Общий артериальный ствол (ОАС) – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и, по одной или двум ветвям ЛА, легочное кровообращение. Ветви или одна из ветвей ЛА должны отходить от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий. Синонимы: перситирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий ствол, общий аортопульмональный ствол.
Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%) сопровождают появление ВПС, включая ОАС [2,3,4]. По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов [3]. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт. [3,5]. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется [3]. Важно, что ОАС может является частью других хромосомных аномалий. В 70% случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom). Могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21) [4,6-10]. Серьезным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери [11].
ОАС характеризуется патологическим сбросом крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови. Порок имеет как ряд закономерностей, типичных для ВПС с большим лево-правым сбросом и соответствующие особенности гемодинамики, так и особенностей. Из-за отсутствия разделения потоков крови в единственном магистральном сосуде, величина сброса крови слева-направо в большинстве случаев в силу анатомии порока носит «тотальный» характер. Из-за отсутствия ограничения размерами сообщения, как у большинства септальных дефектов, объем сброса крови в легкие определяется почти исключительно величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС). Определенную роль играет состояние миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), но в любом случае, при отсутствии сужений ветвей ЛА, шунтирование крови слева-направо носит агрессивный характер [4]. Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК [3,12]. Лишь в первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС [4]. С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает. Сброс крови происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, вплоть до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов. В результате этого высоко вероятно развитие СН, выраженность которой усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапана [13]. Часто, состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50% [4]. По данным патологоанатомических исследований в двух третях случаев возраст умерших не превышает 6 месяцев [7]. Стенозы ветвей могут присутствовать в 10% случаев, что в различной степени препятствует развитию ЛГ [12]. Собственно, обычно при таких сочетаниях ВПС описаны единичные больные с ОАС, дожившие до подросткового и более старшего возраста [14]. В остальных случаях ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока.
Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС. Факторы, которые участвуют в ее формировании, следующие: гиперволемия МКК, высокое пульсовое систолическое давление, повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК. Без оперативного лечения порока и, соответственно, существования ЛГ, в последующем формируется синдром Эйзенменгера [15-17]. Последний представляет собой далеко зашедшую стадию ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым». Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен. Пограничными сегодня считаются считается IV стадия по Д. Хита и Дж. Эдвардса, когда еще возможна радикальная коррекция ВПС [18]. Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к формированию V-VI стадиям по морфологической классификации Д. Хита и Дж. Эдвардса и необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита [3,15-20].
ОАС не относится к часто встречающимся врожденным порокам сердца (ВПС) и частота его в клинике варьирует по различным данным от менее чем 0,5-0,8% до 1,7% случаев в структуре врожденной сердечной патологии [21,22]. По данным аутопсий частота выше, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока. В литературе приводятся данные по результатам вскрытий от 2,1 до 3,9% [23,24]. Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20% случаев с наличием ОАП [7]. В иных ситуациях ОАП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий [4,25]. Более редкими сочетаниями являются формы порока c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком [24,25].
При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан [4,7,12]. При этом могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза [32]. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев [4]. Частые подобные изменения на клапане, выявляемые при патологоанатомических исследованиях свидетельствуют об утяжелении течения порока с развитием тяжелой СН и смерти [7,24].
Еще одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии, что выделяет данный ВПС среди других, не смотря на относительно высокий риск наличия сочетанной патологии, характерный для всех ВПС в целом. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48% случаях, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию [26].
Также, сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, что часто сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса [4]. К последним относится ОАС, который определяется у трети больных с указанным генетическим нарушением [6]. Данное сочетание типично и фактическими синонимами можно считать синдром делеции 22q11.2, велокардиофасциальный синдром и синдром конотрункального лица [7]. Важно, что сам синдром Ди Джорджи этиологически неоднороден и его могут вызывать не только различные хромосомные аномалии, но и тератогенное действие алкоголя и некоторые препараты (изотретеонин) [4]. Намного реже, но также сообщается о сочетании ОАС с синдромом трисомии 21 (синдром Дауна) и синдромом трисомии 18 (синдром Эдвардса) [8,9]. С другой стороны, синдромальный комплекс CHARGE, при котором крайне высока вероятность сопутствующих ВПС (до 75-80%), также относящихся к группе конотрункуса (тетрада Фалло), не так часто упоминается в контексте с ОАС [4]. Однако, при этом известны сочетания CHARGE синдрома с фенотипом Ди Джорджи с наличием характерной патологии в виде ОАС [10].
Порок не имеет явной связи с полом [24,27]. Особенностью ОАС является как правило быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера с невысокими шансами достичь взрослого состояние без операции. Так, в регистре взрослых больных с Euro Heart Survey из 1877 наблюдений с различными ВПС, приводится только 4 (0,21%) касающихся случаев не оперированного ОАС. Во всех случаях этих случаях присутствует синдром Эйзенменгера [28]. Таким образом, без лечения вероятность дожить до подросткового возраста и, тем более взрослого состояния, очень низкая [14,29,30]. Количество наблюдений в литературе, где имеются указания на описания ОАС у взрослых, не превышают одного десятка [31]. Основываясь на обобщенных данных можно определить, что при естественном течении ОАС только 50% переживает первый месяц жизни, 30% - три месяца, 15% - полгода и 10% выйдут из грудного возраста [3,7,12,14,29,30]. В казуистических наблюдениях, когда ОАС диагностируется в более старшем возрасте, основным проявлением будут симптомы, связанные с высокой ЛГ или синдром Эйзенменгера. При развитии данного осложнения выживаемость пациентов с ОАС и синдромом Эйзенменгера будет иметь сходство с другими ВПС, для которых характерно развитие гипертензионных склеротических изменений в легких. Вопрос оперативного лечения в таких случаях обычно не рассматривается [29,30]. В некоторых исключительных случаях при сбалансированности ЛГ за счет стеноза ветвей, оперативное лечение все же возможно, но и синдром Эйзенменгера при этом отсутствует [14]. В иных случаях, при прогрессировании синдром Эйзенменгера, отмечается прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок с развитием сердечной недостаточности на фоне обратного или «право-левого» сброса крови [3,4,7,12].
Q20.0 – Общий артериальный ствол – МКБ 10.
I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.
По уровню отхождения ветвей в соответствии с классификацией Collet R., Edwards Y., (1949) применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) [4,12,33,34]:
I тип, присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки);
II тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС;
III тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС.
Применительно к этой классификации ранее существовал, но исключен из ОАС IV тип по классификации (Collet R., Edwards Y., 1949), поскольку при этом отсутствуют истинные ветви ЛА и легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные коллатеральные артерии. Ранее применяемый термин «псевдотрункус» для этого варианта большинством уже не используется, т.к. это одна из форм атрезии ЛА с ДМЖП (тетрады Фалло с атрезией ЛА) [34].
По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао (Van Praagh, 1965):
I тип характеризуется наличием частично сформированной аорто-легочной перегородки и, соответственно, наличием сегмента ствола ЛА.
II тип характеризуется отсутствием аорто-легочной перегородки и, соответственно, отсутствием сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС (расстояние между устьями ветвей ЛА не уточняется).
III тип - отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней.
IV тип - гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао.
Подтипы с наличием ДМЖП (А) и отсутствием ДМЖП (B) предполагают буквенно-цифровое обозначение ОАС в соответствии с данной классификацией [25].
Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС [35].
Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков [36]:
1) Количества створок трункального клапана
2) Дисплазии трункального клапана (при наличии)
3) Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана
4) Отношения трункального клапана с истинной МЖП
5) Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии
6) Гипоплазии или отсутствии тимуса
Первоначальные клинические проявления напоминают ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными проявлениями гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [3,4,12]. Последняя носит бивентрикулярный характер как за счет большого возврата крови в ЛЖ, так и за счет препятствия к выбросу крови при преимущественном отхождении ОАС от ПЖ, частой патологии трункального клапана и увеличенной постнагрузки для ПЖ [3]. Клиническая картина СН начинает развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения [3,37]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [3]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ОАС в этом возрасте не уступает другим критическим ВПС. К примеру, риск развития некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов [38]. Цианоз может определяться сразу после рождения или в последующем. Для порока характерна высокая ранняя смертность и, в редких случаях, когда без хирургического лечения удается пережить грудной возраст, присоединяется клиническая картина ЛГ. Течение ЛГ носит злокачественный характер и состояние характеризуется как тяжелое за счет астении с резким ограничением физической активности и прогрессирования цианоза. Появление или усиление первоначального цианоза объясняется прогрессирующим склерозом сосудов МКК с увеличением объема «право-левого» сброса крови [3,4,12,37].
По мере персистирования ЛГ, объем лево-правого сброса крови все больше уменьшается и в дальнейшем, высокая ЛГ трансформируется в свою конечную стадию, именуемую синдромом Эйзенменгера [16,18,28]:
развитие синдрома Эйзенменгера может сопровождаться ложным впечатлением улучшения состояния, поскольку может отмечаться снижение частоты респираторных заболеваний. Основным проявлением синдрома Эйзенменгера будет различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов;
синдром Эйзенменгера выявляется в случаях отказа от хирургического лечения, при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС. Течение этого осложнения постепенно приобретает клиническую картину, характерную для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [45-49]. Клинические признаки синдрома Эйзенменгера при ОАС и при других ВПС, осложненных данным синдромом, в целом, не отличаются [52];
прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Не смотря на сложность хирургической коррекции в сравнении с большинством других ВПС, в настоящее время ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска [39]. Совершенствование диагностики и хирургической техники в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений, но поиск путей улучшения результатов продолжается. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются приемлемой актуарной выживаемостью [39,40]. Авторы все же отмечают сравнительно высокую частоту реопераций при ОАС в отдаленные сроки [40,41,43,44]. Большинство взрослых пациентов с коррекцией ОАС в детском возрасте или с сохранением небольшого остаточного дефекта после хирургического вмешательства бессимптомны [34,37]. Как правило, после своевременно выполненной коррекции порока, наблюдается нормализация давления в МКК и полный регресс ЛГ [38].
Критерии установления диагноза:
Клиническая картина сердечной недостаточности с наличием данных за критический ВПС с большим лево-правым сбросом крови, сопровождающегося гиперволемией малого круга кровообращения и обеднением большого круга.
Подтверждение анатомического диагноза ОАС на основании комплексного обследования, включающего как клиническую оценку специалистом, так и применение спектра современных визуализирующих методик сердца и сосудов.
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ОАС [3,4,7,12,27,37].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Допускается вариабельность клинического течения ОАС, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,7,12,27,37].
Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью верификации диагноза [3,4,7,12,27,37,204].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
У всех пациентов с ОАС рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза [3,4,7,12,27,37,204].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: У постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно [50]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует [27]. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года [4,13,37]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растущего организма, к деформации скелета грудной клетки. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,51]. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [53].
У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35% за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине [52]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ. Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области. У взрослых, при развитии ЛГ, объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ. При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок не зависимо от наличия или отсутствия ЛГ. Наличие пульсации в области ключино-грудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты [27].
Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью выявления шумов, которые могут помочь заподозрить сопутствующие пороки сердца [3,4,7,12,27,37].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: не смотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет.
Однако, характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:
усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС.
2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан.
грубый систолический шум ДМЖП в 3-4 м/реберьях слева, степени 3/6-4/6, который проводится вверх и право по ходу восходящей аорты.
кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза.
у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.
мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;
наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта.
у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапан со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины [3,4,7,12,27,37].
У пациентов с ОАС не являются специфичными.
Всем пациентам с ОАС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,82,92].
EОК IС (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ОАС при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови и исследование железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [82,228,229].
Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,7,82,92,159].
EОК IС (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового NT-proBNP в крови всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [82,229-237].
ЕОК I C-EO (УУР B, УДД 3)
У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи рекомендуется исследование уровня ионизированного кальция в крови, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня иммуноглобулинов в крови и клеточного иммунитета, включая определение пролиферативной активности лимфоцитов, определение пролиферативной активности лимфоцитов с митогенами, исследование популяции лимфоцитов [55].
EОК IС (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35,48]. Определение соответствующих изменений биохимических и иммунологических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55].
У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы CATCH22 рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях [55].
EОК IIa B-NR (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35,48]. Определение не ограничено только аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55,57,58].
Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [219,238-241].
ЕОК нет (УУР В, УДД 3)
Комментарии: при наличии лабораторных признаков нарушения системы гемостаз хирургическое вмешательство разумно отсрочить до момента выявления причин данных нарушений и их устранения.
Всем пациентам с ОАС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [219,239,241,242].
ЕОК нет (УУР В, УДД 3)
Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (группа гепарина) контолируется активированное частичное тромбопластиновое время (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с, у детей - 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,35-0,7). До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) необходимо исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется [219,239,241,242].
Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов (гемотрансфузия), определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [243,244].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [245,275-280].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Всем пациентам с ОАС рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара [3,4,7,12,27,37].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении больным с ОАС, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35,49,54,204].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов Р в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами Р за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия [60]. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ [27]. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [61]. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT [62]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [35,49,63,64].
Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) [3,4,7,12,27,37].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
При развитии у пациентов с ОАС синдрома Эйзенменгера с наличием симптомов (функциональный класс III-IV) рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки каждые 12-24 мес. [35,48].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В остальных случаях по необходимости.
Данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и, при отсутствии синдрома Эйзенменгера, в более старшем возрасте, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [46,50,60].
Характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии. Первоначально, увеличение легочного кровотока обусловлено как артериальным, так и венозным (по типу застойного) компонентом. При 2 типе ОАС дуга ЛА не дифференцируется, поскольку обе ветви ЛА отходят от ОАС. В связи с этим в правой передней косой проекции имеется вдавление контура сосудистой дуги. При 1 типе сегмент ствола ЛА в прямой проекции дифференцируется, но выше обычного места отхождения ЛА [3,4,12].
Для детей начиная с периода новорожденности и первых 3 месяцев жизни характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но типичного выбухание дуги легочной артерии не будет, что обусловлено анатомией сосудистого пучка при ОАС [27]. Однако, у взрослых с синдромом Эйзенменгера сегмент ЛА при 1 типе ОАС резко выбухает, формируя соответствующую дугу на атипично высоком уровне.
Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для уточнения диагноза, определении типа ОАС, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара [3,4,7,12,27,37].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ценный метод диагностики для установления диагноза ОАС и детальной оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, их сбалансированности, стенозе или регургитации трункального клапана, анатомии дуги аорты, степени ЛГ. Точность этого метода для визуализации для ОАС очень высокая [66]. Эхокардиографическим признаком ОАС является наличие единственного сосуда, отходящего от основания сердца, что определятся из субкостальной проекции [4]. Этим же доступом можно оценить анатомию ветвей ЛА, функцию трункального клапана. В парастернальной проекции по длинной оси по перерыву эхосигнала в межжелудочковой перегородке определяют ДМЖП и оценивают смещение трункуса с митральным продолжением. По короткой оси выявляется отхождение сегмента ЛА от ОАС и отсутствие выхода из ПЖ. Здесь же меняя положение датчка, оценивается анатомия и функция трункального клапана [44]. При постановке диагноза необходимо уточнить отсутствие раздельно сформированных аортального и легочного клапанов, что отличает данный порок от дефекта аорто-легочной перегородки. В сравнении с использованием ангиографии, двухмерная ЭхоКГ имеет преимущества для дифференциации с дефектом аорто-легочной перегородки [58]. В целом, ЭхоКГ конкурирует с ангиографией по информативности [67]. Частая сопутствующая аномалия ОАС в виде праволежащей дуги аорты выявляется из супрастернальной проекции. Эта же проекция применяется для исключения патологии дуги аорты (коарктация или перерыв). Также при типах ОАС без обструкции или перерыва дуги аорты отсутствует ОАП. Исследование коронарного русла по данным ЭхоКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий требуют эхокардиографической оценки [65].
У новорожденных ЭхоКГ может быть единственным и достаточным методом для планирования объема хирургического лечения [4].
Для правильной оценки величины ЛГ при ОАС у детей старше 6 мес. метода эхокардиографии недостаточно и в этих случаях рассматривается вопрос о катетеризации полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца) [7,67].
При синдроме Эйзенменгера кратность ЭхоКГ исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV составляет 1 раз в 12 мес. В остальных случаях 1 раз в 12-24 мес. [35,49].
Ультразвуковое исследование плода и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза [68,69].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Ультразвуковое исследование плода в отношении сердца и сосудов имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза более чем в 87% случаев [68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются и появляются возможности для дифференциации ОАС 2/3 типов и атрезии легочной артерии с коллатералями («псевдотрункус») уже внутриутробно [69].
Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) рекомендуется пациентам с ОАС, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными [31,40,70].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Чаще всего данный метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства [70].
Также, проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, МСКТ с контрастированием) значительно улучшает диагностические возможности при ОАС, включая выявление аномалий коронарных артерий [71].
Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам с ОАС при планировании хирургического лечения для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неинформативны) [71,76].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: КТ играет важную роль в диагностике ОАС как у детей, так и у взрослых пациентов, так как обеспечивает высокое пространственное разрешение, а также позволяет визуализировать коронарные артерии, выявлять паренхиматозные заболевания легких.
КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях.
КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными МРТ несовместимыми кардиостимуляторами или дефибрилляторами.
Основным недостатком КТ считается высокая доза ионизирующего излучения и относительно низкое качество визуализации у детей из-за высокой частоты сердечных сокращений. Однако, появление в аппаратах функции ЭКГ-синхронизации и новых ротационных техник, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ еще более привлекательным методом визуализации, особенно у детской популяции [35,49,54,61,62,72,73].
В подростковом возрасте и у взрослых исследования особенно актуально для планирования повторного вмешательства по поводу дисфункции ранее имплантированного кондуита или прогрессирования порока трункального клапана [73].
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений (при недостаточной информативности данных эхокардиографии и/или КТ, и отсутствии медицинских противопоказаний) [35,72].
ЕОК нет (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку фиброзных изменений миокарда.
МРТ применяется у пациентов с ОАС в следующих клинических ситуациях:
в качестве альтернативы ЭхоКГ при ее недостаточной информативности [49];
как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ОАС, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;
МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [72].
для более точного неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs при ОАС [77].
У маленьких детей и новорожденных, как правило, достаточно ЭхоКГ, катетеризации и/или КТ. Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится [73,76]. В то же время, МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки для оценки функционального состояния желудочков и количественного определения шунтирования крови.
Рекомендуется зондирование камер сердца всем неоперированным пациентам с ОАС старше 6 мес. (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока (в других ситуациях по показаниям см. комментарии) [3,4,7,12,27,28,37].
ЕОК IC-EO (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Для диагностики изолированных форм ОАС проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно в отношении детей до 6 мес. [7].
Методика зарезервирована для случаев с атипичной картиной, например, выраженный цианоз, или с подозрением на сложную анатомию ветвей ЛА, например, одностороннее кровоснабжение легкого через коллатерали [7,30,39,41].
План обследования при сочетания ОАС с синдромом Эйзенменгера или высокой ЛГ не должен быть чрезмерным и от проведения ангиографии легочной артерии и ее ветвей, при наличии информации об анатомии порока по данным других методов, и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца) с определением давления и расчетом величины периферического легочного сосудистого сопротивления (оценка периферического сосудистого сопротивления).
Рекомендуется всем взрослым больным c ОАС и синдромом Эйзенменгера кроме зондирования камер сердца проведение дополнительных диагностических исследований (компьютерная томография сердца с контрастированием или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием) с целью получения дополнительных данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ [3,4,7,12,27,28,37,204].
ЕОК I С-EO (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности (возможности радикальной коррекции) пациентов с ОАС и ЛГ [3,4,7,12,27,28,37,78-82,112,204].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: см. клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утвержденные Министерством Здравоохранения Российской Федерации [204].
Рекомендуется проведение коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца с целью выявления возможных поражений коронарных артерий [35,85].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию [34,71,134,136,138,175].
Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у пациентов с ОАС и ЛГ [35,37,45,48,49,86,87,204].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [35]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом.
Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [35]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности [35,48].
Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [37,47,49].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить эхокардиографию [37,47,49].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
3.1 Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.
При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3-6 недель [89,90].
ЕОК I (УУР С, УДД 5)
Комментарии: У пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни [4]. Оптимальный срок оперативного лечения в 3-6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции.
В случаях прогрессирования СН не смотря на адекватное терапевтическое лечение, или отсутствия ответа на терапию - необходимо рассмотреть вопрос о возможности более раннего оперативного лечения (возможно без искусственного кровообращения или гибридным методом) [72,73,89,90].
У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности и/или недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности более раннего оперативного лечения [7,37,47,91,92].
ЕОК I (УУР С, УДД 5)
Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (фуросемид**) (С03), бета-адреноблокаторов (#Метопролол**, #Карведилол**) (С07А), ингибиторов АПФ (#Каптоприл**, #Эналаприл**) (C09AA). Схема лечение подбирается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в отдельности в соответствии с инстукцией к препаратам и является кратковременным «мостом» (от одной до нескольких недель) до хирургической коррекции ВПС.
Возможные варианты дозировки препаратов: #Каптоприл** применяют у детей в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема. При необходимости – доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут [189,249-250].
#Эналаприл** применяют в дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя доза - 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут. [189,251-253]. Ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах.
#Карведилол** (у детей off label) принимается перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы - 0,7-0,8 мг/кг/сут [254-257].
#Метопролол** применяется у детей в дозе 0,1-1 мг/кг/сут [254-255].
Согласно инструкции препарата, фуросемид** вводится в/в, в дозе 1 мг/кг/сут [258-260].
Антикоагулянтная терапия не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***, или протеза кровеносного сосуда синтетического***) [93,94].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: У взрослых больных с ОАС, ЛГ при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2–2,5; наличии механического клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***) - 2–3.
У пациентов с высокой ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, включая больных с ОАС – у таких пациентов решение о назначение антикоагулянтной терапии принимается индивидуально в каждом конкретном случае [62].
Назначение антитромботических средств (В01) не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [37,93].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами (В01) у пациентов с ОАС, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются только при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.
«Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ОАС с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [42,56,182,183,184].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ОАС, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема, гипокалиемии, преренальной недостаточности.
В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) фуросемида** (согласно инструкции препарата) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артерирях), центрального венозного давления (измерение центрального венозного давления) и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.
Назначение поддерживавших доз #дигоксина** рекомендуется пациентам с ОАС при ФВ <40% и наличии симптомов СН, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при СН (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) [37,98,185,186,188,246-248].
EOK IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: #Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) (от 0,8 до 2 нг/мл) [37].
Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут, для детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут, старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут [37,98,185,186,188].
У пациентов грудного возраста с ОАС, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, cократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, рекомендуется назначение комбинированной терапии по (ориентировочной) схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [37,97,98,133].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения [97].
Режимы дозировок: #метопролол** при явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально (cтандартная доза #метопролола** составляет 0,25 мг/кг/сутки с интервалом приемы 12 часов [188]), #пропранолол** 1-2 мг/кг на прием три раза в день, фуросемид** 0,5-2 мг/кг на прием дважды в сутки [37]. Дозировку #дигоксина** см. выше.
Рекомендуется при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления назначение инотропных препаратов (кардиотонические препараты, кроме сердечных гликозидов, код С01С и код С01СХ) у пациентов с ВПС, включая ОАС [37,99].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические препараты, кроме сердечные гликозидов, код С01С и код С01СХ (добутамин**, допамин и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [45,142].
Рекомендуется всем пациентам с ОАС при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с утвержденными клиническими рекомендациями "Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (ID: 159_2) [204].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утверждены и используются в зависимости от конкретной клинической ситуации применительно к каждому этапу обследования и лечения, включая проведение специфических исследований и тестов на обратимость ЛГ, назначение специфической современной моно- и комбинированной терапии ЛГ препаратами всех известных групп и оценку возможности оперативного лечения основного ВПС, приведшего к развитию ЛГ [25,34,44,45,48,78,81,82,84,86,143-151,169,171,204].
Пациентам с ОАС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (группа гепарина) [219,239,241,242].
ЕОК нет (УУР В, УДД 3)
Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.
Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом (внутривенное введение лекарственных препаратов), который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [239,241].
Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов), #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов). #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [219,239,241,242].
3.2 Хирургическое лечение
Наличие ОАС само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности пациента.
Хирургическое лечение рекомендуется стабильным пациентам с ОАС в возрасте 3-6 недель и/или в более раннем возрасте при НК, не поддающейся терапевтическому лечению (при условии операбельности пациента) [4,12,48-49,82,89-90,92].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: учитывая плохой прогноз и выраженность гемодинамических нарушений в подавляющем большинстве типичных случаях из-за наличия большого сброса крови «слева-направо», следует иметь в виду высокую вероятность раннего развития ЛГ, кардиомегалии, рецидивирующих пневмоний, изменений миокарда и летального исхода. Соответственно своевременное оперативное лечение необходимо проводить у детей грудного возраста и элективно у новорожденных. Сообщается и о возможности радикального лечения в группах больных в возрасте старше года, и даже в подростковом возрасте [46]. Однако, в возрасте старше года это редкие, отдельные наблюдения пациентов, которые остаются курабельными и имеют обратимые изменения в легких с положительными тестами на вазореактивность [3,28,34,41,42,46,52,70,74]. Механизмы такой компенсации плохо объяснимы, но чаще эти больные имеют стенозы ветвей ЛА с так называемым «защищенным» легочным кровотоком [122]. Успешное оперативное лечение у взрослых является предметом крайне редких сообщений. Намного чаще встречаются описания неоперабельности пациентов в старшем возрасте и назначения консервативной терапии на фоне развития у них синдромом Эйзенменгера [52,70,74].
Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС старше 6 месяцев с сохраняющемся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 и при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50% от системного давления, а также ЛСС не более 1/3 от системного [47,49,82,90].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Если возраст больных с ОАС старше 6 мес., то как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции [7,43,47].
Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования оптимально проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры (медицинская сестра палатная (постовая)/медицинский брат палатный (постовой)), врачи-радиологи, психологическая поддержка, и др. специалисты) [37,66,77,78,80,81].
Ориентировочная оценка степени ЛГ учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2-4 Ед Вуда/м2) [84]. Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.
Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3-6 недель (при условии операбельности пациента) [44,48,66,74, 102,123,124].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ минимальная, а стандартная терапия НК позволяет контролировать состояние пациента, допускается тактика консервативного ведения до достижения даже более старшего возраста: от 1,5 до 3 мес. [4,123,124].
Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, при сочетании с другими ВПС (при условии операбельности пациента) [7,84,125,126].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ значимая, а терапия НК не позволяет рассчитывать на стабилизацию состояния больного с ОАС в сочетании с другими ВПС, необходимо рассмотреть вопрос о более ранней одномоментной коррекции [127-130]. Несмотря на то, что послеоперационная летальность в этих случаях высокая, тактика длительного откладывания оперативного лечения нецелесообразна при сопутствующих критических ВПС, требующих хирургического лечения и имеющих без операции неблагоприятный прогноз [4,127-130].
В случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения или гибридного метода [4,127-130].
Операцию по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях всем пациетам выполнять c применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***; ксенотрансплантат сосудистый***) [4,7,133].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: коррекция изолированного ОАС включает четыре основных этапа: 1. Разделение трункуса и ветвей легочной артерии; 2. Восстановление целостности аорты; 3. Закрытие ДМЖП; 4. Создание выхода из правого желудочка в систему легочной артерии при помощи различных способов (с использованием собственных тканей, при помощи кондуитов) [4,12,45].
Вскрытие трункуса на первом этапе позволяет контролировать устья коронарных артерий, оценить анатомию и необходимость пластики трукункального клапана [7]. Дефект стенки аорты, возникающий после иссечения устьев ветвей легочной артерии на площадке или отдельными устьями, в зависимости от типа ОАС, закрывается заплатой (пластика аорты заплатой) из аутоперикарда или иного сертифицированного материала, или путем ушивания двухрядным непрерывным швом (аорторафия) [4,12,45,136]. Первый способ более надежен в плане предупреждения деформации корня нео-аорты и устьев коронарных артерий [7].
Возможен способ полного пересечения ОАС на уровне легочных артерий, который некоторые авторы применяют во всех случаях, включая т.н. I ½ тип, кроме I типа [136]. Это позволяет в последующем восстановить целостность нео-аорты без применения дополнительных заплат, обеспечить симметричность корня и его уменьшение в диаметре при анастомозировании с дистальным участком [136].
Закрытие ДМЖП (закрытие дефекта перегородки сердца) выполняется из правожелудочкового вентрикулотомного доступа заплатой из синтетического или биологического материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) с фиксацией непрерывным обвивным швом или отдельными узловыми швами [4,7].
Создание выхода в легочную артерию осуществляется при помощи кондуита необходимого диаметра (ксенотрансплантат сосудистый***) с фиксацией дистального и проксимального анастомозов непрерывным швом (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) [4,7].
При наличии достаточно развитого сегмента ствола легочной артерии и/или доступном расстоянии для создания прямого анастомоза с тканями легочной артерии с краями предполагаемого вентрикулотомного разреза, возможно создание выхода из правого желудочка собственными тканями (методика Barbero-Marcial). При выборе этого метода этап разделения ОАС и ветвей легочной артерии выполняется без отсечения последних. Для этого вскрывается передне-верхний аспект левой легочной артерии с продлением разреза на корень ОАС в направлении левого синуса Вальсальвы и после ревизии устьев коронарных артерий и ветвей легочной артерии, трункального клапана, выполняется септация нео-аорты и ствола легочной артерии. После закрытия ДМЖП из вентрикулотомного доступа, формируется задняя стенка тоннеля в легочную артерию из правого желудочка по типу «флэп» за счет стенки легочной артерии и тканей разреза ОАС. Передняя стенка формируется отдельной заплатой из аутоперикарда или другого материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) [7]. Модификацией метода является применения в качестве «вставки» тканей ушка левого предсердия [137].
Окончательный выбор методики определяется тем, что требует конкретная анатомическая ситуация, а также предпочтениями врача-сердечно-сосудистого хирурга [2,4,26,38,136-140].
Хирургическое лечение (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) пациентам с ОАС и легочной гипертензией рекомендуется при значениях ОЛС 3-5 единиц Вуда/м2 (допустимо до 8 единиц Вуда/м2 при положительном тесте на вазореактивность) и сохраняющемся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) [81,131,132].
EOK IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: для случаев, когда ОЛС превышает 8 единиц Вуда/м2 тест на вазореактивность считается положительным, если происходит более чем на 20% снижение ОЛС и ОЛС/ОПС относительно исходных значений с соответствующими итоговыми значениями ОЛС менее 6 единиц Вуда/м2 и ОЛС/ОПС менее 0,3 [3,47,131,132].
У взрослых больных снижение насыщения при нагрузке является высоко вероятным признаком неоперабельности, поскольку свидетельствует о фиксированном уровне легочного кровотока и увеличении уровня право-левого сброса в ответ на снижение ОПС, возникающее при нагрузке [7]. Однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально [47,131,132].
При коррекции ОАС в условиях искусственного кровооборащения для обеспечения адекватной перфузии и эффективной доставки кардиоплегического раствора к миокарду всем пациентам рекомендуется контроль ветвей легочной артерии с возможностью их пережатия на необходимых этапах операции [2,4,26,38].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при начале искусственного кровообращения необходимо пережать ветви легочной артерии, которые предварительно обходят и контролируют турникетами или лентами из тесьмы. После пережатия аорты и антеградного введения кардиоплегии в корень ОАС ветви также должны оставаться пережатыми [136].
При наличии выраженной регургитации трункального клапана при коррекции ОАС всем пациентам рекомендуется одномоментное устранение клапанной патологии (при условии операбельности пациента) [2,4,26,38].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при наличии значимой регургитации трункального клапана имеются особенности доставки кардиоплегического раствора к миокарду. Так, при начале искусственного кровообращения следует учитывать опасность перерастяжения миокарда как следствие ослабления сократительной активности при использовании гипотермии. Установка левожелудочкового дренажа может не решить проблему, т.к. это дополнительно способно вызвать системное обкрадывание при перфузии. Кроме того, у новорожденных функция его не всегда надежна [136].
В такой ситуации необходимо быстрое пережатие аорты, вскрытие ОАС с введением, как вариант, первой дозы кардиоплегии антеградно и второй дозы кардиоплегии селективно в устья коронарных артерий или ретроградно, через коронарный синус [4,12,34,45,136].
Хирургическая коррекция ОАС не рекомендуется пациентам с синдромом Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензией, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [39,46,50,52].
EOK IIIC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации при ОАС, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 80% [84].
Персистенция ОАС сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:
развитие синдрома Эйзенменгера;
риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;
риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;
риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [141].
Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ОАС или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [28,82].
EOK IIbC (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце–легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК.
Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при септальных дефектах лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [49,142]. За последнее годы улучшились результаты трансплантации: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [49,142,143]. Согласно данным этого же регистра, частота трансплантаций комплекса сердце-легкие по поводу ВПС составляет 35.7% от общего количества диагнозов у реципиентов, ЛГ соответственно - 27.6%. Следует отметить, что показания к подобному лечению не стандартизованы; сравнительные исследования не проводились и данные об успешных исходах ограничены [144,145,146,147].
У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) при наличии умеренной и более степени регургитации и/или умеренного или более выраженного стеноза на кондуите (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [39,40-44,149].
ЕОК II a B- NR (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны выводного тракта правого желудочка в систему легочной артерии после коррекции целого ряда врожденных пороков развития конотрункуса, в том числе и после коррекции ОАС, широко известная проблема. При имплантации кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) может наблюдаться как обструкция, так и прогрессирование недостаточности клапана. При использовании способа реконструкции выхода из правого желудочка собственными тканями, также имеется риск обструкции, но наряду с этим возникает недостаточность запирательного моностворчатого элемента, или прогрессирует дилатация правых камер при бесклапанной методике [4,12,34,45,136,155].
У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) при отсутствии симптомов, но при наличии выраженной степени регургитации или выраженного стеноза на кондуите (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса правого желудочка или его дилатация [39,40-44,149].
ЕОК II b B- NR (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ОАС обусловлена исходной анатомией порока и необходимостью применения конудитов (ксенотрансплантат сосудистый***) и иных сложных методик создания выхода из правого желудочка в систему легочной артерии. Но своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции или длительно имеющейся клапанной недостаточности легочной артерии позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца [4,12,34,45,136,149,226,227].
3.3 Эндоваскулярные вмешательства
У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) или иной методики при наличии гемодинамически значимой обструкции рекомендуется эндоваскулярная баллонная вазодилятация как паллиативная мера для устранения обструкции или как пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции [156-158].
ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Чрескожная балонная дилатация стенозированного кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) сегодня рассматривается как процедура, имеющая сравнительно кратковременный и, не всегда достижимый, положительный эффект [156]. Это объясняется природой обструкции кондуита в отдаленные сроки, включающей перерост кондуита, пролиферацию интимы, кинкинг и внешнее сдавление, кальциноз и дегенерацию клапана [156].
Чрескожная имплантация стента (стентирование кондуита) у больных после радикальной коррекции ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется при гемодинамически значимой обструкции кондуита, когда предполагается, что (а) имплантация стента существенно продлит функцию кондуита до того момента, когда потребуется последующее вмешательство, (б) возможная в результате стентирования регургитация будет хорошо переноситься, (в) имплантация стента не вызовет деформации области бифуркации ветвей легочной артерии и не скомпроментирует коронарный кровоток [156-158].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Чрескожная имплантация стента в кондуит (ксенотрансплантат сосудистый***) представляет собой определенную альтернативу открытому хирургическому лечению у пациентов с дисфункцией кондуита. Не смотря на малоинвазивный характер, возможны серьезные осложнения, включающие разрыв кондуита, появления тяжелой клапанной регургитации и компрессию коронарных артерий. Для предупреждения этого необходимо при выборе стента избегать размеров, превышающих диаметр кондуита и оценивать удаленность коронарных артерий от области имплантации стента по данным коронарографии [156].
Рекомендуется пациентам с ОАС модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.) [261-270].
ЕОК нет (УУР C, УДД 5)
Комментарий. Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [262]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [263,264]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [265]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [266-270].
Детям с ОАС без признаков нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие в развлекательных видах спорта с обязательной оценкой тяжести не реже одного раза в год [271-273].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Детям с ОАС и невыраженными признаками нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке [271,273].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Детям с ОАС и тяжелыми нарушениями гемодинамики рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта [273].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ОАС в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию (услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию на сердце и магистральных сосудах) в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [205,161,206,207].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: После коррекции ОАС могут встречаться следующие состояния:
Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 30% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана только при гемодинамически значимом сбросе [208].
Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС [81]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [35].
Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта или створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [209,210,211]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует обычно медленно, но этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с принятыми рекомендациями [212]. Хотя взгляды на оптимальное время и способ коррекции остаются противоречивыми [211].
Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [208,213].
Рекомендуется всем пациентам с ОАС ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара с целью уменьшения риска деформации грудной клетки и лучшего заживления послеоперационной раны [207,214].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ОАС пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.
Направление на санаторно-курортное лечение рекомендуется детям с ОАС без значимых нарушений гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости [261].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарий: на климатических и бальнеологических курортах проводится комплексное санаторно-курортное лечение, включающее: гелиовоздействие (А20.30.021), воздействие климатом (А20.30.012), ванны суховоздушные (А20.30.022), ванны местные (2-4 камерные) лечебные (А20.30.009).
Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ОАС благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера [7,215].
Пациентами с ОАС после хирургического или эндоваскулярного вмешательства рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога [133,216].
EOK IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой (электрокардиография с физической нагрузкой; эхокардиография с физической нагрузкой; проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра; эргоспирометрия) и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [133,216,218].
Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с скорректированным ОАС при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других осложнений возможно наблюдение с контрольными визитами раз в 1-3 года. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2–4 года.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):
Группа А
сердечная недостаточность ФК I;
отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;
отсутствие нарушений ритма сердца;
нормальная функция печени, почек и лёгких.
Группа B
сердечная недостаточность ФК II;
минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени);
незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);
ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;
гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5);
отсутствие гипоксемии;
нарушения ритма сердца, не требующие лечения;
отсутствие признаков ЛГ;
нормальная функция почек и печени.
Группа C
сердечная недостаточность ФК III;
умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);
ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%;
гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5);
умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%);
нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;
лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);
нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.
Группа D
сердечная недостаточность ФК IV;
значительная дилатация аорты;
выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);
нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;
лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);
нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ОАС к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования |
Группа А |
Группа B |
Группа C |
Группа D |
|---|---|---|---|---|
Осмотр врача-детского кардиолога/врача-кардиолога |
36 |
12 |
6 |
3 |
Регистрация электрокардиограммы |
36 |
12 |
6-12 |
3-6 |
Эхокардиография |
36 |
12 |
6-12 |
3-6 |
Пульсоксиметрия |
при необходимости |
при необходимости |
6 |
3 |
Тест с физической нагрузкой (ТШХ, (проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра), при необходимости эргоспирометрия) |
36 |
24 |
12-24 |
6-12 |
Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения с целью оценки результатов коррекции порока и/или выявления возможных осложнений [87].
EOK IIbB (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения с целью оценки результатов коррекции порока и/или выявления возможных осложнений [87].
EOK IB (УУР С, УДД 4)
Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.
Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения с целью выявления возможных нарушений ритма и проводимости [89].
EOK IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после коррекции ОАС.
Детям, перенесшим операцию по коррекции ОАС, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца с целью формирования активного защитного иммунитета против инфекций [221].
EOK нет (УУР С, УДД 5)
При наблюдении пациентов после коррекции ОАС или возникшего осложнения рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [222].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/кондуиты (заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***; ксенотрансплантат сосудистый***; протез аортального клапана механический двустворчатый***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.).
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
наличие симптомов сердечной недостаточности;
наличие лёгочной гипертензии;
плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:
ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;
инфекционный эндокардит;
лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока;
отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.
Пациентам с ОАС и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [54,207].
EOK IB (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия; спинальная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ОАС и ЛГ для предупреждения осложнений [223].
EOK IIaA (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ОАС и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [54,96].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Беременность и роды
Беременность и роды обычно хорошо переносятся [224]:
- на фоне корригированного ОАС;
- у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ;
- при I-II функциональных классах NYHA;
- при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка;
- при малых ОАС.
Не рекомендуется беременность пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ [224,225].
EOK IIIB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [224]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительными рисками для матери и плода. SpO2 < 85% и гемоглобин >200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [225].
При наступлении беременности пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт) [224].
EOK IС (УУР С, УДД 5)
