В России началась масштабная образовательная программа для врачей по диагностике и терапии поражений легких при системной склеродермии

Основная тема мероприятий — стратегия лечения пациентов с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ) при системной склеродермии. При этом до настоящего момента не существовало препаратов, зарегистрированных по этому показанию.

Системная склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). Предположительно, 2,5 миллиона людей в мире страдают этим заболеванием.⁴ Каждый год на каждый миллион человек фиксируется от 7 до 20 новых случаев.^5-6 Большинство пациентов — это молодые женщины в возрасте от 25 до 55 лет.⁷

Интерстициальные заболевания легких — одно из самых частых проявлений системной склеродермии, которое потенциально опасно для жизни. В течение трех лет после постановки диагноза примерно у 25% пациентов развивается значительное поражение легких.^1,2 Именно ИЗЛ в 35% случаев становятся причиной смерти пациентов с системной склеродермией.³

Основная опасность ИЗЛ — прогрессирующий фиброз легких, который можно приостановить, диагностировав заболевание на ранней стадии. И ключевую роль в повышении уровня ранней диагностики играет мультидисциплинарный подход к ведению таких пациентов. Именно поэтому в образовательных мероприятиях примут участие врачи трех специальностей: ревматологи, рентгенологи и пульмонологи. Это позволит им в дальнейшем руководствоваться едиными критериями при определении стратегии лечения пациентов с ИЗЛ, а значит, повысить диагностику и выживаемость пациентов.

В конце 2019 года антифибротический препарат нинтеданиб, зарегистрированный для терапии идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) получил еще одно показание — «интерстициальные заболевания легких при системной склеродермии». Ранее не существовало зарегистрированной терапии ИЗЛ при системной склеродермии.

1. Solomon JJ, et al. Eur Respir Rev 2013;22:6–19
2. Walker UA, et al. Ann Rheum Dis 2007;66:754–63
3. Tyndall AJ, et al. Ann Rheum Dis 2010; 669:1809–15
4. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) Ссылка: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ Ссылка: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ По состоянию на март 2019
5. Medsger TA. Clin Dermatol 1994;12:207–16
6. Vonk MC, et al. Ann Rheum Dis 2009;68:961–5
7. Steen VD, et al. Ann Rheum Dis 2007; 66:940–4