The Lancet опубликовал обзор методов лечения фиброзирующих интерстициальных заболеваний легких

Группа исследователей из США и Канады опубликовала в журнале The Lancet обзор современных подходов к лечению фиброзирующих интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Они включают иммуномодулирующие и противофиброзные препараты, лечение осложнений, симптоматическую терапию.

Для лечения ИЗЛ, которые сопровождаются заболеваниями соединительной ткани, при гиперчувствительном пневмоните, неспецифической интерстициальной пневмонии и других воспалительных заболеваниях применяют иммуномодуляторы, а противофиброзные препараты используются преимущественно при идеопатическом легочном фиброзе (ИЛФ).

Иммуномодуляторы при лечении ИЗЛ включают кортикостероиды, которые часто используют в качестве терапии первой линии благодаря относительно быстрому началу действия. Результаты исследований применения кортикостероидов при ИЗЛ показали, что эти препараты улучшают функцию легких и выживаемость у пациентов с неспецифической интерстициальной и организующейся пневмонией. Кроме этого, для лечения ИЗЛ используют азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил, ритуксимаб, тоцилизумаб, тофацитиниб, лефлуномид, абатацепт, такролимус, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез и метотрексат.

Пирфенидон и нинтеданиб замедляют прогрессирование ИЛФ и с 2014 года используются для противофиброзной терапии. Они поддерживают стабильную работу легких, замедляют снижение форсированной жизненной емкости легких. По результатам исследований сочетание этих двух препаратов или комбинирование с другими видами терапии оказалось неэффективным.

До недавнего времени противофиброзные препараты были доступны только пациентам с ИЛФ. Однако исследования показали, что они эффективны при любых ИЗЛ, которые протекают с прогрессирующим фиброзом, в том числе при ИЗЛ с заболеваниями соединительной ткани, при гиперчувствительном пневмоните, при идеопатической интерстициальной пневмонии, асбестозе и саркоидозе.

Требуется установить критерии для выявления пациентов с ИЗЛ, протекающими с прогрессирующим фиброзом. А также необходимо исследование возможности использования противофиброзных препаратов у пациентов с высоким риском прогрессирования, установленным на основании клинических признаков или биомаркеров.

Осложнения ИЗЛ также требуют лечения. При ИЗЛ с выраженным гастроэзофагальным рефлюксом и микроаспирацией показано использование антацидных препаратов. При легочной гипертензии рекомендовано назначение ингаляционного treprostinil.

При выраженной гипоксемии в покое или при значительных симптомах и ограничении физической активности пациентам показана оксигенотерапия. Амбулаторное использование кислорода улучшает качество жизни, выносливость и физическую активность. Легочная реабилитация чрезвычайно эффективна у пациентов с хроническими заболеваниями легких, хотя она приводит лишь к кратковременному улучшению самочувствия. Кроме того, необходимо предотвращение таких инфекционных заболеваний, как грипп, пневмония и COVID-19, и своевременное проведение вакцинации.

При появлении одышки и для снижения кашля рекомендованы низкие дозы опиоидных препаратов. При кашле также назначают пирфенидон и габапентин.

Для пациентов с хроническими заболеваниями легких необходимо раннее назначение симптоматической терапии, в особенности при инкурабельных состояниях и заболеваниях, которые быстро прогрессируют.

ИЗЛ – основное показание к трансплантации легких по всему миру. Ограничениями для трансплантации выступают старческий возраст, разнородное течение и сопутствующие заболевания.

Выявлены биомаркеры (KL-6, CA-125, CA-19-9, длина теломера лейкоцита периферической крови, количество моноцитов в периферической крови), которые помогают прогнозировать и выявлять прогрессирование при ИЛФ, однако они не применяются при плановой дифференциальной диагностике. Кроме того, эти маркеры были изучены только при ИЛФ. Необходимы дополнительные исследования при других ИЗЛ для выявления пациентов с прогрессирующим фиброзом.

Продолжаются исследования новых препаратов для лечения ИЗЛ, включая ингибиторы пролиферации фибробластов, ингибиторы активации Т-клеток, агонисты опиатных рецепторов, полностью моноклональное антитело против фактора роста соединительной ткани, ингибитор протеасом и др., применение которых может полностью изменить подходы к лечению пациентов с ИЗЛ.