Дефект межжелудочковой перегородки

Код: 806 • Редакция: 1

1.1 Определение заболевания или состояния

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов относятся к нарушениям органогенеза и возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов [2,3]. 

ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС), состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК). Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к гиперволемии МКК, объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием ЛГ. В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера [3,4].

Ключевым механизмом патогенеза при синдроме Эйзенменгера является эндотелиальная дисфункция [5,6]. Инициирующие процессы включают усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига. На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы. По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы – плексиформные поражения и артериит [6].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В  изолированном  виде  он  встречается в 25%  случаев  всех ВПС,  в  сочетании с другими пороками – в 50%  случаев  всех ВПС [7]. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых.

В регистре взрослых больных с ВПС Euro Heart Survey, из 1877 больных с ДМПП или ДМЖП 28% имели ЛГ и 12% – синдром Эйзенменгера [8]. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет [2,3,4,9-11].

Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными [12]. Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые – до 7-го десятилетия жизни [13]. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами [13].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q21.0 – Дефект межжелудочковой перегородки.

1.5 Классификация заболевания или состояния

По локализации [4,14,15]:

• Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон):

- перимембранозно-приточные;

- перимембранозно-трабекулярные;

- перимембранозно-отточные.

• Мышечные (имеют все мышечные края):

- мышечные приточные;

- мышечные трабекулярные;

- мышечные отточные.

• Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

По размеру [16]:

• рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты);

• нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты).

По гемодинамической значимости:

• Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4.

• Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2.

• Большие: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2.

• ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 [17-134].

В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной  характеристики пациента (Таблица 1) [18].

Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией 

Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества – 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ВПС [19].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. Сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

- дети с рестриктивным ДМЖП, как правило, асимптомные;

- при нерестриктивных ДМЖП имеются признаки сердечной недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

- при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов [3,23,138].

У большинства взрослых пациентов, перенесших коррекцию ДМЖП в детском возрасте; больных с небольшими ДМЖП без коррекции или сохранением остаточного дефекта после хирургического вмешательства заболевание обычно протекает бессимптомно [20]. Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера – полиорганном прогрессирующем заболевании, включает центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [21,22].

2. Диагностика

Критерии установления диагноза:

Диагноз дефект межжелудочковой перегородки устанавливается в соответствии с наличием типичным жалоб у пациента (одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний), данными объективного осмотра (плохой прибавки массы тела, систолический шум над всей проекцией сердца, в более старшем возрасте возможно формирование сердечного горба), подтверждается рентгенографией органов  грудной клетки (кардиомегалия, выраженность легочного рисунка, которая зависит от величины шунта), электрокардиографией (признаки гипертрофии ЛЖ, при наличии ЛГ – признаки гипертрофии ПЖ), а устанавливается на основе данных эхокардиографии (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ).

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДМЖП с целью определения степени тяжести состояния [3,4,15,16,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения ДМЖП. Состояние больного зависит от размера дефекта, ЛСС и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,15,16,23].

2.2 Физикальное обследование

• У всех пациентов с ДМЖП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,15,16,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДМЖП характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях – признаки правожелудочковой сердечной недостаточности [22,24]. Систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") обычно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края при наличии лево-правого сброса крови. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки.

• Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП, возможного присоединения недостаточности правого атриовентрикулярного и/или легочного клапанов (реже митрального и/или аортального) [3,4,15,16,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при аускультации у пациентов с ДМЖП определяется:

- у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

- средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

- диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

- у пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за пролабирования полулунных створок в ДМЖП;

- у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

2.3 Лабораторные исследования

У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности.

• Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [3,4,33,38,73,136,151-153].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [154,160].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [3,4,33,38,60,136,155].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется у всех пациентов выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [134,128-130].

EОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ДМЖП при развитии ЛГ, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [18]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антагонисты рецепторов эндотелина, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10-15% больных [137]. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [134].

• Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП и микроцитарной гипохромной анемией, поступающим в стационар для оперативного лечения, для исключения железодефицитного состояния проводить исследование уровня железа и уровня трансферрина сыворотки крови [128-130,134,145-146].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Анемия является независимым фактором риска послеоперационной летальности и осложнений. Железодефицитная анемия занимает ведущее место в структуре причин дооперационных анемий. Своевременное лечение дооперационной анемии позволяет улучшить прогноз хирургического лечения [134,145-146].

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ДЖМП, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6-12 месяцев [134,128,130].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Уровень глюкозы может быть снижен у больных с синдромом Эйзенменгера вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [26]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить определение уровней железа в сыворотке крови не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [134].

• Рекомендуется определение уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового в крови у пациентов с ДМЖП и предполагаемой хронической сердечной недостаточностью при первичном обследовании, и у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и каждые 3-6 месяцев для определения риска летальности [27,147-150,159]. 

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 4)

• Всем пациентам с ДМЖП, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [90,151,156-157].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина рекомендуется определение АЧТВ (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с, у детей – 60-85 сек) и анти-Xа активности (оптимальный диапазон – 0,35-0,7). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина рекомендуется определение анти-Xа активности (оптимальный диапазон – 0,5-1,0) [90,151,156-157].

2.4 Инструментальные исследования

• Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-24,132,137].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [137]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [24].

• Всем пациентам рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови, а также сочетанного порока [131-134,137].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод диагностики для установления диагноза ДМЖП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ. Все виды дефектов межжелудочковой перегородки невозможно вписать в рамки самых подробных классификаций. Кроме того, они не исключают возможности объединения в одном конкретном ДМЖП нескольких классификационных категорий. Мышечные дефекты в сочетании с другими крупными ДМЖП и при наличии ВЛГ могут быть сложны для визуализации.

При планировании эндоваскулярного закрытия ДМЖП важно определить тип дефекта: оптимальными являются мышечные, перимембранозные при наличии расстояния до аортального края более 4 мм, резидуальные после пластики дефекта.

При нерестриктивном ДМЖП 100%-я легочная гипертензия существует с рождения и вызвана прямой передачей давления из системного желудочка, а величина артериовенозного сброса зависит от соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений. Легочная гипертензия обычно сопровождается относительно хорошей адаптацией ПЖ с выраженной гипертрофией, незначительной дилатацией и сохранной систолической функцией. Оба желудочка работают в такой ситуации почти как одна сокращающаяся камера, обеспечивая системный и легочный кровоток, и лучше адаптируются к высокому ЛСС.

При рестриктивных ДМЖП величина артериовенозного сброса зависит как от величины дефекта, так и от соотношения легочного и системного сопротивлений. В этом случае ГСД на дефекте отражает величину систолического давления в ПЖ и легочной артерии (чем больше градиент – тем меньше давление). Важно помнить, что при высоком ЛСС (у новорожденных) градиент систолического давления может быть небольшой и при маленьком ДМЖП, или выявляется лишь небольшое расширение левых отделов сердца при большом ДМЖП. Во время исследования изучается морфометрия сердца, определение направления сброса, взаимоотношение с другими структурами, Qp/Qs.

Интра- и послеоперационный эхокардиографический мониторинг включает оценку остаточных (резидуальных) дефектов на МЖП, функцию клапанов и желудочков сердца, признаки легочной гипертензии.

• Чреспищеводная эхокардиография (ЧП ЭхоКГ) рекомендуется в случаях, когда трансторакальная ЭхоКГ имеет технические ограничения визуализации (взрослые пациенты с ожирением, заболеваниями легких, при планировании и во время эндоваскулярного закрытия ДМЖП) [134,28,131-133].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ может быть обосновано только техническими ограничениями трансторакальной ЭхоКГ. Исследование может проводиться в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, КТ с контрастированием), что значительно улучшает диагностические возможности при ДМЖП. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений.

• Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких [3,4,15,16,134,23]

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при выполнении КТ органов грудной полости, рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ-исследование. Степень кардиомегалиии, выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. У пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП рентгенография будет без патологии. Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких [134,137].

• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, а также, когда не удается получить достаточно данных, особенно при определении степени перегрузки объемов левого желудочка или количественных показателях шунта для оценки структурно-функциональных изменений, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМЖП, у пациентов с сочетанной патологией [3,4,15,16,23-24,29,137].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца имеет преимущество в визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественных характеристик шунта. Метод позволяет оценить анатомические и функциональные изменения, проводить оценку фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ДМЖП в следующих клинических ситуациях:

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ДМЖП, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (сопоставим по возможностям с КТ), при определении патологии коронарных артерий (уступает КТ), исключения образований (в т.ч. тромбов, лимфатических узлов) внутри- и экстракардиальных структур, их детализации при наличии, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца; характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29,132, 137].

• Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока с другими внутри- и внесердечными аномалиями для подготовки к оперативному лечению [3,4,15,16,23,24,29].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: КТ играет особую роль в экстренных ситуациях, но не является методом выбора при диагностике изолированного ДМЖП, в том числе у взрослых пациентов, поскольку имеет ограниченные возможности функционального анализа и лучевую нагрузку. КТ позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатеральные сосуды, выявить паренхиматозные заболевания легких [24].

• Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам с нерестриктивном ДМЖП в возрасте старше 6-12 месяцев при значительном повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для оценки ЛГ и расчета показателей гемодинамики (направление и величина сброса крови, ЛСС, отношение легочного кровотока к системному и др.) [3,4,15,16,19,23,25,29-32,35,43,50,51,75,81].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для диагностики изолированных форм ДМЖП проведение катетеризации сердца не применяется рутинно. В случае сочетания ДМЖП с высокой ЛГ от проведения ангиокардиографии и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца с определением давления и расчетом показателей гемодинамики. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) и определение газового состава крови в камерах сердца и магистральных сосудах и расчёт показателей гемодинамики.

• Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время чрезвенозной катетеризации сердца для установления операбельности – возможности закрытии шунта у детей с ДМЖП и ЛГ [3,4,15,16,23,30,35,51,75,81].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для теста на вазореактивность могут использоваться оксид азота, ингаляционный илопрост и кислород. В качестве критерия положительного теста у пациента с Qp:Qs>1,5:1 следует рассматривать снижение индекса ЛСС и соотношения индексов ЛСС/ПСС на 20% и более, или при достижении индекса ЛСС <6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3 [35,51,75,81].

• Не рекомендуется проведение теста на вазореактивность у взрослых пациентов с ДМЖП [19,25,31,51].

ЕОК/РКО III С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ДМЖП не рекомендуется из-за отсутствия общепринятых критериев операбельности [25,51].

• У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ИБС рекомендуется выполнять компьютерно-томографическую коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28,34].

ЕОК\РКО IIb С (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с высокой предтестовой вероятностью ИБС или у мужчин старше 40 лет или женщин в менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством рекомендуется выполнять инвазивную коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28,34].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

2.5 Иные исследования

• Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок у пациентов старше 7 лет с ДМЖП и ЛГ [3,4,15,16,23,29-32,36,136].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [136]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом. Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [36]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ является основной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛАГ [136].

• Рекомендуется проведение исследований с дозированной физической нагрузкой пациентам с хронической сердечной недостаточностью и признаками лёгочной гипертензии для базовой функциональной оценки физической работоспособности и последующего серийного тестирования с целью динамического наблюдения и оценки эффективности проводимого лечения [28,36,139,140].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 4)

Комментарии: предпочтительным является использование кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспирометрии). Указанный метод имеет возрастные ограничения. В ходе исследования используют велоэргометр или тредмил. Оценивают субъективную реакцию пациента, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела [139]. В рутинной практике альтернативой кардиопульмональному нагрузочному тесту служит тест с 6-минутной ходьбой [140].

• Перед выпиской из стационара всем пациентам рекомендуется с целью контроля (после выполненного оперативного вмешательства) выполнить регистрацию электрокардиограммы [23,33,137].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Перед выпиской из стационара всем пациентам рекомендуется с целью контроля (после выполненного оперативного вмешательства) выполнить трансторакальную ЭхоКГ [23,33,137].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.

• При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг [37].

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

• У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия [23,141-144].    

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков в качестве первой линии терапии, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ). Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.

• Пациентам с ДМЖП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина (B01AB Группа гепарина) и его производными  [90,151,156-157].

ЕОК\РКО I В (УУР В, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых – 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: эноксипарин** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно, дальтепарин** – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно. Фондапаринукс**  может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [90,151,156-157].

• Антикоагулянтная терапия (B01A Антитромботические средства) не рекомендуется взрослым пациентам с ДМЖП и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых искусственных клапанов или сосудистых протезов [24,39].

ЕОК\РКО III C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у больных с ДМЖП при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2-2,5; наличие любого механического клапана – 2-3 (МНО).

У взрослых пациентов с ДМЖП и ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных легочных артериях [40]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ДМЖП [40].

Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [41]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [42].

• Назначение антитромботических средств (Антитромботические средства) не рекомендуется пациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [39].

ЕОК\РКО III C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами пациентов с ДМЖП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

Сердечная недостаточность – наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [33,38].

• «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [3,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно #фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза [158]. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

• Рекомендуется пероральный прием дигоксина** взрослым пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [3,23].

EOK\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности.

• Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [3,23].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для повышения сердечного выброса применяются адренергические и дофаминергические средства (добутамин**, допамин**) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [135].

• Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и ЛГ ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [134,135].

EOK\РКО IIIС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) у пациентов с ДМЖП и ЛГ отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов препаратов обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.

• Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДМЖП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом <91% по данным пульсоксиметрии [134,135].

ЕОК\РКО IIa B (УУРС, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера [44,137]. Поддержание необходимого уровня оксигенации >89% при наличии шунтов является сложной задачей. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 20 л/мин с помощью систем для домашнего применения [135]. Специфическая терапия ЛАГ не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмена при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.

Специфическая терапия

Современная специфическая терапия применяется при ЛАГ, осложняющей течение ДМЖП. Она направлена на облегчение симптомов, улучшение качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение продолжительности жизни. Она воздействует на три ключевые мишени патогенеза – активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1); дефицит простациклина (ПЦ) и оксида азота (NO) – эндогенных вазодилататоров, обладающих антипролиферативными и противовоспалительными свойствами [18,19,25,31,35,39,52-59,96]. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению легочной гипертензии [25,31].       

3.2 Хирургическое лечение

• Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при наличии клинических симптомов сердечной недостаточности, значимого артериовенозного сброса крови и перегрузки левых отделов сердца по данным инструментальных методов обследования, пролапса аортального клапана, ИЭ в анамнезе и отсутствии необратимой легочной сосудистой болезни. Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18,33,60].

EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18,33,60].

EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с ИЭ в анамнезе [18,33,60].

EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии [4,15,60].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объёмов левого желудочка [4,15,16,23,33,60-62].

EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Суживание легочной артерии рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана [4,15].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: в настоящее время суживание легочной артерии применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

• Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, окклюдер кардиологический***) [4,15,16,23,60-62].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией рекомендуется при индексе ЛСС <6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3 [35,75,81].

EOK\РКО I C (УУР С, УДД 4)

• Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией может быть рекомендовано при индексе ЛСС 6-8 единиц Вуда/м2 и соотношении ЛСС/ПСС 0,3-0,5 после индивидуальной оценки в кардиохирургическом центре [35,75,81].

EOK\РКО IIb C (УУР С, УДД 4)

• Хирургическое закрытие ДМЖП с оставлением/созданием фенестрации межпредсердной перегородки детям с легочной гипертензией и индексом ЛСС >8 единиц Вуда/м2 и соотношением ЛСС/ПСС >0,5 может быть рекомендовано при положительном тесте на вазореактивность (снижение индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3) [35,75,81].

EOK\РКО IIb C (УУР C, УДД 4)

• Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС <3 единиц Вуда и сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правом сбросе (Qp/Qs>1,5) [33].

EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС 3-5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) [33].

EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• У взрослых пациентов с легочной гипертензией и ЛСС≥5 единиц Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в кардиохирургическом центре [33].

EOK\РКО IIb C (УУР C, УДД 5)

• Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [18,25,33].

EOK\РКО IIIC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 90% [33].

Персистенция ДМЖП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:

1. развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера ДМЖП;

2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;

3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;

4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [63].

• Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [64,65].

EOK\РКО IIа C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при ДМЖП лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [66]. За последнее годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [67].

3.3 Иное лечение.

Эндоваскулярные вмешательства

• Закрытие ДМЖП окклюдером кардиологическим*** рекомендуется при расположении дефекта на достаточном расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов [62,68-70].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой альтернативу хирургическому лечению у пациентов с факторами высокого риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр».

• Закрытие мышечных ДМЖП различными устройствами рекомендуется у грудных детей весом более 5 кг, у детей раннего возраста и подростков с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношение легочного/системного кровотока Qp/Qs ≥2:1) мышечными ДМЖП [72].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: показания к эндоваскулярному закрытию мышечных и перимембранозных ДМЖП основываются на наличии признаков перегрузки левого желудочка, подтвержденных данными ЭхоКГ и ЭКГ, кардиомегалии, выявленной при рентгенографии грудной клетки. При наличии мышечных ДМЖП, расположенных в центре межжелудочковой перегородки, закрытие ДМЖП кардиологическим окклюдером*** рассматривается в качестве альтернативы хирургическому вмешательству. При перимембранозных ДМЖП существует риск полной атриовентрикулярной блокады и ущемления ткани трикуспидального клапана с развитием трикуспидальной или аортальной регургитации, который встречается у детей, еще предстоит выяснить у взрослых.

• У новорожденных, детей грудного возраста с массой тела менее 5 кг и детей с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношении легочного/системного кровотока Qp/Qs ≥2:1) мышечными ДМЖП и/или сопутствующими пороками сердца, требующими коррекции в условиях ИК, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения гибридной чрезжелудочковой коррекции ДМЖП на работающем сердце с последующей хирургической коррекцией остальных дефектов или установкой окклюдера кардиологического*** во время ИК [72].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Новорожденным, детям грудного возраста и детям с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношение легочного/системного кровотока ≥2:1) ДМЖП приточного отдела с неадекватным расстоянием между дефектом и атриовентрикулярными или полулунными клапанами не рекомендуется закрытие ДМЖП окклюдерами кардиологическими*** (как гибридное, так и чрескожное) [72].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: оптимальными для закрытия являются перимембранозные ДМЖП небольших и средних размеров (до 10 мм), у которых расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана равно двум и более миллиметрам. Противопоказаниями для закрытия перимембранозных ДМЖП являются: 1) сочетание дефекта с другими врожденными пороками сердца, требующими выполнения операции на открытом сердце; 2) расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана менее 2 мм, либо отсутствие верхнего края у ДМЖП; 3) пролабирование створки аортального клапана в дефект; 4) аномальное крепление хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта.

4. Реабилитация

• В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [16,76,79,87].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: после коррекции ДМЖП могут встречаться следующие состояния:

- Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 30% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана только при гемодинамически значимом сбросе [80].

- Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [134].

- Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта (пролапс створки при подаортальном или перимембранозном ДМЖП), либо вовлечением в шов створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [82-84]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует она обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с рекомендациями по аортальной недостаточности [85]. Хотя взгляды на оптимальное время и способ коррекции остаются противоречивыми [84].

- Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [80,86].

• Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [87,88].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ДМЖП пациенты могут быть допущены к занятиям по всем соревновательным видам спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.

• Рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМЖП проходить третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации в санаторно-курортных условиях, где есть специалисты многопрофильной реабилитационной команды (МКФ), главным образом специалисты-детские кардиологи [87,98,99].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Санаторно-курортное лечение рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в климатической зоне проживания, на бальнеологических и климатических курортах с целью улучшения функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем, адаптационно-компенсаторных механизмов организма ребёнка, повышения иммунологической реактивности, неспецифической резистентности, уменьшения мышечной детренированности, коррекции психоэмоционального состояния ребёнка [100,102-104,108,109].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарий: направление на санаторно-курортное лечение детей после хирургической коррекции ДМЖП осуществляется не ранее, чем через 6 месяцев после оперативного лечения.

В реабилитации детей после хирургической коррекции ДМЖП важно учитывать наличие основных синдромов, доминирующих в дооперационном патогенезе:

- сердечной недостаточности,

- легочной гипертензии,

- синдрома гипоксии и артериальной гипоксемии,

- сниженной иммунной реактивности,

- астено-невротического синдрома.

• Санаторно-курортное лечение не рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМЖП при: наличии недостаточности кровообращения НК 2А и более (более II функционального класса по ROSS), умеренной и тяжелой легочной артериальной гипертензии (с СДЛА >35 мм рт. ст.), жизнеугрожающих тахиаритмиях и брадиаритмиях,  желудочковых или предсердных тахикардиях, АВ блокадах II и III степени, снижении фракции выброса левого желудочка, подостром миокардите, перикардите,  наличии водителя ритма [103,104].

ЕОК нет (УДД 5 УУР С).

Комментарий: необходимо учитывать также общие противопоказания для санаторно-курортного лечения и заболевания в острой и подострой стадии, в том числе острые инфекционные заболевания до окончания периода изоляции [100].

В санаторно-курортные учреждения, находящиеся в ведении Министерства здравоохранения РФ, направляются дети в возрасте от 4 до 14 лет включительно, в том числе в сопровождении законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения. При наличии в санаторно-курортном учреждении кардиологического отделения, принимаются дети в возрасте от 7 до 14 лет включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлена медицинскими показаниями [101].

Сроки санаторно-курортного лечения – 21 день. Для оценки исходного клинико-функционального состояния пациентов с ДМЖП при поступлении на санаторно-курортное лечение необходимо иметь данные ЭКГ, ЭхоКГ, детям с аритмическим синдромом – данные холтеровского мониторирования.

Методики санаторно-курортного лечения.

• Климатолечение (воздушные, солнечные ванны, морские купания) рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени с целью повышения неспецифической резистентности и иммунной защиты организма ребёнка [102,104,105,121-125].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: климатолечение проводят по общепринятым методикам и с учётом специальных дозиметрических таблиц, начиная с I (щадящего, слабого) режима в течение 3-5 дней, затем переходят ко II режиму (щадяще-тонизирующему);

Воздушные ванны назначают в зависимости от сезона года, режима в палате (климато-палате санатория) или на открытом воздухе, ежедневно, по 5-30 мин (на курс 15-20 процедур);

Гелиотерапия (солнечные ванны) назначается по I режиму (щадящему, рассеянная солнечная радиация) с дозированием от 1 до 4 лечебных доз и II режиму (щадяще-тренирующему) – с увеличением лечебных доз с (1 до 8), ежедневно, 1-2 раза в день, курс лечения 15-18 процедур;

Морские купания (талассотерапия) проводят по I (щадящему) и II (щадяще-тренирующему) режимам (при температуре воды в море не ниже 22°С). Начинают с обтираний, обливаний, окунаний в течение 2-3 дней.

• На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного питания [102-104,110,115].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: в санаторно-курортных учреждениях применяют стандартную диету (лечебный стол по Певзнеру №15) без превышения возрастной нормы углеводов, животных жиров, жидкости и соли [102,104,110].

• Пациентам после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение двигательного режима [104,111-116,119,120,122].

ЕОК/РКО IIа В (УДД 5, УУР С)

Комментарии: двигательный режим включает: утреннюю гигиеническую гимнастику с самоконтролем частоты сердечных сокращений (ЧСС), лечебную гимнастику; прогулки на свежем воздухе вдоль моря и в парковой зоне.

Лечебную дозированную ходьбу назначают адекватно состоянию пациента в темпе 70-80 шагов в минуту по I режиму и 80-90 шагов в минуту по II режиму с кратковременным отдыхом (3-5 мин) на скамейке. До и после лечебной ходьбы измеряется частота пульса для контроля за переносимостью нагрузки.

Пациентам с ДМЖП, НК_I степени назначение двигательных нагрузок проводится по I режиму.

При регистрации на санаторно-курортном этапе лечения у пациентов ухудшения переносимости физических и эмоциональных нагрузок, ухудшения функциональных способностей миокарда ребёнок переводится на I (щадящий) режим до окончания срока пребывания в санатории.

• В санатории детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного массажа воротниковой зоны [102-104,117,118].

ЕОК\РКО IIа С (УДД 5, УУР С)

Комментарии: используют приёмы массажа – поглаживание, растирание, разминание. Процедуры проводят ежедневно, продолжительностью 10-12 минут, на курс 8-10 процедур.

• На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение антигипоксических физических методов лечения, способствующих увеличению оксигенации крови, уменьшению тканевой гипоксии и усилению утилизации кислорода миокардом и головным мозгом [102,104].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарий: хлоридно-натриевые ванны [102,104]. Температура воды 36-37ºС, концентрация хлорида натрия 10-20 г/л, продолжительность процедуры 8-12 мин, через день, по 8-10 процедур на курс;

Углекислые ванны [102,104]. Температура воды 34-36°C, концентрация CO₂- 0,6-0,9-1,3 г/л, через день, продолжительность процедуры 6-10 мин, курс 8-10 процедур;

Кислородные ванны [102,104]. Температура воды – 36-37°С, давление кислорода – 0,3 атм., по 8-10 мин назначают через день, на курс – 8-10 процедур.

• Детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в санатории рекомендуются седативные методы лечения, направленные на усиление тормозных процессов в ЦНС [102-104,117,118].

ЕОК\РКО IIа С (УДД 5, УУР С)

Комментарии: седативное действие оказывают:

Лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [102-104,117,118].

Хвойные ванны [102,104]. Применяют у детей старше 6 лет, температурой 36-37ºС, через день, по 7-10 мин, на курс - 8-10 процедур.

Йодобромные ванны [102,104]. Температура воды 36-37°С, по 8-10 мин (в зависимости от возраста), через день, на курс 8-12 ванны.

Азотные ванны [102,104]. Температура воды в ванне 36°С, по 8-10 мин, через день, на курс 8-10 ванн.

Электросонтерапия [102,104,121]. Проводят по глазнично-затылочной методике с частотой 6-10 мА, продолжительностью 15-20 минут, ежедневно, на курс 12-15 процедур.

• На санаторно-курортном этапе лечения детям после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в качестве кардиотонических методов рекомендуются углекислые ванны (по вышеуказанной методике), направленные на стимуляцию сердечной деятельности [102-104].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

• Пациентам после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуются сосудорасширяющие методы, направленные на улучшение микроциркуляции [102,104,105,111-116,119-125].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: к таким методам относится: климатолечение (по вышеуказанной методике) [102,104,105,121-125].

Лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [102-104,117, 118].

Хвойные ванны (по вышеуказанной методике) [102,104].

Лечебная физическая культура (по вышеуказанной методике) [104,111-116,119,120,122].

«Сухие» углекислые ванны [104]. Концентрация углекислого газа 32%, температура 32°С, продолжительность процедуры – 8-20 мин (в зависимости от возраста), ежедневно или через день, на курс – 8-10 процедур.

Амплипульстерапия [102]. Назначают паравертебрально на шейно-воротниковую зону (С_IV- Т_II), IV и III род работы, частота воздействия 30 Гц, глубина модуляции 50-75% по 5 мин каждым РР, ежедневно, на курс 10 процедур.

Гальванизация воротниковой области (гальванический воротник по Щербаку) [102-104]. Сила тока 2-8 мА, продолжительность процедуры 8-16 мин по схеме, ежедневно, на курс 10 процедур.

Инфракрасная лазеротерапия [102]. Назначают паравертебрально на уровне С_IV-Th_II, лабильно, частота – 80 Гц, в импульсе 2-4 Вт, продолжительность процедуры – 2, 3, 4 мин (в зависимости от возраста), ежедневно, курс 5-6 процедур.

Души: циркулярный и струевой [102,104]. Температура воды 35-30ºС, проводят по 2-3 минуты, через день, курс 10-15 процедур.

Контрастный душ [104]. Температура воды 36 и 18ºС, проводят по 8-10 мин, через день, курс 8-10 процедур.

• Пациентам после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуются вегетокорригирующие методы, направленные на коррекцию вегетативной дисфункции [102,104,105,121-125].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: применяют: воздушные ванны (по вышеуказанной методике) [102,104,105,121-125].

Гелиотерапию (по вышеуказанной методике) [102,104,105,121-125].

Талассотерапию (по вышеуказанной методике) [102,104,105,121-125].

Хвойные ванны (по вышеуказанной методике) [102,104].

Гидрокинезотерапию (лечебное плавание) [104]. Лечебное плавание проводят в теплой воде открытого водоема или бассейна в произвольном темпе с постепенным увеличением дистанции и продолжительности пребывания в воде.

• Психотерапия рекомендуется пациентам после хирургической коррекции ДМЖП в стадии компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени для коррекции взаимоотношений ребёнка с окружающей социальной средой, устранения отрицательных психоэмоциональных факторов, формирования адекватной реакции на стрессовые ситуации [104,126,127].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: проводят индивидуальные, малогрупповые, семейные занятия.

При ухудшении клинико-функционального состояния пациентов после хирургической коррекции ДМЖП на санаторно-курортном этапе лечения необходимо оказание неотложной профессиональной помощи и дальнейшее ведение ребёнка на базовой медикаментозной терапии, щадящем климато-двигательном и лечебном режиме.

5. Профилактика

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС.

Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера.

У пациентов с неоперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20].

• Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДМЖП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия, рентгенография органов грудной клетки, исследование общего (клинического) анализа крови, уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, СРБ (для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности, оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, анемии). Необходим контроль МНО при наличии протеза.

Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,33,60].

После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах.

У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДМЖП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет.

После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата – каждые 2-4 года.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A, B, C, D):

Группа А

- сердечная недостаточность ФК I;

- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;

- отсутствие нарушений ритма сердца;

- нормальная функция печени, почек и лёгких.

Группа B

- сердечная недостаточность ФК II;

- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ не менее 50%, ФВ правого желудочка не менее 40%;

- гемодинамически незначимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs <1,5);

- отсутствие гипоксемии;

- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

- отсутствие признаков ЛГ;

- нормальная функция почек и печени.

Группа C

- сердечная недостаточность ФК III;

- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ 40-49%, ФВ ПЖ 35-39%;

- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5);

- умеренно выраженная гипоксемия (Sat O2 ≥ 85%);

- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);

- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

- сердечная недостаточность ФК IV;

- значительная дилатация аорты;

- выраженная артериальная гипоксемия (Sat O2 <85%);

- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);

- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:

• Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам группы С, D на контрольных визитах [18,33,60].

ЕОК\РКО IС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМЖП на контрольных визитах [18,33,60].

EOK\РКО IIa С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.

• Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ДМЖП на визитах наблюдения [18,33,60].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДМЖП (в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады).

• При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антитромботических средств в течение 6 месяцев [33,60,90,97].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В качестве антитромботических средств используются #ацетилсалициловая кислота**(off-label у детей до 15 лет) перорально в дозе 1-5 мг/кг/сутки в один приём или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) перорально в дозе 0,2 мг/кг/сутки в один приём [90,97].

• Детям, перенесшим операцию по коррекции ДМЖП, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [23].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [91].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались заплаты сердечно-сосудистые, синтетические*** при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах.

Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.).

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1. наличие симптомов сердечной недостаточности;

2. наличие лёгочной гипертензии;

3. плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1. ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;

2. инфекционный эндокардит;

3. лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1. отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока;

2. отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

7. Дополнительная информация

• Пациентам с ДМЖП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [18,87]. 

EOK\РКО IIa С (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДМЖП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [18,45].

EOK\РКО IIa С (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДМЖП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [91].

EOK\РКО I С (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется оксигенотерапия при авиаперелетах пациентам с ДМЖП и ЛГ III–IV функционального класса с напряжением кислорода в артериальной крови <8 кПа (60 мм рт.ст.) [18,134,137].

EOK\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: авиаперелеты обычно хорошо переносятся пациентами [18,137].

Следует предпринимать меры по профилактике тромбоза глубоких вен нижних конечностей.

Беременность и роды

Беременность и роды обычно хорошо переносятся [93]:

- на фоне корригированного ДМЖП;

- у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ;

- при I-II функциональных классах NYHA;

- при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка;

- при малых ДМЖП.

• Не рекомендуется беременность пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ [93,94].

EOK\РКО III С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [93]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода.

Sat O2 <85% и гемоглобин >200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [94].

• При наступлении беременности пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание [93].

EOK\РКО I С (УУР С, УДД 5)