Ангиотрофопатии
Е.А. ЧЕКУРОВ, врач неврологического отделения МУЗ ГКБ № 4 г. Перми
Ангиотрофопатии — это сборная группа патологических состояний, ведущим клиническим симптомом которых являются вегетативно-сосудистые трофические нарушения в дистальных отделах верхних и нижних конечностей и на лице.
Болезнь и синдром Рейно
Наиболее распространенной ангиотрофопатией является феномен Рейно, включающий в себя как болезнь Рейно, так и синдром Рейно, и сопровождающий множество неврологических и соматических заболеваний. Для синдрома Рейно характерны приступы побледнения и похолодания кончиков пальцев, к которым присоединяется синюшность с усилением болей. Затем синюшность переходит в красную окраску кожи и уменьшается выраженность болевого синдрома.
Для заболевания характерны следующие критерии: приступы побледнения и цианоза в пальцах и выступающих частях лица при охлаждении, волнении; симметричность поражения дистальных отделов нижних конечностей, небольшая асимметричность поражения кистей рук; отсутствие гангрены, характерной для облитерирующего эндартериита; длительность заболевания более 2 лет.
Необходимо исключить вибрационную болезнь, заболевания почек, коллагенозы, сахарный диабет и другие заболевания, протекающие с синдромом Рейно. Основными терапевтическими мероприятиями при указанной болезни являются устранение переохлаждения, эмоциональных нагрузок, повышенной влажности. Назначают препараты аскорбиновой кислоты, блокаторы кальциевых каналов, рефлексотерапию. При синдроме же Рейно лечат основное заболевание.
В основе этих заболеваний — обратный процесс
Для многих практических врачей неясными на ранних этапах диагностики являются заболевания, протекающие с покраснением дистальных отделов конечностей. Это эритозы и акроэритозы. Для акроэритозов характерны не только покраснение кистей и стоп, но и развитие боли в них. В отличие от болезни Рейно, которой свойственны спастико-тонические изменения сосудов, в развитии этих заболеваний лежит обратный процесс — патологическое расширение сосудов.
Наиболее тяжело из них протекает эритромелалгия (болезнь Вейр—Митчелла), основным проявлением которой являются приступы внезапных жгучих болей в дистальных отделах рук и ног с яркой местной гиперемией и отеком. Патогенез первичной эритромелалгии недостаточно изучен. Считается, что во время эритромелалгического криза происходит местная перестройка тканевого кровотока за счет увеличения артериального кровотока через анастомозы, что вызывает раздражение окончаний симпатических нервных волокон в стенках внутриорганных волокон и обусловливает возникновение болей.
Как правило, эритромелалгический приступ начинается внезапно в симметричных участках ног, затем рук, иногда в области ушей, носа, молочных желез, половых органов. Боль провоцируется и усиливается при согревании, во время жары, при прикосновении к болезненному участку тела. В качестве примера приводим клиническое наблюдение семейного случая заболевания.
Наблюдение первое — старшая сестра
Старшая из 2-х сестер (возраст 34 года) находилась в неврологическом отделении ГКБ № 4 г. Перми с 10.12. по 25.12. 2009 г. Поступила с жалобами на боли в дистальных отделах ног и рук жгучего характера, возникающие при согревании тела, сопровождающиеся онемением, распиранием конечностей, покраснением.
Считает себя больной с 20-летнего возраста, когда после родов появились боли и повышенная температурная чувствительность в кистях и стопах. Постепенно боли усилились. Они сопровождались покраснением кожи и гипестезией. Плохо переносила жару. Летом развивались приступы болей в дистальных отделах ног и рук, переходящие в проксимальные отделы, сопровождающиеся покраснением и отечностью. При опускании конечностей в прохладную воду боли уменьшались. Частота приступов достигала 5—6 в день, длительность — до получаса. В последние 2—3 года у пациентки развилась общая слабость, появилась плаксивость, плохое настроение, ухудшился сон.
Росла и развивалась соответственно возрасту. Работает бухгалтером. В настоящее время — инвалид 3 группы. Младшая сестра пациентки (описана ниже в наблюдении 2) страдает подобным заболеванием.
Со стороны внутренних органов и областей черепной иннервации отклонений не выявлено. Рефлексы равномерно снижены. Болевая гипестезия по типу перчаток (до средней трети плеча) и носков (до колена) симметрично. При поступлении: руки на ощупь горячие, отечные, гиперемированы в виде разлитых пятен на уровне кистей и предплечий, стопы пастозны и гиперемированы. На фоне лечения дистальные отделы рук и ног стали бледными, отечность их уменьшилась.
При тестировании по вопроснику для диагностики нейропатической боли пациентка ответила на 9 из 10 вопросов положительно, что характерно для нейропатической боли. При тестировании по шкале тревожности Спилберга выявлена высокая ситуационная тревожность (59 баллов) и средняя личностная тревожность (42 балла). При тестировании по шкале самооценки депрессии Бека выявлена тяжелая депрессия (28 баллов). При электронейромиографии установлены нарушения преимущественно проксимальных отделов аксонов (радикулопатия с заинтересованностью спинальных структур, преимущественно моторных, в меньшей степени — сенсорных).
При МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника выявлены дегенеративно-дистрофические изменения, а при МРТ головного мозга — начальные проявления гидроцефалии.
Наблюдение второе — младшая сестра
Младшая сестра (28 лет) осмотрена амбулаторно 15.12.2009. Жалуется на боли в стопах и кистях, усугубляющиеся на жаре и сильном холоде. Боли превалируют в ногах, летом сопровождаются небольшой слабостью.
Ноющие боли в ногах появились 6 лет назад. В течение заболевания отмечалось около пяти приступов жгучих болей в стопах и кистях рук, сопровождающихся резким покраснением их и небольшой пастозностью. Кроме того, по ночам испытывает жжение и зуд в руках и ногах. Для купирования этих неприятных ощущений спит без одеяла. Страдает первичным бесплодием.
Объективно выявлена синюшность кистей и стоп, полиневральный тип расстройства болевой и температурной чувствительности. При тестировании по вопроснику для выявления нейропатической боли — 6 баллов, что подтверждает боль указанного характера.
При тестировании по шкале Спилберга и Ханина выявлена высокая ситуационная (54 балла) и средняя личностная (37 баллов) тревожность. При тестировании по вопроснику Бека депрессии не обнаружено.
При электронейромиографии вскрыты достаточно выраженные изменения сенсорных волокон нервов верхних конечностей, заинтересованность моторных пояснично-крестцовых корешков с вовлечением спинальных структур.
Прогноз для жизни благоприятный
Итак, нами представлен семейный случай первичной эритромелалгии. У обеих сестер отмечается нейропатический характер боли, сопровождающийся вегетативно-трофическими расстройствами, полиневральными нарушениями поверхностной чувствительности, дисфункцией микроциркуляции в виде повышения сосудистого тонуса, стоп и кистей, изменением сенсорной и моторной невральной передачи, высокой тревожностью и тяжелой депрессией у старшей сестры с более длительным течением заболевания. В пользу первичности заболевания свидетельствует отсутствие у пациенток поражения внутренних органов и эндокринной системы, а также отягощенный наследственный анамнез по линии матери.
Прогноз для жизни обеих больных — благоприятный. Им рекомендуется избегать перегревания, носить удобную легкую обувь. Комплексное лечение включает назначение сосудосуживающих, антигистаминных средств, глюкокортикоидов, четырехкамерных ванн, рефлексотерапии. Однако в наиболее тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство — преганглионарная симпатэктомия и стереотаксические операции на базальных ганглиях головного мозга.
Нет комментариев
Комментариев: 0