17,18,139-142].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Пациентам с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (В01АВ группа гепарина) [90,107,109,110].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.
Тромбопрофилактика нефракционированным #гепарином натрия** (противопоказания: новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта; с осторожностью: детский возраст до 3-х лет) должна быть инициирована болюсом, который у детей составляет – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [107,109].
Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксипарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия (безопасность и эффективность применения #далтепарина натрия у детей не установлена) – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет ввиду отсутствия данных об эффективности и безопасности) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [90,107,109,110].
Всем пациентам с сЛА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (В01АВ группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [90,107,109,110].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (#гепарин натрия**; противопоказания: новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта); с осторожностью: детский возраст до 3-х лет) необходимо определение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) (оптимальный диапазон значений у детей – 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,35-0,7). До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина необходимо исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется [90,107,109,110].
При наблюдении пациентов после хирургического лечения подклапанного стеноза ЛА с проведением реконструкции пути оттока из ПЖ рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [91].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы (протез аортального клапана механический двустворчатый***, биопротез сердечного легочного клапана***, заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** (таблетки диспергируемые) в дозе 50 мг/кг/сутки в 2-3 приема (при аллергии на #ампициллин** (противопоказан детям до 1 мес.) используется клиндамицин** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) в дозе 20 мг/кг) [36].
3.2 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение (транслюминальная баллонная вальвулопластика легочного клапана, пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется пациентам с стенозом клапана легочной артерии при градиенте систолического давления между ПЖ и ЛА равным или более 50 мм.рт.ст [4,15].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: в периоде новорожденности показания к устранению порока в первую очередь определяются клиническим состоянием пациента и степенью выраженности стеноза ЛА [4,15,60].
В периоде новорожденности при отсутствии нормального восстановления эластичности ПЖ после ранее выполненного хирургического лечения рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) [15,33].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
При наличии сопутствующей гипоплазии ПЖ и ТК пациентам рекомендовано выполнение полуторожелудочоковой коррекции или операции Фонтена (создание кавопульмонального анастомоза) в возрасте старше года [63,64].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
3.3 Эндоваскулярные вмешательства
Первым этапом всем пациента с сЛА при отсутствии противопоказаний рекомендовано выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики легочного клапана для снижения градиента давления между правым желудочком и легочной артерией [6-7,62,68-71,73-82].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: Противопоказания к транслюминальной балонной вальвулопластики являются: гипоплазия фиброзного кольца легочной артерии (Z-score мененее – 3), моностворчатый клапан легочной артерии, подклапанный стеноз легочной артерии. При критическом стенозе ЛА балонную вальвулопластику проводят на фоне внутривенного непрерывного введения простагландинов для улучшения эластичности ПЖ [10,12,44].
3.3 Иное лечение
Нет.
Рекомендуется пациентам с сЛА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.) [143-152].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий: Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [144]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [145,146]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [147]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [148–152].
Детям с легкой степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести сЛА не реже одного раза в год [154-155].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Детям с умеренной степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке [154-155].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Детям с тяжелым сЛА рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта [154].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции сЛА в условиях искусственного кровообращения (пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения, протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) направление в специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля, детские реабилитационные центры для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения [87,156].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарии: После коррекции сЛА могут встречаться следующие состояния:
- Резидуальный гемодинамически значимый остаточный градиент на клапане легочной артерии;
- Рецидив обструкции подклапанного пространства;
- Развитие и/или прогрессирование легочной регургитации на фоне естественного течения порока или после первичного вмешательства;
- Развитие протез-зависимых осложнений (эндокардит, тромбоз, системные эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса) – при имплантации механических протезов (биопротез сердечного легочного клапана ***);
- Развитие нарушений ритма сердца, в ряде случаев приводящее к внезапной сердечной смерти [65,157-161].
Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам в течение трех месяцев с момента выписки из стационара в случае хирургического лечения порока в условиях искусственного кровообращения (пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения, протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) [156].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий: интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки исключены в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях искусственного кровообращения (пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения, протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения). Дальнейшее ограничение активности зависит от степени остаточных гемодинамических нарушений. Ограничения физической активности сохраняются более 6 месяцев при: 1) Клинически значимой резидуальной обструкции выходного тракта правого желудочка (пиковый градиент ЛЖ/Ао более 50 мм рт. ст.); 2) Выраженной гипертрофии миокарда правого желудочка; 3) Клинически значимых желудочковых или наджелудочковых аритмиях; 4) Более чем умеренной легочной регургитации [86].
Рекомендуется включение детей с сЛА после хирургического лечения в программы кардиореабилитации аэробных и резистивных тренировок [155-156,162].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется направление на санаторно-курортное лечение детей с сЛА без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости [163-164].
(УУР С, УДД 5)
Комментарий: на климатических и бальнеологических курортах проводится комплексное санаторно-курортное лечение, включающее: гелиовоздействие (А20.30.021), воздействие климатом (А20.30.012), ванны суховоздушные (А20.30.022), ванны местные (2-4 камерные) лечебные (А20.30.009).
Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции стеноза легочной артерии благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть восстановлены в полном объеме. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми стенозами прогноз для жизни благоприятный [15,20].
Рекомендуется всем пациентам со стенозом ЛА диспансерное наблюдение (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) [28,60].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врач-педиатра – через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции.
Дальнейшее наблюдение пациентов после операции или неоперированных пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,60].
После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным градиентом, ЛАГ должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным градиенте давления между ЛА и ПЖ при сохранной функции ПЖ, отсутствии сопутствующих ВПС и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата – каждые 2-4 года.
Для определении кратности и объема диспансерного наблюдения (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) за пациентами со стенозом ЛА (оперированными и неоперированными) рекомендуется руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности (функционального класса сердечной недостаточности), состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. (Приложение А4) [28,60].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам со стенозом ЛА на визитах при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) [23,87,122,133-137].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам на визитах при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) [23,87,89,122,133,136-137].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
При диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) за всеми пациентами со стенозом ЛА рекомендуется выполнение тестов с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия; электрокардиография с физической нагрузкой; эхокардиография с физической нагрузкой; проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности) и пульсоксиметрии с частотой в соответствии с делением на группы (Приложение А4) [28,60].
Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
1) наличие симптомов сердечной недостаточности;
2) наличие лёгочной гипертензии;
3) плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:
1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;
2) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
1) отсутствие значимого градиента между ПЖ и ЛА;
2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.
Беременность и роды
Беременность и роды обычно хорошо переносятся [93]:
- на фоне корригированного стеноза ЛА;
- у пациентов с сохраненной функцией ПЖ;
- при I-II функциональных классах NYHA;
- при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка;
- при некоррегированном стенозе и градиенте давления менее 30 мм.рт.ст.
При наличии цианоза и ЛГ беременность пациенткам со стенозом ЛА противопоказана. При наступлении беременности у данной группы пациентов оптимально искусственное прерывание беременности (аборт) [93-94].
