Лагофтальм – (от греческого – lagoos — заячий, ophthalmus — глаз) – нарушение функции смыкания век, неполное смыкание век.
Основными причинами развития лагофтальма являются поражение лицевого нерва или наличие механических факторов, препятствующих полному смыканию век. Отдельно выделяют такое состояние, как физиологический лагофтальм.
По этиопатогенетическим признакам лагофтальм подразделяют на паралитический, рубцовый, физиологический (зависит от анатомического разреза глазной щели) [1, 2, 3, 4, 5, 6].
Наиболее распространенной причиной возникновения лагофтальма является поражение лицевого нерва (паралитический лагофтальм) [5, 6, 7].
Патология лицевого нерва может быть вызвана следующими причинами.
Паралич Белла - идиопатический паралич (нейропатия) лицевого нерва является наиболее частой причиной развития паралитического лагофтальма. Заболевание, как правило, возникает внезапно, характеризуется односторонним поражением, и, зачастую, спонтанным разрешением процесса. Поражение лицевого нерва нередко связывают с перенесенной вирусной инфекцией [8, 9].
Менее распространенными инфекционными причинами развития паралича лицевого нерва могут быть паротит, грипп, энцефалит, герпес зостер, ветряная оспа, полиомиелит, дифтерия, ботулизм, проказа, фелиноз (болезнь кошачьих царапин), саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), синдром Рамсея Ханта, синдром Гийена-Барре [10, 11, 12].
Одним из клинических проявлений болезни Лайма является поражение черепных нервов, связанное с диссеминацией возбудителя данного инфекционного заболевания, спирохеты Borrelia, в различные органы и системы. Наиболее часто в воспалительный процесс вовлекается VII пара черепных нервов с развитием лицевого паралича. Невриты глазодвигательного и зрительного нервов сопровождаются нарушением конвергенции и снижением остроты зрения [13, 14].
Синдром Рамсея Ханта, обусловленный герпетическим (herpes zoster) поражением коленчатого ганглия, начинается с появления односторонней пузырьковой сыпи в области ушной раковины и нейропатии лицевого нерва [15, 16].
Синдром Гийена - Барре – острая аутоиммунная полирадикулоневропатия, развившаяся вследствие перенесенной инфекции, и проявляющаяся вялыми парезами, а также двусторонним параличом лицевого нерва [17, 18].
Новообразования центральной нервной системы (опухоли мостомозжечкового угла), невриномы слухового и лицевого нервов, заболевания околоушной слюнной железы и др. также могут являться причиной поражения лицевого нерва [19, 20, 21].
Нарушение функции n. facialis нередко является осложнением после проведения нейрохирургических оперативных вмешательств (ятрогенный паралич) [22].
Врожденные аномалии развития. Синдром Мебиуса (фациальная диплегия)- генетически детерминированное заболевание, характеризующееся врожденным недоразвитием ядер V, VI, VII, IX, XII пар черепных нервов, приводящее к нарушению функции лицевого и отводящего нервов. Заболевание проявляется отсутствием мимики лица, неполным смыканием век, косоглазием, нарушением сосания, глотания, артикуляции, моторики и другой неврологической симптоматикой. Причиной развития данной патологии является аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование [23].
Острые нарушения мозгового кровообращения, аневризмы. Благодаря особенностям кровоснабжения n. facialis от передней нижней мозжечковой артерии и области коленчатого ганглия, острая ишемия данной области мозга становится причиной развития лицевого паралича [24, 25].
Травматическое повреждение лицевого нерва. Травмы лица, среднего уха, переломы основания черепа (каменистая часть височной кости) или нижней челюсти могут вызывать повреждения, как ствола, так и отдельных ветвей лицевого нерва [24, 25, 26].
Рубцовый лагофтальм. Наличие рубцовой деформации век также часто приводит к развитию лагофтальма. Причинами могут быть механические повреждения, химические и термические ожоги, лучевые поражения, рубцующий пемфигоид, синдром Стивенса - Джонса, синдром Лайелла, ихтиоз, хирургические вмешательства на веках (удаление халязиона, новообразований, эстетическая блефаропластика, коррекция птоза верхнего века и др.). При рубцовом лагофтальме величина несмыкания глазной щели будет зависеть от площади дефекта тканей и выраженности нарушений экскурсии век [3, 27, 28, 29].
Лагофтальм может быть следствием ретракции верхнего и/или нижнего века у пациентов с эндокринной офтальмопатией [30].
Физиологический лагофтальм может встречаться у людей без какой-либо патологии век и окружающих тканей, чаще это состояние наблюдается при монголоидной форме глазной щели. Неполное смыкание глазной щели при этом возникает во время сна (ночной лагофтальм) [31].
Лагофтальм на фоне атонии нижнего века у пациентов старшей возрастной группы развивается на фоне потери эластичности тканей и характеризуется пролапсом (птозом) нижнего века и выворотом слезной точки [32, 33].
Распространённость ночного лагофтальма колеблется от 1,3 до 23 % в зависимости от популяции и существенно увеличивается при седации в условиях реанимации, достигая 21- 75 % [34].
Частота лагофтальма после хирургического лечения апоневротического блефароптоза достигает 11 % [35].
Парез лицевого нерва занимает второе место среди заболеваний периферической нервной системы и первое место среди поражений черепно-мозговых нервов. Ежегодно выявляется от 20 до 30 случаев лицевого паралича на 100 тысяч населения, в равной степени среди женщин и мужчин [19, 36].
Распространенность синдрома Мебиуса составляет 1 случай на 150 тысяч новорожденных [37].
H02.2 – Лагофтальм
Клиническая классификация
Классификация лагофтальма по степени тяжести (по выраженности лагофтальма):
Легкая степень. Лагофтальм до 3,0 мм. Глазная щель пораженной стороны заметно шире по сравнению со здоровой контралатеральной стороной. Смыкание век возможно, однако оно неполное, что особенно заметно во время сна.
Средняя степень. Лагофтальм до 5,0 мм. Смыкание век затруднено, глазная щель остается частично открытой. Конъюнктива и роговица повергаются воздействию внешних раздражителей, что приводит к развитию хронического конъюнктивита, кератита, синдрома сухого глаза (ССГ), частичного помутнения роговицы.
Тяжелая степень. Лагофтальм более 5,0 мм. Смыкание век полностью нарушено. Отсутствие защитной функции век может привести к развитию таких тяжелых последствий, как язва роговицы с угрозой перфорации или формирование васкуляризированного бельма [1, 5, 38].
Клиническая картина паралитического лагофтальма. Паралич лицевого нерва характеризуется атонией мимических мышц на пораженной стороне, мышечным гипертонусом непораженной (здоровой) стороны, выворотом нижнего века и лагофтальмом, отсутствием мигательных движений глаза, слезостоянием, патологией роговицы (ССГ, кератит, эрозия, язва роговицы, васкуляризированное бельмо), снижением зрительных функций [6, 11, 39].
Функциональная недостаточность век при парезе лицевого нерва проявляется нарушением смыкания (лагофтальмом) и моргания, атонией и выворотом нижнего века. Это приводит к чрезмерному испарению слезной пленки и экспозиционной кератопатии. Отсутствие нормальной функции орбикулярной мышцы на фоне длительно существующего пареза лицевого нерва способствует ретракции верхнего века, что увеличивает тяжесть лагофтальма. Нейротрофические нарушения, снижение базальной секреции слезы являются дополнительными неблагоприятными факторами, которые усугубляют состояние конъюнктивы и роговицы. Наиболее опасными осложнениями лагофтальма являются: тяжелый роговично-конъюнктивальный ксероз, кератит, помутнение, эрозия, язва роговицы. Формирование васкуляризированного бельма с потерей зрения, перфорация язвы роговицы с развитием эндофтальмита и утратой глаза, как органа - наиболее тяжелые последствия перенесенных воспалительных процессов [3, 6, 7, 21, 32].
Критерии установления лагофтальма: одностороннее или двустороннее неполное смыкание век, которое при закрытых веках образует щель шириной от 1 мм и более.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (B01.029.001) детей и взрослых с признаками лагофтальма или подозрением на лагофтальм с целью диагностики заболевания и сопутствующих осложнений со стороны органа зрения [32, 40].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) детей и взрослых с лагофтальмом с целью оценки риска осложнений со стороны органа зрения и решения вопроса о хирургическом лечении лагофтальма [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб при лагофтальме (A01.26.001) – определять время начала заболевания и обстоятельства, способствующие его развитию (травма, врожденный характер, перенесенные соматические и инфекционные болезни), оценивать жалобы пациента на неполное смыкание век, выворот, косметический дефект (асимметрию лица при параличе лицевого нерва, деформацию век при рубцовых изменениях, конъюнктивы и кожи век), слезотечение или его отсутствие при подозрении на поражение черепных нервов, чувство инородного тела и сухости, снижение остроты зрения или низкую остроту зрения, косоглазие (при поражении глазодвигательного аппарата), иные жалобы неврологического характера у взрослых пациентов с лагофтальмом и у детей, начиная с возраста, когда ребенок способен формулировать жалобы, а также жалобы и анамнез, предоставленные родителями ребенка [2, 5, 11, 40, 41].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии. Диагностика начинается со сбора анамнеза: определение времени начала, характера заболевания (врожденный, приобретенный), предшествующих событий (травма, ожог, перенесенные инсульт, острое инфекционное заболевание, нейрохирургическое вмешательство, острая аллергическая реакция на НПВП и др.) и выявление наследственной обусловленности.
Рекомендуется проводить пациентам с лагофтальмом:
- визуальное исследование глаз A01.26.002 (выявление неполного смыкания век при закрытых глазах, атонии, выворота, укорочения и/или ретракции века (век), рубцовых изменений век и конъюнктивы);
- измерение ширины глазной щели (выявление асимметрии);
- измерение величины лагофтальма (в миллиметрах при сомкнутых веках в спокойном состоянии) [42];
- исследование подвижности глаза A02.26.028 (определение объема движений глазного яблока для выявления частичной или полной офтальмоплегии при поражении глазодвигательного нерва;
- измерение угла косоглазия A02.26.010;
- определение состояния глазной поверхности (выявление синдрома сухого глаза (A03.26.021 определение времени разрыва слезной пленки, проба Норна; измерение секреции слёзной жидкости, A02.26.020 тест Ширмера) или определение дефектов поверхности роговицы A02.26.017) [43];
- выявление асимметрии лица, провисания угла рта на стороне лагофтальма при параличе лицевого нерва.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (B01.023.001) пациентам с паралитическим лагофтальмом с целью выявления патологии центральной нервной системы (ЦНС) [44].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: консультация невролога необходима для оценки функций черепно-мозговых нервов, что позволяет исключить лагофтальм, как проявление, в том числе, и врожденной аномалии развития.
При данной патологии не информативны.
Рекомендуется проведение визометрии (A02.26.004) без коррекции или с коррекции (при сопутствующем нарушении рефракции) у взрослых пациентов с лагофтальмом и у детей с лагофтальмом, начиная с возраста, когда ребенок способен называть оптотипы, с целью определения снижения зрительных функций вследствие патологии переднего отрезка глаза [43].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при исследовании остроты зрения выявляют снижение остроты зрения, как следствие экспозиционной кератопатии.
Рекомендуется проведение биомикроскопии глаза (A03.26.001): исследование переднего отрезка глаза у пациентов с лагофтальмом с целью выявления изменений со стороны переднего отрезка глаза - воспалительные, нейротрофические и дегенеративные заболевания конъюнктивы и роговицы (хронические конъюнктивиты, кератиты, рецидивирующие эрозии, язва роговицы, васкуляризированное бельмо) [43, 45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: биомикроскопия глаза, как метод диагностики, позволяет оценить состояние переднего отрезка глаза, выявить изменения со стороны конъюнктивы и роговицы, которые могут сопутствовать лагофтальму.
Рекомендуется проведение биомикроскопии глаза (A03.26.001) с использованием витальных красителей у пациентов с лагофтальмом для объективного определения состояния глазной поверхности [46].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: метод имеет вспомогательное значение при оценке состояния глаза и его прозрачных сред. Для выявления дефектов эпителия роговицы необходимо использовать витальные красители.
Рекомендуется проведение экзофтальмометрии A02.26.022 у пациентов с лагофтальмом на фоне экзофтальма с целью определения положения глазного яблока в глазнице и степени его выстояния [43].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: исследование проводят с помощью зеркального экзофтальмометра Гертеля. В норме выстояние глазного яблока из глазницы составляет 14-18 мм, а асимметрия в положении парных глаз не должна превышать 1-2 мм [43].
Рекомендуется проведение магнито-резонансной томографии (МРТ) глазницы (A05.26.008) /компьютерной томографии (КТ) глазницы (A06.26.006) и головного мозга пациентам с лагофтальмом, имеющих в анамнезе травму глазницы, подозрение на ретробульбарное образование, патологию центральной нервной системы для исключения сопутствующей патологии [1].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется для профилактики и лечения осложнений со стороны переднего отрезка глаза назначать пациентам с лагофтальмом консервативное лечение, которое включает местную антисептическую и/или антибактериальную терапию в случаях деэпителизации роговицы и риска присоединения вторичной инфекции, а также кератопротекцию для профилактики дистрофических изменений со стороны конъюнктивы и роговицы [39, 47-51].
Комментарий: применение медикаментозной терапии целесообразно только на начальном этапе, в качестве вспомогательного метода до хирургического лечения и в послеоперационном периоде, а также в тех случаях, когда имеет место лагофтальм легкой степени или физиологический лагофтальм. Для лечения сопутствующего ССГ и ксероза роговицы показано постоянное применение препаратов искусственной слезы и других индифферентных препаратов (S01XA20). Для профилактики развития дистрофических изменений со стороны конъюнктивы и роговицы показано применение гелевых и мазевых кератопротекторов (S01XA другие препараты, применяемые в офтальмологии). Назначение антибиотиков целесообразно при угрозе развития инфекционных осложнений на фоне деэпителизации (хронический конъюнктивит, кератит, эрозия, язва роговицы).
В качестве паллиативного метода временно зафиксировать веко в правильном положении возможно и с помощью пластырных полосок (пластыри медицинские глазные на нетканой основе) [11].
3.2 Хирургическое лечение
Рекомендуется с органосохранной целью при паралитическом лагофтальме тяжелой степени и развитии осложнений со стороны роговицы (язва роговицы, в том числе с угрозой перфорации) применять операцию частичной/полной блефарорафии (тарзорафии) [38, 41, 52-53, 56].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: язва и угроза перфорации роговицы является показанием к проведению срочной блефаро- и тарзорафии. Показанием для планового хирургического лечения паралитического лагофтальма является длительность паралича лицевого нерва более полугода и его необратимость, экспозиционная кератопатия с возможной угрозой развития язвы и перфорации роговицы, паралитический выворот нижнего века.
Рекомендуется пациентам с лагофтальмом легкой и средней степени проводить латеральную кантопластику с подвешиванием нижнего века к надкостнице наружной стенки орбиты с целью устранения атонического выворота нижнего века [52, 54, 66].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: показанием для хирургического лечения лагофтальма на фоне возрастных изменений связочного аппарата век является выраженная атония, пролапс и старческий выворот нижнего века, нарушение нормального слезоотведения (слезостояние и слезотечение).
Рекомендуется пациентам с лагофтальмом на фоне экзофтальма проводить рецессию мышцы, поднимающей верхнее веко и ретрактора нижнего века, как один из этапов хирургической реабилитации [40, 55-57, 69].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для укрепления нижнего века у пациентов с лагофтальмом средней и тяжелой степени в сочетании паралитическим выворотом проводить операцию по методике Кунта-Шимановского с частичной наружной блефарорафией или операции с применением синтетических или биологических трансплантатов (имплантат из политетрафторэтилена (ПТФЭ), аллотрансплантат для пластики век, ацеллюлярный дермальный матрикс и другие материалы) [40, 56, 58-60, 67].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется у пациентов с тяжелым рубцовым, в том числе послеожоговым, лагофтальмом на фоне укорочения и выворота верхнего и нижнего век, для замещения дефекта кожи, приводящего к лагофтальму, проводить свободную пересадку кожи верхнего и нижнего век в сочетании с тракционными швами или блефарорафией [3, 27, 40, 61-62, 60].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии. Показанием для планового хирургического лечения рубцового лагофтальма является рубцовая деформация, укорочение или выворот века (век), угроза помутнения роговицы.
Для послеожогового лагофтальма характерны рубцовые изменения кожи век. Рубцовая тракция приводит к деформации хряща, укорочению и вывороту век. Устранение лагофтальма в данном случае возможно путем восполнения дефицита кожи верхнего и нижнего век с применением пересадки свободного кожного лоскута [3].
Постоянная блефарорафия на длительный срок (6 месяцев) необходима для профилактики рецидива лагофтальма. В качестве шовного материала подойдут: нити аллосухожильные для пластической офтальмохирургии стерильные (рег уд. №2011/12012 от 29.12.2021 г.), нити хирургические стерильные, синтетические, рассасывающиеся, с атравматическими иглами и без игл и другие материалы [42, 58, 68].
В послеоперационном периоде по показаниям назначают следующие группы лекарственных средств: инстилляции противомикробных препаратов, S01XA20 искусственные слезы и другие индифферентные препараты, S01XA другие препараты, применяемые в офтальмологии в качестве кератопротекции.
3.3. Иное лечение
- не применяется
Рекомендуется для реабилитации пациентов с лагофтальмом, с целью профилактики тяжелых осложнений со стороны роговицы (язва с угрозой перфорации, формирование васкуляризированного бельма, развитие тяжелого ксероза на фоне ССГ), устранения нарушений слезоотведения, профилактики инфекционных осложнений (хронический конъюнктивит, кератоконъюнктивит): 1) своевременно направить пациента на хирургическое лечение; 2) осуществлять регулярное динамическое наблюдение врача-офтальмолога; 3) совместное наблюдение врача-офтальмолога и врача-невролога пациентов с паралитическим лагофтальмом [11, 63-65, 68].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии. Наблюдение пациентов с лагофтальмом в динамике осуществляется при повторном приеме (осмотр, консультация) врача-офтальмолога B01.029.002 и повторном приеме (осмотр, консультация) врача-невролога B01.023.001.
Рекомендуется профилактический прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога (B04.029.002) детей и взрослых с целью выявления лагофтальма и своевременной профилактики развития осложнений со стороны роговицы [1, 11, 40].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется динамическое наблюдение - прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) при лагофтальме любой этиологии у детей и взрослых при наличии сопутствующей патологии конъюнктивы и роговицы – 1 раз в 3-6 месяцев; при лагофтальме у детей без сопутствующей патологии роговицы – 2 раза в год в качестве контроля; при лагофтальме без патологии роговицы у взрослых – 1 раз в 2 года с целью оценки динамики сопутствующих осложнений со стороны конъюнктивы и роговицы, назначения/продолжения паллиативного лечения [1, 65].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Медицинская помощь при лагофтальме осуществляется в плановом порядке только при отсутствии угрожающей патологии роговицы. Язва роговицы, в том числе с угрозой перфорации, является показанием для направления пациента на стационарное лечение в экстренном порядке.
Первичная доврачебная медико-санитарная помощь при лагофтальме осуществляется медицинскими работниками со средним медицинским образованием, первичная врачебная медико-санитарная помощь при лагофтальме осуществляется врачами-педиатрами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами). При выявлении признаков лагофтальма, медицинские работники со средним медицинским образованием, врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу. При лагофтальме первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-офтальмологом.
Согласно Приказу Минздрава РФ от 14.04.2025 № 211н «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних» при прохождении несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, врач-офтальмолог осматривает детей в возрасте 1 месяц, 12 месяцев, 3 года, 6 лет, 7 лет, 10 лет, 13 лет, 15 лет, 16 лет и 17 лет.
Взрослых с лагофтальмом врач-офтальмолог осматривает при направлении пациентов от врача-невролога и врачей других специальностей, а также при проведении предварительных и периодических медицинских осмотров при приеме на работу и в течение рабочего периода в соответствии с ведомственными нормативными актами и/или в соответствии с Приказом Минтруда № 988н и Минздрава РФ № 1420н от 31 декабря 2020 года «Об утверждении перечня вредных и (или) опасных производственных факторов и работ, при выполнении которых проводятся обязательные предварительные медицинские осмотры при поступлении на работу и периодические медицинские осмотры» и Приказом Минздрава РФ от 28 января 2021 г. № 29н «Об утверждении порядка проведения обязательных предварительных и периодических медицинских осмотров работников, предусмотренных частью четвертой статьи 213 трудового кодекса Российской Федерации, перечня медицинских противопоказаний к осуществлению работ с вредными и (или) опасными производственными факторами, а также работам, при выполнении которых проводятся обязательные предварительные и периодические медицинские осмотры».
Врожденный и приобретенный лагофтальм также выявляется при самостоятельном обращении пациентов (взрослых и детей) в офтальмологический кабинет на обслуживаемой территории с жалобами на изменение положения век.
Врач-офтальмолог офтальмологического кабинета осуществляет: оказание консультативной, лечебно-диагностической помощи; при наличии медицинских показаний – направляет пациентов на консультацию к хирургу-офтальмологу в плановом порядке либо в экстренном порядке на стационарное лечение в детское или взрослое офтальмологическое отделение.
Показанием к госпитализации в медицинскую организацию служит врожденный и приобретенный лагофтальм у детей и взрослых. Пациенты направляются в круглосуточный или дневной стационар для проведения хирургического лечения. Медицинская помощь детям при лагофтальме может оказываться только в условиях круглосуточного стационара.
Показанием к выписке пациента из медицинской организации служит завершение запланированного стационарного лечения.
При лагофтальме предполагается решение двух основных задач: во-первых, профилактика и лечение угрожающей патологии роговицы; во-вторых, выбор оптимального хирургического метода. При выборе тактики хирургического лечения необходимо учитывать этиологию заболевания (причины развития).
