Мальформации кровеносных сосудов представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или любую комбинацию этих сосудистых каналов.
Это последствия дизэмбриогенеза кровеносной системы, у пациентов преобладает локализация патологии в области головы и шеи, сопровождается различными функциональными и эстетическими нарушениями. В патогенезе заболевания ведущий фактор – нарушение анатомической целостности стенки сосудов и изменение их формы, обусловленные динамикой жидкости. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Для этих поражений характерны развитие экстазии сосудистых структур с увеличением их диаметра.
Капиллярная мальформация (КМ) – это гемодинамически низкоскоростное сосудистое нарушение капиллярной сети кожи и слизистых оболочек, поражающие микроциркуляторное русло и иногда распространяющиеся на глубокие слои, особенно в челюстно-лицевой области. В норме диаметр сосудов микроциркуляторного русла составляет от 10 до 100мкм. При капиллярных мальформациях их диаметр варьирует от 100 до 2000 мкм.
В составе комбинированных форм, таких как КМ-АВМ, КМ-ВМ, в патологический процесс вовлекаются не только сосуды кожи, но и подкожно-жировой, мышечной, костной тканей, а также слизистых оболочек.
Артериовенозная мальформация (АВМ) – гемодинамически активная сосудистая патология с высокой скоростью кровотока, развивающаяся в результате дефекта артериальной и венозной систем с формированием прямых сообщений между кровеносными сосудами различного калибра. Патологический «очаг» (нидус) представляет собой напрямую связанные между собой артерии и вены, минуя микроциркуляторное русло. Артериовенозные мальформации встречаются редко и обычно располагаются как поверхностно, так и висцерально. Большинство из них проявляются с рождения, но некоторые становятся заметными в период полового созревания, никогда не регрессируют.
Венозная мальформация (ВМ) – гемодинамически неактивная, слабопотоковая сосудистая мальформация с участием собирательной части сосудистой сети. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой аномалией. Венозная мальформация представляет собой нарушение в сосудистом морфогенезе характеризующееся дилятированными и деформированными венозными сосудами, с дефектами гладкомышечных клеток, окруженных сплошным слоем плоских эндотелиальных клеток. Венозные мальформации в области головы и шеи занимают второе место по распространенности после нижних конечностей, а артериовенозные мальформации третье после верхних и нижних конечностей. [1,2,3,13,36]
Этиология МКС в настоящее время остается до конца не изученной. Достигнут определенный прогресс в генетическом изучении ряда ангиодисплазий, по отношению к которым доказано наличие определенных генных мутаций. По данным ISSVA, не только ряд синдромов, включающих в себя мальформацию кровеносных сосудов, но и спорадические формы мальформаций имеют причинные гены.
Критическим периодом возникновения сосудистых мальформаций является 4 - 20 неделя внутриутробного периода.
Нарушается нормальная система кровообращения в сосудистом русле. В циркуляции крови вместо нормальной последовательности – артерия, артериолы, прекапилляры и капилляры, возникает патологический сброс крови из артериальной системы в венозную, в зависимости от этого образуются участки измененного кровообращения- на уровне капилляров с медленным кровотоком, на уровне артерий и вен с высокой скоростью кровотока.
Артериовенозные шунты определяют динамику изменения крови в соответствии с законами движения жидкости.
В большинстве случаев МКС определяются в первые недели и месяцы жизни. В дальнейшем рост мальформации происходит пропорционально росту пациента. Интенсивный рост патологического сосудистого образования обычно присущ пациентам женского пола в период полового созревания и беременности. Так же отмечается бурный рост при наличии провоцирующих факторов, таких как: травма, инфекция, стрессовые ситуации. Большинство венозных мальформаций появляются спорадически. [3,4,6,31,36].
Мальформации кровеносных сосудов в области головы и шеи составляют от 5% до 14% клинических наблюдений всех сосудистых поражений. Около 80% от всех МКС составляют поражения мелких вен, венул и капилляров. Около 80% всех мальформаций кровеносных сосудов с локализацией в области головы и шеи составляют капиллярные мальформации. [1-4]
Мальформации кровеносных сосудов (Коды по МКБ 10):
D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации[ААГ1]
Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная
Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен
Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный
Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения
Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная [2-4]
Классификация сосудистых мальформаций ISSVA 2018:
1.Простые:
Капиллярные мальформации (КМ):
Простой невус / пятно цвета лосося, «поцелуй ангела», «укус аиста»
Кожная и/или слизистая КМ (так называемое «винное» пятно)
Внесиндромная КМ
КМ с ЦНС и/или офтальмологической аномалией (синдром Штурге-Вебера)
КМ с гипертрофией костной ткани и/или мягких тканей
Диффузная КМ с гипертрофией
Сетчатые КМ
КМ вследствие [на фоне] микроцефалии
КМ вследствие [на фоне] мегалэнцефолии и полимикрогирии
КМ вследствие [на фоне] КМ-АВМ (артериовенозной мальформации)
Врожденная телеангиоэктатическая мраморная кожа
Другие
Телеангиоэктазия
Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
Другие
Венозные мальформации
Простые ВМ
Наследственные кожно-слизистые ВМ
Синдром синего пузырчатого невуса (синдром Бина)
Клубочковая ВМ
Мозговая [церебральная] ВМ
Наследственная внутрикостная сосудистая мальформация
Веррукозная ВМ (ранее называемая «веррукозная гемангиома»)
Другие
Артериовенозные мальформации (АВМ)
Спорадические
В составе НГТ
В составе КМ-АВМ
Другие
Артериовенозная фистула (АВФ)
Спорадические
В составе НГТ
В составе КМ-АВМ
Другие
2. Комбинированные
КВМ, КЛМ, КАВМ, ЛВМ, КЛВМ, КЛАВМ, КВАВМ, КЛВАВМ Другие
3. Аномалии магистральных конкретных сосудов (так называемые «каннального типа» или «стволовые» [“трункальные”] сосудистые мальформации)
Пораженные:
Лимфатические сосуды
Вены
Артерии
Аномалии:
Генеза [происхождения]
Русла [тока]
Числа [количества]
Длины
Диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма)
Клапанов
Коммуникации (АВФ)
Персистенции (эмбриональных сосудов)
4.Сосудистые мальформации, ассоциированные с другими аномалиями
Синдром Клиппель-Треноне
Синдром Паркс-Вебера
Синдром Сервелла-Марторелла
Синдром Штурге-Вебера
КМ конечностей + врожденная непрогрессирующая гипертрофия конечностей
Синдром Маффуччи
Макроцефалия – КМ
Микроцефалия – КМ
CLOVES-синдром
Синдром Протея
Синдром Банаян-Райли-Рувалькаба
CLAPO-синдром
Классификация мальформации кровеносных сосудов (синдромальные и не синдромальные)
(Рогинский В.В. с соавт.,2021 г.).
По клиническому течению
- Стабильные
- Прогрессирующие
По пораженному сосудистому сегменту
-Капиллярно-венозные
-Артериальные
-Венозные
-Смешанные-
-Артериовенозные свищи (шунты)
По скорости кровотока
- Низкоскоростные
- Высокоскоростные
Для МКС характерно большое разнообразие клинических проявлений- главным образом в виде изменения цвета кожи и слизистых оболочек от красно-розового до темно вишневого, реже увеличением объема тканей. Они сопровождаются в ряде случаев тяжелым изменением локального и общего состояния.
Симптомы заболевания проявляются в ЧЛО и шеи в зависимости от размеров и локализации очага. Нередки поражения костей лицевого и мозгового скелета, чаще всего челюстей. Они могут быть изолированными или комбинированными с поражением мягких тканей. Отмечается рост поражения синхронный росту пациента. [1,2,31]
Диагноз «МКС» является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования: опрос (анамнез жизни пациента, включая антенатальный период (акушерский анамнез матери у пациентов детского возраста) и анамнез заболевания, начиная с интранатального периода с выяснением наличия МКС у ближайших родственников с целью выявления наследственных форм и синдромов, в состав которых входят МКС.
Анамнез заболевания, визуальный осмотр, данные физикального обследования, дополнительных лучевых и функциональных методов исследований позволяют верифицировать нозологию у пациентов.
Одним из основных клинических проявлений поражений кровеносных сосудов является видимая деформация тканей с изменением симметрии лица, нарушением окраски и структуры кожных и слизистых покровов. [1-4,31]
Рекомендуется при появление первых признаков сосудистой патологии ЧЛО и шеи у пациентов любого возраста консультация врача-челюстно-лицевого хирурга. [1,4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется выяснять у пациента или родителей пациента детского возраста изменение динамики цвета кожных и слизистых оболочек, нарушения конфигурации мягких тканей, эпизодов кровотечения. [1-4,13,36]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Первичным звеном диагностики является клинический осмотр пациента для выявления изменения цвета кожных покровов, асимметрии лица, нарушение эстетических параметров в возрастном аспекте и оценка нарушения функции носового дыхания, жевания, окклюзии.
Рекомендуется в рамках физикального обследования пациентов с МКС необходимо оценить размер, объем, форму образования; исследовать деформацию контуров лица и шеи, эстетические параметры лица. [1,4,31]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: при рождении наблюдаются, как правило КМ, ВМ, как единичный флебэктаз, АВМ кровеносных сосудов могут имитировать капиллярную мальформацию в первые годы жизни с последующим проявлением классической клинической картины.
Рекомендуется обращать внимание на окраску кожного покрова и слизистых оболочек у пациентов с МКС. [1,4,31]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: мальформации с преобладанием венозного компонента имеют багрово-синюшный оттенок, мальформации с преобладанием артериального компонента приобретают ало-красную окраску кожного покрова. В большинстве случаев при поражении кожи или при поверхностном расположении МКС, кожа имеет неровную бугристую поверхность. Наличие ярко-красного окраса кожных покровов различной интенсивности может свидетельствовать о капиллярной форме мальформации или смешанной формы КМ-АВМ на ранних сроках. [1,4,7,31]
Рекомендуется при осмотре пациентов проводить пальпаторное исследование, для выявления пульсации мягких тканей в области поражения. [1-4,13,36]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: у пациентов с артериовенозной мальформацией, отмечается увеличение пораженной области в объеме, в области кожных покровов отмечаются участки гиперемии, повышения температуры, при пальпации пораженной области отмечается пульсация.
У пациентов с МКС с выраженным артериальным компонентом при аускультации выслушивается сосудистый шум, совпадающий с ритмом сердечных сокращений. Для венозных образований характерным признаком является увеличение объема мягких тканей. Наличие у пациентов флебэктаза свидетельствует о наличии ВМ кровеносных сосудов. Пальпация зоны поражения позволяет оценить состояние мягких тканей и подлежащих костных структур, связь мальформации с окружающими тканями. [1-4,36]
Рекомендуется при обширных поражениях и локализации МКС в сложных анатомических областях использовать мультидисциплинарный подход с привлечением команды специалистов (врач-детский хирург; врач-нейрохирург; врач-оториноларинголог; врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению; врач-офтальмолог, врач-сердечно-сосудистый хирург; врач ультразвуковой диагностики, врач-генетик). [4,44]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: после проведения диагностических исследований командой специалистов составляется план лечения.
Рекомендуется пациентам с МКС в сочетании с деформацией лицевого скелета и/или дизокклюзией для решения вопроса о необходимости проведения ортодонтического лечения направить на консультацию к врачу-ортодонту. [1-4,13]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Рекомендуется взрослым пациентам с обширными МКС в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства, для оценки системы гемостаза выполнить лабораторные исследования (общий (клинический) анализ крови, исследование коагуляционного гемостаза (протромбиновое, тромбиновое, активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализированное отношение). [4]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется всем пациентам с МКС дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области с оценкой структуры сосудистого образования, локализации, определения типа и скорости кровотока. [1,4,8,22]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: По параметру пиковой систолической скорости кровотока в нидусе, различают: МКС «быстрого потока» (выше или равным 20см/с), «низкого потока» (менее 20 см/с).
Рекомендуется детям с поверхностными проявлениями поражения кровеносных сосудов проведение капилляроскопии. [1,4,13]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: капилляроскопия позволяет с высокой точностью визуализировать микрососуды капиллярного русла, дифференцировать МКС от ГКС (ИГ).
Рекомендуется взрослым пациентам с МКС для визуализации ангиоархитектоники головы и шеи, проведение компьютерно-томографической ангиографии. [11, 18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: данное исследование позволяет определить степень васкуляризации тканей по количественной характеристике рентгеновской плотности по степени накопления контрастного вещества (по Хаусфильду). Рентгеновская плотность по Хаусфилду в нидусе >70 HU определяется при «высоковаскуляризированных» МКС, а показатель рентгеновской плотности по Хаусфилду < 70 HUопределяется при «низковаскуляризированных» МКС.
Рекомендуется всем пациентам с функциональными нарушениями дыхания и глотания проведение видеоларингоскопии, видеориноскопии, эзофагогастроскопии, для выявления поражения в области гортаноглотки, крылочелюстного пространства или шеи. [20,37]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется всем пациентам при наличии обширных ВМ, АВМ, СМ кровеносных сосудов, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях, проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей с контрастированием для уточнения распространенности поражения, локализации, детализации топографии. [1,4,7,13,18]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении МРТ у детей в возрасте до 5-6 лет.
Рекомендуется пациентам при подозрении на внутрикостное поражение: ВМ, АВМ, СМ, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях проведение компьютерно-томографической ангиографии. [4,36]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении КТ у детей в возрасте до 5-6 лет.
Рекомендуется пациентам с МКС с интенсивным кровотоком, проведение в предоперационном периоде селективной ангиографии. [1,2,13,35]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: ангиография позволяет выявить “питающие сосуды” АВМ.
Рекомендуется при выявлении МКС с поражением половины лица, наличием эпилептических приступов, для исключения или подтверждения синдрома Штурге-Вебера-Краббе, проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. [4]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется при подозрении на изолированную форму костной МКС проведение диагностической пункции кисты полости рта под контролем ультразвукового исследования.[4, 13]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5).
Комментарии: изолированные костные поражения челюстей могут имитировать кисты (простую идиопатическую и др.) Получение крови под давлением позволит предположить МКС и провести дальнейшие исследования.
Консервативное лечение.
Рекомендуется при первичном обращении родителей с грудным ребенком, имеющим поражение кровеносных сосудов, лечение не проводить. [40]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: необходим период от 2 недель до 1 мес. в течение которого фиксируется темп увеличения очага поражения и проводится дифференциальная диагностика между ГКС и МКС. МКС демонстрируют нормальную скорость эндотелия и увеличиваются за счет гипертрофии, а не пролиферации в отличие от ГКС. В отличие от ГКС (ИГ) сосудистые мальформации не инволютируют. Консервативное лечение проводится только при ГКС.
Хирургическое лечение
Лечение пациентов с МКС головы и шеи должно проводиться дифференцированно с учетом формы МКС. В настоящее время наиболее рациональными методами лечения пациентов с МКС являются: хирургическое лечение, импульсная фототерапия, радиочастотная и лазерная абляции, эндоваскулярная эмболизация сосудов артерио-венозной мальформации, комбинация методов. Выбор тактики лечения зависит от размеров, формы и локализации МКС.
Алгоритм лечения пациентов в зависимости от распространенности и формы МКС представлен в приложении Б.
Рекомендуется взрослым пациентам с АВМ выполнять удаление артерио-венозной мальформации с предварительной эндоваскулярной окклюзией сосудов АВМ. [8,20]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарий: предоперационная эмболизация снижает частоту хирургических осложнений, уменьшает интроперационную кровопотерю и облегчает идентификацию анатомических структур. Эндоваскулярная эмболизация без последующего хирургического лечения приводит к активному образованию коллатераллей и прогрессированию заболевания. Эндоваскулярная эмболизация сосудов проводится за 1-2 суток до операции. В случае отсроченного оперативного вмешательства эффект от эндоваскулярной эмболизации сосудов заметно уменьшается. При венозных мальформациях эндоваскулярная эмболизация не целесообразна и невозможна.
Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией, в случаях поражения одной или двух анатомических областей удаление сосудистой мальформации с пластикой раны местными тканями. [1,2,4,13,20,41]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: при расположении очага венозной мальформации в одной или двух анатомических областях возможно одноэтапное оперативное вмешательство. Поражение более двух анатомических областей предусматривает поэтапное иссечение или проведение комбинированного лечения (склерозирование+иссечение, перевязка афферентных сосудов+склерозирование, иссечение+пластика мышцей).
Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией с поражением двух и более анатомических областей пострезекционный дефект устранять свободным реваскуляризированным лоскутом. [1,2,4,20,31,33]
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)
Не рекомендуется перевязка наружной сонной артерии, как самостоятельный метод лечения, при всех видах МКС. [1,2,20,33]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: данный метод сопряжен с высоким хирургическим риском, вызывает компенсаторное увеличение скорости кровотока на контралатеральной стороне и активирует образование коллатералей.
Не рекомендуется пациентам с МКС проведение эндоваскулярной эмболизации при наличие “питающих” сосудов из бассейна внутренней сонной артерии, в связи с риском миграции эмболов и развитием инсульта. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
-
Рекомендуется у пациентов с МКС в послеоперационном периоде при возникновении кровотечений использовать следующие приемы: тампонирование, прошивание, наложение давящей повязки, выполнение склерозирующей терапии, закрытой или открытой лазерной абляции. [20,35]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5).
Рекомендуется пациентам с локализацией артерио-венозной мальформации в функционально и/или эстетически значимой зоне проведение частичного иссечения, а остаточные патологические ткани обработать одним из методов термического воздействия. [2,4,20,31]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5).
Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией склерозирование, в качестве самостоятельного метода или комбинированного лечения (склерозирование + удаление сосудистой мальформации). [2,4,12,16,20,21,25]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).
Комментарий: склерозирование вызывает разрушение эндотелия сосудов с последующим воспалением, тромботической окклюзией, склерозом и уменьшением размера поражения. Идеального склерозанта не существует. В настоящее время наиболее эффективным является пенная композиция. Эффективность пенного склерозанта обусловлено увеличением времени контакта и площади контактной поверхности. Склерозирующая пена готовится: 15мг #Блеомицина** и 4мл 3% раствора #лауромакрогола 400 (полидоканола) (готовый заводской раствор) с введением воздуха по методу Тессари. Манипуляция проводится под контролем УЗИ. Склерозанты не имеют прямых показаний к лечению пациентов с челюстно-лицевой патологией, однако применяются в качестве off-label-терапии.
Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией комбинированный метод деструкции путем прошивания, склерозирования и компрессии. [20,21]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).
Комментарий: комбинированный метод позволяет достичь уменьшение выраженности симптома венозного наполнения, с сокращением объема интраоперационной кровопотери и предупреждением вторичной рубцовой деформации кожи. Объем вводимого склерозанта зависит от объема поражения. В качестве склерозанта применяются веносклерозирующие средства для локальных инъекций).
Лазерное лечение
Рекомендуется пациентам с обширными мальформациями капиллярного типа воздействие лазерным излучением. [1,2,4,12,34,37,38,39]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: действующим фактором лазерного излучения является мощный световой поток. Световой поток высокой интенсивности при взаимодействии с тканями вызывает термический эффект. Для лечения больных с сосудистыми образованиями применяются различные виды лазеров: в настоящее время наиболее эффективным признан аппарат лазерный дерматологический (импульсный на красителе). Основными эффектами лечения лазером является: коагуляция и разрыв сосудов. Лазерное воздействие проводится в несколько этапов.
Рекомендуется всем пациентам с мальформациями капиллярного типа проведение этапных сеансов фототерапии кожи. [34,43]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: пациентам детского возраста процедура чаще проводится под масочным наркозом. Импульсная фототерапия воздействует по принципу «селективного фототермолиза» - избирательного воздействия на клетки, содержащие хромофоры.
Лазерная и Радиочастотная термоабляции
Рекомендуется пациентам при выявлении обширной венозной мальформации в сложной анатомической зоне, поражающей глубокие слои, проведение радиочастотной термоабляции. [1,4,17]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: данный метод может проводиться как моно лечение, так и входить в состав комбинированного лечения. Процедуру необходимо проводить под УЗ-контролем для четкой визуализации места воздействия. Радиочастотная термоабляция может проводиться чрескожно и/или чрезслизисто, а так же в открытом режиме.
Не рекомендуется проводить РЧТА пациентам с поверхностным расположением МКС, ввиду риска термического ожога кожных покровов.[4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется пациентам с обширной МКС, поражающей поверхностные слои проводить лазерную абляцию. [1,4,33]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: данная процедура может быть использована как моно метод и входить в состав комбинированного лечения. Процедура проводится с использованием лазеров: неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате или аппарат лазерный гольмиевый.
Рекомендуется пациентам с мальформацией кровеносных сосудов, ношение давящей повязки, после проведения радио-частотной термоабляции или лазерной абляции, в течение не менее 10 дней. [4,18,20]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Общие принципы реабилитации пациентов с МКС:
Комплексная оценка сосудистого поражения пациента и формулировка программы реабилитации;
Составление плана необходимых для реабилитации диагностических и лечебных мероприятий;
Мультидисциплинарный принцип организации реабилитационной помощи;
Контроль эффективности проводимой терапии в процессе восстановительного лечения и по окончании курса реабилитации.
Рекомендуется проведение медицинских реабилитационных мероприятий для полного социального и психо-физического восстановления пациента с мальформацией кровеносных сосудов головы и шеи. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Специфической профилактики возникновения описываемой патологии не существует. При подозрении на патологию при пренатальном ультразвуковом скрининге, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, консультация врача-челюстно-лицевого хирурга после рождения, при синдромальном варианте- консультация врача-генетика.
Рекомендуется всем пациентам с МКС, после завершения лечения проводить повторные осмотры у врача-челюстно-лицевого хирурга через 6 и 12 месяцев. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется пациентам с МКС выполнять дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области через 6 и 12 месяцев после завершения лечения. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется пациентам с МКС проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей головы и/или шеи через 12 месяцев после лечения. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется пациентам с МКС с наличием внутрикостного поражения выполнять компьютерной томографии лицевого отдела черепа через 6 и 12 месяцев после лечения. [4]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
Выполнение операций пациентам с МКС проводится в условиях круглосуточного стационара.
Оказание помощи пациентам осуществляется врачами-челюстно-лицевыми хирургами;
Госпитализация пациентов осуществляется в плановом порядке.
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
Необходимость проведения инструментальных методов исследования под наркозом.
Необходимость проведения оперативного вмешательства по удалению очагов мальформации кровеносных сосудов и устранения деформации после предыдущих этапов лечения.
Показания к выписке пациента из стационара:
Выполнение запланированных лечебно-диагностических исследований.
Полное или частичное удаление образования с улучшением анатомо-функционального состояния пораженной области.
Отсутствие признаков послеоперационных осложнений и ухудшения соматического состояния пациента.
При необходимости перевода пациента в другое лечебное учреждение.
По требованию пациента или его законного представителя пациента. [2-4,13]
Отрицательно сказывается на результатах лечения:
несоблюдение рекомендаций лечащего врача;
присоединение инфекционных осложнений;
несогласованная тактика врачей специалистов на этапах лечения;
несоблюдение пациентом ограничений двигательной активности и физических нагрузок после вмешательств.
