Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока левого желудочка (ЛЖ) на уровне митрального клапана (МК) в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения левого желудочка [1].
Самая частая причина МС – ревматический кардит, однако, его частота в промышленно развитых странах за последнее время значительно снизилась [2]. Изолированный МС определяется у 40% пациентов с ревматическими пороками сердца при том, что ревматический анамнез присутствует приблизительно у 60% пациентов с чистым МС [1]. Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС составляет 2:1. Врожденный порок МК встречается редко и наблюдается главным образом у детей [3], основной причиной которого становится парашютный митральный клапан (единственная сосочковая мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам клапана). Ревматический процесс приводит к утолщению и кальцификации створок, сращению комиссур и хорд или их комбинации. Результат – воронкообразный митральный аппарат со значительным уменьшением площади отверстия [4-7]. Сращение створок по комиссурам суживают основное отверстие, сращение хорд еще больше усугубляет стеноз. Происходит симметричное сращение створок по комиссурам, что в свою очередь приводит к совсем малому раскрытию створок в диастолу с образованием отверстия овальной формы в виде «рыбьего рта» или «пуговичной петли» [1]. От появления первых жалоб при МС до того, как они начинают сильно затруднять жизнь, проходят около 10 лет. После этого десятилетняя выживаемость составляет около 10% [6].
Нормальная площадь МК – от 4,0 до 5,0 см2. При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса кровоток из левого предсердия в левый желудочек создает градиент давления, который является фундаментальным проявлением МС и приводит к повышению давления в левом предсердии, что отражается на кровотоке в легочных венах [8]. Уменьшение податливости легочных вен (частично является результатом повышения легочного эндотелина-1 может также внести свой вклад в увеличение легочного венозного давления [9]. Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров может привести к отёку легкого, так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы. У пациентов с тяжелым МС и очень высоким легочном венозном давлении, отёк легких может и не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости. Легочные артериолы реагируют вазоконстрикцией (рефлекс Китаева), гиперплазией интимы и медии, которые приводят к легочной гипертензии [1, 2, 9, 10].
При площади митрального отверстия более 1,5 см2 в покое симптомов обычно нет [11]. Однако если увеличивается трансмитральный кровоток или уменьшается диастолический период наполнения, то давление в левом предсердии повышается, и появляются симптомы. По законам гидравлики трансмитральный градиент есть функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока и зависит от периода диастолического наполнения. Таким образом, появление первых симптомов одышки у пациентов с легким МС обычно связано с физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, инфекцией, беременностью или фибрилляцией предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений [11]. По мере увеличения обструкции толерантность к физической нагрузке снижается.
Вместе с прогрессированием тяжести стеноза сердечный выброс в покое становится ниже нормы [11] и уже не увеличивается при физической нагрузке [12]. Выраженность легочной гипертензии также способствует возникновению симптомов у пациентов с МС [9, 13, 14]. Следующая преграда кровотоку – повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отёка [15, 16]. У некоторых пациентов обратимая преграда дополнительно развивается на уровне легочных вен [9, 16]. Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах, которые приводит к функциональным и структурным изменениям (утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина), вносят свой вклад в то, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы [1, 9].
Митральный стеноз – непрерывно прогрессирующее заболевание, обычно со стабильным начальным течением и быстро прогрессирующим на поздних этапах [11]. Особенности анамнеза пациентов с нелеченым МС были установлены в исследованиях 1950–1960 гг. [9]. В развитых странах ранний продолжительный латентный период длится 20–40 лет от начала заболевания ревматизмом до появления симптомов. От появления симптомов до выраженных признаков инвалидизации проходит около 10 лет [9]. В целом 10-летняя выживаемость нелеченых пациентов с МС составляет от 50 до 60% в зависимости от выраженности симптомов [4, 5]. У бессимптомных или малосимптомных пациентов выживаемость выше 80% за 10 лет и у пациентов без прогрессирования симптомов – 60%. Однако, если появляются значительные, ограничивающие жизнедеятельность симптомы, 10-летняя выживаемость составляет 0–15% [4, 6, 9]. При возникновении тяжелой легочной гипертензии средняя выживаемость снижается до 3 лет и менее [9, 17]. Смерть пациентов с МС происходит из-за прогрессирующей легочной и системной недостаточности – в 60–70% случаев, системной эмболии – в 20–30%, легочной эмболии – в 10% и инфекции – в 1–5% случаев [6, 10]. Для Северной Америки и Европы типично более мягкое течение болезни с редкими ревмоатаками [9, 18]. Средний возраст манифестации симптомов приходится на пятое-шестое десятилетие [10, 19]; одна треть пациентов подвергаются вальвулотомии в возрасте старше 65 лет [20]. В некоторых географических областях МС прогрессирует более быстро, по-видимому, из-за повторных эпизодов ревматического кардита вследствие новой стрептококковой инфекции, приводя к тяжелому МС в позднем подростковом возрасте и в начале третьего десятилетия жизни [4]. Исследования гемодинамики показали, что ежегодное уменьшение площади МК составляет 0,09–0,32 см2 [16]. Тяжесть МС определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза.
По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. В Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе случаи острого ревматизма стали реже с 1970-х гг. Но начиная с 1987 г. частота острого ревматизма стала возрастать [1, 2].
В Российской Федерации, согласно данным Минздрава России, первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой в 2006 г. составила 1,7 на 100 тысяч человек взрослого населения, среди детей – 3,1. Показатель общей заболеваемости хроническими ревматическими болезнями сердца среди взрослых в 1992 г. составлял 425 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2007 г. – 208,4; среди детей до 14 лет – 58,5 и 27,9 соответственно. Общая заболеваемость ревматическими пороками сердца (РПС) имеет отчетливую тенденцию к снижению среди взрослого населения и волнообразную динамику среди детского населения РФ. В 1993 г. показатель общей заболеваемости РПС составил 232 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2006 г. – 175; снижение заболеваемости составило 75,4%. Среди детей отмечается противоположная тенденция: в 1993 г. общая заболеваемость РПС составила 8,3, в 2006 г. 12,5 на 100 тысяч детей (до 14 лет).
I05.0 – митральный стеноз
I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью
I08.0 – сочетанное поражение митрального и аортального клапанов
I08.1 – сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанам
I08.3 – сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанам
I34.2 – неревматический стеноз митрального клапана
Q23.2 – врожденный митральный стеноз
Q23.8 – другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9 – врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
T82.0 – осложнение механического происхождения, связанное с протезом сердечного клапана
I09.8 – другие уточненные ревматические болезни сердца
Примеры оформления диагнозов:
Основной: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз.
Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (70%), 1 стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA.
Основной: Дегенеративный порок митрального клапана с умеренным стенозом.
Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (63%), 1 стадии. II-III ФК NYHA.
По характеру поражения митрального клапана выделяют:
Врожденный митральный стеноз;
Приобретенный митральный стеноз:
1) ревматический;
2) неревматический;
3) комбинированный.
По тяжести митрального стеноза таблица 1. Приложение Б.
Клинический диагноз митрального стеноза долгое время может быть не выставлен из-за отсутствия типичных жалоб. Первые госпитализации обычно связаны с появлением шума в сердце, либо из-за возникшей аритмии (пароксизм фибрилляции предсердий), либо из-за манифестации признаков сердечной недостаточности (отеки конечностей, одышка в покое). При декомпенсации митрального стеноза пациенты госпитализируются с картиной отека легких. Пациенты в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и покое, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца [11, 18]. В увеличенном ЛП, особенно при наличии ФП, происходит застой крови, что может вызвать тромбоз и эмболию. Нередко это выступает причиной инфарктов миокарда, почек, головного мозга [9].
Симптомы могут появляться или заметно нарастать под действием провоцирующих факторов: физической нагрузки, эмоционального напряжения, беременности, инфекции, мерцательной аритмии с высокой частотой сокращения желудочков. Все эти факторы увеличивают трансклапанный градиент давления и повышают давление в ЛП [2].
Больные с тяжелым митральным стенозом обычно занимают вынужденное положение (ортопноэ) - сидя или лежа на кровати с приподнятым изголовьем. Характерный признак - facies mitralis: на фоне бледной кожи наблюдается яркий фиолетовый или багровый румянец на щеках, такая же окраска губ, кончика носа. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности имеются отеки или пастозность голеней и стоп. При формировании порока в детском возрасте может наблюдаться отставание в физическом развитии, инфантилизм (митральный нанизм). Редко выявляют анизокорию, которая возникает из-за сдавления увеличенным левым предсердием симпатического нерва (синдром Ортнера). Еще реже больные могут поступать с жалобами на кровохарканье, что связано с разрывом мелких бронхиальных вен из-за высокого давления в ЛП [11, 18].
Аускультативно над верхушкой сердца (в 1 точке аускультации) выслушиваются:
- Усиленный, хлопающий I тон (громче II тона более чем в два раза);
- Тон открытия (или щелчок открытия) митрального клапана – возникает через 0,06-0,11 секунды после начала II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии. Он лучше выслушивается на верхушке сердца или слева от грудины в IV-V межреберьях на выдохе;
- Ритм «перепела» – трехчленный ритм, характерный для митрального стеноза, обусловленный сочетанием хлопающего I тона со II тоном и тоном открытия митрального клапана;
- Ранний мезодиастолический шум. Он начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие в результате повышения градиента давления в левом предсердии и желудочке. Интенсивность его убывающая. В конце диастолы наблюдается пресистолическое усиление шума за счет активной систолы левого предсердия и увеличения кровотока. Мезодиастолический шум, таким образом, характеризуется нарастающей интенсивностью [9]. При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает из-за нарушения сократительной функции предсердий. Диастолический шум имеет низкий, рокочущий тембр, выслушивается на верхушке и никуда не проводится. Его лучше выслушивать в положении больного на левом боку, после физической нагрузки, при задержке дыхания на выдохе, так как в этих условиях сердце теснее прилегает к передней грудной стенке [11, 18].
В 3 точке аускультации выслушиваются:
- Акцент II тона над легочной артерией, обусловленный повышением давления в малом круге кровообращения;
- Расщепление или раздвоение II тона, связанное с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты из-за удлинения систолы правого желудочка в условиях повышенного давления в легочной артерии;
- Шум Грехема-Стилла, появляется из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая развивается вследствие дилатации фиброзного кольца клапанов легочного ствола у больных митральным стенозом с выраженной гипертензией в малом круге кровообращения. Этот шум является функциональным, диастолическим, высокочастотным, убывающим, тихим, имеет дующий характер, возникает сразу после II тона. У пациентов с митральным стенозом выявляется pulsus differens (симптом Попова) (пульс неодинаковый на правой и левой руках, т. к. при значительной дилатации левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается). Пульс мягкий, слабого наполнения, малый (из-за уменьшения систолического объема левого желудочка при значительной степени сужения митрального отверстия), частый, неравномерный, аритмичный (при наличии мерцательной аритмии) [9].
Диагноз митрального стеноза устанавливается на основании совокупности жалоб, данных анамнеза, выявления с помощью диагностических методов. После установления диагноза определяются показания для хирургического лечения [9].
На этапе диагностики проводится анализ жалоб и сбор анамнеза у всех пациентов с подозрением на МС. Во время сбора анамнеза у пациента с подозрением на МС уточняется о случаях заболевания ангиной, о предыдущих случаях обращения за медицинской помощью и о результатах таких обращений, наличие результатов инструментальных исследований и заключений по этим исследованиям с целью оценки различных показателей в динамике, уточняется об известных сопутствующих заболеваний пациента с целью оценки дополнительных рисков, уточняется обо всех принимаемых в настоящее время лекарственных препаратах с целью коррекции терапии, обо всех препаратах, прием которых ранее был прекращен из-за непереносимости или неэффективности для снижения риска аллергических и анафилактических реакций, а также оптимального выбора терапии [21].
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС проведение сбора жалоб и анамнеза врачом-кардиологом и/или врачом терапевтом, врачом общей практики (семейным врачом) для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики ведения [5, 32].
ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)
Комментарии: на начальных стадиях пациенты могут не предъявлять жалоб, при прогрессировании МС появляются жалобы на одышку сначала при физической нагрузке, далее в покое, одышка приобретает черты ортопноэ, на сухой кашель, приступы удушья, кровохарканье, на повышенную утомляемость, мышечную слабость, появляющуюся при физической нагрузке, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в области сердца, дисфагию, осиплость голоса. Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспепсические расстройства (анорексия, тошнота, рвота) характерны для поздних стадий заболевания. МС может манифестировать впервые возникшей фибрилляцией предсердий или тромбоэмболиями.
Для диагностики всем пациентам с подозрением на МС, а также с целью выявления сопутствующих заболеваний проводится физикальное обследование. На ранних стадиях МС физикальный осмотр имеет малую специфичность. Физикальное обследование может быть более информативно при нарастании градиента давления между ЛП и ЛЖ.
В процессе физикального обследования всем пациентам с МС или подозрением на МС проводится: общий осмотр, исследование кожных покровов лица, туловища, и конечностей пациента, осмотр и пальпация области сердца, перкуссия и аускультация сердца и легких, при котором выслушивается ранний мезодиастолический шум - наиболее характерный для митрального стеноза. Диастолический шум начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие. Интенсивность его убывающая (decrescendo). Производится исследование пульса на лучевых артериях и артериях тыльной поверхности стоп, измерение АД на периферических артериях по Короткову в положении лежа, сидя и стоя, подсчет ЧСС (измерение частоты сердцебиения и частоты пульса, осмотр вен шеи, пальпация передней поверхности голени с целью определить наличие признаков венозного застоя, определение дефицита пульса, аускультация точек проекций сонных артерий, брюшной аорты, подвздошных артерий, пальпация живота, парастернальных точек и межреберных промежутков с целью выявления ряда признаков как основного, так и сопутствующих заболеваний [21].
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС проведение физикального обследования для верификации диагноза [16, 32].
ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при осмотре больных МС обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития, акроцианоз, facies mitralis, положение ортопноэ, отеки, при осмотре и пальпации области сердца можно выявить сердечный толчок, диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), усиленную пульсацию во II межреберье слева от грудины, связанную с расширением ствола легочной артерии, сердечный горб. При перкуссии сердца границы относительной и абсолютной тупости смещены вверх и вправо. Аускультация в типичных случаях позволяет выявить усиленный «хлопающий» первый тон сердца (S1), тон (щелчок) открытия митрального клапана (OS), низкочастотный мезодиастолический шум, мелодию трехчленного ритма – «ритма перепела». Эти данные, однако, могут также присутствовать у пациентов с неревматическим митральным стенозом и, в то же время, могут отсутствовать при тяжелой легочной гипертензии, низком сердечном выбросе и при резко кальцинированном неподвижном МК. Более короткий интервал A2–OS и увеличенная продолжительность диастолического шума указывают на более тяжелый МС. Интервал A2–OS менее 0,08 с предполагает тяжелый МС [15, 16]. Признаки легочной гипертензии при осмотре, такие как акцент второго тона или пульсация правого желудочка (ПЖ), также указывают на тяжелый МС.
Рекомендуется у всех пациентов с МС c целью исключения сопутствующей патологии (анемии, тромбоцитопении, лейкоцитоза и т.д.) проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, оценкой гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования и при поступлении в стационар, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [22, 23].
ЕОК/РКО I С (УДД 5, УУР С)
Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления. Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза. Исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня ХсЛНП и ТГ в крови, с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с МС в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде [24-28, 32].
ЕОК/РКО IIa C (УДД 5, УУР С)
Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с МС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [29, 32].
ЕОК/РКО IIa C (УДД 5, УУР С)
Всем пациентам с МС, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется анализ кислотно-основного состояния и газов крови (рН, основания (ВЕ), парциальное напряжение углекислого газа (рСО2), парциальное давление кислорода (РО2), исследование уровня молочной кислоты в крови (Lac) - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови); определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [30, 156-159].
ЕОК/РКО IIa C (УДД 5 УУР С)
Комментарии: определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в рамках предоперационной подготовки может быть выполнен в рамках оказания первичной медицинской помощи.
2.4.1 Неинвазивные методы исследования
Электрокардиографическое исследование
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом регистрация 12-канальной ЭКГ в покое для оценки сердечного ритма, выявления изменений комплекса QRS, нарушений сердечного ритма и проводимости, гипертрофии ЛЖ, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [31, 173].
ЕОК\РКО I A (УУР C, УДД 5)
Комментарии: наиболее характерными электрокардиографическими проявлениями МС при сохраненном синусовом ритме являются признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия (p-mitrale). При развитии фибрилляции предсердий на электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого желудочка и крупноволновая форма фибрилляции предсердий.
Эхокардиографическое исследование
Рекомендуется выполнение эхокардиографии (трансторакальной) (ЭхоКГ) в состоянии покоя всем пациентам с подозрением на МС с целью определения диагноза, оценки тяжести поражения митрального клапана, гемодинамических нарушений (средний градиент, площадь МК и систолическое давление в легочной артерии), выявления сопутствующей патологии клапана, определения морфологических особенностей клапана (с целью определения тактики хирургического лечения, а также в случае необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде) [30, 32-34, 174].
ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется эхокардиография чреспищеводная (ЧП ЭхоКГ) для оценки механизмов и тяжести МС пациентам при клинической необходимости, с недостаточно информативной визуализацией при трансторакальном исследовании (при условии выполнения трансторакальной ЭхоКГ в специализированном учреждении), и интраоперационно, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде в том числе для оценки результатов реконструктивной операции на клапане [14, 35-40].
ЕОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 5)
Комментарии: ЭхоКГ (трансторакальная) является ключевым методом диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, гемодинамических изменений. Площадь митрального клапана с использованием планиметрии является эталонной оценкой тяжести митрального стеноза, тогда как средний трансклапанный градиент и давление в легочной артерии отражают его последствия и имеют прогностическое значение [33]. Эхокардиография (трансторакальная) обычно предоставляет достаточно данных для рутинного ведения пациентов. Критерии для оценки тяжести МС суммированы в таблице 1, приложение А3-2. Они применимы, когда частота сердечных сокращений от 60 до 90 в 1 мин. Для определения показаний к чрескожной митральной комиссуротомии используются эхокардиографические шкалы: шкала Уилкинса (таблица 2, приложение А3-2), шкала Кормье: эхокардиографическое распределение по группам, основанное на оценке подвижности створок клапана, подклапанных сращений и кальциноза створок, наличия кальция в комиссурах (таблица 3, приложение А3-2). Для оценки непосредственного прогноза используется эхокардиографическая шкала «Повторное обследование» (таблица 4, приложение А3-2) [32]. Использование шкалы «Повторное обследование» обосновано при редких клинических ситуациях в качестве дополнения к клинико-инструментальным данным. ЭхоКГ трехмерная и ЧП ЭхоКГ (трехмерная) дают более точную и подробную топическую и морфологическую информацию [32, 41-43].
Не рекомендуется ЧП ЭхоКГ для рутинной оценки морфологии и гемодинамики МК, когда данные трансторакальной ЭхоКГ удовлетворительные [14, 35-40].
ЕОК\РКО III A (УУР С, УДД 5)
Эхокардиография с нагрузкой
Рекомендуется выполнение исследования эхокардиографии с физической нагрузкой или с фармакологической нагрузкой асимптомным пациентам с целью выявления гемодинамических нарушений и оценки толерантности к физической нагрузке [39, 44-57].
ЕОК\РКО I B (УУР C, УДД 4)
Комментарии: в соответствии с результатами исследований ЭхоКГ с нагрузкой можно выполнять как с физической нагрузкой (велоэргометрия), так и с добутамином**, но выполнение ЭхоКГ с физической нагрузкой остается предпочтительнее, так как является более физиологичным. Простая функциональная нагрузка помогает количественно оценить симптомы пациента. Во время проведения исследования должно быть определено изменение трансклапанного градиента давления и систолическое давление в легочной артерии. Если пациент не может выполнить упражнения, сопровождающиеся увеличением частоты сердечных сокращений, в качестве физической нагрузки могут быть использованы упражнения для ног и приседания.
ЭхоКГ с нагрузкой может выполняться женщинам с МС, планирующим беременность. Во время беременности наблюдается увеличение сердечного выброса, частоты сердечных сокращений и общего объема крови, что способствует увеличению трансклапанного градиента давления на МК и, следовательно, давления в левом предсердии. Таким образом, у многих женщины с МС симптомы впервые появляются во время беременности из-за повышения венозного легочного давления (вторично по отношению к повышению давления в левом предсердии). ЭхоКГ с нагрузкой может помочь в принятии решения о снижении рисков во время беременности, а также определить метод лечения.
Во всех случаях следует соотносить риски от проведения подобного исследования с пользой для пациента.
Мониторирование ЭКГ (Холтеровское)
Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрокардиографических данных пациентам с МС и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [32, 58].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на МС или при диспансерном наблюдении у пациентов с ранее диагностированным МС для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [31, 56, 58].
ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)
Комментарии: прицельная рентгенография органов грудной клетки у пациентов с МС позволяет выявить увеличение левого предсердия, правого желудочка, расширение ствола и центральных ветвей легочной артерии, выравнивание левого контура сердца и сглаживание «талии» сердца (митральная конфигурация), рентгенологические признаки легочной артериальной гипертензии, венозного застоя.
Компьютерная томография (КТ)
Рекомендуется выполнять компьютерную томографию (КТ) сердца (при наличии возможности) с контрастированием пациентам с подозрением на МС в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также по строгим показаниям в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде с целью определения степени кальцификации митрального клапана, локализации кальция, а также для предварительного планирования оперативного вмешательства [30, 34, 59].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии. Компьютерная томография сердца используется у пациентов с МС в период предоперационной подготовки или при наличии абсолютных противопоказаний к МРТ. Диагностическая информативность КТ сердца с контрастированием значительно уступает МРТ сердца [30, 59].
Магнитно-резонансное томографическое (МРТ) исследование сердца с контрастированием
Рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием с целью получения информации о структуре и функции сердца пациентам с подозрением на МС при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ для оценки степени регургитации на клапане, объемов, размеров и сократимости левого и правого желудочков, а также в случае оперативного лечения (в т.ч. при нарушении ритма) при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде, при отсутствие противопоказаний [30, 59].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
Рекомендуется выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) пациентам перед операцией на МК с целью скрининга сопутствующей патологии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [30].
ЕОК/РКО IIa С (УУРР С, УДД 5)
2.4.2 Инвазивные методы исследования
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения катетеризации правых камер сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) в индивидуальном порядке в тех случаях, когда результаты данного исследования влияют на выбор оптимальной тактики лечения с целью оценки гемодинамических нарушений и определения состояния легочно-капиллярного кровотока [30, 32].
ЕОК\РКО IIb B (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Проведение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) может рассматриваться при выявлении повышенного расчетного систолического давления в легочной артерии по данным трансторакальной ЭхоКГ и наличии тяжелой трикуспидальной регургитации. В настоящее время с целью диагностики пациентов с МС используются ЭхоКГ и ЧП ЭхоКГ. Тем не менее, есть группа пациентов, у которых наблюдаются расхождения между клиническими и данными, полученными с помощью вышеописанных методов. У пожилых пациентов другие факторы могут утяжелить симптомы, например, диастолическая дисфункция или существующее заболевание легочных сосудов. Катетеризация сердца, может быть, выполнена у этих категорий пациентов для того, чтобы определить гемодинамические особенности, этиологию симптомов, так как с помощью данного метода можно измерить давление в левом желудочке, левом предсердии, в малом круге кровообращения в покое и при нагрузке. В большинстве случаев эхокардиографические измерения трансмитрального градиента, площади клапана и давления в легочной артерии хорошо коррелируют друг с другом. Но абсолютное значение давления заклинивания в легочной артерии, и его отношение к диастолическому давлению в левом желудочке и давление в легочной артерии могут обеспечить дополнительную клиническую информацию. Для того чтобы определить площадь митрального клапана может быть использовано уравнение Горлина [30, 32].
С применением Допплер-эхокардиографии зондирование сердца больше не требуется для оценки гемодинамики у пациентов с изолированным МС. Лишь измерение точного давления в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление, а также обратимость тяжелой легочной гипертензии должны быть измерены для определения тактики и прогноза хирургического лечения. Инвазивная оценка гемодинамики также необходима для выявления степени тяжести и гемодинамической причины увеличения легочного сосудистого сопротивления и коррекции терапии с помощью периферических вазодилататоров (С04А). При медленно прогрессирующем течении болезни пациенты с тяжелым митральным стенозом могут оставаться бессимптомными из-за снижения физической активности. Повышенное легочное сосудистое сопротивление и/или низкий сердечный выброс могут также играть адаптивную роль в предупреждении застойных симптомов у пациентов с тяжелым МС [31].
КТ - коронарография
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КТА коронарных артерий как альтернативы коронарной ангиографии (КАГ) перед хирургическим вмешательством на митральном клапане при тяжелом приобретенном пороке клапана и низкой вероятности ИБС или у которых стандартная КАГ технически невозможна или связана с высоким риском [32].
ЕОК\РКО IIa С (УУР РС, УДД 2)
Коронарография
КАГ рекомендуется всем пациентам с МС для выявления гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий перед "открытым" хирургическим, транскатетерным или гибридным вмешательством в следующих ситуациях: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ <50%, один и более факторов риска ИБС и/или постлучевое поражения для исключения сопутствующего гемодинамически значимого стеноза коронарного русла перед оперативным вмешательством на клапане [32].
ЕОК\РКО I С (УУРР С, УДД 5)
Стратификация риска при планировании хирургического лечения пациента с митральным стенозом
Для выбора хирургической тактики и оптимизации лечения важнейшей задачей является выявление факторов риска и прогнозирование исхода операции. С этой целью используются формулы для оценки риска летального исхода, представленные на сайтах Общества торакальных хирургов (Society of Thoracic Surgeons – STS) [175] и Европейской системы оценки риска кардиохирургических операций (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation – EuroSCORE) (Приложение Г5, Г6) [176]. Логистический EuroSCORE ≥10%, EuroSCORE II ≥4 % или уровень оперативного риска ≥ 10%, по данным шкалы STS, предложены как критерии высокого риска [177, 178]. Выбор дополнительных методов обследования для верификации сопутствующих заболеваний определяется клинической ситуацией. При планировании лечения пациента важно учитывать ряд факторов, не включенных в шкалы EuroSCORE и STS, но влияющих на риск осложнений вмешательства на МК. Хрупкость – снижение физиологического резерва и возможности поддерживать гомеостаз, что повышает чувствительность к стрессу и, соответственно, риски осложнений при хирургических и транскатетерных вмешательствах. Оценка хрупкости базируется на ряде объективных критериев, для решения этой задачи разработаны соответствующие шкалы [179-181]. С высоким риском осложнений и плохим прогнозом после хирургических вмешательств на МК ассоциированы состояние недостаточного питания, истощение, а также когнитивные нарушения [182, 183]. Патология других органов и систем – заболевания почек, печени, легких. Печеночная недостаточность до операции ассоциирована с повышенным риском осложнений. Имеющаяся у пациента хроническая болезнь почек 4 и 5 стадии (скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин) обусловливает высокий риск развития в ближайшем послеоперационном периоде острой почечной недостаточности, необходимости диализа, тяжелых осложнений и неблагоприятного исхода. Патология легких в сочетании с болевым синдромом в раннем послеоперационном периоде после вмешательства на МК с использованием полной срединной стернотомии в случае продленной искусственной вентиляции легких является фактором риска осложнений со стороны дыхательной системы [184-186]. Так как с возрастом пациента растет встречаемость и тяжесть сопутствующих заболеваний, верная оценка соотношения риска и пользы того или иного метода лечения усложняется. Планируя лечение пациента, необходимо принимать во внимание возможности, опыт и результаты конкретной клиники, где будет лечиться пациент. В решении этих задач основную роль должна играть мультидисциплинарная команда специалистов.
3.1 Консервативное лечение
Профилактика обострения ревматической лихорадки
Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим МС [30, 32, 172].
EОК\РКО I А (УУР C, УДД 5)
Комментарии: рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пациенты, которые имели одну ревматическую атаку, имеют высокий риск повторных обострений ревматизма. У страдающих ревмокардитом повышена склонность к повторным ревматическим атакам, в связи, с чем их вторичная профилактика имеет большое клиническое значение, предупреждая прогрессирование порока, декомпенсацию ХСН, тромбоэмболические события в магистральные сосуды. Непрерывная антибактериальная профилактика, в совокупности с установлением лабораторно подтвержденного этиологического агента ревматизма, доказала свою эффективность. Пожизненная профилактика показана пациентам с МС высокого риска (носительство стрептококка группы А).
Профилактика инфекционного эндокардита
Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита согласно действующим клиническим рекомендациям «Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств» [188].
EОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)
Лечение АГ и гиполипидемическая терапия
Рекомендуется лечение АГ у пациентов с МС в соответствии с клиническими рекомендациями «Артериальная гипертензия у взрослых» [30, 32, 189].
EОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 5)
Применение статинов рекомендовано всем пациентам с МС для первичной и вторичной профилактики сердечно-сосудистых осложнений, основываясь на стандартных шкалах риска согласно действующим клиническим рекомендациям «Нарушения липидного обмена» [30, 32, 190].
EОК/РКО IA (УУР С, УДД 5)
Комментарий: пациентам с клиническими проявлениями порока необходимо хирургическое вмешательство, а не медикаментозная терапия. В то же время тщательная оценка и воздействие на факторы риска развития атеросклероза важны у пациентов с поражением МК для профилактики, сопутствующей ИБС.
Лечение нарушений ритма сердца
Рекомендуется контроль ритма у пациентов с МС с синусовым ритмом, у которых симптомы возникают в покое, или с синусовой тахикардией для купирования клинических симптомов [30, 32, 60-65].
ЕОК\РКО I С (УУР В, УДД 2)
Рекомендуется контроль ритма у пациентов с МС, ФП и быстрым желудочковым ответом, для контроля частоты желудочкового ритма при ФП рекомендовано применение бета-адреноблокаторов, дигоксина** или селективных блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды [30, 32, 64, 66, 67-70].
ЕОК\РКО I A (УУР В, УДД 1)
При неэффективности или невозможности использования других ритм-урежающих препаратов, а также пациентам с нестабильной гемодинамикой или значительно сниженной ФВ ЛЖ рекомендовано рассмотреть возможность применения в/в #амиодарона** для контроля частоты сердечных сокращений [71-73].
ЕОК\РКО IIb B (УУР В, УДД 2)
Комментарии: хотя бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, регулирующие сердечный ритм, могут временно улучшать симптомы, применение препаратов с отрицательным дромотропным эффектом у пациентов с МС и синусовым ритмом остается спорным. Несмотря на то, что снижение частоты сердечных сокращений и увеличение диастолического наполнения снижает трансклапанный градиент давления, в соответствии с данными проведенных исследований бета-адреноблокаторы могут уменьшить толерантность к физической нагрузке, связанного в основном с уменьшением сердечного выброса из-за фиксированного ударного объема. Тем не менее, в настоящее время существуют несколько рандомизированных исследований, согласно которым бета-адреноблокаторы и ивабрадин** у пациентов с МС способны улучшить толерантность к физическим нагрузкам и уменьшить симптомы. При симптомах застоя в легких показано ограничение соли и эпизодическое назначение диуретиков. Дигоксин** неэффективен у пациентов с МС на фоне синусового ритма, за исключением случаев подтвержденной ЛЖ- или ПЖ-дисфункции [60-66, 74].
Антикоагулянтная терапия до протезирования митрального клапана
Рекомендуется назначение антагонистов витамина К (варфарин**) пациентам с МС и ФП (впервые возникшей, пароксизмальной) с целью профилактики ТЭО с оценкой риска инсульта по шкале CHA2DS2-VASc (Приложение Г3) [30, 32, 74-76].
ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется назначение антагонистов витамина К (варфарин**) пациентам с МС с синусовым ритмом при наличии системной тромбоэмболией в анамнезе или наличии тромба в левом предсердии [30, 32, 74-76].
ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность назначения антагонистов витамина К (варфарин**) у пациентов с МС, если на ЭхоКГ выявляется феномен спонтанного эхо-контрастирования или увеличения ЛП (диаметр> 50мм в М-режиме или объем ЛП> 60мл/м2) с целью профилактики ТЭО [30, 32, 74-76, 163].
ЕОК/РКО IIb A (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется назначение только антагонистов витамина К пациентам с МС умеренной или тяжелой степени и ФП с целью профилактики ТЭО [77-81].
ЕОК/РКО I А (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется в случае назначения антагонистов витамина К достижение максимального времени пребывания значений МНО в пределах терапевтического диапазона (2,0-3,0), которое следует регулярно оценивать. На этапе подбора каждые 1-3 дня, при подобранной дозе 1 раз в 3-4 недели [80-86].
ЕОК/РКО I А (УУР В, УДД 1)
Комментарии: во время подбора индивидуальной дозы варфарина** необходимо контролировать значение МНО каждые 1-3 дня до получения двух последовательных близких значений МНО в пределах целевого диапазона. Это позволяет говорить о достижении терапевтического диапазона антикоагуляции. В дальнейшем контроль МНО необходимо осуществлять 1 раз в 3-4 недели. В случае развития чрезмерной гипокоагуляции изменения дозы варфарина** или назначения сопутствующей терапии, способной повлиять на уровень МНО, его значение необходимо определить через 4–5 дней для подтверждения пребывания МНО в терапевтическом диапазоне [43].
Необходимо стремиться к поддержанию МНО в целевом диапазоне 2,0–3,0, в том числе у пожилых, пациентов. Оптимальным считается время пребывания значений МНО в терапевтическом диапазоне ≥65%. Принятые ранее значения МНО 1,6–2,2 для пожилых пациентов в настоящее время считаются неоправданно низкими в связи с двукратным увеличением риска инсульта при значениях МНО <2,0.
К более низким значениям МНО в пределах целевого диапазона (2,0–2,5) следует стремиться при приеме варфарина** в комбинации с ацетилсалициловой кислотой** или клопидогрелом** или при возобновлении терапии после кровотечения.
Системные тромбоэмболии встречаются у 10–20% пациентов с МС. Риск тромбоэмболии возрастает с возрастом и наличием фибрилляции предсердий. Одна треть случаев тромбоэмболии происходит в течение месяца после начала фибрилляции предсердий и две трети – в течение года. Нет доказательств, что частота случаев тромбоэмболии связана с тяжестью МС, сердечным выбросом, размером левого предсердия и даже с наличием симптомов сердечной недостаточности. Тромбоэмболия может быть первым проявлением МС. У пациентов с наличием ее в анамнезе рецидив наблюдается в 15–40 случаях на 100 пациентов в месяц [16, 45-48, 87].
Ретроспективные исследования показали 4–15-кратное уменьшение случаев тромбоэмболий, как системных, так и легочных при антикоагулянтной терапии. В большинстве их участвовали пациенты, которые имели один эпизод тромбоэмболии до начала антикоагулянтной терапии [45, 88]. Наибольшая эффективность антикоагулянтной терапии выявлена среди пациентов с высоким риском тромбоэмболии. К пациентам с МС, имеющим высокий риск тромбоэмболий в будущем, относят тех, у которых ранее были тромбоэмболии либо имеется пароксизмальная или постоянная фибрилляция предсердий [16, 45-48, 87, 88].
ПОАК (B01A: Антитромботические средства) не рекомендованы для профилактики ТЭО пациентам с умеренным и тяжелым МС [16, 32, 45-48].
ЕОК/РКО III А (УУР С, УДД 5)
Антикоагулянтная терапия после протезирования митрального клапана
Рекомендуется антикоагулянтная терапия пациентам после имплантации биопротеза (биопротез митрального клапана***), имеющим иные показания к антикоагулянтной терапии (ФП, при CHA2DS2VASс у женщин более 3 баллов, у мужчин более 2 баллов, венозные тромбозы, гиперкоагуляция или, с меньшей степенью доказательности, выраженная дисфункция левого желудочка с ФВ ЛЖ менее 35%) (Приложение Г3) [59, 105-108].
EOK\РКО I C (УУР В, УДД 2)
Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К (варфарин**) всем пациентам с биопротезом (биопротез митрального клапана***) в течение первых 3-х месяцев после имплантации биопротеза митрального клапана*** или после хирургической пластики митрального клапана [32].
ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К (варфарин **) всем пациентам с механическим протезом МК (протез митрального клапана механический двустворчатый***) пожизненно [32].
ЕОК\РКО I А (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется поддерживать МНО на уровне 2,5 (в диапазоне от 2,5 до 3,5) у пациентов с любым имплантированным механическим клапаном (протез митрального клапана механический двустворчатый***), не имеющих факторов риска тромбоэмболических осложнений и на уровне 3,0 (в диапазоне 3,0-3,5) при наличии одного и более фактора [32, 109].
EОК\РКО I B (УУР В, УДД 3)
Комментарии: необходимо стремиться к поддержанию МНО в целевом диапазоне 2,5–3,5 у пациентов c протезом МК и без факторов риска тромбообразования. И не менее 3,0-3,5 у пациентов с протезом МК механическим двустворчатым*** и факторами риска тромбообразования (фибрилляция предсердий, ЛП> 5 см, ФВ <35%, наличие эффекта спонтанного контрастирования, сочетанное протезирование ТК) [103].
Всем пациентам на терапии АВК рекомендуется самоконтроль МНО при условии предшествовавшего соответствующего обучения в школе пациента и осуществления врачебного контроля (дистанционный мониторинг лабораторного показателя или регулярные посещения врача) [59, 110, 111].
EOK\РКО I B (УУР B, УДД 2)
Рекомендуется добавление низкодозовой ацетилсалициловой кислоты** (100 мг/сутки) к АВК рекомендуется не только с целью профилактики тромбоэмболии после операций, но и после тромбоэмболических осложнений, произошедших, несмотря на корректный контроль МНО [30, 59, 112, 113].
EOK\РКО IIa С (УУР А, УДД 1)
Рекомендуется рассмотреть возможность добавления низкодозовой ацетилсалициловой кислоты** (100 мг\сутки) к АВК у отдельных пациентов с любыми механическими протезами при наличии сопутствующего атеросклероза и низкого риска кровотечений [30, 59, 112, 113].
EOK\РКО IIb C (УУР А, УДД 1)
Рекомендуется рассмотреть возможность добавления низкодозовой ацетилсалициловой кислоты** (100 мг/сут.) к АВК после аортокоронарного шунтирования пациентам (АКШ) пациентам с механическим протезом МК в течение 12 месяцев от даты операции [32].
ЕОК\РКО IIb C (УУР С, УДД 5)
У пациентов высокого риска по шкале CHA2DS2-VASc (Приложение Г3) с имплантированными коронарными стентами и механическим протезом МК рекомендуется рассмотреть длительность назначения тройной терапии ацетилсалициловая кислота** (100 мг/сут.), клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК в течение 1 недели, независимо от типа используемого стента и клинической манифестации (ОКС или стабильная ИБС) [100, 104, 114, 192, 193].
ЕОК\РКО IIa B (УУР В, УДД 2)
Комментарии: после отмены ацетилсалициловой кислоты** (100 мг/сут.) продолжить двойную терапию, включающую предпочтительно клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК с отменой дезагреганта (B01AC: Антиагреганты кроме гепарина) у пациентов высокого геморрагического риска через 6 месяцев, у пациентов низкого геморрагического риска монотерапии АВК через 12 месяцев.
У пациентов с любым механическим протезом МК и имплантированными коронарными стентами, относящихся к группе высокого ишемического риска (ОКС или наличие анатомических/процедурных особенностей), превышающего риск кровотечения рекомендуется рассмотреть возможность назначения тройной терапии, включающей ацетилсалициловую кислоту* (100 мг/сут.), клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК сроком до 30 дней [104, 114, 192, 193].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С, УДД 5)
Комментарии: добавление невысоких доз (75-100 мг/сутки) ацетилсалициловой кислоты** к терапии АВК может снижать частоту тромбоэмболических осложнений за счет повышения риска кровотечений. Следовательно, добавление дезагрегантов (B01AC Ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина) к АВК должно проводиться пациентам с очень высоким риском тромбоэмболических осложнений, когда преимущества существенно перевешивают риски [104,114]. В случае пациентов с тромбоэмболическими осложнениями на фоне целевых уровней МНО к АВК должны быть добавлены невысокие дозы (75-100 мг/сутки) ацетилсалициловой кислоты**.
У пациентов высокого геморрагического риска с имплантированными коронарными стентами и механическим протезом МК рекомендуется рассмотреть длительность назначения тройной терапии ацетилсалициловая кислота ** (75-100 мг/сут.), клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК в течение 1 недели, независимо от типа используемого стента и клинической манифестации (острый коронарный синдром или стабильная ИБС) [104, 114, 192, 193].
ЕОК\РКО IIa B (УУР А, УДД 3)
Комментарии: после отмены ацетилсалициловой кислоты ** (75-100 мг/сут.), продолжить двойную терапию, включающую предпочтительно клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК, с отменой дезагреганта и монотерапией через 6 месяцев, после планового ЧКВ и через 12 месяцев после ОКС.
У пациентов с механическим протезом МК, нуждающихся в ацетилсалициловой кислоте** и/или клопидогреле** в дополнение к АВК, дозировка АВК должна тщательно поддерживаться в нижней части целевого терапевтического диапазона МНО и сроки должны быть> 65-70% терапевтического времени [101, 104].
ЕОК IIa В (УУР В, УДД 2)
ПОАК не рекомендуются пациентам с механическим протезом МК [102].
ЕОК\РКО III B (УУР А, УДД 2)
Лечение сердечной недостаточности
Медикаментозная терапия ХСН рекомендована всем пациентам с тяжелым МС, согласно действующим клиническим рекомендациям «Хроническая сердечная недостаточность» [30, 32, 89, 90, 191].
ЕОК/РКО IА (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Терапия СН при тяжёлом МС включает диуретики, бета-адреноблокаторы, калийсберегающие диуретики, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа (глифлозины) и проводится в соответствии с утвержденной клинической рекомендацией «Хроническая сердечная недостаточность» [89-94, 191].
иАПФ/валсартан + сакубитрил**, бета-адреноблокаторы (БАБ), антагонисты альдостерона, дапаглифлозин**/эмпаглифлозин** (ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) показаны в составе комбинированной четырехкомпонентной терапии для лечения всем пациентам с симптомной ХСН со сниженной ФВ (≤40%) для снижения госпитализации из-за ХСН и смерти. У пациентов с ХСН с умеренно сниженной ФВ может быть рекомендовано назначение иАПФ/БРА, БАБ, разрешенных при ХСН со сниженной ФВ, и антагонистов альдостерона с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. Для иАПФ и БРА имеются ограниченные доказательства способности уменьшать выраженность симптомов и улучшать ФК при ХСН с сохраненной ФВ. Пациентам с ХСН с сохраненной ФВ БАБ могут быть назначены при наличии дополнительных показаний.
Во всех случаях назначения диуретиков показано тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.
После успешно проведённого хирургического лечения МС, но сохраняющейся ХСН, стандартная терапия ХСН не противопоказана.
Не рекомендуется проведение кардиоверсии перед вмешательством у пациентов с тяжелым МС, так как не приводит к устойчивому восстановлению синусового ритма [30, 32].
ЕОК III B (УУР C, УДД 5)
Комментарии: если ФП недавняя и ЛП только умеренно увеличено, кардиоверсия должна быть выполнена вскоре после успешного вмешательства [32].
3.2 Хирургическое лечение
Показания для операции при митральном стенозе
Рекомендуется операция на МК (реконструкция, если это возможно, либо протезирование) пациентам с симптомным (III–IV ФК по NYHA – приложение А3-2, Таблица 8) тяжелым МС, когда:
1) катетерная митральная баллонная вальвулопластика недоступна или невозможна из-за отсутствия квалифицированного для выполнения такой процедуры персонала;
2) катетерная митральная баллонная вальвулопластика противопоказана (см. ниже);
3) морфология клапана неблагоприятна для катетерной митральной баллонной вальвулопластики у пациента с приемлемым операционным риском [59, 62].
ЕОК\РКО I А (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется протезирование МК, если реконструкция клапана невозможна пациентам с клиническими симптомами, тяжелым МС, у которых имеется умеренная или тяжелая митральная регургитация [59, 62].
ЕОК\ РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется протезирование МК пациентам с тяжелым МС и тяжелой легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии выше 50 мм рт. ст.) с симптомами I–II ФК по NYHA, которым невозможно выполнить чрескожную митральную баллонную вальвулотомию или хирургическую реконструкцию МК [59, 62].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется реконструкция МК бессимптомным пациентам с тяжелым МС, у которых есть сведения о повторных тромбоэмболиях на фоне адекватной антикоагулянтной терапии и которым можно технически выполнить реконструкцию МК [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)
Не рекомендуется реконструкция МК при МС пациентам с незначительным (легким) МС [59, 62].
ЕОК\ РКО III C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: протезирование МК – общепринятая хирургическая процедура у пациентов с тяжелым МС, не являющихся кандидатами на хирургическую комиссуротомию или катетерную митральную вальвулотомию. Периоперационная смертность при протезировании МК зависит от многих факторов, включая функциональный статус, возраст, функцию ЛЖ, сердечный выброс, сопутствующие болезни и сопутствующую ИБС.
У молодых пациентов, не имеющих сопутствующих заболеваний и осложнений, протезирование МК может быть выполнено с риском менее 5%; однако у пожилого пациента с сопутствующими болезнями или с легочной гипертензией на уровне исходной АГ периоперационная смертность при протезировании МК может достигать 10–20%.
Протезирование МК с сохранением подклапанного аппарата помогает в поддержании функции ЛЖ, но это может быть трудноосуществимо у пациентов с ревматическим МС [54]. Существует альтернативный подход, например, искусственная хордальная реконструкция перед протезированием МК [55, 56]. Возможны осложнения: тромбоз, разрыв или дисфункция клапана, клапанная инфекция, тромбоэмболия (см. раздел 7.3). Есть также известный риск долговременной антикоагулянтной терапии у пациентов с любым механическим протезом***.
Ввиду повышенного риска показания для операции на МК у пациентов с кальцинированными фиброзными клапанами более строгие. Но при выраженном кальцинозе, фиброзе и спаянии подклапанных структур успешная комиссуротомия или катетерная баллонная вальвулотомия маловероятна; необходимо протезирование МК. У пациентов с симптомами III ФК по NYHA, обусловленными тяжелым МС или комбинацией МС с митральной регургитацией (МР), протезирование МК приводит к значительному уменьшению симптомов. Необходимо избегать отсрочки операции до появления симптомов IV ФК в связи с увеличением риска операционной летальности и ухудшением долговременного прогноза. Однако, если врач впервые выявил у пациента МС и сердечную недостаточность IV ФК по NYHA, это не является противопоказанием к операции, потому что без хирургического вмешательства прогноз гораздо неблагоприятнее.
Мнения специалистов в отношении тактики ведения пациентов с бессимптомным или малосимптомным течением тяжелого МС (площадь клапана менее 1,5 см2) и тяжелой легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии выше 50 мм рт. ст.) расходятся, однако большинство специалистов склоняются к протезированию МК.
Общепризнано, что пациенты с такой тяжелой легочной гипертензией редко являются бессимптомными [62].
Выбор типа протеза при протезировании митрального клапана
Протезирование митрального клапана (ПрМК) механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется при наличии письменного информированного согласия пациента и при отсутствии противопоказаний к длительной антикоагулянтной терапии (повышенный риск кровотечений из-за сопутствующих заболеваний, низкой приверженности лечению, а также географических, бытовых и профессиональных условий) [59, 62].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
ПрМК клапана механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется пациентам с риском быстрой структурной дегенерации биологического протеза (гиперпаратиреоидизм, гемодиализ) [59, 62].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
ПрМК механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется рассматривать у пациентов, уже получающих антикоагулянтную терапию в связи с наличием механического клапана сердца в другой позиции [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
ПрМК механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется пациентам моложе 65 лет [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Протезирование МК механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) обычно рекомендуется пациентам с оптимальной ожидаемой продолжительностью жизни и наличием высокого риска проведения повторного хирургического или транскатетерного вмешательства на МК [32].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Выбор типа имплантируемого протеза (механического или биологического) является результатом оценки соотношения рисков кровотечений/эмболий при имплантации механического протеза с одной стороны, с риском дегенеративных изменений биологических протезов с другой. Механический протез предпочтительнее использовать для пациентов в возрасте менее 65 лет в случаях отсутствия дополнительных факторов риска кровотечений. У пациентов с МС в возрасте от 65 лет и старше приемлемо использование обоих типов протезов с учетом риска развития кровотечений, социального статуса пациента (проживание в селе, сложности контроля МНО), предполагаемой приверженности пациента к приему антитромботических средств, наличия сопутствующих состояний (тяжелая ХСН, ФП), требующих прием антикоагулянтов (B01A: Антитромботические средства), а также с учетом предпочтений пациента [30, 32, 95-97].
Рекомендуется рассмотреть возможность ПрМК механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***) у пациентов, уже получающих антикоагулянтную терапию в связи с высоким риском тромбозов (фибрилляция предсердий, предшествующие тромбоз глубоких вен и/или тромбоэмболия легочной артерии, состояние гиперкоагуляции, антифосфолипидный синдром, тяжелая дисфункция левого желудочка [59, 62].
ЕОК\РКО IIb C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется при наличии письменного информированного согласия пациента или при наличии противопоказаний к длительной антикоагулянтной терапии или когда эффективная антикоагуляция маловероятна (низкая приверженность лечению, не всегда доступна) или противопоказана из-за высокого риска кровотечения (предыдущее крупное кровотечение, сопутствующие заболевания, низкая приверженность лечению, нежелание, образ жизни, профессия) [59, 62].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется при повторной операции по поводу тромбоза механического клапана, несмотря на адекватную длительную антикоагулянтную терапию [59, 62].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется рассматривать у пациентов с низкой вероятностью и/или низким оперативным риском будущего репротезирования [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется рассматривать у молодых женщин, планирующих беременность [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется рассматривать у пациентов старше 70 лет [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
ПрМК биологическим протезом (биопротез митрального клапана***) рекомендуется рассматривать у пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни ниже ожидаемой долговечности биопротеза митрального клапана [59, 62].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Показания к хирургическому лечению пациентов с осложнениями механического происхождения, связанными с протезом сердечного клапана
Рекомендуется выполнить экстренное или срочное репротезирование клапана в случае обструктивного тромбоза механического протеза (протез митрального клапана механический двустворчатый***) у критически тяжелых больных без серьёзной сопутствующей патологии [165, 167].
ЕОК\РКО I (УУР С, УДД 3)
Рекомендуется хирургическое лечение при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах механического протеза (протез митрального клапана механический двухстворчатый), осложненных эмболией [165, 167].
ЕОК\РКО IIа (УУР В, УДД 2)
Рекомендуется при тромбозе биопротеза митрального клапана*** антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или НФГ перед решением вопроса о повторном вмешательстве [165].
ЕОК\РКО I (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется обсудить антикоагулянтную терапию у пациентов с утолщением створки или уменьшением подвижности створок, приводящим к повышению градиентов до определения дальнейшей тактики [165, 166, 168].
ЕОК\РКО IIa (УУР В, УДД 2)
Рекомендуется выполнить повторную операцию, если при наличии парапротезной фистулы, парапротезный ток крови вызывает гемолиз, требующий повторных переливаний крови, или приводит к симптомам выраженной сердечной недостаточности [165].
ЕОК\РКО I (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется рассмотреть транскатетерное закрытие при парапротезных фистулах с клинически значимой регургитацией и/или гемолизом у пациентов с высоким или крайне высоким хирургическим риском [165, 169].
ЕОК\РКО IIa (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется выполнение повторной операции симптомным пациентам со значительным увеличением транспротезного градиента на биопротезе митрального клапана*** (после исключения тромбоза клапана) или с тяжёлой сердечной недостаточностью [165].
ЕОК\РКО I (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется провести повторную операцию у асимптомных пациентов с выраженной дисфункцией биопротеза митрального клапана***, если повторная операция имеет низкий риск [165].
ЕОК\РКО IIa (УУР С, УДД 5)
Показания для чрескожной катетерной митральной баллонной вальвулопластики
Рекомендуется выполнять катетерную баллонную митральную вальвулопластику симптомным пациентам без противопоказаний к данному виду вмешательства [14, 35-37].
ЕОК\РКО I В (УУР С, УДД 4)
Комментарии: катетерная баллонная митральная вальвулопластика должна проводиться в клиниках, специалисты которой имеют достаточный опыт проведения именно таких вмешательств [14, 35-37].
Рекомендуется катетерная баллонная митральная вальвулопластика у симптомных пациентов с недостаточностью кровообращения II и III ФК по NYHA, с умеренным или тяжелым МС и морфологией клапана, благоприятной для чрескожной митральной баллонной вальвулопластики, при отсутствии тромба левого предсердия или умеренной (тяжелой) МР [14, 35-37, 98, 99].
ЕОК\РКО I В (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется катетерная баллонная митральная вальвулопластика у бессимптомных пациентов с умеренным или тяжелым МС и морфологией клапана, благоприятной для чрескожной митральной баллонной вальвулопластики, при наличии легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или более 60 мм рт. ст. при нагрузке), при отсутствии тромба левого предсердия или умеренной (тяжелой) МР [14, 35-37, 98, 99].
ЕОК нет (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется катетерная митральная баллонная вальвулопластика как метод лечения пациентов с умеренным или тяжелым МС, III–IV ФК по NYHA и в случае очень высокого риска летального исхода при протезировании клапана [14, 35-37, 99].
ЕОК нет (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность катетерной митральной баллонной вальвулопластики как метода лечения у пациентов с симптомами II, III или IV ФК по NYHA, площадью митрального отверстия более 1,5 см2, если есть признаки гемодинамически значимого МС, которые нельзя объяснить другими причинами: систолическое давление в легочной артерии более 60 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии не ниже 25 мм рт. ст. или средний градиент МК более 15 мм рт. ст. в течение нагрузочной пробы [14, 35-37, 98, 99].
ЕОК \РКО IIb C (УУР C, УДД 4)
Не рекомендуется катетерная митральная баллонная вальвулопластика пациентам с незначительным МС [14, 35-37, 98, 99].
ЕОК\ РКО III C (УУР С, УДД 4)
Не рекомендуется катетерная митральная баллонная вальвулопластика пациентам с умеренным и тяжелым МС в следующих случаях: А - площадь митрального клапана >1,5 см2, Б - в случаях наличия тромба левого предсердия, сохраняющегося несмотря на антикоагулянтную терапию, В - при сопутствующей умеренной или тяжелой МР, Г - наличие выраженного кальциноза клапана, Д - отсутствия спаянности комиссур, Е - тяжёлый сопутствующий аортальный порок сердца или тяжелый комбинированный трикуспидальный стеноз с недостаточностью, требующий хирургического лечения, Ж - сопутствующая ИБС, требующая АКШ [14, 35-37, 98, 99].
ЕОК\ РКО III C (УУР С, УДД 4)
Комментарии: механизм улучшения в результате хирургической комиссуротомии чрескожной вальвулотомии связан с успешным рассечением комиссур, которые были спаяны ревматическим процессом. Это приводит к уменьшению градиента, увеличению рассчитываемой площади МК и в результате к улучшению клинической симптоматики.
Степень гемодинамического и клинического улучшения зависит от величины уменьшения трансмитрального градиента и увеличения площади клапана. Пациенты с подвижными некальцинированными створками клапана и минимальным сращением подклапанного аппарата имеют лучшие непосредственные и отдаленные результаты в тех случаях, когда достигнуто существенное увеличение площади клапана.
Катетерная митральная баллонная вальвулотомия была впервые выполнена в начале 1980-х и стала клинически оправданной технологией в 1994 г. Сегодня единичный баллон в форме песочных часов (inoue balloon) используется большинством центров. Подобные результаты были получены с введением катетерной механической митральной комиссуротомии с металлическим вальвулотомом. Преимущество этой техники состоит в возможности многократного использования металлического устройства после стерилизации и уменьшении стоимости лечения [33]; однако опыт этой методики ограничен. Процедура баллонной вальвулотомии требует дальнейшего изучения. В хорошо оснащенных центрах частота успешных вмешательств высока, а частота осложнений – низкая [35]. Результаты катетерной митральной баллонной вальвулотомии в значительной степени зависят от опыта специалистов.
Непосредственные результаты катетерной митральной вальвулотомии не отличаются от таковых при митральной комиссуротомии [14, 35-43]. Средняя площадь клапана обычно удваивается (о
Программы медицинской реабилитации пациентов после хирургической коррекции МС направлены на ограничение психологического и физиологического стресса, связанного с перенесенной кардиохирургической операцией, снижение риска смертности и инвалидизации, коррекцию образа жизни и улучшение сердечно-сосудистой функции, с целью повышения максимально возможного качества жизни пациентов [116].
Медицинская (кардиологическая) реабилитация представлена в виде трехэтапной системы, в рамках которых осуществляется маршрутизация пациента (Приложение Б1) [116]. Помощь по медицинской реабилитации пациентам с митральным стенозом оказывается в плановом порядке после установления диагноза (при первом контакте с пациентом) или при хроническом течении заболевания независимо от сроков заболевания при условии стабильности клинического состояния пациента, наличия медицинских показаний и учета противопоказаний к проведению отдельных реабилитационных методов.
При планировании хирургической коррекции митрального стеноза подготовку пациента к эффективному восстановлению рекомендуется начинать в предоперационном периоде – на этапе реабилитации с целью информирования пациента о характере и объеме хирургического вмешательства, обучения его оптимальному восприятию своего самочувствия после операции и умению правильно выполнять послеоперационные рекомендации. Реабилитационные мероприятия и методы реабилитации рекомендуется применять с учетом этапа реабилитации, клинического и физического состояния пациента.
Кардиореабилитация осуществляется многопрофильной мультидисциплинарной командой медицинских работников для достижения оптимального физического и психосоциального здоровья пациентов с МС при участии партнеров, других членов семьи и опекунов [117].
Рекомендуется всех пациентов с митральным стенозом включать в программы комплексной кардиореабилитации с целью улучшения физического, психологического и социального функционирования, качества жизни, показателей возврата пациентов к труду и предотвращения инвалидизации [118-120].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР А, УДД 1)
Комментарии: наличие противопоказаний к физическим тренировкам не является фактором, ограничивающим участие пациентов в программах кардиореабилитации, и не исключает применения иных методов физической реабилитации (комплексов лечебной гимнастики, ходьбы и т.д.).
Рекомендуется программу кардиореабилитации пациентов с митральным стенозом осуществлять на принципах: раннего начала, непрерывности, этапности и пациент-ориентированности для обеспечения более благоприятного течения и исхода заболевания [32, 121].
ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: большая часть программ кардиореабилитации выполняется на амбулаторном этапе, который следует проводить в очном, дистанционном (в домашних условиях с использованием инструментов цифрового и мобильного здравоохранения) или смешанном форматах для увеличения охвата пациентов реабилитационными мероприятиями, повышения приверженности их изменению образа жизни, реабилитационной и лекарственной терапии [122-125].
Кардиореабилитация начинается как можно раньше в отделениях интенсивной терапии (если пациент находится в стабильном состоянии). Интенсивность реабилитации зависит от состояния пациента и осложнений в острой фазе заболевания. РКИ (рандомизированные клинические исследования) и систематический анализ показывают, что ранняя мобилизация улучшает физическую функцию (расстояние, пройденное в тесте 6-минутной ходьбы, улучшилось на 54м) при выписке у пациентов после операции на сердце [126].
В проспективном РКИ было показано, что раннее начало КР улучшило послеоперационную функциональную способность (тест 6-минутной ходьбы), сокращает продолжительность ИВЛ, зависимость от оксигенотерапии, а также время пребывания в стационаре у пациентов, перенесших плановое кардиохирургическое вмешательство [127, 128].
Рекомендуется для проведения кардиореабилитации пациентов с митральным стенозом на всех этапах формировать мультидисциплинарную реабилитационную команду (МДРК) с целью определения индивидуальной программы реабилитации и проведения комплекса реабилитационных мероприятий [118, 121].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется у всех пациентов с митральным стенозом в рамках программы кардиореабилитации проводить оценку клинического и функционального состояния с целью описания актуальных проблем здоровья пациента, определения функционирования органов и систем, выявления противопоказаний к реабилитационным мероприятиям и определения результатов реабилитации [118, 129].
ЕОК \ РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: для оценки клинического статуса пациента, уровня его функционирования и жизнедеятельности, влияния личностных факторов и факторов окружающей среды рекомендуется использовать стандартизованные и валидные методы диагностики, инструменты оценки по Международной Классификации Функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), которые доступны для этой цели (www.icf-research-branch.org/download/category/12-cardiovascularandrespiratoryconditions) [121, 130-132]. МКФ – это инструмент для описания возникших вследствие заболевания/повреждения у пациента нарушений функций органов и систем, нарушений повседневных функций (самообслуживания, коммуникаций, выполнением профессиональной и социальной роли) с учетом влияния факторов окружающей среды, которые могут облегчать или затруднять выполнение описанных функций пациентом [118].
Рекомендуется у всех пациентов с митральным стенозом в рамках программы кардиореабилитации осуществлять контроль и коррекцию (при отклонениях от нормы) факторов риска (массы тела, уровней артериального давления (при артериальной гипертонии), липидов и глюкозы (при сахарном диабете) крови, ежедневной физической активности, психологических факторов (при симптомах тревоги и депрессии), рациона питания (по показаниям)) и вовлекать в программу по отказу от курения (при курении в любом виде) с целью замедления ухудшения течения заболевания, повышения приверженности лечению и улучшения результатов реабилитации [118, 129, 133, 134].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при наличии показаний рекомендуется провести тестирование по Госпитальной шкале тревоги и депрессии (HADS; The hospital Anxiety and Depression Scale) для выявления симптомов тревоги/депрессии (приложение Г) [118, 133, 134].
Рекомендуется всех пациентов с митральным стенозом информировать по вопросам, связанным с заболеванием, его лечением и профилактикой; обучать методам самоконтроля и самопомощи с целью повышения приверженности лечебным и реабилитационным вмешательствам, улучшения течения заболевания и качества жизни [118, 135].
ЕОК\ РКО IIa C IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: информирование и обучение пациента следует проводить в любом доступном формате (индивидуально, в рамках реабилитационного консультирования и/или в «Школе для пациентов с клапанными пороками сердца») в очном или онлайн режиме [118, 125, 135].
Рекомендуется пациентам после хирургической коррекции митрального стеноза на 8-14 день проводить нагрузочное тестирование посредством теста с 6-минутной ходьбой для оценки функционального состояния, выбора оптимального режима физических тренировок и контроля их эффективности [118, 129, 136-139].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется пациентов после хирургической коррекции митрального стеноза вовлекать в программы физических тренировок, проводимых в индивидуальном формате и/или в организованных группах в лечебном учреждении /или в домашних условиях после обучения и освоения программы с целью улучшения функционального статуса и качества жизни, повышения физической работоспособности [118-120, 129, 140].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 4)
Комментарии: противопоказания к физическим тренировкам представлены в приложении Б2. Персонализированная программа физических тренировок у пациентов после хирургического лечения митрального стеноза формируется в зависимости от этапа кардиореабилитации и включает регулярные физические аэробные (динамические) нагрузки умеренной интенсивности, силовые физические нагрузки от низкой до умеренной интенсивности (по показаниям: при низком риске послеоперационных осложнений, хорошем заживлении раны после стернотомии; для верхних конечностей только после стабилизации грудины и не ранее шести недель после операции).
Как у пациентов с митральным стенозом, перенесших хирургическую операцию, так и у пациентов с митральным стенозом без хирургического лечения (при отсутствии противопоказаний) в программу физической реабилитации включают комплексы лечебной гимнастики с дыхательными упражнениями, тренировку инспираторных мышц с использованием дыхательных тренажеров (по показаниям) и другие дыхательные техники (по показаниям), ходьбу.
Для безопасности программы физической реабилитации рекомендуется осуществлять мониторинг состояния пациента (жалобы, клинические симптомы, уровень АД, ЧСС и ЭКГ - по показаниям), оценивать уровень физического напряжения по шкале Борга (Borg Rating of Perceived Exertion, Borg RPE) в процессе тренировки (Приложение Г) [118, 137].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется направление пациентов, перенесших хирургическую коррекцию МС, в санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля (низкогорные, среднегорные, равнинные, приморские курорты) для проведения комплексной медицинской реабилитации, включающей физическую реабилитацию (терренкуры, гидротерапию, бальнеотерапию), психологическую реабилитацию, диетотерапию, климатотерапию с целью улучшения функционального статуса и качества жизни, повышения физической работоспособности [118, 120, 141-145].
ЕОК\ РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарий: показанием к санаторно-курортному лечению является митральный стеноз, ХСН I стадии (ФК I - II) без прогностически неблагоприятных нарушений сердечного ритма и проводимости, без признаков активности процесса [145].
Динамическое наблюдение
Рекомендации по динамическому наблюдению пациентов с МС основаны на результатах осмотра, данных исследований и выбора тактики дальнейшего ведения. Всех пациентов необходимо информировать, что любое изменение состояния требует обращения к врачу [146].
Всем пациентам с МС, а также после протезирования митрального клапана рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, в случае отсутствия кардиолога – врача-терапевта или врача общей практики (семейного врача), как минимум 1 раз в год для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска ССО, направления на дополнительные исследования, санаторно-курортное лечение и, при необходимости, — на госпитализацию [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, в случае отсутствия кардиолога – врача-терапевта или врача общей практики (семейного врача), и выполнение ЭхоКГ 2 раза в год пациентам с выраженным/тяжелым приобретенным клапанным пороком сердца, остальные пациенты – ежегодно [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется диспансерное наблюдение за асимптомными пациентами с клинически значимым МС без хирургического вмешательства проводить силами врача-кардиолога, в случае отсутствия врача-кардиолога – врачом-терапевтом или врачом общей практики (семейным врачом) [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
При появлении новых или обострении старых симптомов у пациентов с МС рекомендуется проводить прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный, выполнение ЭхоКГ [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется выполнение ЭхоКГ
ЕОК\РКО I A (УУР С, УДД 5)
Комментарии: проведение ЭхоКГ как неинвазивного диагностического исследования 1-й линии необходимо выполнять у всех больных с подозрением на наличие МС, c симптомами МС или с аускультативной картиной шума, "золотой стандарт" диагностики. ЭхоКГ считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики МС, так как позволяет не только верифицировать МС, но и в большинстве случаев позволяет выявить причину МС, оценить степень его тяжести, оценить функцию и размеры ЛЖ, размеры других камер сердца, а также определить прогноз и время оперативного вмешательства на клапане.
Комплексная оценка МС включает:
– измерение трансклапанного потока;
– определение среднего трансклапанного градиента давления;
– вычисление эффективной площади клапана.
Внимание к деталям точного измерения давления и потока является очень важным, особенно у пациентов с низким сердечным выбросом или низким трансклапанным градиентом давления.
Для решения вопроса о направлении пациентов с МС на ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ, МРТ сердца, КТ сердца, КАГ и на другие визуализирующие исследования рекомендуется проводить прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Врачу-кардиологу рекомендуется проводить вторичную профилактику ССО всем пациентам с митральным стенозом, а также после протезирования митрального клапана. Запланировать их контрольный визит к врачу после выписки из стационара в течение 3 дней [147, 149].
EOK\РКО I C (УУРC, УДД 5)
Комментарии: при ежегодном обследовании должны быть проведены осмотр, сбор анамнеза, лабораторные анализы и биохимические исследования крови (анализ крови биохимический общетерапевтический, анализ крови по оценке липидного обмена биохимический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови и др.) — в зависимости от клинической картины заболевания. ЭхоКГ, ЭКГ. Пациентам с жалобами на сердцебиение показано амбулаторное мониторирование ЭКГ (Мониторирование электрокардиографических данных) для выявления пароксизмальной фибрилляции предсердий. При появлении жалоб на одышку, отеки, повышение температуру тела, проведение ЭхоКГ.
Пациентам с митральным стенозом и после протезирования митрального клапана рекомендуется регистрация ЭКГ в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно — при появлении аритмии, а также при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость [147, 148].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется проведение мониторирование ЭКГ (суточное) с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрокардиографических данных через 3 месяца после оперативного лечения и далее 1 раз в год, а также при появлении аритмий или нарушения внутрисердечной проводимости при контрольном визите [147, 148].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется первый осмотр пациентов, перенесших хирургическую коррекцию порока, через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ (если не проводилась при выписке) для ранней диагностики осложнений [147, 148].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Обследование включает:
- Трансторакальную ЭхоКГ;
- Регистрация электрокардиограммы (12 отведений);
- Прицельную рентгенографию органов грудной клетки в 2 проекциях (прямая и левая боковая);
- Общий (клинический) анализ крови;
- Анализ крови биохимический общетерапевтический;
- Определение МНО (в случае терапии варфарином**).
Рекомендуется после первичного послеоперационного обследования пациенту с МС наблюдаться и обследоваться повторно (с выполнением ЭхоКГ) через 6 и 12 месяцев и затем ежегодно при неосложненном клиническом течении [30, 32, 59].
EОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется проведение эхокардиографии (трансторакальной) с периодичностью не реже l раза в год для динамического наблюдения пациентов с установленным диагнозом митрального стеноза [32].
ЕОК\РКО I A (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и оценка гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с МС, а также после протезирования МК в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год [147, 148].
ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина в крови, определение активности АСТ и АЛТ в крови, тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии клинической симптоматики. Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование уровня холестерина и ТГ в крови, исследование уровня ХсЛНП с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с МС и после протезирования МК в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год [147, 148].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с МС и после протезирования МК при необходимости с целью стратификации риска летальности [147, 148].
ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров у пациентов с МС и после ПрМК [147, 148].
ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется после протезирования МК механическим протезом всем пациентам пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК пожизненно [32, 147, 148].
EOK\РКО I В (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется после протезирования МК биологическим протезом пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК в течение 3-х месяцев с дальнейшим переходом на прием ацетилсалициловой кислоты** 100 мг/сут при отсутствии дополнительных факторов риска ТЭО [32, 147, 148].
EOK\РКО II А С (УУР А, УДД С)
Всем пациентам на терапии АВК рекомендуется самоконтроль МНО при условии предшествовавшего соответствующего обучения в школе пациента и осуществления врачебного контроля (дистанционный мониторинг лабораторного показателя или регулярные посещения врача) [32, 147, 148].
EOK\РКО I B (УУР B, УДД 2)
Рекомендуется мониторинг уровня МНО у пациентов после протезирования МК. При контрольном визите на этапе подбора дозы не менее 1 раза в 3-4 дня, далее при подобранной дозе АВК 1 раз в 3-4 недели (желаемый уровень МНО – 2,5 – 3,5 при отсутствии дополнительных факторов риска ТЭО, а при наличии таковых не менее 3,0-3,5). Обучение пациента самоконтролю уровня МНО и оценке качественного его выполнения [32, 147, 148].
ЕОК\РКО I А (УУР А, УДД 1)
Комментарий: высокая вариабельность МНО является значимым независимым предиктором снижения выживаемости после протезирования клапана. В настоящее время есть данные, что самоконтроль МНО снижает вариабельность МНО и частоту клинических событий, в том числе пациентов с клапанными протезами; однако необходимо соответствующее обучение пациента и регулярный контроль качества. Тем не менее, для пациентов с нестабильными МНО или осложнениями, связанными с антикоагулянтной терапией, следует проводить мониторинг антикоагуляции в условиях клиники [32]. Пациенты должны быть проинформированы о проводимой антикоагулянтной терапии, целевых значениях МНО, взаимодействия пероральных АВК с другими лекарственными препаратами и продуктами питания [150].
К высоким факторам тромбоэмболий относятся: дисфункция левого желудочка, гиперкоагуляция, наличие ФП, тромбоэмболии в анамнезе [150].
Рекомендуется пациентам с сохраняющейся ХСН после хирургической коррекции МС получать оптимальную медикаментозную терапию сердечной недостаточности, согласно действующим клиническим рекомендациям, «Хроническая сердечная недостаточность» [30, 32, 89, 94, 191].
ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)
Комментарии: сохранение ХСН после хирургической коррекции МС может быть обусловлено наличием левожелудочковой систолической дисфункции, причинами которой являются: левожелудочковая систолическая дисфункция, существовавшая до операции; периоперационное повреждение миокарда; прогрессирование патологии неоперированных клапанов; осложнения, связанные с протезированными клапанами; наличие сопутствующей патологии (ИБС, артериальной гипертензии, нарушений ритма сердца), а также представлено фенотипом ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ. Оптимальная медикаментозная терапия позволит предотвратить прогрессирование ХСН [30, 32, 89, 94].
Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога 2 раза в год пациентам с выраженным (тяжелым) клапанным пороком сердца, остальным пациентам 1 раз в год [32].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендована физическая активность в объеме ходьбы на беговой дорожке или с использованием стационарного велоэргометра (ВЭМ) на этапе диспансерного наблюдения. Начинать необходимо с тренировок с низкой интенсивностью [150].
ЕОК\РКО IIa (УУР С, УДД 5)
Рекомендовано на этапе диспансерного наблюдения пациентам с нормально функционирующим протезом, со стойкой или преходящей ФП, с расширенными камерами сердца, низкой ФВ ЛЖ назначение тестов для определения толерантности к физической нагрузке (ТФН). Ходьба с ЧСС 40% от пороговой 3-5 раз в неделю по 20 мин, затем постепенно уровень нагрузки повышать до 70% от порогового, а продолжительность нагрузки до 40-45 мин в день [150].
ЕОК \РКО IIa (УУР С, УДД 5)
Для профилактики инфекционного эндокардита рекомендуется антибактериальная терапия перед стоматологическими вмешательствами всем пациентам с механическими и биологическими клапанами согласно действующим клиническим рекомендациям «Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств» [32, 160, 161, 188].
EОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)
Рекомендуется информировать всех пациентов с МС о профилактике развития инфекционного эндокардита, включающую в себя кожную и зубную гигиену, санацию ротовой полости не реже 1 р/год, своевременную дезинфекцию ран, лечение хронических очагов бактериальной инфекции [32, 160, 161].
ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)
Комментарий: антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита при стоматологических манипуляциях на деснах, периапикальной области зубов, работе с корнем и снятии зубного камня, а также перфорации слизистой оболочки ротовой полости представлены в таблице 5, приложение А3-2 [32, 160, 161].
Рекомендуется проводить вторичную долгосрочную профилактику ревматической лихорадки пенициллинами, устойчивыми к бета-лактамазам, при непереносимости – макролидами. Продолжительность профилактики ревматической лихорадки – более 10 лет после последнего эпизода или до достижения пациентом 40-летнего возраста. Вторичная профилактика ревматической лихорадки представлена в таблице 6, приложение А3-2 [32, 148, 149].
ЕОК \РКО I C (УУР C, УДД 5)
Комментарии: пациенты, которые имели одну ревматическую атаку, имеют высокий риск повторных обострений ревматизма.
У страдающих ревмокардитом повышена склонность к повторным ревматическим атакам, в связи, с чем их вторичная профилактика имеет большое клиническое значение, предупреждая прогрессирование порока, декомпенсацию ХСН, тромбоэмболические события в магистральные сосуды. Непрерывная антибактериальная профилактика, в совокупности с установлением лабораторно подтвержденного этиологического агента ревматизма, доказала свою эффективность [147, 149, 150].
Рекомендуется всем пациентам с протезированным МК ежегодная сезонная вакцинация против гриппа, особенно настоятельно — лицам пожилого возраста (в отсутствие абсолютных противопоказаний) для профилактики повторных ССО и улучшения качества жизни [147, 148, 162].
EOK\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)
Показания для плановой госпитализации:
1) неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести митрального стеноза, определение объема и тактики лечения;
2) плановая операция по протезированию или реконструкции митрального клапана.
Показания для экстренной госпитализации:
1) декомпенсация сердечной недостаточности, осложнившаяся отеком легких, кардиогенным шоком, нестабильной гемодинамикой;
2) пароксизм фибрилляции предсердий.
Показания к выписке пациента из стационара:
1) установление с использованием специальных методов исследования диагноза митрального стеноза, с определением причины и тяжести;
2) выполненная операция по протезированию или реконструкции митрального клапана с завершенным периодом наблюдения, курацией периоперационных осложнений;
3) подобранная медикаментозная терапия при отказе от оперативного лечения;
4) купирование пароксизма ФП.
