Отечественная рекомендация
Острый промиелоцитарный лейкоз
ОПЛ относят к острым миелоидным лейкозам (ОМЛ), которые представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации в стволовой клетке-предшественнице гемопоэза, в результате чего происходит блок дифференцировки и начинается неконтролируемая пролиферация недифференцируемых опухолевых кроветворных клеток, вытесняющих нормальные. ОПЛ представляет собой четко очерченную нозологическую форму в рамках ОМЛ...
Отечественная рекомендация
Острый промиелоцитарный лейкоз у взрослых
Острые промиелоцитарные лейкозы относят к острым миелоидным лейкозов, которые представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации в стволовой клетке-предшественнице гемопоэза, в результате чего происходит блок дифференцировки и начинается неконтролируемая пролиферация недифференцируемых опухолевых кроветворных клеток, вытесняющих нормальные. ОПЛ представляет собой четко очерченную нозологическую форму в рамках...
Отечественная рекомендация
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений.
Зарубежная рекомендация
Первичная кожная лимфома
С полным текстом рекомендаций «NCCN Guidelines Insights: Primary Cutaneous Lymphomas, Version 2.2020» можно ознакомиться в журнале J Natl Compr Canc Netw. 2020 May;18(5):522-536 https://jnccn.org/view/journals/jnccn/18/5/article-p522.xml Текст подготовлен д.м.н., профессором Самородской И.В.
Отечественная рекомендация
Первичная лимфома центральной нервной системы
ПЛЦНС в большинстве случаев (более 70%) манифестируют очаговой неврологической симптоматикой. Часто встречаются изменения психики (43%), повышение внутричерепного давления (33%), судорожные припадки (14%).
Зарубежная рекомендация
Первичная плоскоклеточная карцинома кожи
Первичная плоскоклеточная карцинома кожи (ППКК) – это злокачественная опухоль, которая возникает из кератиноцитов эпидермиса или его волосяных фолликулов. ППКК местно инвазивна и может давать метастазы. С полным текстом рекомендаций British Association of Dermatologists guidelines for the management of people with cutaneous squamous cell carcinoma можно ознакомиться в журнале Br J...
Отечественная рекомендация
Первичные кожные лимфомы у взрослых
Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний Т/NK- и В-клеточной природы, которые на момент постановки диагноза локализуются только в коже. Они занимают второе место по частоте среди экстранодальных неходжкинских лимфом и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип опухоли, часто отличающийся от соответствующих им нодальных аналогов не...
Отечественная рекомендация
Первичные опухоли центральной нервной системы
Термин «первичные опухоли ЦНС» объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих ЦНС и ее оболочки. Под термином «глиомы» подразумевают часть первичных опухолей ЦНС, включающую опухоли астроцитарного, олигодендроглиального, смешанного происхождения, ганглиоглиомы.
Отечественная рекомендация
Первичные опухоли центральной нервной системы
Термин «первичные опухоли ЦНС»( ПО ЦНС) объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих центральную нервную систему и ее оболочки. В настоящих рекомендациях представлены общие принципы диагностики и лечения первичных опухолей ЦНС у взрослых, а также алгоритмы лечения различных форм глиом, первичной лимфомы головного...
Отечественная рекомендация
Первичный иммунодефицит- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (XЛП) – это комбинированный первичный иммунодефицит (ПИД), характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемия, аутоиммунная патология и, в зависимости от типа, злокачественной лимфопролиферация.
Отечественная рекомендация
Первичный иммунодефицит: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) — генетически обусловленный (первичный) иммунодефицит, характеризующийся практически полным отсутствием зрелых Т-лимфоцитов при наличии или отсутствии В- и НК-лимфоцитов, что ведет к ранним, крайне тяжелым инфекциям вирусной, бактериальной и оппортунистической природы и, в отсутствие трансплантации гематопоэтических стволовых клеток, к смерти в первые два года жизни.
Отечественная рекомендация
Плоскоклеточный рак анального канала, анального края, перианальной кожи
Рак анального канала – новообразование, возникающее в области, проксимальной границей которой является верхний край аноректальной линии, а дистальной – место соединения анодермы с перианальной кожей. Новообразования, развивающиеся дистальнее края ануса до места перехода в волосистую часть кожи ягодиц (код МКБ-10 С44.5), классифицируются как опухоли кожи (перианальной). Новообразования, затрагивающие преимущественно область...