Аномалии объема амниотической жидкости (многоводие, маловодие)

Код: 820 • Редакция: 1

1.1 Определение заболевания или состояния

Аномалии объема амниотической жидкости (АЖ), включают ее увеличение – многоводии (полигидрамнион) и уменьшение – маловодие (олигогидрамнион) (крайняя форма: полное отсутствие околоплодных вод – ангидрамнион) (1). Оценка АЖ является показателем, отражающим благополучие плода (2).

Достоверной оценкой, позволяющей быстро, точно, неинвазивно и в режиме реального времени измерить объем АЖ является ультразвуковое исследование (УЗИ (3)

Количество АЖ следует оценивать либо субъективно, и определять как «нормальное» или «ненормальное» (уменьшенное или увеличенное), либо полуколичественно, путем измерения максимального вертикального кармана (МВК) амниотической жидкости или индекса амниотической жидкости (ИАЖ) (4). Аномальное количество АЖ может указывать на осложненную беременность, или беременность, находящуюся «в зоне риска» (“at-risk” pregnancy) (5).

Традиционно маловодие определяется как ИАЖ ≤ 5 см или МВК ≤ 2 см (1,6), тогда как многоводие определяется как ИАЖ ≥ 25 см или МВК ≥ 8см (1,7,8);

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АЖ – это жидкость, которая окружает плод. В начале беременности АЖ в значительной степени является продуктом материнской сыворотки и напоминает плазму из-за гидростатического и осмотического давления. После 8 недель беременности почки плода начинают функционировать и вырабатывать мочу, которая становится ключевым компонентом АЖ после 23-25 ​​недель (9). Амниотическая жидкость имеет слабощелочную или нейтральную реакцию. При нормальном течении беременности объем околоплодных вод изменяется следующим образом: 6 недель – 5 мл; 10 недель – 30 мл; 16 недель – 180 мл; 20 недель – 350 мл; 22 недель – 650 мл; 28 недель – 950 мл; 30 недель 900 мл; 40 недель – 750 мл (6,10). Изменения в гомеостазе плода влияют на объем продукции мочи плода, глотание и секрецию жидкости легкими, в этом отношении объем АЖ косвенно отражает состояние плода. Суточный объем выделяемой плодом мочи составляет приблизительно 30% от его массы тела (11). Скорость мочеиспускания плода снижается при состояниях, связанных с плацентарной дисфункцией (например, преэклампсия, задержка роста плода), и увеличивается при состояниях, связанных с сердечной недостаточностью (например, анемия плода, наджелудочковая тахикардия, синдром фето-фетальной трансфузии при многоплодии) (12). Интенсивность глотания плода увеличивается по мере прогрессирования беременности, достигая максимума к III триместру. Нарушения процесса глотания отмечаются у плодов с неврологическими аномалиями, такими как анэнцефалия, а также при обструкции пищевода и двенадцатиперстной кишки (13). Легкие плода активно секретируют жидкость, примерно 50% этой жидкости (170 мл/день) проглатывается, а остальная часть попадает в амниотическую полость, что является основой для тестирования зрелости легких плода (14). Мочеиспускание и глотание плода, секреция жидкости легкими и внутримембранное всасывание (обмен между АЖ и кровеносным руслом плода) вносят наибольший вклад в объем АЖ, интеграция и баланс между притоком и оттоком жидкости в этих путях определяет конечный объем АЖ (15). Общее количество АЖ существенно не меняется изо дня в день, однако ежедневно происходит ее полное обновление. В III триместре в течение 24 часов,  обновление амниотической жидкости происходит в объеме  1000 мл (16). Патологии у матери также влияют на гомеостаз плода. Так выраженное обезвоживание повышает осмолярность крови. Аналогичным образом, гипергликемия у матери может привести к увеличению диуреза плода и многоводию (17).

Продолжает изучаться роль амниотической оболочки в обеспечении контроля количества околоплодных вод, которая выполняет функцию абсорбции жидкости из полости матки. Плодные оболочки представляют собой многослойную мембрану со сквозной транспортной системой, включающей сеть межклеточных каналов между амниоцитами, пористую структуру их базального слоя, сетчатое строение компактного вещества, щели среди цитотрофобласта, проницаемый матрикс и, наконец, материнские микрососуды в децидуальной части (6,10). Морфологические или функциональные нарушения плодных оболочек, вызванные разнообразными экзо- или эндогенными воздействиями (инфекции, гормональный дисбаланс, экстрагенитальная патология матери, вредные зависимости) способны привести к аномалиям количества околоплодных вод.

Умеренное многоводие чаще всего бывает идиопатическим, двумя наиболее распространенными патологическими причинами многоводия являются сахарный диабет у матери и врожденные аномалии развития у плода, кроме того другие причины включают врожденную инфекцию и аллоиммунизацию (см. таблицу №1) (18).

Таблица №1

*Связь с многоводием характерна для больших размеров (≥5 см) (19).

Аномальное количество амниотической жидкости, особенно в сочетании с другими ультразвуковыми маркерами, может быть связано с хромосомными отклонениями, вариациями числа копий (числовыми и структурными аберрациями хромосом, включая субмикроскопический уровень - микроделеционными синдромами), моногенной патологией) (20,21).

Частота хромосомных аномалий при явно изолированном идиопатическом многоводии составляет 2,1%, совокупная частота моногенных аномалий достигает 5,6% (22).

^[1] Синдром Барттера – редкая генная мутация, заключающаяся в дефекте петли Генле, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начальное звено патогенеза – потеря способности почек задерживать калий.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Многоводие встречается у 1-2% всех беременностей и часто представляет случайную находку у бессимптомных женщин (23,24). При доношенной беременности распространенность идиопатического многоводия составляет 0,3% (25). Выделяют два вида многоводия: острое и хроническое многоводие, которые различаются по темпам нарастания количества амниотической жидкости. В связи с этим важное значение приобретает оценка количества околоплодных в динамике беременности.

Если этиология избыточного количества АЖ не определена, многоводие называют «идиопатическим», оно составляет приблизительно 60-70% случаев многоводия в опубликованных исследованиях и диагностируется примерно в 1% беременностей (26). Маловодие осложняет 4,4% всех доношенных беременностей, при недоношенном сроке частота маловодия составляет менее 1% (27).

Аномалии объема АЖ, как маловодие, так и многоводие, ассоциированы с неблагоприятными перинатальными исходами. В частности, исследование, в котором изучались исходы беременности у женщин с маловодием (ИАЖ ≤5 см) по сравнению с женщинами с ИАЖ >5 см, выявило, что при маловодии чаще отмечались: индукция родов (42 против 18%), мертворождения (1,4 против 0,3%), дистресс плода (48 против 39%), более высокая частота госпитализации новорожденных в отделение интенсивной терапии (7 против 2%), мекониальная аспирация (1 против 0,01%) и неонатальная смертность (5 против 0,3%) (28). В аналогичном исследовании, в котором оценивались неблагоприятные исходы идиопатического многоводия, сообщалось о повышении частоты акушерских осложнений (таких как, преждевременные роды, неправильное положение плода, различные аномалии развития плода) и повышение перинатальной смертности в 2-5 раз (29). Стоит отметить, что многоводие увеличивает перинатальную смертность, в меньшей степени, чем маловодие (30).

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

O40 – Многоводие (гидрамнион)

O41 – Другие нарушения со стороны амниотической жидкости и плодных оболочек

O41.0 – Олигогидрамнион (олигогидрамнион без упоминания о разрыве плодных оболочек)

O41.8 – Другие уточненные нарушения амниотической жидкости и плодных оболочек

O41.9 – Нарушение амниотической жидкости и плодных оболочек неуточненное

1.5 Классификация заболевания или состояния

Таблица №1 (1,31)

Многоводие легкой степени составляет приблизительно 65-70% от всех случаев, умеренное – 20%, а выраженное – <15% (31). Вероятность наличия врожденной аномалии плода значительно выше при более высокой степени многоводия (32).

Таблица №2

Классификация степени тяжести маловодия (33)

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Беременные, у которых диагностировано многоводие или маловодие, чаще всего не имеют каких-либо характерных симптомов и не предъявляют жалобы (34,35). Многоводие можно заподозрить при несоответствии между высотой стояния дна матки и гестационным сроком, но чаще, как и при маловодии, это случайная находка, обнаруженная во время УЗИ, проводимого по другим показаниям (36).

При выраженном многоводии (см. табл. 2) пациентки могут предъявлять жалобы на одышку, чувство стеснения в животе и отеки нижних конечностей (34), а также расширение вен нижних конечностей и вульвы, редко – олигурию (при сдавлении мочеточников).

Многоводие, особенно в  сочетании с неправильным положением плода, при преждевременных родах (ПР) или преждевременном разрыве плодных оболочек (ПРПО) может приводить к выпадению петель пуповины и/или мелких частей плода (37). В послеродовом периоде при многоводии имеются более высокие риски послеродового кровотечения (ПРК) из-за перерастяжения матки избыточным объемом АЖ (38).

Как уже отмечалось, многоводие чаще всего выявляется в III триместре беременности и реже в сроках 18-22 недели; идиопатическое многоводие наиболее часто обнаруживают в сроках 31-36 недель (36). Связь идиопатического многоводия с ПР не была зарегистрирована. Имеются данные о том, что легкая степень многоводия встречается в большинстве случаев (примерно 80% в целом и 90% при доношенной беременности, подробнее см. Таблицу №3) (25).

Таблица №3

* Вероятность антенатальной верификации (диагностики)

** Вероятность постнатальной диагностики (когда не выявлено ​​пренатально)

Риск наличия аномалий развития плода/новорожденного обоснованно зависит от степени выраженности многоводия, при этом, риск выявления у новорожденного аномалий развития, не диагностированных на антенатальном этапе, при выраженном многоводии составляет 10%, в то время как при многоводии легкой степени и умеренном многоводии  их частота составляет  всего 1 и 2%, соответственно (табл.2). Этот факт подтверждает сложность УЗ-диагностики при выраженном многоводии.

Важно отметить, что идиопатическое многоводие является диагнозом исключения (!), и, этиология увеличения объема АЖ, не установленная во время беременности, может стать очевидной после родов. Определение причин многоводия будет зависеть от степени его выраженности, наличия структурных аномалий и гестационного срока. Прежде всего, в случаях многоводия необходимо проведение детального УЗИ плода для  исключения аномалий развития (39). Важно оценить   размеры и темп роста плода, поскольку идиопатическое многоводие может быть связано с макросомией, а задержка роста плода, связанная с многоводием, представляет высокий риск наличия у него генетичских отклонений, включая наиболее часто встречающиеся трисомию по 13 или 18 хромосомам (40,41).

Диагноз маловодия во II триместре чаще связан с аномалиями развития плода, тогда как в III триместре в большинстве случаев имеет неясную этиологию (в исследовании Shipp идиопатическое маловодие во II триместре было всего в 4% случаев, тогда как в III триместре встречалось – 52%) (42). В случаях маловодия, диагностированного во II триместре, гипоплазия легких является наиболее значимым предиктором смертности плода, уровень смертности от маловодия во втором триместре может достигать 90%, при этом частота гипоплазии легких составляет 87%. Наиболее выраженная степень гипоплазии легких возникает при маловодии, развившимся до 16-24 недель беременности, когда развиваются терминальные бронхиолы и респираторные отделы  легкого плода. Низкий ИАЖ во II и начале III триместра также увеличивает вероятность образования контрактур конечностей и врожденных дефектов из-за синдрома сдавления (43).

2. Диагностика

• Рекомендована оценка АЖ как неотъемлемая часть рутинного анатомического исследования парафетальных структур, которая должна проводиться при всех ультразвуковых исследованиях плода (1,8,43).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: УЗИ является безопасным методом исследования во время беременности, тем не менее необходимо его проводить только по медицинским показаниям, следуя концепции «настолько низко, насколько это разумно достижимо» для снижения общего теплового индекса, воздействующего на плод (44).

• Рекомендуется классифицировать маловодие, как ИАЖ <5 см или МВК ≤2 см (6,7); многоводие, как ИАЖ >25 см или МВК >8см (1,7), также допустимо использование специальных референсных таблиц для гестационного срока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано для первичной оценки многоводия проводить детальное УЗИ плода для оценки аномалий развития (18).  .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Важно оценить рост плода, поскольку идиопатическое многоводие может быть связано с макросомией, а задержка роста плода, связанная с многоводием, представляет высокий риск наличия у плода генетических отклонений, включая наиболее частые трисомии хромосом 18 и 21 (39–41)

• Рекомендовано при проведении инвазивной пренатальной диагностики в случае беременностей с аномальным уровнем амниотической жидкости рассмотреть проведение хромосомного микроматричного анализа (ХМА), в некоторых случаях – секвенирования экзома/генома (NGS – next generation sequencing).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Показания для проведения ХМА/NGS в пренатальный период описаны в Методических рекомендациях «Применение высокопроизводительного секвенирования и молекулярного кариотипирования на микроматрицах в пренатальный период» (45).

Диагноз маловодия во II триместре чаще связан с аномалиями плода, тогда как в III триместре в большинстве случаев имеет неясную этиологию (в исследовании Shipp идиопатическое маловодие во II триместре было всего в 4% случаев, тогда как в III триместре встречалось – 52%) (42). В случаях маловодия, диагностированного во II триместре, гипоплазия легких является наиболее значимым предиктором смертности плода, уровень смертности от маловодия во втором триместре может достигать 90%, при этом частота гипоплазия легких составляет 87%. Наиболее тяжелая степень гипоплазии легких возникает при маловодии до или в течении 16–24 недель беременности, когда развиваются терминальные мешочки легкого плода. Низкий ИАЖ во II и начале III триместра также увеличивает вероятность контрактур конечностей и врожденных дефектов из-за синдрома сдавления (42).

2.1 Жалобы и анамнез

См. раздел 1.6

• Рекомендовано для выявления состояний, связанных с многоводием или маловодием, тщательный сбор анамнеза матери и семьи: прием лекарств, перенесенные заболевания, течение беременности, наследственный анамнез, включая врожденные аномалия развития у родственников (35,46).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется оценка роста плода и объема АЖ, при увеличении высоты дна матки на 3 сантиметра выше ожидаемого для гестационного возраста или быстрое увеличение размеров матки требуют, для исключения многоводия и/или макросомии (34).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендуется при подозрении на маловодие физикальный осмотр для определения высоты стояния дна матки, а также при наличии жалоб на подтекание околоплодных вод или жидких выделений – осмотр с помощью зеркал и проведение тестов на разрыв плодных оболочек^[1] (47).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: на ПРПО приходится более 37% случаев маловодия, диагностированных во II и III триместрах (42).

^[1] Алгоритм выполнения осмотра в зеркалах, а также, используемые тесты для диагностики подтекания околоплодных вод, описаны в КР РОАГ «Преждевременные роды»

2.3 Лабораторные исследования

• При выявлении водянки плода рекомендовано, если не проводились ранее, определение группы крови ABO и Rh-принадлежности крови матери, а также уточнение семейного акушерского и наследственного анамнеза (18, 70, 103).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано определение антител IgG и IgM к TORCH-инфекциям и диагностика парвовируса В19 доступным методом, даже если исследование проводилось ранее (48,49).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Врожденные инфекции, такие как парвовирус, цитомегаловирус или сифилис, могут привести к многоводию при различных патологических состояниях, включая анемию или сердечную дисфункцию у плода. Врожденная инфекция может проявляться дополнительными ультразвуковыми признаками, такими как неиммунная водянка плода (НВП), гепатомегалия, спленомегалия и/или плацентомегалия.

• В случаях многоводия, ассоциированного с НВП или дополнительными ультразвуковыми признаками внутриутробной инфекции, рекомендуется проведение УЗ-Допплеровского исследования МССК СМА для выявления анемии у плода (1,8,18).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Пациентам, у которых личный/семейный анамнез предполагает наследственную патологию, рекомендуется генетическое консультирование с целью дополнительного обследования (например, при наследственных формах анемии, приводящих к НИВП и многоводию) (50).

• Рекомендовано дообследованние беременной с многоводием для исключения диабета (51).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: диабет у беременной является причиной многоводия в 8-25% случаев. При диабете предполагается, что материнская гипергликемия приводит к гипергликемии плода с последующим осмотическим диурезом в амниотическую жидкость. Эта гипотеза подтверждается наблюдением, что концентрация глюкозы в амниотической жидкости часто коррелирует с объемом амниотической жидкости (52). Нет данных, подтверждающих пользу повторного скрининга на ГCД, тем не менее, его можно рассмотреть, если многоводие выявлено в III триместре и/или прошло более 1 месяца с момента прохождения скрининга на диабет (53).

Аллоиммунизация^[1] может привести к анемии плода, водянкe плода и многоводию.

^[1] «Аллоиммунизация» или образование материнских антител, может привести к различным степеням трансплацентарного перехода этих антител в фетальный кровоток. В зависимости от степени антигенности, а также количества и типа вовлеченных антител, этот трансплацентарный переход может привести к гемолитическому заболеванию у плода и новорожденного (101).

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендовано до 18 недель беременности оценивать объем АЖ субъективно или с помощью определения МВК. После 18 недель также может рассчитываться ИАЖ (при многоплодии используется только МВК!^[1]). Полуколичественная оценка предпочтительнее субъективной из-за воспроизводимости, а также возможности оценивать изменения в процессе динамического наблюдения (8).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Методика проведения полуколичественной оценки объема амниотической жидкости с определением МВК включает следующие особенности (1,8):

• удержание ультразвукового датчика перпендикулярно положению матери;

• определение четких границ верхнего и нижнего краев кармана жидкости;

• измерение максимального свободного кармана амниотической жидкости, имеющего ширину более 1 см;

• использование цветового допплеровского картирования для установления отсутствия пуповины, когда ее отсутствие вызывает сомнения.

ИАЖ рассчитывается путем суммирования величины четырех вертикальных карманов амниотической жидкости, по одному в каждом квадранте матки (8)

Многоводие при одноплодной беременности определяется как МВК ≥8 см, либо как ИАЖ ≥25 см (54).

• Рекомендовано в качестве критерия маловодия использовать следующие пороговые значения: ИАЖ ≤ 5 см или МВК ≤ 2 см (1,6).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: В случаях маловодия измерение МВК при оценке объема АЖ представляется более целесообразным, поскольку использование ИАЖ увеличивает частоту диагностики маловодия и частоту индукции родов без улучшения перинатальных исходов (55). Исследования, сравнивающие результаты УЗИ с определением объема околоплодных вод красителем показали, что МВК может быть более эффективным для выявления маловодия, а ИАЖ – для выявления многоводия (8,56). При определении ИАЖ пороговое значение обычно считается равным 24 см или 25 см, в зависимости от того, выбран ли 95-й или 97-й процентиль (7). В научных исследованиях в качестве порогового значения для многоводия обычно выбирается значение ≥25 см (24). В исследовании Odibo et al отмечено, что использование ИАЖ приводит к гипердиагностике маловодия, вполне возможно, что использование МВК может привести к гипердиагностике многоводия, однако необходимы дальнейшие исследования оптимальных методов диагностики многоводия (57). Вероятность наличия аномалии плода значительно выше при более выраженном многоводии (58, 70).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

• Рекомендовано при выявлении аномального объема АЖ проведение детального ультразвукового исследования матки и придатков трансабдоминальное для выявления аномалий у плода (18).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: многоводие и маловодие тяжелой степени, впервые выявленные в ранние сроки беременности, должно вызывать большую озабоченность относительно возможных причин (18,58) этого явления, в этих случаях крайне важно изучить семейный анамнез, а также провести детальное ультразвуковое исследование (18). При подозрении на ВПР или хромосомные аномалии плода показана оценка прогноза для жизни и развития плода, генетическое консультирование, проведение инвазивной пренатальной диагностики или ДНК-скрининга. Клиническое решение принимается по результатам врачебного консилиума в зависимости от срока беременности и прогноза для жизни плода. При выявлении хориоангиомы следует оценить ее размеры. Небольшие хориоангиомы встречаются относительно часто и редко вызывают осложнения беременности, но большие (более 5 см) хориоангиомы связаны с развитием неиммунной водянки плода и многоводием (19,59). Клиническое решение принимается по результатам врачебного консилиума в зависимости от срока беременности и прогноза для жизни плода.

• Рекомендовано измерение МСС СМА при первоначальной оценке всех случаев идиопатического многоводия до 35 недель беременности, даже при отсутствии водянки для исключения анемии у плода (60).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: в подавляющем большинстве случаев признаки НВП предшествуют манифистации многоводия, связанного с анемией плода, тем не менее ряд исследований показывает обратный ход событий (61).

^[1] Подробнее (99)

2.5 Иные исследования

• При выявлении ВПР плода в сочетании с маловодием либо многоводием рекомендована оценка прогноза для жизни и развития плода, медико-генетическое консультирование, проведение ИПД (1,8)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано, в случае отказа пациентов от инвазивной процедуры, проведение неинвазивного пренатального скрининга (внеклеточная свободная ДНК плода (62,63).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в случаях изолированного маловодия при отсутствии ультразвуковых признаков аномалии плода риск генетических аномалий является общепопуляционным.

Амниоцентез рекомендован при сочетании маловодия с ВПР плода (102)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: В качестве лабораторного метода предпочтение отдается ХМА, позволяющему выявлять не только количественные, но и другие структурные нарушения кариотипа (62,64). В случае отказа пациентов от амниоцентеза (или невозможностью проведения в связи с техническими трудностями) может быть предложено проведение ДНК-скрининга (63). Если аномалии плода не обнаружены (в случаях изолированного маловодия), риск генетических аномалий является общепопуляционным.

В настоящее время нет данных, подтверждающих эффективность диагностического амниоцентеза при изолированном многоводии легкой или умеренной степени (65). Однако его проведение с применением ХМА целесообразно при наличии выраженного многоводия, поскольку данные показывают увеличение частоты врожденных (см. таблицу №2) и хромосомных аномалий с увеличением степени многоводия (65).

• Рекомендовано при выраженном многоводии, особенно при сниженной активности плода, рассмотреть возможность генетического консультирования и тестирования на нервно-мышечные заболевания, например на врожденную  миотоническую дистрофию^[1] (66).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано при наличии выраженного многоводия рассмотреть проведение ХМА, поскольку данные показывают увеличение частоты врожденных аномалий (см. таблицу №2) и генетических аномалий с увеличением степени многоводия (67).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии плода для выявления/уточнения аномалий плода, не диагностированных при УЗИ, в особенности в случаях выраженного маловодии, поскольку при МРТ визуализация менее ограничена отсутствием амниотической жидкости в сравнении с УЗИ. Проведение МРТ является целесообразным для определения тактики ведения беременности. Визуализация в режимах T1 и T2 предпочтительнее визуализации T3, поскольку последняя может повысить температуру амниотической жидкости (68).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

^[1] Миотоническая дистрофия – наиболее частая наследственная форма мышечной дистрофии у взрослых; заболевание характеризуется прогрессирующим типом течения, аутосомно-доминантным наследованием и мультисистемным поражением (скелетные мышцы, миокард, эндокринная система, орган зрения и др.) (2019, Клиническая неврология, Миотоническая дистрофия: генетика и полиморфизм клинических проявлений).

3. Лечение

Маловодие и многоводие легкой и умеренной степени не требует лечения (34).

Возможными вариантами коррекции выраженного, как маловодия, так и многоводия, являются инвазивные процедуры – амниоинфузия и амниоредукция, соответственно.

3.1. Медикаментозная терапия

• Не рекомендуется лечить маловодие во время беременности, несмотря на некоторые доказательства увеличения объема амниотической жидкости того в результате материнской гидратации, поскольку клинические преимущества этого метода еще не установлены (69).

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: Оральная гидратация одним-двумя литрами воды может быть альтернативой амниоинфузии для временного увеличения ИАЖ на срок до 48 часов, особенно у пациенток с гиповолемией. Этот подход проще и безопаснее, чем внутривенное введение жидкостей или амниоинфузия. Гидратация водой, по-видимому, снижает осмоляpность материнской плазмы и концентрацию натрия и потенциально улучшает маточно-плацентарную перфузию.

• Не рекомендуется использовать #индометацин (M01A – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты) исключительно с целью уменьшения количества амниотической жидкости при многоводии (71,72)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарий: Известно, что #индометацин, препарат, рекомендованный для проведения острого токолиза^[1], снижает выработку мочи у плода (73). Однако было показано, что у недоношенных детей, рожденных от матерей, принимавших #индометацин (in utero), наблюдалось снижение диуреза и повышение концентрации креатинина в сыворотке, которые в некоторых cлучаях персистировали в течение нескольких недель (71,74). Кроме того, исследования показывают, что лечение #индометацином ассоциировано с повышенным риском других неонатальных заболеваний, включая внутрижелудочковое кровоизлияние, перивентрикулярную лейкомаляцию и некротизирующий энтероколит (72,75).

• Рекомендовано рассмотреть назначение #индометацина, как сдерживающего фактора при быстро нарастающем многоводии, требующим проведения серийных амниоредукций в сроках беременности менее 32 недель (76).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Назначение возможно только по решению врачебной комиссии и при получении информированного согласия пациентки на применение препарата off-label. Оптимальная доза неизвестна, Moise предложил 25 мг каждые 6 часов per os, под тщательным контролем. Ультразвуковая оценка ИАЖ должна проводиться один или два раза в неделю. Если развивается маловодие, #индометацин следует немедленно прекратить, с продолжением контроля ИАЖ. Также в первые 24 часа следует рассмотреть проведение эхокардиографии плода, признаки значимого сужения артериального протока или появления регургитации на трехстворчатом клапане требуют немедленного прекращения приема #индометацина (77).

3.2. Иное лечение

Амниоинфузия – это процедура, при которой в полость матки вводится натрия хлорид** или натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат]**для замены амниотической жидкости. Данная процедура может быть выполнена с целью: профилактического лечения маловодия, для коррекции нарушений (преимущественно замедления) сердечного ритма плода из-за сдавления пуповины во время родов, а также коррекции проявлений ПРПО в сроках беременности 26 недель и более (78–80).  

Не рекомендовано проведение амниоинфузий в слeдующих ситуациях: хориоамнионит, облегчение наружного поворота плода на головку при тазовом предлежании, ПРПО в сроках беременности до 26 недель, профилактика синдрома аспирации меконием, лечение ангидрамниона во II триместре (с целью улучшения визуализации при ультразвуковом исследовании плода) (81–84).  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Амниоинфузия может быть рассмотрена при ангидрамнионе после взвешивания потенциальной пользы и риска для улучшения состояния плода и/или разово для улучшения визуализиции при проведении УЗИ плода с целью более достоверной визуализации его анатомии (80). Амниоинфузия только временно увеличивает объем амниотической жидкости и является исключительно симптоматической терапией.

Тяжелое маловодие или ангидрамнион во II триместре сопряжено с высокой летальностью из-за развития гипоплазии легких у плода. Несколько исследований показали, что гестационный возраст на момент разрыва плодных оболочек (15-28 недель беременности), латентный период (продолжительность между разрывом плодных оболочек и рождением) и индекс амниотической жидкости (ИАЖ менее 1-5 см) могут влиять на развитие легочной гипоплазии (85). Тем не менее, амниоинфузия при идиопатическом маловодии и на фоне ПРПО, может иметь положительный эффект и несколько снизить смертность от постнатальной гипоплазии легких, а также риск ортопедических осложнений. Но у плодов с олигурией/анурией, как следствием первичного заболевания почек, в любом случае потребуется постнатальный диализ и, возможно, трансплантация почки.

• Рекомендовано проведение амниоредукции при выраженном многоводии (см. классификацию) и наличии у матери сильного дискомфорта и/или одышки (86).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: причиной выраженного многоводия, приводящего к дыхательной недостаточности матери, в большинстве случаев являются врожденные пороки развития плода (87,86). В среднем за одну процедуру может быть удалено от 1,5 до 3 л амниотической жидкости (88). Однако, многоводие обычно рецидивирует после амниоредукции, что ограничивает эффективность данной процедуры. Поэтому последующий мониторинг ИАЖ показан каждые одну-три недели (34,89).

3.3. Родоразрешение

• При изолированном идиопатическом маловодии и целых плодных оболочках рекомендовано рассмотреть родоразрешение в 36/0-37/6 недель беременности либо в момент постановки диагноза на более позднем сроке для улучшения перинатальных исходов (18, 70, 90, 101).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: срок родоразрешения при идиопатическом маловодии, является спорным (18, 70, 91, 101).

• Рекомендован непрерывный интранатальный мониторинг ЧСС плода, у пациенток с маловодием, учитывая повышенный риск компрессии пуповины (92).        

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

• При легком идиопатическом многоводии преиндукция/индукция родов не рекомендована раньше 39 недель беременности (90).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Нет данных, указывающих на то, что индукция родов или преждевременные роды связаны с улучшением перинатальных исходов в условиях идиопатического многоводия легкой степени (93,94).

• При умеренном и выраженном многоводии может быть рекомендована амниоредукция накануне родоразрешения для повышения вероятности вагинальных родов и снижения риска послеродовых кровотечений (95).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: амниоредукция не способствует пролонгированию беременности, наоборот, внутриутробные вмешательства, в частности, амниоредукция per se, являются факторами риска осложнений, таких как ПРПО и преждевременные роды (88).

• При выраженном многоводии рекомендовано родоразрешение в стационарах 3 группы (уровня) в связи с наличием высокого риска недиагностированных пренатально врожденных пороков развития плода (18, 70).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

^[1] Алгоритм и показания для проведения острого токолиза, описаны в КР РОАГ «Преждевременные роды»

5. Профилактика

• При маловодии рекомендовано еженедельное измерение МВК и проведение КТГ плода, а также фетометрию каждые 2 недели (96).

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: динамический мониторинг снижает частоту необъяснимой гибели плода.

• Не рекомендован дополнительный ультразвуковой контроль (ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное) в случаях изолированного многоводия легкой степени (18)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

• При многоводии средней и тяжелой степени рекомендовано ультразвуковое исследование (ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное) каждые 1-3 недели для контроля ИАЖ и оценки длины шейки матки (70).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

• Рекомендовано в соответствии с приказом МЗ РФ от 20.10.2020 №1130 н в сроке с 11 до 14 недель проводить УЗИ врачами-специалистами, прошедшими повышение квалификации по проведению скринингового УЗИ в I триместре и забор образцов крови для определения материнских сывороточных маркеров (связанного с беременностью плазменного протеина А и свободной бета-субъединицы хорионического гонадотропина) (97).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

• На втором этапе всем беременным рекомендован ультразвуковой скрининг при сроке беременности 19-21 неделя для исключения ультразвуковых маркеров хромосомной патологии и ВПР плода и программный перерасчет риска (98).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• В соответствии с Клиническими рекомендациями «Нормальная беременность» (2023) г для исключения анеуплоидии плода пациентке может быть дополнительно предложено проведение ДНК-скрининга после 10 недель беременности (64).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

6. Организация оказания медицинской помощи

Как маловодие, так и многоводие являются распространенными состояниями, которые могут иметь серьезные последствия для исходов беременности. Медицинские работники, оказывающие помощь беременным в антенатальном уходе (акушеры-гинекологи, акушерки, врачи ультразвуковой диагностики), должны знать о параметрах, которые требуют динамического мониторинга, а также иметь навыки проведения и/или интерпретации ультразвуковых исследований.

Междисциплинарная медицинская команда, которая оказывает помощь беременной должна включать всех необходимых специалистов, оказывающих помощь ей и новорожденному, включая неонатологов-реаниматологов. Родоразрешение следует проводить в медицинской организации акушерского профиля 2-го-3-го уровня. В тяжелых случаях роды должны проходить только в учреждениях 3-го уровня из-за высокого риска госпитализации ребенка в отделение интенсивной терапии новорожденных и высокой вероятности выявления аномалий его развития.

Четкий междисциплинарный подход к оценке состояния плода и проведению безопасного родоразрешения, приводит к снижение перинатальных осложнений и улучшению исходов (99).