Аортальная недостаточность

Код: 983 • Редакция: 1

1.1 Определение заболевания или состояния

Аортальная недостаточность (АН) – порок, характеризующийся нарушением смыкания или разрушением створок аортального клапана (АК), приводящий к нарушению его запирательной функции и формированию обратного потока крови во время диастолы в левый желудочек (ЛЖ) [1, 2].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причинами АН могут быть структурные изменения створок АК, нарушающие запирательную функцию клапана: атеросклеротические изменения створок, инфекционный эндокардит (ИЭ) с разрушением створок [1, 3]. Нередкими этиологическими факторами АН являются врожденные аномалии: двустворчатый (ДАК), моностворчатый, четырехстворчатый АК [156, 157]. Относительно нечастой причиной АН может быть травматическое повреждение [4]. При отсутствии морфологических изменений полулунных заслонок АН может развиваться при расширении фиброзного кольца (ФК) АК, синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения (СТС) и изменении соотношений пространственных характеристик структур корня аорты, что сопутствует аневризме корня и восходящей аорты [5]. Аортальная регургитация зачастую осложняет расслоение восходящего отдела аорты. Другими нередкими причинами АН являются склеротическая дегенерация, ревматизм, соединительнотканная дисплазия, реже – анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, гигантоклеточный аортит, дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом АК, опухоли АК. Большинство этих причин приводят к хронической АН с постепенной и скрытой дилатацией ЛЖ, как правило, сопровождающейся длительным бессимптомным периодом [2, 6, 7]. Другие причины, в частности ИЭ, ятрогения, острое расслоение аорты и травма, чаще приводят к острой тяжелой АН, которая может вызвать внезапное катастрофическое повышение давления наполнения ЛЖ и снижение сердечного выброса.

При острой тяжелой АН в левый желудочек нормального размера возвращается большой объем крови, и ЛЖ не имеет времени адаптироваться к перегрузке объемом. Неспособность желудочка к быстрой компенсаторной дилатации полости приводит к уменьшению ударного объема. Тахикардия, которая развивается как компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, часто оказывается недостаточно для такой компенсации. Поскольку конечное диастолическое давление ЛЖ приближается к диастолическому давлению в аорте и коронарных артериях, снижается миокардиальная перфузия субэндокарда. Дилатация ЛЖ и истончение его стенки из-за увеличения постнагрузки в сочетании с тахикардией приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде, поэтому при острой тяжелой АН часто развивается ишемия, осложнения которой могут привести к внезапной смерти. В ответ на перегрузку объемом при хронической АН в ЛЖ формируется ряд компенсаторных механизмов, в том числе увеличение конечно-диастолического объема и податливости камеры ЛЖ, что приводит к увеличению объема без повышения давления наполнения ЛЖ и комбинации эксцентрической и концентрический гипертрофии. Таким образом, АН создает условия для комбинации перегрузки объемом и перегрузки давлением [2]. Систолическая дисфункция ЛЖ (наиболее часто определяемая как снижение ФВ ниже нормы в покое) связана преимущественно с приростом постнагрузки и может быть обратима на начальных этапах после протезирования АК [7, 8]. Постепенно, по мере дилатации, ЛЖ приобретает сферическую форму. Сократимость миокарда снижается из-за чрезмерной нагрузки, что приводит к стойкой систолической дисфункции, и ожидаемый эффект операции (восстановление функции ЛЖ, повышение выживаемости) уже не может быть достигнут [8, 9].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

По результатам Фремингемского исследования, распространенность АН составляет 4,9% в популяции, при этом умеренная или тяжелая регургитация отмечена у 0,5% обследуемых лиц [2]. По данным других исследователей, встречаемость хронической АН может достигать почти 20%, распространенность растет с возрастом пациентов и между мужчинами и женщинами существенно не различается [10].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I06.1 – Ревматическая недостаточность аортального клапана

I35.1 – Аортальная (клапанная) недостаточность

Q23.1 – Врожденная недостаточность аортального клапана

Q23.8 – Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапана

Q23.9 – Врожденная аномалия аортального и митрального клапана неуточненная

Примеры оформления диагнозов:

Основной: ВПС: Двустворчатый АК с формированием тяжелой АН.

Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (60%), Cтадия 1, II ФК NYHA.

1.5 Классификация заболевания или состояния

Относительно сроков и особенностей возникновения АН делится на врожденную и приобретенную, острую и хроническую. По выраженности выделяют 3 градации тяжести аортальной регургитации: легкую (mild), умеренную (moderate), и тяжелую (severe). Хроническая АН оценивается по структурным, качественным, полуколичественным и количественным параметрам при трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с цветовым допплеровским картированием (таблица ПБ-1, Приложение Б) [11, 12, 13].

Данная классификация предпочтительнее при постановке диагноза, использование классификации по цифровым степеням регургитации (1, 2, 3, 4) не рекомендуется [11, 12, 13, 14, 15]. По механизму формирования выделяют 3 типа АН: первый (нормальные створки АК, нарушенная коаптация вследствие расширения ВА, центральная струя регургитации), второй (пролапс створок АК и эксцентричный поток регургитации) и третий (деформация и ретракция створок АК с формированием центрального либо эксцентричного потока регургитации). L. de Kerchove и G. El Khoury расширили данную классификацию с позиции выбора метода коррекции АН (таблица ПБ-2, Приложение Б) [11, 16].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Большинство пациентов с хронической АН остаются бессимптомными на протяжении фазы компенсации, которая может длиться годами и десятилетиями [2, 7, 17]. При декомпенсации порока появляются прогрессирующая одышка, ортопноэ, приступы сердечной астмы, утомляемость. У пациентов могут также отмечаться типичные ангинозные боли даже при отсутствии поражения коронарных артерий. Острая АН вызывает симптомы сердечной недостаточности. Больного беспокоит одышка при небольшой физической нагрузке и в покое, слабость, отеки нижних конечностей. При тяжелой АН высок риск развития отёка легких или кардиогенного шока. При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие одышки при физической нагрузке и покое, приступов удушья, болей в грудной клетке. При декомпенсации порока появляется одышка при физической нагрузке, затем и в покое. Затем присоединяются приступы удушья (сердечная астма и/или отек легких), нарушения ритма сердца. Боли в сердце (стенокардия) также могут возникать при АН, но они не всегда связаны с провоцирующими факторами, как ангинозные боли при ишемической болезни сердца (ИБС). Не менее чем у четверти больных прогрессирует систолическая дисфункция ЛЖ перед появлением симптомов вплоть до смертельного исхода [2, 17, 18]. Поэтому клинический осмотр не является достаточным для оценки бессимптомных пациентов; обязательно проведение ЭхоКГ для количественной оценки функции ЛЖ.

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза при патологии сердца и перикарда у всех пациентов с подозрением на АН для верификации диагноза [12, 13, 17, 19, 20].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при хронической АН в стадии компенсации клинические проявления могут отсутствовать в течение продолжительного периода времени. При приближении и наступлении декомпенсации наступает постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки при нагрузках (вначале при высокоинтенсивных нагрузках), ощущение «сердцебиений» в груди и «пульсаций» в голове. Появление АН у лиц молодого возраста характерно для врожденных аномалий АК, в первую очередь для лиц с ДАК. У данной категории пациентов клинические проявления застойной сердечной недостаточности могут манифестировать с молодого возраста [21]. Нередкими проявлениями хронической АН являются неприятные ощущения, дискомфорт и боли в области сердца и в грудной клетке. Периферические отеки, ортопноэ и отек легких могут наблюдаться как при хронической, так и при острой АН. Острая АН, как правило, характеризуется внезапным появлением выраженной одышки и/или удушья. Ишемия миокарда, нередко развивающаяся при острой АН, может проявляться болевым синдромом в грудной клетке [22]. Анамнестические указания на текущий инфекционный процесс (высокая лихорадка, недавние стоматологические процедуры или другие хирургические вмешательства) или транскатетерные манипуляции (КАГ и/или чрескожное коронарное вмешательство, прямая аортография, транскатетерные операции на аорте или на АК) дают основания предположить АН вследствие механического разрушения створок АК. Сведения об имеющейся аневризме и/или расслоении ВА позволяют заподозрить вторичный характер АН [23, 24, 25].

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется физикальное обследование всех пациентов с подозрением на АН врачом-кардиологом и\или врачом терапевтом, врачом общей практики (семейным врачом) для установления диагноза [12, 17, 19, 20].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при осмотре пациента с АН рекомендуется обратить внимание на пульсацию артерий шеи и нижних конечностей, измерить АД (измерение артериального давления на периферических артериях). Систолическое АД при выраженной АН часто повышено, диастолическое значительно снижено, пульсовое давление высокое. Патогномоничными внешними признаками тяжелой АН являются видимая пульсация общих сонных артерий (симптом Корригана), иногда височных и подключичных вен («пляска каротид»), высокий пульс с быстрым подъемом и падением (скачущий или коллапсирующий пульс, симптом «водяного молота»), усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, псевдокапиллярный пульс (признак Квинке, лучше определяемый при легком надавливании), покачивание головы (симптом де Мюссе), пульсация в правом подреберье. Другие видимые симптомы тяжелой АН включают пульсацию капилляров небного язычка (симптом Мюллера), пульсацию зрачков (симптом Ландольфи), печени (симптом Розенбаха) или селезенки (симптом Герхарда).

При тяжелой АН выявляются следующие аускультативные феномены: диастолический шум во II межреберье справа и от грудины и в III- IV у левого края грудины и проводится на верхушку сердца, по характеру высокочастотный, чаще убывающий (decrescendo), связан с быстрым снижением объема или степени регургитации в течение диастолы; ослабление I тона на верхушке сердца, ослабление II тона над аортой; шум Остина Флинта – специфичный признак тяжелой АН, низкочастотный грохочущий диастолический шум, который часто выслушивается на верхушке, может быть среднедиастолическим или пресистолическим. На верхушке сердца часто выслушивается патологический III тон, что указывает на объемную перегрузку ЛЖ. На бедренных артериях могут выслушиваться два тона (двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье) [2, 18].

2.3 Лабораторные исследования

Специфических лабораторных исследований не требуется для установления диагноза АН [12, 17, 19, 20]. Однако существуют ряд ситуаций, когда необходимо проводить лабораторное дообследование.

• Рекомендуется рассмотреть возможность при наличии показаний пациентам с АН, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнять исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового)  времени (ПТВ) в крови или в плазме, протромбиновый индекс (ПИ), определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери; определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител; определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [7, 13, 19, 26, 27].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в рамках предоперационной подготовки может быть выполнен в рамках оказания первичной медицинской помощи.

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с АН  в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [13, 19].

ЕОК/РКО I С (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности АЛТ и АСТ в крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, С-реактивного белка  в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления; исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеинов низкой плотности (ХсЛНП) и уровня триглицеридов (ТГ) в крови с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и при необходимости коррекции терапии у всех пациентов с АН в рамках первичного обследования и при поступлении в стационар, не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред-и /или послеоперационном периоде [13, 19, 26].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность определения уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с АН в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [13, 19, 26].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

2.4 Инструментальные исследования

2.4.1. Неинвазивные методы исследования

• Пациентам с АН рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (12-канальной ЭКГ) для оценки сердечного ритма, выявления изменений комплекса QRS, нарушений сердечного ритма и проводимости, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [20, 158,172].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарий: основную роль в первичной диагностике, наблюдении и определении показаний к хирургическим вмешательствам при АН играют неинвазивные методы диагностики. ЭКГ рекомендуется для выявления нарушений ритма и проводимости у пациентов с хронической и острой АН. Изменения при ЭКГ неспецифичны и могут представлять собой признаки гипертрофии левого желудочка, отклонение оси влево, а также расширение левого предсердия. В случае острой АН нарушениями, выявляемыми при ЭКГ, могут быть неспецифические изменения сегмента ST и синусовая тахикардия, обусловленная повышенной активацией симпатической нервной системы [28, 29].

• Рекомендуется пациентам с подозрением на АН и при диспансерном наблюдении с установленным диагнозом выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки. При этом необходимо обращать внимание на состояние легких, наличие очаговых, инфильтративных изменений, наличие и оценку приблизительного объема жидкости в плевральных полостях, размеров и конфигурации тени сердца и средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения [20].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: прицельная рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние легких, наличие жидкости в плевральных полостях. Типичным рентгенологическим проявлением хронической АН является расширение тени сердца за счет ЛЖ. Острая АН может проявляться отеком легких. При АН вследствие расслоения восходящей аорты может визуализироваться расширение тени средостения. В дополнение могут быть приблизительно оценены размеры сердца, восходящей аорты, однако для решения этой задачи обзорная рентгенография грудной клетки не является методом выбора [28, 29, 30].

• Рекомендовано выполнение ЭхоКГ всем пациентам с признаками и/или симптомами АН для верификации морфофункциональных характеристик АК, а также остальных клапанов сердца, определения размеров и объемов камер сердца, оценки функциональных характеристик желудочков, наличия врожденных и/или приобретенных пороков сердца, оценки уровня систолического давления в легочной артерии неинвазивным методом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [12, 17, 28, 159, 172].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: ЭхоКГ является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза порока клапана сердца, оценки тяжести, прогноза заболевания, выбора сроков и методов лечения. При проведении исследования необходимо руководствоваться параметрами, перечисленными в таблице ПБ-1. Рекомендуется сопоставлять размеры ЛЖ с площадью поверхности тела, особенно у пациентов, у которых она не превышает 1,68 м². Для планирования хирургического вмешательства и определения возможности клапаносохраняющей коррекции необходимо проанализировать механизм формирования АН, в соответствии с принципами, описанными в таблице ПБ-2 [159]. 

• ЭхоКГ рекомендуется для диагностики и оценки причины хронической АН всем пациентам с подозрением на АН [6, 17, 31, 32, 33, 159].

ЕОК/РКО I B (УУР В, УДД 2)

• Пациентам с диагностированным ДАК рекомендуется проводить первичную ЭхоКГ для оценки диаметра корня аорты и ВА [6, 17, 31, 32, 33, 159].

ЕОК/РКО I B (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется всем пациентам с врожденной аномалией АК (двустворчатый, моностворчатый, четырехстворчатый АК) и/или с известным расширением корня аорты или ВА выполнение ЭхоКГ для установления наличия и тяжести АН [34, 35, 159].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуются рассмотреть возможность выполнения нагрузочных тестов (электрокардиографии с физической нагрузкой, эхокардиографии с физической нагрузкой, велоэргометрии) пациентам с хронической АН для оценки функциональных возможностей и выявления симптомов у пациентов, имеющих атипичную картину болезни [6, 17, 31, 32, 33].

ЕОК\РКО IIa B (УУР B, УДД 2)

Комментарии: нагрузочное тестирование у бессимптомных пациентов должно быть выполнено только под наблюдением опытного врача с постоянным контролем АД и ЭКГ. Исследование имеет низкую диагностическую точность для оценки сопутствующей ИБС. Это связано с наличием патологической исходной ЭКГ, гипертрофией ЛЖ и сниженным коронарным резервом.

• Рекомендуются рассмотреть возможность выполнения нагрузочных тестов (электрокардиографии с физической нагрузкой, эхокардиографии с физической нагрузкой, велоэргометрии) у пациентов с хронической АН также рекомендуются для оценки симптомов и функциональных возможностей перед участием в спортивных соревнованиях [6, 17, 31, 32, 33].

ЕОК/РКО IIa В (УУР В, УДД 2)

• Нагрузочные тесты (электрокардиография с физической нагрузкой, эхокардиография с физической нагрузкой, велоэргометрия) пациентам со значимой клапанной патологией не рекомендуется из-за низкой диагностической ценности и высоких рисков осложнений [6, 17, 31, 32, 33].

ЕОК\РКО III A (УУР B, УДД 2)

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения ЧП ЭхоКГ для оценки механизмов и тяжести АН пациентам при клинической необходимости, с недостаточно информативной визуализацией трансторакальной ЭхоКГ, и интраоперационно – для оценки результатов реконструктивной операции на клапане, и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [7, 12, 13, 17, 19].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется ЧП ЭхоКГ для рутинной оценки морфологии и гемодинамики АК, когда данные трансторакальной ЭхоКГ удовлетворительные [7, 12, 13, 17, 19].

ЕОК\РКО III A (УУР С, УДД 5)

Комментарий: ЧП ЭхоКГ не должна использоваться для рутинной или динамической оценки МР при нормальной визуализации эхокардиографии (трансторакальной). ЧП ЭхоКГ целесообразно использовать в качестве дополнительного метода визуализации при подозрении на ИЭ нативного АК или протеза клапана.

• Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования ЭКГ сердечного ритма пациентам с АН и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости пред-и/или послеоперационном периоде [7, 13, 17].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием у пациентов с подозрением на АН при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ для оценки степени регургитации на клапане, объемов, размеров и сократимости левого и правого желудочков, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [7, 13, 35].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• При выявлении расширения корня и/или восходящего отдела аорты >40 мм у пациентов с АН, в особенности у пациентов с дисплазиями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Лойеса-Дитца и др.), с врожденными аномалиями АК, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки рекомендуется выполнение КТА аорты с контрастированием с синхронизацией с ЭКГ  или МРТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием для верификации размеров грудной аорты на разных уровнях, уточнения состояния ее стенки, исключения областей расслоений, интрамуральных гематом и/или аневризматических расширений, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [13, 34, 35, 36].

ЕОК/РКО I B (УУР В, УДД 3)

Комментарии: КТА или МРТ аорты рекомендуются пациентам с АН, в особенности при наличии врожденных аномалий АК (двустворчатый или моностворчатый АК) для оценки ВА (синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения), если визуализация при ЭхоКГ неудовлетворительная [7, 19, 37, 38]. Для улучшения воспроизводимости рекомендуется измерять диаметры аорты в фазу поздней диастолы с захватом аортальной стенки строго перпендикулярно оси сосуда. При измерении размеров корня аорты следует отдавать предпочтение измерению диаметров "синус-синус", а не "синус-комиссура". Дополнительно при КТА грудной аорты оценивается выраженность кальциноза АК, прилегающих структур сердца, грудной аорты. Построение MIP (Maximum Intensity Projection – проекция максимальной интенсивности) и VRT (Volume Rendering Technique – объёмная реконструкция) позволяет оптимальным образом спланировать хирургическое или транскатетерное вмешательство на АК и ВА. МРТ в дополнение или вместо ЭхоКГ может быть использована для первичной и повторной оценки объемов, функции ЛЖ, тяжести регургитации у пациентов с АН, если визуализация при ЭхоКГ неудовлетворительная [1]. При МРТ также могут быть оценены параметры грудной аорты, а также выраженность фиброза миокарда [34, 39, 40]. Кинофлюороскопия применяется для оценки функционирования запирательных элементов механических протезов клапанов сердца при подозрении на их дисфункцию. Кроме того, кинофлюороскопия может быть полезной для визуализации и оценки подвижности ранее имплантированных внутрисердечных устройств (например, окклюдеров).

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения визуализирующего исследования брюшной аорты (КТА, МРТ сердца и магистральных сосудов или УЗИ органов брюшной полости (комплексное)) при выявлении расширения восходящей аорты >40 мм, в особенности у пациентов с факторами риска осложнений, ассоциированных с аортой, для исключения мультифокальной аневризмы аорты и/или ассоциированной аортопатии брюшной аорты другого характера, а также в случае оперативного лечения  при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [34].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения позитронно-эмиссионной томографии миокарда  с целью получения информации о структуре и функции сердца пациентам с подозрением на АН только в случае неубедительных или противоречивых результатов МРТ и при отсутствии противопоказаний, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [12].

ЕОК\РКО IIa B (УУРР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение УЗИ органов брюшной полости (комплексное) пациентам с АН перед операцией на АК с целью получения информации о сопутствующей патологии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [12].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

2.4.2. Инвазивные методы исследования

• КАГ рекомендуется всем пациентам с АН для выявления гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий перед "открытым" хирургическим, транскатетерным или гибридным вмешательством в следующих ситуациях: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ <50%, один и более факторов риска ИБС, постлучевого поражения для исключения сопутствующего гемодинамически значимого стеноза коронарного русла перед оперативным вмешательством на клапане [13].

EOK\РКО I А (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у пациентов, которым выполняется КАГ, дополнительно могут быть проведены прямая ангиография корня аорты и гемодинамические измерения, оценена выраженность аортальной регургитации. В связи с невысокой диагностической ценностью прямой аортографии в диагностике патологии грудной аорты не рекомендуется выполнение прямой аортографии при возможности выполнения КТА или МРТ аорты [28, 41].

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения КТА коронарных артерий как альтернативы КАГ перед хирургическим вмешательством на АК при тяжелом приобретенном пороке клапана и низкой вероятности ИБС или у которых стандартная КАГ технически невозможна или связана с высоким риском [13].

EOK\ РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность необходимости выполнения катетеризации правых камер сердца в индивидуальном порядке в тех случаях, когда результаты данного исследования влияют на выбор оптимальной тактики лечения [13].

ЕОК/РКО IIb B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: зондирование сердца с ангиографией корня аорты и с измерением давления в ЛЖ может быть использовано для оценки тяжести регургитации, функции ЛЖ или определения размера корня аорты, когда неинвазивные методы диагностики являются неинформативными или противоречат клиническим данным у пациентов с АН. При возможности выполнения КТА или МРТ аорты инвазивная аортография нецелесообразна. Инвазивное измерение давления в легочной артерии абсолютно показано только в том случае, когда степень легочной гипертензии определяет показания к хирургическому или транскатетерному вмешательству [19].

• Рекомендуется рассмотреть возможность невыполнения КАГ у пациентов, которым планируется ТИАК, если качество предшествующей КТ-ангиографии, позволяет исключить значимое поражение коронарных артерий [172-176].

EOK IIa B (УУР B, УДД 3)

2.5 Иные исследования

Иные диагностические исследования в рамках диагностики АН не предусмотрены, возможно расширение диагностических исследований по решению врача в зависимости от клинической ситуации и состояния пациента.

3. Лечение

Важные вопросы при определении тактики ведения пациента с аортальной недостаточностью (адаптировано из H. Baumgartner и соавт., 2017) [19]:

• Какова степень тяжести порока?

• Какова причина порока?

• Есть ли симптомы?

• Связаны ли имеющиеся симптомы с пороком?

• Если ли признаки, говорящие о возможном плохом результате лечения асимптомного пациента, если лечение будет отсрочено?

• Каковы ожидаемые продолжительность и качество жизни пациента?

• Превышают ли ожидаемые положительные эффекты вмешательства его риски?

• Какова оптимальная тактика? («открытое» протезирование клапана с использованием механического или биологического протеза, «открытая» клапаносохраняющая реконструкция, транскатетерное вмешательство, другой вариант)

• Насколько возможности и результаты деятельности клиники оптимальны для планируемого лечения пациента?

• Чего хочет сам пациент?

3.1 Стратификация риска при планировании хирургического лечения пациента с аортальной недостаточностью

Для выбора хирургической тактики и оптимизации лечения важнейшей задачей является выявление факторов риска и прогнозирование исхода операции. С этой целью используются формулы для оценки риска летального исхода, представленные на сайтах Общества торакальных хирургов (Society of Thoracic Surgeons – STS) [42] и Европейской системы оценки риска кардиохирургических операций (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation – EuroSCORE) [43]. Логистический EuroSCORE ≥ 10%, EuroSCORE II ≥4 % или уровень оперативного риска ≥ 10%, по данным шкалы STS, предложены как критерии высокого риска [44, 45]. Выбор дополнительных методов обследования для верификации сопутствующих заболеваний определяется клинической ситуацией. При планировании лечения пациента важно учитывать ряд факторов, не включенных в шкалы EuroSCORE и STS, но влияющих на риск осложнений вмешательства на АК. Хрупкость – снижение физиологического резерва и возможности поддерживать гомеостаз, что повышает чувствительность к стрессу и, соответственно, риски осложнений при хирургических и транскатетерных вмешательствах. Оценка хрупкости базируется на ряде объективных критериев, для решения этой задачи разработаны соответствующие шкалы [46, 47, 48]. С высоким риском осложнений и плохим прогнозом после хирургических или транскатетерных вмешательств на АК ассоциированы состояние недостаточного питания, истощение, а также когнитивные нарушения [49, 50]. Индивидуальные анатомические особенности, влияющие на технику хирургической коррекции: "фарфоровая" аорта, тяжелый кальциноз ФК АК и прилегающих структур выходного отдела ЛЖ [51, 52]. Патология других органов и систем – заболевания почек, печени, легких. Печеночная недостаточность до операции ассоциирована с повышенным риском осложнений. Имеющаяся у пациента хроническая болезнь почек 4 и 5 стадии (скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин.) обусловливает высокий риск развития в ближайшем послеоперационном периоде острой почечной недостаточности, необходимости диализа, тяжелых осложнений и неблагоприятного исхода. Патология легких в сочетании с болевым синдромом в раннем послеоперационном периоде после вмешательства на АК с использованием полной срединной стернотомии в случае продленной искусственной вентиляции легких является фактором риска осложнений со стороны дыхательной системы [53, 54, 55, 56]. Так как с возрастом пациента растет встречаемость и тяжесть сопутствующих заболеваний, верная оценка соотношения риска и пользы того или иного метода лечения усложняется. Планируя лечение пациента, необходимо принимать во внимание возможности, опыт и результаты конкретной клиники, где будет лечиться пациент. В решении этих задач основную роль должна играть мультидисциплинарная команда специалистов.

3.2 Консервативное лечение

Профилактика обострения ревматической лихорадки

• Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим АН [13, 17, 28, 61, 62].

ЕОК/РКО I А (УУР C, УДД 5)

Комментарии: рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пациенты, которые имели одну ревматическую атаку, имеют высокий риск повторных обострений ревматизма. У страдающих ревмокардитом повышена склонность к повторным ревматическим атакам, в связи, с чем их вторичная профилактика имеет большое клиническое значение, предупреждая прогрессирование порока, декомпенсацию ХСН, тромбоэмболические события в магистральные сосуды. Непрерывная антибактериальная профилактика, в совокупности с установлением лабораторно подтвержденного этиологического агента ревматизма, доказала свою эффективность. Пожизненная профилактика показана пациентам с АН высокого риска (носительство стрептококка группы А).

Профилактика инфекционного эндокардита

• Рекомендуется проведение профилактики инфекционного эндокардита согласно действующим клиническим рекомендациям «Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств» [13, 17, 28, 61, 63, 64, 160].

EОК/РКО I B (УУР C, УДД 5)

Лечение АГ и гиполипидемическая терапия

• Рекомендуется лечение АГ у бессимптомных пациентов с АН или пациентов с АН умеренной степени тяжести в соответствии с текущими клиническими рекомендациями «Артериальная гипертензия у взрослых» АГ [13, 17, 28, 61, 63, 64, 161, 172].

ЕОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: препаратами первой линии у пациентов с АН и сопутствующей дилатацией аорты являются иАПФ, либо бета-адреноблокаторы, для коррекции АГ без дилатации также можно использовать иАПФ/БРА, бета-адреноблокаторы и другие антигипертензивные препараты в том числе блокаторы кальциевых каналов [161].

• Применение статинов рекомендовано всем пациентам с АН для первичной и вторичной профилактики сердечно-сосудистых осложнений, основываясь на стандартных шкалах риска согласно действующим клиническим рекомендациям «Нарушения липидного обмена» [13, 17, 28, 61, 63, 64, 162, 172].

ЕОК/РКО IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий: пациентам с клиническими проявлениями порока необходимо хирургическое вмешательство, а не медикаментозная терапия. В то же время тщательная оценка и воздействие на факторы риска развития атеросклероза важны у пациентов с поражением АК для профилактики сопутствующей ИБС.

Лечение сердечной недостаточности

• Пациентам с тяжелой АН, наличием клинических проявлений, расширением ЛЖ (КСР ЛЖ >50 мм либо индекс КСР ЛЖ >25 мм/м²) и/или дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ <50%), но с ожидаемым риском неблагоприятного исхода хирургического вмешательства выше такового при медикаментозном лечении, либо при ожидаемой продолжительности жизни <1 года, рекомендована консервативная терапия для коррекции АГ и сердечной недостаточности [13, 17, 28, 61, 63, 64].

ЕОК/РКО I B (УУР В, УДД 3)

• Медикаментозная терапия ХСН рекомендована всем пациентам с тяжёлой АН  согласно действующим клиническим рекомендациям «Хроническая сердечная недостаточность» [13, 17, 28, 61, 63, 64, 65, 165, 172].

ЕОК/РКО I А (УУР С, УДД 5)

Комментарии: терапия АН обязательно должна включать стандартную при ХСН медикаментозную терапию – диуретики, иАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторы, калийсберегающие диуретики, антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами, ингибиторы натрий-зависимого переносчика глюкозы 2-го типа (глифлозины) – что позволяет как улучшить симптоматику, так и улучшить прогноз пациентов. иАПФ/валсартан + сакубитрил**, бета-адреноблокаторы (БАБ), антагонисты альдостерона, дапаглифлозин**/эмпаглифлозин** (ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа) показаны в составе комбинированной четырехкомпонентной терапии для лечения всем пациентам с симптомной ХСН со сниженной ФВ (≤40%) для снижения госпитализации из-за ХСН и смерти. У пациентов с ХСН с умеренно сниженной ФВ может быть показано назначение иАПФ/БРА, БАБ, разрешенных при ХСН со сниженной ФВ, и антагонистов альдостерона с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. Для иАПФ и БРА имеются ограниченные доказательства способности уменьшать выраженность симптомов и улучшать ФК при ХСН с сохраненной ФВ. Пациентам с ХСН с сохраненной ФВ БАБ могут быть назначены при наличии дополнительных показаний [13, 17, 28, 61, 63, 64, 65, 165].

После успешно проведённого хирургического лечения АН, но сохраняющейся ХСН, стандартная терапия ХСН не противопоказана [66, 67].

Антикоагулянтная терапия

• Рекомендуется пожизненная антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К (АВК) всем пациентам после ПАК механическим протезом под контролем МНО для профилактики тромбоэмболических осложнений [13, 68, 172, 177].

ЕОК/РКО I В (УУР А, УДД 1)

• Всем пациентам на терапии АВК рекомендуется самоконтроль МНО при условии предшествовавшего соответствующего обучения в школе пациента и осуществления врачебного контроля (дистанционный мониторинг лабораторного показателя или регулярные посещения врача) [13, 68, 172, 177].

EOK/РКО I B (УУР А, УДД 1)

• Рекомендуется поддерживать МНО на уровне 2,5 (в диапазоне от 2,0 до 3,0) у пациентов с имплантированным механическим клапаном, не имеющих факторов риска тромбоэмболических осложнений и на уровне 3,0 (в диапазоне 2,5-3,5) при наличии одного и более факторов (Таблица ПБ-3, приложение Б) [13, 69, 172].

EОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: рекомендуется в качестве целевого использовать среднее значение МНО, а не интервал, для предотвращения представления крайних значений в качестве нормальных целевых. Высокая вариабельность МНО является значимым предрасполагающим фактором снижения выживаемости и неблагоприятных тромбоэмболических событий после протезирования клапанов сердца.

К механическим протезам клапанов сердца низкой тромбогенности относятся протезы Carbomedics, Medtronic Hall, ATS, Medtronic Open-Pivot, St Jude Medical, Sorin Bicarbon, двустворчатый механический протез МедИнж-2. К механическим протезам клапанов сердца средней тромбогенности относятся другие двустворчатые протезы с недостаточным объемом данных об их применении. К механическим протезам клапанов сердца высокой тромбогенности относятся модели Lillehei-Kaster, Omniscience, Starr-Edwards (шариковые протезы), Bjork-Shiley и другие дисковые протезы [13, 69, 70, 71].

• Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК) и \или двойная антитромбоцитарная терапия (ДАТТ) не рекомендованы у пациентов с установленными механическими протезами клапанов [13, 172].

EOK/РКО III B (УУР С, УДД 5)

• Добавление низкодозовой #ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг\сутки) к АВК рекомендуется после тромбоэмболических осложнений, произошедших несмотря на корректный контроль МНО [13, 69, 172].

EOK/РКО IIa С (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность добавления низкодозовой #ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг\сутки) к АВК у отдельных пациентов с механическими протезами при наличии сопутствующего атеросклероза и низкого риска кровотечений [13, 68, 69, 77, 78, 79, 172].

EOK/РКО IIа C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность добавления низкодозового #ацетилсалициловой кислоты** (75-100 мг/сут.) к АВК, после аортокоронарного шунтирования пациентам с механическим протезом МК в течение 12 месяцев от даты операции [12, 13, 172].

ЕОК\РКО IIb C (УУР С, УДД 5)

• У пациентов высокого геморрагического риска с имплантированными коронарными стентами и механическим протезом АК рекомендуется рассмотреть длительность назначения тройной терапии #ацетилсалициловая кислота ** (75-100 мг/сут.), #клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК в течение 1 недели, независимо от типа используемого стента и клинической манифестации (острый коронарный синдром или стабильная ИБС) [78, 170, 171, 172].

ЕОК\РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: после отмены #ацетилсалициловой кислоты ** (75-100 мг/сут.), продолжить двойную терапию, включающую предпочтительно #клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК,  с отменой дезагреганта и монотерапией через 6 месяцев после планового ЧКВ и  через 12 месяцев после ОКС [78, 170, 171, 172]. 

• У пациентов с механическим протезом АК и имплантированными коронарными стентами, относящихся к группе высокого ишемического риска (острый коронарный синдром или наличие анатомических/процедурных особенностей), превышающего риск кровотечения рекомендуется рассмотреть возможность назначения тройной терапии, включающей #ацетилсалициловую кислоту** (75-100 мг/сут.), #клопидогрел** (75 мг/сут.) и АВК сроком до 30 дней [78, 170, 171, 172].

ЕОК/РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: добавление #невысоких доз (75-100 мг/сутки) ацетилсалициловой кислоты** к терапии антагонистами витамина К может снижать частоту тромбоэмболических осложнений за счет повышения риска кровотечений [112]. Следовательно, добавление дезагрегантов (B01AC Ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина) к антагонистам витамина К должно проводиться пациентам с очень высоким риском тромбоэмболических осложнений, когда преимущества существенно перевешивают риски [78, 166, 167]. В случае пациентов с тромбоэмболическими осложнениями на фоне целевых уровней МНО к антагонистам витамина К должны быть добавлены #невысокие дозы (75-100 мг/сутки) ацетилсалициловой кислоты**.

• У пациентов с механическим протезом АК, нуждающихся в #ацетилсалициловой кислоте** и/или #клопидогреле** в дополнение к АВК, дозировку АВК рекомендуется поддерживать в нижней части целевого терапевтического диапазона МНО (и сроки должны быть >65-70% терапевтического времени) [17, 166, 172].

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5) 

• Рекомендуется антикоагулянтная терапия АВК в течение 3 месяцев после ПАК биологическим протезом у пациентов с высоким риском тромбоэмболических осложнений для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 172].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется пациентам после имплантации биопротеза (биопротез сердечного аортального клапана***), имеющим иные показания к антикоагулянтной терапии (ФП при CHADVASc у женщин 3 и более баллов, у мужчин 2 и более балла, венозные тромбозы, гиперкоагуляция или, с меньшей степенью доказательности, выраженная дисфункция ЛЖ с ФВ ЛЖ менее 35%) [13, 172].

EOK/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• ПОАК рекомендуются как более предпочтительные, чем АВК, спустя 3 месяца после ПАК биологическим протезом у пациентов с ФП, для профилактики ТЭ осложнений при наличии показаний [72, 73, 74, 75, 76].

EOK/РКО IIa B (УУР В, УДД 1)

• У пациентов, не имеющих показаний к антикоагулянтной терапии, назначение низкодозовой #ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг\сутки) или антикоагулянтная терапия в объеме АВК рекомендуются в первые 3 месяца после протезирования АК биологическим протезом [13, 172].

EOK/РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется пожизненно у пациентов после ТИАК при наличии иных показаний к антикоагулянтной терапии (ФП, венозные тромбозы, гиперкоагуляция или, с меньшей степенью доказательности, выраженная дисфункция ЛЖ с ФВ ЛЖ менее 35%) [13, 69, 172].

EOK\РКО I B (УУР C, УДД 5)

• Пожизненная однокомпонентная антитромбоцитарная терапия #АСК в низких дозах (75–100 мг/день) рекомендуется после ТИАК у пациентов при отсутствии показаний к антикоагулянтной терапии [13, 69, 172].

EOK\РКО I A (УУР C, УДД 5)

• Однокомпонентная антитромбоцитарная терапия низкодозовой #ацетилсалициловой кислотой (75-100 мг\сутки) рекомендуется в первые 3 месяца после клапан-сохраняющего вмешательства на АК при отсутствии иных показаний к антикоагулянтной терапии [13, 69, 172].

EOK\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• ДАТТ не рекомендуется пациентам после ТИАК для профилактики тромбозов при отсутствии четких показаний [172, 178].

EOK\РКО IIa C (УУР В, УДД 2)

• Рутинное использование антикоагулянтной терапии не рекомендуется после ТИАК у пациентов, не имеющих показаний к назначению антикоагулянтной терапии [13, 78, 172].

EOK\РКО III B (УУР С, УДД 5)

• Для предотвращения ОНМК у пациентов с фибрилляцией предсердий и наличием АН, в качестве антикоагулянтной терапии рекомендуется предпочесть прием прямых оральных антикоагулянтов по сравнению с АВК [13, 72-74, 172].

ЕОК\РКО I A (УУР B, УДД 1)

Комментарии: у пациентов с тяжелой АН, которым в ближайшей перспективе будут определены показания к оперативному лечению в варианте протезирования механическим протезом клапана предпочтительнее АВК.

3.3 Хирургическое лечение

• Хирургическая коррекция АН (протезирование АК в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется пациентам с симптомами сердечной недостаточности вне зависимости от функции ЛЖ для облегчения клинической симптоматики, профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 172].

ЕОК/РКО I В (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция АН (протезирование АК в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется асимптомным пациентам с расширением ЛЖ (КСР ЛЖ >50 мм либо индекс КСР ЛЖ >25 мм/м2 у пациентов малого роста и веса) или с ФВ ЛЖ <50% для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 80, 81, 82, 172].

ЕОК/РКО I В (УУР В, УДД 3)

• Хирургическая коррекция АН (протезирование АК в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется симптомным и асимптомным пациентам с тяжелой регургитацией, которые имеют показания к коронарному шунтированию и/или "открытому" вмешательству на другом клапане сердца для облегчения клинической симптоматики, профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [7, 13, 19, 172].

ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность хирургической коррекции АН (протезирование АК в условиях искусственного кровообращения) у асимптомных пациентов с тяжелой регургитацией, имеющих низкий риск хирургического вмешательства и расширение ЛЖ (индекс КСР ЛЖ >22 мм/м² или  ИКСО более 45 мл/м², в особенности у пациентов малого роста и веса) и/или ФВ ЛЖ <55%, для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [8, 13, 80, 81, 172].

ЕОК/РКО IIb С (УУР В, УДД 3)

• Рекомендуется выполнение клапаносохраняющей хирургической коррекции (пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения) у специально отобранных пациентов при условии выполнения в клиниках, имеющих опыт подобных вмешательств в случае, когда есть основания ожидать стойкий положительный результат операции, для облегчения клинической симптоматики, профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 84, 172].

ЕОК/РКО I В (УУР С, УДД 4)

Комментарии: при неизмененных (мягких, нефиброзированных и некальцинированных) створках трехстворчатого АК возможно выполнение клапаносберегающего вмешательства (пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения). Оптимальными кандидатами для подобного метода лечения являются больные с АН первого (расширение корня аорты в сочетании с морфологически нормальными створками) и второго (пролапс створок) типов [16, 85]. Первенство в разработке и внедрении в клиническую практику протезирования корня аорты с сохранением АК при хирургическом лечении аневризм корня аорты, сочетающихся с АН, принадлежит M. Yacoub [86]. В 1983 г. коллективом авторов под его руководством было представлено короткое описание клапаносохраняющей методики лечения аневризмы и расслоения корня аорты. Вне всякого сомнения, гигантский вклад в разработку хирургического лечения аневризм корня аорты внес T. David. Он стал одним из первых, кто стал использовать само понятие клапаносберегающего протезирования аорты. В 1992 г. T. David и соавт. опубликовали статью, описывающую протезирование корня аорты с сохранением АК методом его реимплантации в протез аорты [87]. Отличительной чертой этого подхода является стабилизация корня аорты на всех уровнях (ФК АК, синусы Вальсальвы, синотубулярная зона). Годом позже M. Sarsam и M. Yacoub описали клапаносохраняющее протезирование корня аорты с ремоделированием АК [88]. От методики реимплантации T. David ремоделирование корня аорты принципиально отличается отсутствием стабилизации аорты на уровне ФК АК, что потенциально может приводить к рецидиву АН. Существует несколько модификаций протезирования корня аорты с сохранением АК: формирование псевдосинусов методом шовной пликации протеза аорты, использование протеза с синусами, сформированными фабричным способом,(протез кровеносного сосуда синтетический***) комбинация ремоделирования АК и стабилизации корня аорты путем имплантации полоски из тефлона либо опорного кольца (кольцо для аннулопластики аортального клапана***) [89, 90, 91]. Одним из подвидов клапаносохраняющего протезирования корня аорты является методика Florida sleeve, предложенная P. Hess и соавт. в 2005 г. [92]. В отличие от операции David, при варианте Florida sleeve не производится иссечения синусов Вальсальвы – корень аорты имплантируется в протез целиком.  Диаметр протеза подбирается таким образом, чтобы возможно было достичь восстановления нормальной запирательной функции АК. При необходимости в протез аорты реимплантируются одна либо обе коронарные артерии. Реимплантация корня аорты в протез демонстрирует стабильно хорошие клинические результаты в ближайшем послеоперационном периоде и может стать альтернативой классической операции David [93]. По данным клиник, имеющих большой опыт клапаносохраняющего протезирования ВА, дополнительные вмешательства на створках АК значимо не ухудшают непосредственные и отдаленные результаты операций. Клапаносберегающее протезирование корня аорты позволяет снизить риск ассоциированных с протезом АК отдаленных неблагоприятных событий и повысить качество жизни пациентов [94, 95, 96]. Дискутабельным остается клапаносохраняющее протезирование корня аорты при ДАК. В связи с исходной асимметрией створок адекватное восстановление планиметрии и функции АК представляет собой непростую задачу. Тем не менее, в ряде работ показаны хорошие ближайшие и отдаленные результаты протезирования корня аорты с сохранением ДАК [97, 98].

• Рекомендуется рассмотреть возможность закрытия ушка ЛП (эндоваскулярная окклюзия ушка левого предсердия) одномоментно с вмешательством на АК для профилактики осложнений у пациентов постоянной, пароксизмальной либо персистирующей формы ФП и высоким риском нарушения мозгового кровообращения и геморрагических осложнений, связанных с антикоагулянтной терапией [72, 99, 100, 101].

ЕОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения аблации (радиочастотной абляции аритмогенных зон либо криоаблации аритмогенных зон) при аритмиях сердца одномоментно с вмешательством на АК для профилактики осложнений у пациентов с постоянной, пароксизмальной либо персистирующей формой ФП с учетом риска потенциальных осложнений, пользы от отсутствия нарушений ритма сердца и вероятности рецидива ФП (размеры ЛП, давность ФП, возраст, факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний) [193-195].

ЕОК/РКО IIа A (УУР В, УДД 3)

• Хирургическое вмешательство на ВА (реконструкция восходящего отдела аорты с протезированием аортального клапана) рекомендуется в случае пациентов с синдромными формами (синдромы Марфана и др.) аневризм корня и/или тубулярной части ВА и максимальным диаметром ВА >50 мм для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 34].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция расширения ВА  (реконструкция восходящего отдела аорты с протезированием аортального клапана) рекомендуется во всех случаях при аневризме корня и/или тубулярной части ВА и ее максимальном диаметре >55 мм вне зависимости от выраженности АН [13, 34].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция расширения ВА  (реконструкция восходящего отдела аорты с протезированием аортального клапана) рекомендуется у пациентов с синдромными формами аневризм ВА и дополнительными факторами риска (семейный анамнез аневризм, расслоений аорты и внезапных смертей, личный анамнез расслоений любых других артерий, тяжелая аортальная или митральная регургитация, планируемая беременность, неконтролируемая АГ, расширение ВА >3 мм/год), подтвержденными мутациями генов TGFBR1 или TGFBR2, с расширением корня и/или тубулярной части ВА и ее максимальным диаметром >45 мм вне зависимости от выраженности АН, для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 34].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Хирургическая коррекция расширения ВА  (реконструкция восходящего отдела аорты с протезированием аортального клапана) рекомендуется у пациентов с ДАК в сочетании с факторами риска (семейный анамнез аневризм, расслоений аорты и внезапных смертей, личный анамнез расслоений любых других артерий, тяжелая аортальная или митральная регургитация, планируемая беременность, неконтролируемая АГ, расширение ВА >3 мм/год, по данным КТА аорты) или с коарктацией аорты, и максимальным диаметром корня и/или тубулярной части ВА >50 мм вне зависимости от выраженности аортальной регургитации, для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 34].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5) 

• Рекомендуется протезирование корня и/или тубулярной части ВА  (реконструкция восходящего отдела аорты с протезированием аортального клапана) при наличии показаний к протезированию  аортального клапана  или пластики аортального клапана в условиях ИК хирургической коррекции АН и расширении ВА >45 мм, особенно у пациентов с врожденными аномалиями АК (врожденный двустворчатый, моностворчатый, четырехстворчатый АК), для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 34].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется шунтирование коронарных артерий (коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения или коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения) в случае вмешательства на АК и наличия стеноза(ов) коронарных артерий >70% (при стенозе ствола левой коронарной артерии >50%) для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 41].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность шунтирования коронарных артерий (коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения или коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения) в случае вмешательства на АК и наличия стеноза(ов) коронарных артерий >50-70% для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 41].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность чрескожного коронарного вмешательства (реканализация коронарных артерий антеградная со стентированием; транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий) в случае планируемого транскатетерного или гибридного вмешательства на АК и наличия стеноза(ов) коронарных артерий в проксимальных отделах >70% для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13, 41].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Рекомендации по выбору типа искусственного клапана сердца

• ПАК механическим протезом рекомендуется при наличии письменного информированного согласия пациента и при отсутствии противопоказаний к длительной антикоагулянтной терапии (повышенный риск кровотечений из-за сопутствующих заболеваний, низкой приверженности лечению, а также географических, бытовых и профессиональных условий) [13, 172].

EОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• ПАК механическим протезом рекомендуется пациентам, уже получающим антикоагулянтную терапию в связи с наличием механического клапана сердца в другой позиции [13, 172].

EОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• ПАК механическим протезом рекомендуется обсудить пациентам моложе 65 лет [13, 103, 104].

EОК/РКО IIa B (УУР В, УДД )

• ПАК механическим протезом рекомендуется пациентам с риском быстрой структурной дегенерации биологического протеза (гиперпаратиреоидизм, гемодиализ) [13].

EOK/РКО I C (УУР С, УДД 5)

• ПАК механическим протезом рекомендуется пациентам с оптимальной ожидаемой продолжительностью жизни (с учетом возраста, пола, сопутствующих заболеваний и ожидаемой продолжительности жизни в стране)  у которых повторное хирургическое вмешательство на клапане (при возможности такового) будет сопряжено с высоким риском осложнений (низкая ФВ, глубокие венозные тромбозы, тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), гиперкоагуляция, антифосфолипидный синдром и другие) [13, 172].

EOK/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: выбор типа имплантируемого протеза (механического или биологического) является результатом оценки соотношения рисков кровотечений/эмболий при имплантации механического протеза с одной стороны, с риском дегенеративных изменений биологических протезов с другой. Механический протез предпочтительнее использовать для пациентов в возрасте менее 65 лет в случаях отсутствия дополнительных факторов риска кровотечений. У пациентов с АН в возрасте от 65 лет и старше  приемлемо использование обоих типов протезов с учетом риска развития кровотечений, социального статуса пациента (проживание в селе, сложности контроля МНО), предполагаемой приверженности пациента к приему антикоагулянтов, наличия сопутствующих состояний (тяжелая ХСН, ФП), требующих прием антикоагулянтов , а также с учетом предпочтений пациента [12, 13, 19, 103, 104].

• ПАК механическим протезом рекомендуется пациентам с оптимальной ожидаемой продолжительностью жизни при отсутствии противопоказаний к длительной антикоагулянтной терапии [172, 179-181].

EOK/РКО IIa В (УУР В, УДД 2)

• ·ПАК биологическим протезом рекомендуется при наличии письменного информированного согласия пациента или при наличии противопоказаний к длительной антикоагулянтной терапии (высокий риск геморрагических осложнений, сопутствующие заболевания, отсутствие приверженности к лечению, низкая доступность терапии, личные предпочтения, образ жизни и род деятельности), а также у пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни меньше предполагаемой длительности функционирования биопротеза [13, 172].

EОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• ПАК биологическим протезом  рекомендуется, когда эффективная антикоагуляция маловероятна (низкая приверженность лечению, не всегда доступна) или противопоказана из-за высокого риска кровотечения (предыдущее крупное кровотечение, сопутствующие заболевания, низкая приверженность лечению, нежелание, образ жизни, профессия), у тех пациентов, чья ожидаемая продолжительность жизни ниже, чем ожидаемый срок службы биопротеза (ожидаемая продолжительность жизни более 10 лет оценивается по возрасту, полу, коморбидным состояниям, специфике продолжительности жизни в стране) [13, 172].

EОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• ПАК биологическим протезом рекомендуется обсудить при повторной операции по поводу тромбоза механического клапана, несмотря на адекватную длительную антикоагулянтную терапию [13, 172].

EОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• ПАК биологическим протезом рекомендуется обсудить у пациентов с низкой вероятностью и/или низким хирургическим риском при выполнении повторного вмешательства на клапане [13, 172].

EОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• ПАК биологическим протезом рекомендуется обсудить у молодых женщин, планирующих беременность [13, 172].

EОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность ПАК биологическим протезом у пациентов, уже получающих длительную антикоагулянтную терапию ПОАК в связи с высоким риском тромбоэмболических осложнений [13, 73, 74, 75, 76].

EOK/РКО IIb B (УУР В, УДД 2)

Комментарии: к настоящему моменту отсутствуют новые высококачественные данные, которые бы поддерживали снижение установленного порогового значения возраста, когда принимается решение об имплантации механического или биологического протеза АК [61, 83]. Дискутабельным остается вопрос об оптимальном заместителе АК у молодых пациентов. В определенной группе специально отобранных пациентов может быть выполнено замещение АК легочным аутографтом (операция Росса), однако для этого клиника должна обладать большим опытом реконструктивной хирургии АК и корня аорты [105]. Стратегии лечения пациентов с «узким» ФК АК включают расширяющие пластики корня аорты и имплантацию бесшовных протезов. Также использование бесшовных и быстроимплантируемых протезов АК (биологический протез) может снизить травматичность, продолжительность экстракорпорального кровообращения и аноксии миокарда, и, потенциально, снизить риски периоперационных осложнений «открытого» хирургического ПАК. Однако в настоящее время отсутствуют данные крупных рандомизированных исследований краткосрочной и долгосрочной безопасности, эффективности подобных подходов, гемодинамических эффектов по сравнению с традиционным ПАК, которое остается «золотым стандартом» лечения [13].

• Пациентам с изолированной аортальной недостаточностью проведение транскатетерной имплантации аортального клапана (ТИАК) не рекомендуется [12, 172].

EOK/РКО III, В (УУР С , УДД 5)

Комментарии: у некоторых пациентов с АН, которым противопоказана операция в условиях искусственного кровообращения, в центре с большим опытом выполнения ТИАК может быть рассмотрена операция ТИАК как жизне-спасающее вмешательство при наличии определенных критериев (соответствующий размер кольца АК, наличие минимальной кальцификации).  

3.4 Иное лечение

Обезболивающая терапия у взрослых

Обезболивание пациентов в пред-, интра- и послеоперационном периодах без особенностей, тактика обезболивания определяется лечащим врачом, врачом-анестезиологом-реаниматологом в зависимости от объёма оперативного вмешательства.

• Всем пациентам с АН, поступающим в стационар для оперативного лечения, в рамках премедикации рекомендуется с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции для уменьшения эмоционального стресса назначить анксиолитики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиоиды и/или производные бензодиазепина [152].

ЕОК \ РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: вечером накануне операции: производные бензодиазепина в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**. Из премедикации следует исключить препараты, увеличивающие ЧСС.

• Всем пациентам с АН, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется для интраоперационного обезболивания использовать: пропофол**, производные бензодиазепина, галогенированные углеводороды. Фентанил** (для премедикации перед хирургическим вмешательством), Диазепам** (в рамках подготовки к операции) [152, 153, 168].

ЕОК \ РКО I C (УУР В, УДД 2)

4. Реабилитация

Программы медицинской реабилитации пациентов после хирургической коррекции АН направлены на ограничение психологического и физиологического стресса, связанного с перенесенной кардиохирургической операцией, снижение риска смертности и инвалидизации, коррекцию образа жизни и улучшение сердечно-сосудистой функции, с целью повышения максимально возможного качества жизни пациентов [107].

Медицинская (кардиологическая) реабилитация представлена в виде трехэтапной системы, в рамках которых осуществляется маршрутизация пациента (Приложение Б Рис.ПБ-3) [108]. Помощь по медицинской реабилитации пациентам с АН оказывается в плановом порядке после установления диагноза (при первом контакте с пациентом) или при хроническом течении заболевания независимо от сроков заболевания при условии стабильности клинического состояния пациента, наличия медицинских показаний и учета противопоказаний к проведению отдельных реабилитационных методов.

При планировании хирургической коррекции АН подготовку пациента к эффективному восстановлению рекомендуется начинать в предоперационном периоде – на этапе реабилитации с целью информирования пациента о характере и объеме хирургического вмешательства, обучения его оптимальному восприятию своего самочувствия после операции и умению правильно выполнять послеоперационные рекомендации. Реабилитационные мероприятия и методы реабилитации рекомендуется применять с учетом этапа реабилитации, клинического и физического состояния пациента.

Кардиореабилитация осуществляется многопрофильной мультидисциплинарной командой медицинских работников для достижения оптимального физического и психосоциального здоровья пациентов с АН при участии партнеров, других членов семьи и опекунов [109].

• Рекомендуется всех пациентов с хронической АН включать в программу комплексной кардиореабилитации с целью улучшения физического, психологического и социального функционирования, качества жизни, показателей возврата пациентов к труду [13, 17, 19, 110, 111, 112, 113, 114, 115, 116].

ЕОК \РКО IIa C (УУР А, УДД 1)

Комментарии: наличие противопоказаний к физическим тренировкам не является фактором, ограничивающим участие пациентов в программах кардиореабилитации, и не исключает применения иных методов физической реабилитации (комплексов лечебной гимнастики, ходьбы и т.д.).

• Рекомендуется программу кардиореабилитации пациентов с АН осуществлять на принципах: раннего начала, непрерывности, этапности и пациент-ориентированности для обеспечения более благоприятного течения и исхода заболевания [108, 172].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: большая часть программ кардиореабилитации выполняется на амбулаторном этапе, который рекомендуется проводить в очном, дистанционном (в домашних условиях с использованием инструментов цифрового и мобильного здравоохранения) или смешанном форматах для увеличения охвата пациентов реабилитационными мероприятиями, повышения приверженности их изменению образа жизни, реабилитационной и лекарственной терапии [117, 118, 119, 120].

Кардиореабилитация начинается как можно раньше в отделениях интенсивной терапии, (если пациент находится в стабильном состоянии). Интенсивность реабилитации зависит от состояния пациента и осложнений в острой фазе заболевания. Рандомизированное контролируемое исследование и систематический анализ показывают, что ранняя мобилизация улучшает физическую функцию (расстояние, пройденное в тесте 6-минутной ходьбы, улучшилось на 54 м) при выписке у пациентов после операции на сердце [121].

В проспективном рандомизированном контролируемом исследовании было показано, что раннее начало кардиореабилитации улучшило послеоперационную функциональную способность (тест 6-минутной ходьбы), сокращает продолжительность искусственной вентиляции лёгких, зависимость от оксигенотерапии, а также время пребывания в стационаре у пациентов, перенесших плановое кардиохирургическое вмешательство [122, 123].

• Рекомендуется для проведения кардиореабилитации пациентов с хронической АН на всех этапах формировать мультидисциплинарную реабилитационную команду с целью определения индивидуальной программы реабилитации и проведения комплекса реабилитационных мероприятий [108, 110, 172].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется у всех пациентов с АН в рамках программы кардиореабилитации проводить оценку клинического и функционального состояния с целью описания актуальных проблем здоровья пациента, определения функционирования органов и систем, выявления показаний и противопоказаний к реабилитационным мероприятиям и определения результатов реабилитации [110, 124].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для оценки клинического статуса пациента, уровня его функционирования и жизнедеятельности, влияния личностных факторов и факторов окружающей среды рекомендуется использовать стандартизованные и валидные методы диагностики, инструменты оценки по Международной Классификации Функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) [108, 125, 126, 127].

• Рекомендуется у всех пациентов с АН в рамках программы кардиореабилитации осуществлять контроль и коррекцию (при отклонениях от нормы) факторов риска (массы тела, уровней АД при АГ, липидов и глюкозы крови при сахарном диабете, ежедневной физической активности, психологических факторов при симптомах тревоги и депрессии, рациона питания по показаниям) и вовлекать в программу по отказу от курения (при курении в любом виде) с целью замедления ухудшения течения заболевания, повышения приверженности лечению и улучшения результатов реабилитации [110, 124, 128, 129].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при наличии показаний рекомендуется проводить тестирование по Госпитальной шкале тревоги и депрессии (HADS; The hospital Anxiety and Depression Scale) для выявления симптомов тревоги/депрессии (Приложение Г, таблица ПГ-1).

• Рекомендуется всех пациентов с АН информировать по вопросам, связанным с заболеванием, его лечением и профилактикой; обучать методам самоконтроля и самопомощи с целью повышения приверженности лечебным и реабилитационным вмешательствам, улучшения течения заболевания и качества жизни [110, 130].

ЕОК\РКО I A (УУР С, УДД 5)

Комментарии: информирование и обучение пациента рекомендуется проводить в любом доступном формате (индивидуально, в рамках реабилитационного консультирования и/или в «Школе для пациентов с клапанными пороками сердца») в очном или онлайн режиме [110, 120, 130].

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения нагрузочного тестирования посредством теста с 6-минутной ходьбой пациентам после хирургической коррекции АН на 8-14 день для оценки функционального состояния, выбора оптимального режима физических тренировок и контроля их эффективности [110, 131, 132, 133].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется пациентов с АН после хирургического лечения вовлекать в программы физических тренировок, проводимых в индивидуальном формате и/или в организованных группах в лечебном учреждении или в домашних условиях после обучения и освоения программы с целью улучшения функционального статуса и качества жизни, повышения физической работоспособности [110, 112, 113, 114, 117, 118].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)  

Комментарии: персонализированная программа физических тренировок у пациентов с АН после хирургического лечения (при отсутствии противопоказаний,  Приложении А3-2) формируется в зависимости от этапа кардиореабилитации и включает регулярные физические аэробные (динамические) нагрузки умеренной интенсивности (на старте – низкой интенсивности), силовые физические нагрузки от низкой до умеренной интенсивности (по показаниям, для повышения и/или поддержания выносливости или силы мышц нижних конечностей у пациентов с низким риском послеоперационных осложнений, хорошим заживлением раны после стернотомии и не ранее шести недель после операции).

Как у пациентов с АН, перенесших хирургическую операцию, так и у пациентов с АН без хирургического лечения в программу физической реабилитации (при отсутствии противопоказаний) включают комплексы лечебной гимнастики с дыхательными упражнениями, тренировку инспираторных мышц с использованием дыхательных тренажеров (по показаниям) и другие дыхательные техники (по показаниям), ходьбу. Для безопасности программы физической реабилитации рекомендуется осуществлять мониторинг состояния пациента (жалобы, клинические симптомы, уровень АД, частоты сердечных сокращений и ЭКГ – по показаниям), оценивать уровень физического напряжения по шкале Борга (Borg Rating of Perceived Exertion, Borg RPE) в процессе тренировки (Приложение Г, таблица ПГ-3) [110, 131].

• Рекомендуется направление пациентов, перенесших хирургическую коррекцию АН, в санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля (низкогорные, равнинные, приморские курорты) для проведения комплексной медицинской реабилитации, включающей физическую реабилитацию (терренкуры, гидротерапию, бальнеотерапию), психологическую реабилитацию, диетотерапию, климатотерапию с целью улучшения функционального статуса и качества жизни, повышения физической работоспособности [134, 135, 136, 137, 138, 139].

ЕОК \РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: показанием к санаторно-курортному лечению является ревматический аортальный порок при ХСН IIA стадии (ФК II) без прогностически неблагоприятных нарушений сердечного ритма и проводимости, без признаков активности ревматического процесса, без приступов стенокардии [140].

5. Профилактика

Диспансерное наблюдение

• Всем пациентам с АН, а также после протезирования АК рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога, в случае отсутствия врача-кардиолога – врача-терапевта или врача общей практики для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска ССО, направления на дополнительные исследования, санаторно-курортное лечение и, при необходимости, — на госпитализацию [19, 20, 110].

EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с АН оценивать изменения АН, клинического статуса, функции и размеров ЛЖ, толерантности к физической нагрузке для ранней диагностики осложнений [11, 13, 15, 17].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: бессимптомные пациенты с легкой АН, отсутствием расширения и систолической дисфункции ЛЖ, легочной гипертензии могут совершать визиты к кардиологу с периодичностью 1 раз в год. Пациенты должны быть проинструктированы о необходимости обращения к врачу сразу при изменении (ухудшении) симптомов. Ежегодная ЭхоКГ является обязательной даже при отсутствии клинических данных в пользу прогрессирования АН. У пациентов с умеренной АН клиническая оценка, включая ЭхоКГ, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов.

• Рекомендуется наблюдение (осмотр, ЭхоКГ) бессимптомных пациентов с тяжелой АН или умеренной АН в сочетании с систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ <50%) каждые 6–12 месяцев для ранней диагностики осложнений [11, 13, 15, 17].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: дооперационная фракция выброса ЛЖ является важным предиктором послеоперационной выживаемости у пациентов с тяжелой хронической АН [8, 72]. Целесообразно также измерение КСР и индекса КСР ЛЖ при ЭхоКГ в качестве критерия выбора показаний к хирургической коррекции бессимптомной АН. Если у пациентов появляются клинические симптомы, операция необходима, даже если систолическая функция и размеры ЛЖ находятся в пределах нормы [13, 17].

• Выполнение ЭхоКГ рекомендуется для динамического наблюдения асимптомных пациентов с  ранее диагностированным  АН: каждый 6 -12 месяцев  для тяжелого АН, каждые 1–2 года – для умеренного АН, каждые 3–5 лет – для легкого АН [12, 13].

ЕОК\РКО I A (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется первый осмотр пациентов, перенесших хирургическую коррекцию порока, через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ, если не проводилась при выписке для ранней диагностики осложнений [13, 17, 19, 110, 111].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: обследование включает:

- Трансторакальную ЭхоКГ;

- Регистрацию электрокардиограммы (12 отведений);

- Прицельную рентгенографию органов грудной клетки в 2 проекциях (прямая и левая боковая);

- Клинический анализ крови;

- Биохимический анализ крови;

- Определение уровня МНО (в случае терапии АВК);

- Визуализирующее исследование восходящей аорты (КТА либо МРТ сердца и магистральных сосудов в случае сопутствующего вмешательства на ВА).

Если пациент оперирован по поводу инфекционного эндокардита, визит к врачу необходимо назначать после окончания курса антибиотикотерапии (при необходимости использования визуализирующих методов диагностики – МРТ сердца с контрастированием) [110, 125].

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с АН, а также после протезирования АК в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год [12].

ЕОК/РКО I С (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности АЛТ и АСТ в крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, С-реактивного белка  в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления; исследование уровня общего холестерина крови, уровня ХсЛНП и ТГ с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и при необходимости коррекции терапии у всех пациентов с АН и после протезирования АК в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год [12].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с АН и после протезирования АК при необходимости с целью стратификации риска летальности [12, 38, 45].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Пациентам с АН и после протезирования АК рекомендуется регистрация ЭКГ в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно — при появлении аритмии, а также при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость [20, 158].

EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров у пациентов с АН и после ПАК [20].

ЕОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

• Для решения вопроса о направлении пациентов с АН на ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ, МРТ, КТ, КАГ и на другие визуализирующие исследования рекомендуется проводить консультацию врача-кардиолога [20].

EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется осмотр врача-кардиолога, в случае отсутствия - врача-терапевта или врача общей практики, 2 раза в год пациентов с выраженным (тяжелым) клапанным пороком сердца, остальные пациенты осматриваются ежегодно [13, 19, 111].

ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)

• После первичного послеоперационного обследования рекомендуется наблюдение и обследование пациента с АН повторно (с выполнением ЭхоКГ) через 6 и 12 месяцев и затем ежегодно при неосложненном клиническом течении [12, 13, 19, 111].

EОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется послеоперационное клиническое обследование раз в год с выполнением ЭхоКГ при отсутствии изменений в клиническом статусе либо чаще в случае изменений клинической симптоматики для профилактики и ранней диагностики осложнений [13, 111, 159].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Пациентам, перенесшим «открытую» хирургическую реконструкцию грудной аорты, рекомендуется выполнение КТА грудной аорты в течение первого месяца от момента выполнения процедуры, затем ежегодно в течение первых 2 лет после оперативного лечения и далее при стабильном состоянии аорты каждые 5 лет [164].

ЕОК\РКО I В (УДД 5, УУР С)

Профилактика

• Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим АС [13, 17, 28, 61, 62, 141].

ЕОК/РКО I А (УУР C, УДД 5)

Комментарии: рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пациенты, которые имели одну ревматическую атаку, имеют высокий риск повторных обострений ревматизма. У страдающих ревмокардитом повышена склонность к повторным ревматическим атакам, в связи, с чем их вторичная профилактика имеет большое клиническое значение, предупреждая прогрессирование порока, декомпенсацию ХСН, тромбоэмболические события в магистральные сосуды. Непрерывная антибактериальная профилактика, в совокупности с установлением лабораторно подтвержденного этиологического агента ревматизма, доказала свою эффективность. Пожизненная профилактика показана пациентам с АН высокого риска (носительство стрептококка группы А)

• Всем пациентам, которым имплантирован механический клапан, рекомендуется прием АВК пожизненно под контролем МНО для профилактики тромбоэмболических осложнений [13, 68].

EОК\РКО I B (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется выполнять определение МНО после ПАК при контрольном визите на этапе подбора дозы не менее 1 раза в 3-4 дня, далее при подобранной дозе АВК 1 раз в 3-4 недели [13, 68].

EОК \РКО I C (УУР C, УДД 5)

• Всем пациентам на терапии АВК рекомендуется самоконтроль МНО при условии предшествовавшего соответствующего обучения в школе пациента и осуществления врачебного контроля (дистанционный мониторинг лабораторного показателя или регулярные посещения врача) [13, 68, 172, 177].

EOK\РКО I B (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется поддерживать МНО на уровне 2,5 (в диапазоне от 2,0 до 3,0) у пациентов с имплантированным механическим клапаном, не имеющих факторов риска тромбоэмболических осложнений и на уровне 3,0 (в диапазоне 2,5-3,5) при наличии одного и более факторов (таблица ПБ-3, приложение Б) ) [13, 68, 172, 177].

EОК\РКО I B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: тромбоэмболии в анамнезе, ФП, гиперкоагуляция, венозный тромбоз, выраженная дисфункция ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 35%).

• Пациентам, принимающим АВК рекомендуется прекратить прием препарата по крайней мере за 4 дня до планового некардиального хирургического вмешательства, ассоциированного с высоким риском развития послеоперационных осложнений и смерти с достижением МНО <1,5, и возобновить лечение АВК в течение 24 ч после операции при отсутствии противопоказаний [172, 182-184].

EОК\РКО I В (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется рассмотреть возможность прерывания и возобновления приема АВК с использованием «терапии моста» у пациентов с механическим протезом аортального клапана с наличием факторы риска тромбоэмболических событий перед некардиальными хирургическими вмешательствами, ассоциированными с высоким риском развития послеоперационных осложнений и смерти [172, 182-184].

EОК\РКО IIa В (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется продолжение приема АВК пациентам с механическим протезом аортального клапана при инвазивных вмешательствах с низким риском развития кровотечения (операции на коже; небольшая операция на глазах, включая катаракту; лечение кариеса и удаление зубов; имплантация кардиостимулятора или иных устройств; диагностическая катетеризация сердца; фиброгастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия и иные диагностические или терапевтические процедуры на органах мочеполовой системы с низким риском кровотечения) [172, 182-184].

EОК\РКО I А (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется рассмотреть возможность прерывания терапии АВК (за 3–4 дня до операции) и возобновление приема АВК без «терапии моста» у пациентов с механическим протезом аортального клапана нового поколения и при отсутствии рисков развития тромбоэмболии (механический протез митральной или трикуспидальной позиции, более старые поколения механических протезов клапанов сердца независимо от локализации, наследственные или приобретенные состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией, дисфункция левого желудочка) как способ уменьшения кровотечений после некардиальных хирургических вмешательств или инвазивных процедур, ассоциированных с высоким риском развития послеоперационных осложнений и смерти [172, 185-188].

EОК\РКО IIb B (УУР B, УДД 2)

• Для профилактики инфекционного эндокардита рекомендуется антибактериальная терапия перед стоматологическими вмешательствами всем пациентам с механическими и биологическими клапанами согласно действующим клиническим рекомендациям «Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств» [12, 160].

ЕОК/РКО IIа B (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется информирование пациентов с АН о профилактике развития инфекционного эндокардита, включающей в себя кожную и зубную гигиену, санацию ротовой полости не реже 1 р./год, своевременную дезинфекцию ран, лечение хронических очагов бактериальной инфекции.

ЕОК/РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

• Пациентам после ПАК и с дисфункцией ЛЖ рекомендуется проведение медикаментозной терапии сердечной недостаточности согласно действующим клиническим рекомендациям «Хроническая сердечная недостаточность» [7, 13, 28, 142, 143].

ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с протезированным АК ежегодная сезонная вакцинация против гриппа, особенно настоятельно — лицам пожилого возраста (в отсутствие абсолютных противопоказаний) для профилактики повторных ССО и улучшения качества жизни [20].

EOK \РКО I C (УУР C, УДД 5)

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

• Всем пациентам с подозрением на острую АН на фоне острого расслоения аорты или ИЭ рекомендуется экстренная госпитализация в стационар с возможностью кардиохирургического лечения для верификации диагноза, выявления осложнений, лечения и улучшения прогноза для жизни [13].

ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: поскольку подобным больным может потребоваться углубленная дифференциальная диагностика, оптимальной является их госпитализация в многопрофильный стационар с возможностью экстренной диагностики и лечения острой клапанной и иной патологии.  Особое внимание следует обращать на пациентов с проявлениями застойной сердечной недостаточности, сохраняющихся в покое, с сердечной астмой, гипотензией и перенесенными синкопальными состояниями.

Показания к выписке пациента из медицинской организации

• Пациентов с АН рекомендуется выписывать из стационара при условии клинической стабилизации состояния и реализации выбранной стратегии лечения для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [13].

ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: после реализации стратегии лечения рекомендовано выписывать    пациентов на амбулаторный этап с обязательными последующими профилактическими осмотрами.

• После клинической стабилизации пациента, если в период его нахождения в стационаре было выявлено иное основное заболевание, требующее приоритетной госпитализации, пациента рекомендуется перевести в профильное отделение для верификации диагноза, выявления осложнений, лечения и улучшения прогноза для жизни [13].

ЕОК \РКО I C (УУР С, УДД 5)