Оркамби®

Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений по безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности).

Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед приемом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Оркамби®, и для чего его применяют.
2. О чем следует знать перед приемом препарата Оркамби®.
3. Прием препарата Оркамби®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Оркамби®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Оркамби®, и для чего его применяют.

Препарат Оркамби® содержит два действующих вещества, ивакафтор и лумакафтор, и является препаратом из группы «Другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы». Этот препарат применяют для долгосрочной терапии муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше, у которых наблюдается специфическое изменение (называемое мутацией F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), который играет важную роль в регуляции тока слизи в легких. У людей с этой мутацией синтезируется дефектный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Препарат Оркамби® применяется для лечения пациентов с мутацией F508del в обеих копиях (гомозиготных).

Лумакафтор и ивакафтор работают вместе, чтобы улучшить функцию дефектного белка CFTR. Лумакафтор увеличивает количество доступного CFTR, а ивакафтор помогает дефектному белку работать корректно.

Препарат Оркамби® может помочь Вам дышать, улучшая функцию легких. Вы также можете заметить улучшение в наборе веса.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Показания к применению

Препарат Оркамби®, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, применяется для лечения муковисцидоза (МВ) у взрослых и у детей в возрасте от 6 лет и старше, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR. Эффективность и безопасность комбинации ивакафтор + лумакафтор установлена только у пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR.

2. О чем следует знать перед приемом препарата Оркамби®.

Не принимайте препарат Оркамби®:

• если у Вас или Вашего ребенка аллергия на ивакафтор, лумакафтор или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• если препарат назначен Вашему ребенку, которому еще не исполнилось 6 лет.

Особые указания и меры предосторожности

Перед приемом препарата Оркамби® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Перед назначением препарата врач направит Вас или Вашего ребенка на генетический анализ, чтобы убедиться, что препарат подойдет Вам или Вашему ребенку.

Препарат Оркамби® не следует применять пациентам, которые не являются носителями двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Если Вам сообщили, что у Вас заболевание печени или почек, дополнительно проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом перед приемом препарата Оркамби®, так как врачу, возможно, нужно будет скорректировать дозу препарата.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, часто наблюдались отклонения биохимических показателей функции печени от нормы. Если у Вас возникнут какие-либо из перечисленных ниже симптомов, свидетельствующих о возможных проблемах с печенью, немедленно сообщите об этом своему лечащему врачу:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• потемнение мочи
• спутанность сознания

Ваш врач должен провести несколько анализов крови, чтобы проверить Вашу печень до и во время приема препарата Оркамби®, особенно в течение первого года лечения.

Сообщите лечащему врачу до начала применения препарата Оркамби®, если:

• у Вас или Вашего ребенка тяжелая почечная недостаточность (показатель клиренс креатинина 30 мл/мин и менее) или почки полностью отказали;
• у Вас или Вашего ребенка заболевание печени, которое прогрессирует;
• у Вас или Вашего ребенка тяжелая печеночная недостаточность;
• Вы кормите грудью;
• Вы беременны;
• генетический анализ показал, что у Вас есть другие мутации (мутации класса III) в гене CFTR;
• Вам или Вашему ребенку проводили пересадку органов;
• у Вас или Вашего ребенка признаки обострения легочной инфекции (повышение температуры тела, нарастание кашля и одышки, гнойная мокрота, боль в грудной клетке).

Если что-либо из вышеуказанного относится к Вам или Вашему ребенку, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом до начала применения препарата Оркамби®.

У пациентов, начинающих лечение препаратом Оркамби®, наблюдались такие явления со стороны органов дыхания, как одышка, стеснение в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с плохой функцией легких. Если у Вас плохая функция легких, Ваш врач может более внимательно наблюдать за Вами, когда Вы начинаете прием препарата Оркамби®.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, наблюдалось повышение артериального давления. Ваш врач может контролировать Ваше артериальное давление во время лечения препаратом Оркамби®.

У некоторых детей и подростков, получавших препарат Оркамби® и монотерапию ивакафтором (один из компонентов препарата Оркамби®) отмечалась аномалия хрусталика глаза (катаракта) без какого-либо влияния на зрение. Врач может провести осмотр глаз до и во время лечения препаратом Оркамби®.

Препарат Оркамби® не рекомендуется применять у пациентов, перенесших трансплантацию органов.

Лабораторно-инструментальные исследования

Перед назначением препарата, а также при продлении курса лечения препаратом врач должен контролировать биохимические показатели функции печени (АЛТ, АСТ, билирубин), функцию легких и артериальное давление, а детей регулярно направлять на осмотр к офтальмологу (окулисту).

Если при лабораторном обследовании у Вас или Вашего ребенка будут выявлены отклонения, возможно, потребуется сделать перерыв в приеме препарата. Когда показатели нормализуются, врач примет решение, можно ли Вам продолжать лечение препаратом Оркамби®.

При приеме препарата описаны случаи ложноположительных анализов мочи на тетрагидроканнабинол (этот анализ проводят при подозрении на употребление марихуаны и других наркотиков на основе конопли).

Дети

Не давайте препарат Оркамби® детям в возрасте от 0 до 6 лет вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены.

Для детей до 6 лет предназначен препарат в другой лекарственной форме.

Другие препараты и препарат Оркамби®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Особенно важно сообщить о следующих препаратах:

• Противоаллергические средства (используемые для лечения аллергии и (или) астмы), например: монтелукаст и фексофенадин;
• Антибиотики (используемые для лечения бактериальных инфекций), например: кларитромицин, телитромицин, эритромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин;
• Противосудорожные препараты (применяемые для лечения приступов [эпилептических припадков]), например: фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин;
• Противогрибковые средства (используемые для лечения грибковых инфекций), например: итраконазол, кетоконазол, позаконазол, вориконазол, флуконазол;
• Противовоспалительные препараты (используемые для лечения воспаления), например: ибупрофен;
• Бензодиазепины (используемые для лечения тревоги или бессонницы [инсомнии], возбуждения и т. д.), например: мидазолам, триазолам;
• Иммунодепрессанты (применяемые после трансплантации органов), например: циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус;
• Ингибиторы протонной помпы (применяемые для лечения кислотного рефлюкса и язв): омепразол, эзомепразол, лансопразол;
• Антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов (используемые для снижения кислотности желудка), например: ранитидин;
• Препараты растительного происхождения, например: зверобой продырявленный (Hypericum perforatum);
• Сердечные гликозиды (используются для лечения легкой и умеренной застойной сердечной недостаточности и нарушения сердечного ритма, называемого фибрилляцией предсердий), например: дигоксин;
• Антикоагулянты (применяются для предотвращения образования или роста тромбов в крови и кровеносных сосудах), например: варфарин, дабигатран;
• Антидепрессанты (применяемые для лечения депрессии), например: циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион;
• Кортикостероидные препараты (применяемые для купирования воспаления): метилпреднизолон и преднизон;
• Контрацептивные средства (используемые для предотвращения беременности): пероральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также противозачаточные пластыри для кожи; которые могут содержать этинилэстрадиол, норэтиндрон и другие прогестагены. На них не следует полагаться как на эффективный метод контрацепции при применении препарата Оркамби®.
• Пероральные гипогликемические препараты (используются для лечения сахарного диабета 2-го типа): репаглинид.

Имеются данные о ложноположительных результатах анализа мочи на тетрагидроканнабинол (ТГК - активный компонент каннабиса) у пациентов, принимающих препарат Оркамби®. Врач Вашего ребенка может запросить еще один тест для проверки результатов.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. По возможности лучше избегать применения препарата Оркамби® во время беременности, и Ваш врач поможет Вам решить, что лучше для Вас и Вашего ребенка.

Ивакафтор и лумакафтор проникают в грудное молоко. Если Вы планируете кормить грудью, проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать Оркамби®. Ваш врач решит, следует ли Вам рекомендовать прекратить грудное вскармливание или прекратить терапию комбинацией ивакафтор + лумакафтор. Ваш врач примет во внимание пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу лечения для Вас.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Данные о влиянии препарата Оркамби® на способность управлять автомобилем и механизмами отсутствуют.

На фоне лечения могут возникнуть нежелательные реакции. Если во время приема препарата Оркамби® у Вас возникнут нежелательные реакции, Вам не следует водить автомобиль или работать с механизмами до тех пор, пока эти симптомы не исчезнут. Если во время приема препарата Оркамби® у ребенка возникнут нежелательные реакции, рекомендуется не ездить на велосипеде и не делать ничего другого, что требует полного внимания, пока симптомы не исчезнут.

3. Прием препарата Оркамби®.

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 6 лет и старше составляет по 2 таблетки утром и 2 таблетки вечером (с интервалом 12 часов). В сумме всего 4 таблетки в день, которые следует принимать с жиросодержащей пищей.

Существуют различные дозировки препарата Оркамби® для разных возрастных групп. Убедитесь, что Вы получили правильную таблетку (см. ниже).

Вы можете начать прием препарата Оркамби® в любой день недели.

Особые группы пациентов

Пациенты с печеночной недостаточностью

Если у Вас проблемы с функцией печени средней или тяжелой степени тяжести, Ваш врач может назначить препарат Оркамби® в сниженной дозе, поскольку Ваша печень не будет выводить его так быстро, как у людей с нормальной функцией печени.

• Нарушение функции печени средней степени: доза препарата может быть снижена до 2 таблеток утром и одной таблетки вечером.
• Нарушение функции печени тяжелой степени: доза препарата может быть снижена до 1 таблетки утром и одной таблетки вечером. Ваш врач может принять решение о снижении частоты введения препарата на основании клинического ответа и переносимости.

Применение препарата у детей

Не давайте препарат детям в возрасте до 6 лет.

Путь и способ введения

Препарат Оркамби предназначен для приема внутрь. Таблетки проглатывайте целиком, не разжевывая, не раскусывая и не растворяя.

Для достижения необходимого уровня лекарственного препарата в организме важно принимать препарат Оркамби с жиросодержащей пищей. Жиросодержащую пищу или перекус следует употреблять непосредственно перед или сразу после приема препарата Оркамби . Пища и легкие закуски, рекомендуемые в руководствах по МВ, или еда, рекомендуемая в стандартных руководствах по питанию, содержат достаточное количество жира. Примеры жиросодержащих пищевых продуктов включают в себя пищу, приготовленную со сливочным маслом или другими видами масла, а также пищу, содержащую яйца. Примеры других жиросодержащих продуктов:

• Сыр, цельное молоко, цельномолочные продукты
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус, продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или напитки

Продолжительность лечения

Важно принимать препарат Оркамби® каждый день, пока лечащий врач не отменит лечение.

Если Вы приняли препарата Оркамби® больше, чем следовало

Обратитесь к Вашему лечащему врачу за консультацией. По возможности носите препарат и данную инструкцию с собой. У Вас могут развиваться нежелательные реакции, в том числе реакции, описанные в разделе 4.

Если Вы забыли принять препарат Оркамби®

Примите пропущенную дозу, если с момента предполагаемого приема прошло меньше 6 часов, с жиросодержащей пищей. В противном случае дождитесь времени приема следующей запланированной дозы, как обычно.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную таблетку.

Если Вы прекратили прием препарата Оркамби®

Вы должны продолжать принимать лекарственный препарат в соответствии с указаниями врача, даже если Вы чувствуете себя хорошо.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы о применении этого лекарственного препарата, проконсультируйтесь со своим врачом.

4. Возможные нежелательные реакции.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Нежелательные реакции, зарегистрированные при применении препарата Оркамби®, перечислены ниже.

Серьезные нежелательные реакции препарата Оркамби® включают повышение уровня ферментов печени в крови, поражение печени и прогрессирование ранее существовавшего тяжелого заболевания печени. Данные серьезные нежелательные реакции встречаются нечасто (может возникать не более чем у 1 человека из 100).

Немедленно обратитесь к Вашему лечащему врачу в случае возникновения:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• спутанность сознания
• потемнение мочи

Немедленно свяжитесь с Вашим врачом при наличии каких-либо из указанных реакций.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Оркамби®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10)

• головная боль
• заложенность носа
• одышка
• влажный кашель
• увеличение количества мокроты
• диарея (понос)
• тошнота
• боль в верхней части живота

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10)

• инфекция верхних дыхательных путей (ОРЗ)
• ринит (насморк)
• ощущение стеснения в груди
• боль в горле
• ринорея (обильное отделяемое из носа)
• бронхоспазм (сужение бронхов, может проявляться одышкой, кашлем, затруднением при дыхании, свистящими или жужжащими звуками в грудной клетке)
• метеоризм (избыточное образование кишечных газов)
• рвота
• повышение уровней «печеночных» ферментов по результатам анализа крови
• кожная сыпь
• нерегулярные менструации
• дисменорея (болезненные менструации)
• метроррагия (маточное кровотечение)
• повышение активности фермента креатинфосфокиназы в крови

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100)

• повышение артериального давления (артериальная гипертензия)
• холестатический гепатит (воспаление печени, которое приводит к застою желчи)
• печеночная энцефалопатия (потенциально обратимый синдром нарушения функций головного мозга у больных с прогрессирующей печеночной недостаточностью)
• меноррагия (обильные менструации)
• аменорея (отсутствие или прекращение менструаций)
• полименорея (слишком частые менструации)
• олигоменорея (скудные или редкие менструации)

Дополнительные нежелательные реакции у детей

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей, аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых и подростков. Однако повышения уровней печеночных ферментов в крови чаще наблюдались у детей младшего возраста, чем у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас или Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)
Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1
Тел.: +7 800 550 99 03
Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru
Интернет-сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru/

5. Хранение препарата Оркамби®.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат Оркамби® после истечения срока годности (срока хранения), указанного на маркировке упаковки после слов «Годен до...». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Не храните препарат Оркамби® при температуре выше 30 °C.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у Вашего лечащего врача, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры способствуют защите окружающей среды.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

Препарат Оркамби® содержит

Действующими веществами являются ивакафтор и лумакафтор.

Каждая таблетка 125 мг + 200 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 200 миллиграмм лумакафтора.

Каждая таблетка 125 мг + 100 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 100 миллиграмм лумакафтора.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются.

• Целлюлоза микрокристаллическая
• Натрия лаурилсульфат
• Кроскармеллоза натрия
• Гипромеллозы ацетата сукцинат
• Повидон (К30)
• Магния стеарат

Пленочная оболочка

• Опадрай II розовый:
  • Поливиниловый спирт
  • Титана диоксид (Е171)
  • Макрогол (3350)
  • Тальк
  • Краситель кармин красный (E120)
  • Алюминиевый лак на основе красителя бриллиантового синего (Е-133)
  • Алюминиевый лак на основе красителя индигокармина (Е-132))

Чернила

• Опакод черный:
  • Шеллак
  • Изопропанол
  • Краситель железа оксид чёрный
  • Макрогол
  • Аммиак водный)

Препарат содержит натрий (см. раздел 2).

Внешний вид Оркамби® и содержимое упаковки

• Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 125 мг + 100 мг.
  Овальные двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой розового цвета, с надписью «1V125» черного цвета на одной стороне.

• Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 125 мг + 200 мг.
  Овальные двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой розового цвета, с надписью «2V125» черного цвета на одной стороне.

По 4 таблетки, покрытые пленочной оболочкой, в блистере (полихлортрифторэтилен-поливинилхлорид). По 7 блистеров, помещенных в разделитель для блистеров, в картонной пачке. По 4 картонных пачки вместе с инструкцией по медицинскому применению помещают в картонную коробку, на которую нанесен стикер контроля первого вскрытия.

Держатель регистрационного удостоверения

• Ирландия
  Вертекс Фармасьютикалс (Ирландия) Лимитед, Ирландия
  Юнит 49, Блок 5, Нортвуд Корт, Нортвуд Кресент, Дублин 9 D09 T665, Ирландия

Производитель

• США

• Вертекс Фармасьютикалс Инкорпорейтед
  50 Нозерн Авеню, Бостон, Массачусетс (МА) 02210, США

Великобритания

• Алмак Фарма Сервисез Лимитед
  Сигоу Индастриал Эстейт, Портадаун, Крейгавон, Северная Ирландия, BT63 5UA, Соединенное Королевство

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация
АО «Санофи Россия».
125375, г. Москва, ул. Тверская, 22.
Телефон: +7 800 551-04-02
https://www.sanofi.com/ru/russia

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/