Локализованный гипертрихоз – это рост волос на любой ограниченной части тела в количестве, превышающем количество, обычно присутствующее у лиц того же возраста, расы и пола, за исключением андрогензависимого роста волос [35].
Различные виды гипертрихоза отличаются по этиологии и патогенезу.
Основным этиологическим фактором в развитии врожденного гипертрихоза считается генетическая аномалия, которая приводит к дисфункции белков волосяного фолликула [5]. Врожденный локализованный гипертрихоз, в частности гипертрихоз в области локтевых суставов, ладоней и подошв, ушной раковины, кончика носа, передней или задней поверхности шеи, является аутосомно-доминантным заболеванием, а трихомегалия ресниц - аутосомно-рецессивным [5]. Пояснично-крестцовый локализованный врожденный гипертрихоз может указывать на наличие дефектов позвоночника [6]. Локализованный врожденный гипертрихоз лба, боковых поверхностей лица, плеч и спины и синофриз (син.: сросшиеся брови, монобровь) может являться составным элементом генетически наследуемого синдрома [5]. Ограниченный лобно-височный гипертрихоз встречается при врожденной треугольной алопеции [1].
Первичный невоидный гипертрихоз возникает самостоятельно, не ассоциирован с внекожными проявлениями [5]. Вторичный невоидный гипертрихоз может быть связан с липодистрофией, гемигипертрофией, сколиозом и аномалиями подлежащего сосудистого русла [5].
Приобретённый гипертрихоз может быть следствием использования различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов системного действия (Стрептомицин**, Бензилпенициллин**), противовоспалительных препаратов (кортикостероиды системного действия), препаратов для лечения заболеваний сердца и антигипертензивных средств периферических вазодилататоров (Миноксидил, Алпростадил**), диуретиков (Спиронолактон**), противоглаукомных препартов и миотических средств (Ацетазоламид**), противоэпилептических препаратов (Фенитоин**), иммунодепрессантов (Циклоспорин**, Микофенолата мофетил**), псораленов системного действия, пеницилламина и подобных препаратов (Пеницилламин**), моноклональных антител (Цетуксимаб**, Панитумумаб**), ингибиторов тирозинкиназы рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) (Эрлотиниб**, Гефитиниб**), Интерферона альфа**, Фенотерола, Амлодипина**, Периндоприла**, Ривастигмина**, Зидовудина** и других [2,4-7,9].
В случае, если гипертрихоз располагается на участках, подверженных инсоляции, необходимо рассмотреть порфирию как возможную причину состояния [5]. Точный механизм развития гипертрихоза в результате инсоляции до конца не выяснен, однако известно, что ультрафиолет является мощным индуктором циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) и вызывает активную выработку простагландина Е2, а такие вещества как порфирины и псоралены могут стимулировать этот процесс [4].
Приобретённый локализованный гипертрихоз наиболее часто встречается в местах, подверженных повторной травматизации, трению и раздражению, а также местах хронического воспаления [5]. Иногда приобретённый локализованный гипертрихоз располагается в местах переломов, наложенных шин и гипсовых повязок, венозных мальформаций, местах предшествующей вакцинации (вакцина для профилактики дифтерии, коклюша и столбняка**, вакцина для профилактики туберкулеза**), рубцах после перенесенной ветряной оспы, посттравматических шрамах, в пределах татуировок, местах удаления бородавок и лазерной эпиляции, областях применения ПУВА-терапии, кортикостероидов, применяемых в дерматологии, такролимуса**, противоглаукомных и миотических препаратов, а также наружных средств, в составе которых содержится ртуть или иод [4-5,8-9]. Отмечались случаи локализованного гипертрихоза, располагавшегося вокруг бородавок, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ) 1 типа, в пределах высыпаний при эритрокератодермии, а также случаи, связанные с предшествующим тромбозом, остеомиелитом, системной красной волчанкой и локализованной склеродермией [4,7,9].
Патогенетически, гипетрихоз является результатом перехода волосяных фолликулов в анаген (фазу активного роста) либо трансформации веллюсных волосяных фолликулов в терминальные [4].
Точных статистических данных по эпидемиологии гипертрихоза на момент написания клинических рекомендаций не существует.
Гипертрихоз с равной долей вероятности может встретиться у мужчин и женщин, однако некоторые его виды (наследственный гипертрихоз ушной раковины или кончика носа) более характерны для мужской части населения [5].
Препубертатный гипертрихоз наиболее часто встречается среди населения Средиземноморья и Южной Азии [5].
L68.2 – Локализованный гипертрихоз
Общепринятой классификации не существует.
Формы локализованного гипертрихоза включают врожденный локализованный гипертрихоз (врожденные невусы, меланоз/невус Беккера, невоидный гипертрихоз, спинальный дизрафизм и другие), локализованный гипертрихоз при наследственных и приобретенных системных заболеваниях и приобретенный локализованный гипертрихоз. [5]
Гипертрихоз выражается в появлении грубых длинных пигментированных волос на местах, где в норме расположены пушковые. [10]
Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей), синдром волосатых ладоней и подошв, гипертрихоз ушной раковины, бровей и кончика носа, передний и задний шейный гипертрихозы проявляется в соответствующем названию месте с рождения, в раннем детстве или подросточестве и проявляются в увеличении количества, толщины и пигментации пушковых волос, располагаются чаще всего симметрично [5,6,12,13].
Небольшие сложные меланоцитарные невусы часто становятся более пигментированными в подростковом возрасте, при этом из невуса могут расти грубые темные волосы, в то время как оволосение гигантских образований (>20 см) наиболее заметно в позднем детстве [6].
Невус Беккера представляет собой локализованную одностороннюю область гиперпигментации и гипертрихоза. Это расстройство встречается преимущественно у молодых мужчин. Он может присутствовать в раннем детстве, но обычно впервые замечается в подростковом возрасте, иногда после солнечного ожога и чаще всего с поражением плеч, передней части грудной клетки или лопаточной области. В период полового созревания в очаге поражения обычно появляются грубые черные волосы, которые могут не полностью совпадать с пигментированным участком [5,6,10].
Невоидный гипертрихоз представляет собой симметричные участки гипертрихоза ограниченной протяженности, которые могут возникать как порок развития при отсутствии каких-либо других кожных аномалий. Это, вероятно, представляет собой невоидное состояние волосяных фолликулов и характеризуется одиночными или множественными участками терминальных волос на внешне нормальной коже [5,6].
Спинальная дизрафия («хвоста фавна») представляет собой пятно над пояснично-крестцовой областью, в пределах которого может присутствовать гипертрихоз [5].
Признак волосяного воротничка представляет собой кольцо гипертрихоза, окружающее аплазию кожи или эктопическую ткань головного мозга [5].
Ограниченный гипертрихоз может наблюдаться после многократного локального трения, периодического давления или длительных воспалительных изменений, затрагивающих дерму, независимо от того, образуются ли клинические рубцы или нет. Наблюдается усиленный рост пушковых волос в очаге вторично измененной кожи. [5,6]
Порфирии, такие как поздняя кожная порфирия (ПКТ) и гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), могут проявляться гипертрихозом на участках, подверженных воздействию солнца. Пациенты будут иметь другие стигмы ПКТ, включая волдыри светочувствительной сыпи [6,14].
В зависимости от наличия, количества пигмента и соотношения содержания эумеланина и феомеланина цвет волос может варьировать от белого или седого (отсутствие пигмента) до коричневого или черного [2].
Диагноз локализованный гипертрихоз устанавливается на основании клинических проявлений.
Пациенты предъявляют жалобы на наличие, появление, усиление роста волос или изменения их качества (утолщение, усиление пигментации) на участках кожи, на которых не свойственно данное оволосение [5,6]
При сборе анамнеза следует учитывать [5,6,11]:
1. Возраст пациента в начале заболевания (появление избыточного роста волос).
2. История приема лекарств.
3. Любые сопутствующие аномалии.
4. Семейный анамнез.
5. Этническая и расовая принадлежность пациента.
6. Сопутствующие заболевания внутренних органов.
Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей) проявляется от рождения до раннего детства. Синдром волосатых ладоней и подошв проявляется при рождении [13]. Гипертрихоз ушной раковины проявляется в детстве или подростковом возрасте и чаще встречается у мужчин. В подростковом возрасте появляется гипертрихоз бровей и кончика носа. Передний шейный гипертрихоз проявляется от рождения до раннего детства и связан с сенсорной и моторной невропатией, умственной отсталостью и вальгусной деформацией большого пальца стопы. Задний шейный гипертрихоз появляется при рождении и связан с кифосколиозом. [5]
Для постановки диагноза основным является проведение визуального осмотра кожных покровов пациента. Проявления заболевания подробно описаны в разделе «Клиническая картина».
Лабораторные диагностические исследования не применяются.
Инструментальные диагностические исследования не применяются.
У женщин при увеличении числа и качества волос на андроген-зависимых участков кожных покровов, а также при наличии других симптомов гиперандрогении (акне, облысение по женскому типу, себорея, изменение женских контуров тела) с целью дифференциальной диагностики с гирсутизмом рекомендован расчет гирсутного числа по шкале Ферримана-Голлвея (Приложение Г1) [15,16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: оценка проводится по таблицам Ферримана-Голлвея в 9 андроген-зависимых областях тела (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя и нижняя части спины, живот, нижняя часть живота, руки и бедра) по шкале от 0 (отсутствие роста волос) до 4 (интенсивный видимой рост волос). Сумма балов по всем областям называется гирсутным числом. Диагноз «гирсутизм» устанавливается при гирсутном числе более 8. Согласно последним рекомендациям, о гирсутизме, как правило, свидетельствует сумма баллов по модифицированной Шкале Ферримана-Галлвея ≥4-6, однако имеются расовые особенности оценки гирсутизма. У некоторых представительниц европеоидной и негроидной рас патогномоничным является повышение значения суммы баллов по указанной шкале ≥8. У представительниц Юго-Восточной Азии диагностически значимо повышение суммы баллов по данной шкале ≥3. Более выраженный гирсутизм характерен женщин Ближнего Востока, Латинской Америки и Средиземноморья [2,15,16].
При сопутствующих других клинических признаках нарушения гормонального статуса (нарушение уровня тестостеронов) пациента с локализованным гипертрихозом рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога [2,42].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано пациентам с локализованным гипертрихозом при необходимости уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями биопсия кожи с выполнением патолого-анатомического исследование биопсийного материала кожи [5,43].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при гистологическом исследовании гипертрихоз проявляется увеличением количества терминальных или пушковых волос в зависимости от этиологии гипертрихоза [5].
Лечением локализованного гипертрихоза является удаление нежелательных волос. Выбор метода зависит от клинической картины пациента и может определяться оснащением кабинета врача-косметолога.
3.1 Консервативное лечение
Для всех цветов волос пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендованы методы временного удаления стержня волоса без воздействия на волосяной фолликул (депиляция) [17-20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: удаление с помощью бритвенного лезвия, электробритвы, пинцета, триммера, удаление с помощью воска или густой сахарной пасты, химическая депиляция (калия тиогликолят) [17-20].
Инструментальные методы воздействия
Для удаления нежелательных волос всех цветов пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение электроэпиляции индивидуальным курсом в зависимости от клинической картины [35-39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Для удаления нежелательных волос всех цветов, кроме депигментированных (белых, седых), пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение эпиляции:
фотоэпиляция с использованием широкополосного импульсного света (IPL) (500-1200 нм) 1 раз в 4-6 недель [3,5,6, 21-24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии:. Количество процедур индивидуально, в среднем, 6-10 сеансов [21-24]. В каждом конкретном случае необходимо подбирать энергию и продолжительность импульса, исходя из индивидуальных особенностей кожи и пигментации волос в зоне обработки. Их следует выбирать в следующем порядке: размер светового пятна (мм), длительность импульса (мс), плотность потока энергии (Дж/см2) [25]. Рекомендован для фототипов I-IV.
или
лазерная эпиляция с использованием cистемы лазерной дерматологической твердотельной на иттрий-алюминиевом гранате (1064 нм) 1 раз в 4-5 недель [3,5,6,22,23,26-28].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8-10 сеансов [22,23,26-28]. Аппарат выбора для работы с темными фототипами кожи и светлыми волосами за счет того, что целевым хромофором для данного лазера являются оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, белковые структуры. Рекомендован для фототипов I-IV.
или
лазерная эпиляция с использованием системы лазерной на основе александрита для дерматологии (755 нм) 1 раз в 4-8 недель в зависимости от зоны эпиляции [3,5,6,28-30].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 5-8 сеансов [28-30]. Из-за конкурентного поглощения данного лазерного излучения меланином межфолликулярного эпидермиса процедуру можно проводить только на коже I-III фототипа с обязательным охлаждением для профилактики ожогов и дисхромий.
или
лазерная эпиляция с использованием системы лазерной дерматологической диодной (810 нм) 1 раз в 3-4 недели [3,5,6,24,31-34].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8-12 сеансов [24,31-34]. Целевым хромофором является меланин, поэтому данный вид лазерной эпиляции неэффективен для удаления светлых, рыжих волос и седых волос. Рекомендован для фототипов I-V.
3.2 Хирургическое лечение
Не применяется.
3.3 Иное лечение
Диетотерапия не применяется.
Обезболивание не применяется.
Не проводится.
Профилактика не проводится.
Лечение осуществляется амбулаторно врачом-косметологом.
Выбор метода зависит от клинической картины пациента и может определяться оснащением кабинета врача-косметолога.
Количество процедур для эффективного результата строго индивидуально и может варьировать в зависимости от метода лечения, количества волосяных фолликулов и индивидуальных особенностей фототипа кожи и волос.
